Синдромы: Бругада, СРРЖ, удлинненого презентация

Т.,
Проверила:Бадина Л.К.

Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра внутренних болезней № 2

Караганда 2016г.

Определение
Этиология
ЭКГ признаки
Заключение
Список литературы

фибрилляции.

братья П. и Д. Бругада, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна.

был описан у трехлетней девочки, имевшей частые эпизоды потери сознания и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на активную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора.

Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и внезапной смертью, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии.

потеря сознания и пониженный тонус мышц; и внезапная сердечная смерть. Большинство больных, перенесших ВСС, были подвержены приступам синкопального характера.
Приступы при синкопальном состоянии не обязательно сопровождаются обмороком. Распространены случаи резкого возникновения слабости, головокружения, сердцебиения и заметных перебоев в работе сердца.
Клиническая же картина синдрома Бругада подразумевает наличие желудочковой тахикардии, которая чаще наблюдается у мужского населения в возрасте до 38 лет.
Замечено, что появление заболевания в основном приходится на период отдыха или сна, когда частота сокращений сердца значительно снижается.
Спровоцировать появление синдрома Бругада может также употребление алкоголя. 

отведениях (V1–V3), часто завершающаяся отрицательным зубцом Т, сопровождающаяся или не сопровождающаяся блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ),
периодическое удлинение интервала PR
пароксизмы полиморфной ЖТ.

ST (рис.1): 

А: «сводчатый» ST; В: «седловидный» ST

СБ, ЭКГ- характеристики которых представлены в таблице: 

каналов (антиаритмическими препаратами 1-го класса), которая показана, в первую очередь, бессимптомным пациентам со 2-м и 3-м типом ЭКГ («седловидными» изменениями), а также членам семьи пациента с СБ. 

Препараты :
Аймалин 1 мг/кг, в течение 5 минут.
Прокаинамид 10 мг/кг, в течение 10 минут.
Флекаинид 2 мг/кг, в течение 10 минут

синкопе или идиопатической ФП; 2. типичная ЭКГ-картина с явной БПНПГ, элевацией сегмента ST и удлинением интервала P–R; 3. типичная ЭКГ-картина с элевацией сегмента ST, но без удлинения интервала P–R и БПНПГ;

характеризующийся наличием J-волны на нисходящей части комплекса QRS и псевдокоронарным подъемом сегмента ST выше изоэлектрической линии преимущественно в левых сердечных отведениях 

факторов, которые способствуют возникновению синдрома реполяризации:
прием некоторых медикаментов, например а2-адреномиметиков (клонидин);
семейная гиперлипидемия (повышенное содержание жиров в крови);
дисплазия соединительной ткани (у лиц с СРРЖ чаще обнаруживают ее симптомы: гиперподвижность суставов, «паучьи» пальцы, пролапс митрального клапана);
Гипертрофические кардиомиопатии

дополнительных антеградных атриовентрикулярных или паранодальных путей.

Исследователи полагают, что зазубрина на нисходящем колене комплекса QRS представляет собой отсроченную дельта-волну. В качестве доказательства наличия дополнительного пути проведения как причины СРРЖ приводятся данные об одновременном укорочении интервала P-Q у таких пациентов

степени его выраженности, за основу брали общее количество отведений, в которых выявляются признаки СРРЖ.
По этой классификации все лица с СРРЖ делятся на три класса. Выраженность синдрома определяется общим количеством отведений, в которых выявляют эти признаки.

I класс - с минимальными ЭКГ-проявлениями синдрома (изменения, характерные для СРРЖ, выявляют в 2-3 ЭКГ-отведениях);
II класс - с умеренными проявлениями (в 4-5 отведениях);
III - с максимальными проявлениями (в 6 и более отведениях).

