Дистрофии роговицы. Эндотелиальная дистрофия роговицы Фукса презентация

2018г.

синдромными заболеваниями
Наличие помутнений и
отложений в тканях роговицы
Прогрессирующее снижение
зрения

Дистрофии роговицы представляют собой весьма гетерогенную группу двусторонних генетически детер- минированных заболеваний невос- палительной природы

(IC3D), после чего совместными усилиями нескольких групп исследователей картированы гены, участвующие в нормальном развитии роговицы, определены генетические мутации, обусловливающие манифестацию наследственных дистрофий роговицы и типы их наследования.

дистрофии роговицы классифицируются с позиций поражения её гистологических слоев. Как правило, они разделяются на три группы в зависимости от глубины залегания патологического процесса
Так, к «передним», или поверхностным, дистрофиям принято относить те, которые поражают в первую очередь эпителий роговицы и базальную мембрану (Боумена), в случае стромальных дистрофий очаг поражения локализуется непосредственно в строме роговицы, при эндотелиальных, или так называемых «задних» дистрофиях, в патологический процесс вовлечена десцеметова мембрана с прилегающим монослоем эндотелиальных клеток роговицы

Фуксом) в 1902-м году и представленная им под названием «эпителиальная дистрофия роговицы».

 В последующем Vogt A., после изобретения в 1911-м году щелевого микроскопа, подробно описал биомикроскопическую картину начальных клинических проявлений заболевания и предложил термин «cornea guttata» для описания характерных эндотелиальных изменений роговицы в виде капель или выпячиваний, которые при увеличении напоминают вид «булыжной мостовой» или «запотелого стекла» [192]. Считается, что cornea guttata служит основным клиническим признаком ДФ и является обязательной находкой при биомикроскопическом исследовании задних слоев роговицы. 

лет, имеет неравномерное географическое распространение. Дистрофия роговицы Фукса встречается с большей частотой в странах Европы и США, с меньшей в странах Азии, в частности в Японии. По некоторым данным, женщины страдают ДФ чаще мужчин, приблизительное соотношение составляет 3:1 

и эндотелии. Клетки эндотелия в норме имеют гексагональную форму, являются высокодифференцированными и относятся к долгоживущим элементам.
При рождении общее количество клеток эндотелия в глазу человека составляет порядка 1 млн., или 3500-5000 кл/мм² .
В первый год жизни ПЭК снижается преимущественно за счет роста роговицы, далее плотность клеток снижается за счет уменьшения их числа.
Естественная потеря клеток в возрасте до 14-ти лет составляет 0,6% (0,3 – 1,0%) в год.
С возрастом количество клеток эндотелия уменьшается и к 60-ти годам достигает 500 тысяч, или 1400-2500 кл/мм² .
Таким образом, имеется физиологическая потеря эндотелиальных клеток (при отсутствии негативных факторов), которая составляет 30-40 клеток ежедневно или 0,5% - 2% в год 

восстановления внутриклеточных элементов. В восполнении функции погибших клеток принимают участие соседние за счет изменения формы (полиморфизм) и размеров (полимегетизм). Изучение компенсаторных возможностей клеток эндотелия позволило установить, что минимальное значение ПЭК, при котором возможно поддержание прозрачного состояния роговицы, составляет 300 - 500 кл/мм² 

полосатая зона и 2) неполосатая зона. При ДФ ДМ утолщается в 2-4 раза за счет формирования трех новых слоев:      3 – задняя полосатая зона;      4 – фибриллярный задний коллагенозный слой (с расположенными фибриллами диаметром 20-30 нм);      5 – фиброклеточный задний коллагенозный слой (содержащий фибробласты).     