грудных отведениях (V2 -V5).
Зазубренность или смазанность точки J.
Выдающиеся, слегка асимметричные зубцы Т, которые конкордантны с комплексами QRS.
Степень элевации сегмента ST скромна по сравнению с амплитудой зубцов Т (менее 25 % от T высота волн в V6)
Подъем сегмента ST, как правило, < 2 мм в грудных отведениях и < 0,5 мм в отведениях от конечностей, хотя в некоторых случаях подъем в грудных отведениях может достигать 5 мм.
Отсутствует реципрокная депрессия ST, которая предполагает ИМПСТ (кроме AVR) .
Изменения ST относительно стабильны во времени (без прогрессирования на серийных ЭКГ).

ЭКГ признаки

вид : • Подъем точки J • Зубцы Т заостренные и слегка асимметричные • Сегмент ST и восходящая ветвь зубца T имеют вогнутую форму • Нисходящая ветвь зубца Т более прямая и более крутая, чем восходящего колена • Вогнутость сегмента ST описывается как "смайлик".

называемый паттерн "рыболовного крючка". Лучше всего виден в отведении V4.

qRSV3; qRV4—V6. Горизонтальный подъем STII,III,aVF,V2—V6, начинающийся с точки J. Смещение переходной зоны вправо (V2).

аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса. Иногда этот син­дром называют синдромом LGL (Лауна — Ганонга — Левине).

неизвестна. Можно лишь предполагать, что она связана с вредным влиянием на плод в тот момент беременности, когда закладывается сердце и его проводящие пути. Не исключена и генетическая причина – «поломка» определенного гена, отвечающего за развитие внутрисердечных проводящих путей.

гиперфункцией щитовидной железы, гиповитаминозом В и другими состояниями, влияющими на нервные клетки и кровоснабжение сердца.

приступы пароксизмальных тахиаритмий, которые обычно отсутствуют при изолированном укорочении интервала PQ.

Теоретически любой вид нарушения функции атриовентрикулярного узла, который в норме осуществляет задержку проведения возбуждения к желудочкам, приводит к укорочению интервала PQ.

возбуждения, минуя последний, быстро, без нормальной физиологической задержки, распространяется по желудочкам и вызывает их ускоренную активацию.

превышает 0,11 сек. 2. Отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения — Д – волны. 3. Наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплекса QRS (за исключением случаев блокады ножек и ветвей пучка Гиса).

литературе — Long QT syndrome — LQTS или LQT) является наиболее частым и наиболее изученным из данных заболеваний, проявляющимся удлинением интервала QT на ЭКГ [при отсутствии других вызывающих это изменение причин], рецидивирующими синкопальными и пресинкопальными состояниями вследствие пароксизмов TdP, а также случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти.

Первый — внутрисердечные нарушения реполяризации миокарда, а именно повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту адреналина, норадреналина и других синтетических адреномиметиков. Так, например, хорошо известен факт удлинения Q-T  при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда.

Второй патофизиологический механизм — дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия) и другие генетические аномалии, особенно на фоне врожденной глухоты.

— широкая гладкая волна T при СУИQT1;
(Б) — двухфазная T-волна при СУИQT2;
(В) — низкоамплитудная и укороченная T-волна с удлиненным, горизонтальным ST-сегментом при СУИQT3.

оно обмануть не может. 
Фонвизин Д. И.

О. Л. Бокерия, Л. Н. Киртбая Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. – академик РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
http://www.eurolab.ua/encyclopedia/565/43960/
http://areatu.blogspot.com/2013/09/blog-post_2.html
http://medimir.ru/cardiology/sindrom-udlinennogo-q-t-intervala/
http://www.serdechno.ru/instrumentalnye_metody_issledovaniya_serdechno-sosudistoy_sistemy/issledovanie_elektricheskoy_aktivnosti_serdca/izmeneniya_ekg/7963.html
http://cardioplaneta.ru/expert/cardiology/arrhythmia/58-sindrom-brugada.html
http://kbmk.info/blog/college/117.html
http://www.vestar.ru/article.jsp?id=10596