 I стадия – эндотелиальная, характеризуется морфологическими изменениями клеток эндотелия, возможен локальный отек и соответственно единичные локальные складки десцеметовой оболочки.      II стадия – стромальная, характеризуется возникновением стойкого отека эндотелия и стромы в результате пропитывания ее внутриглазной жидкостью, множественные складки десцеметовой мембраны.      III стадия – эпителиальная (буллезная), характеризуется возникновением диффузного отека эпителия и булл в результате скопления жидкостью под слоем эпителиальных клеток.      IV стадия – сосудистая (неоваскулярная), характеризуется прорастанием преимущественно глубоких сосудов в задние слои роговицы, вследствие нарушения процессов метаболизма.      V стадия – терминальная (фиброзная), характеризуется формированием стойкого помутнения роговицы, как правило неравномерной плотности вследствие замещения слоев роговицы рубцовой и сосудистой тканью с возможными очаговыми поверхностными изъязвлениями. 

с соавторами (1978).
Она включает 5 стадий, основанных на обнаружении и подсчете гутт на задней поверхности роговицы в оптическом срезе и при ретролюминесценции:      0 стадия - до 11 центрально расположенных гутт на роговицах обоих глаз      I стадия - 12 или более центрально расположенных гутт      II стадия - сливные центральные гутты шириной 1-2 мм      III стадия - сливные центральные гутты шириной 2-5 мм      IV стадия - сливные центральные гутты шириной более 5мм      V стадия - сливные гутты шириной более 5 мм, отек стромы и/или отек эпителия роговицы 
Гутты - специфические коллагеновые образования каплевидной, бородавчатой или грибовидной формы. 

30-ти лет (early-onset) с быстрым прогрессированием и
позднее – после 50-ти лет (late-onset), прогрессирующее относительно медленно. Каждая из описанных клинических форм представлена различными генетическими вариантами. 

Клинические проявления дистрофии Фукса
Эндотелиальная дистрофия роговицы клинически может быть разной степени выраженности: от бессимптомного течения до тяжелой буллезной кератопатии.
На ранних стадиях заболевания пациенты отмечают повышенную чувствительность к свету, нечеткость зрения и ухудшение зрения в утренние часы с постепенным восстановлением к вечеру.
По мере прогрессирования заболевания зрение остается постоянно сниженным.
При вовлечении в процесс эпителия и образования булл появляется ощущение инородного тела, болевой синдром, выраженная светобоязнь.

видны складки десцеметовой оболочки в сочетании со вторичными изменениями базальной мембраны эпителия на 5 ч по зрачковому краю и пигментными отложениями в центре;


-на этом глазу с развитой дистрофией Фукса сформировался стромальный отек, захвативший всю центральную роговицу. Хорошо видна приподнятая большая зона субэпителиального фиброза в центре зоны отека. 

осмотра, конфокальной микроскопии роговицы, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии.
При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов.
Метод конфокальной микроскопии роговой оболочки является золотым стандартом в диагностике данной патологии. Помимо детального изображения эндотелия, измеряется плотность клеток и их средний диаметр на единицу площади. Степень снижения размера и количества клеточных элементов при эндотелиальной дистрофии роговицы зависит от тяжести заболевания. Также выявляются специфические образования (гутты) в виде капель темного цвета с яркой центральной частью и околоклеточной локализацией. В начале развития диметр гутты меньше эндотелиоцита, в последующем они сливаются и имеют вид крупных пятен.

клеточном и микроструктурном уровне. Данный метод в силу оригинальной конструкции микроскопа и его большой разрешающей способности позволяет визуализировать живые ткани роговицы, измерить толщину каждого из ее слоев, а также оценить степень морфологических нарушений.

 Эпителий. Глубина 40 мкм.   Лазерная сканирующая томограмма   (400х400 мкм).

ее отека.
Пахиметрия может проводиться двумя способами:
оптический – бесконтактный метод, который выполняется при помощи оптического когерентного томографа или щелевой лампы. Такой способ называется когерентной пахиметрией;
ультразвуковой – контактное измерение толщины роговой оболочки глаза, которое осуществляется при помощи аппарата УЗИ.

толщины роговицы, а также измерить внутриглазное давление. Результат внутриглазного давления выдается с учетом поправки на различную толщину роговицы.

Плотность эндотелия роговицы исследуется с помощью эндотелиального микроскопа

высоким пространственным разрешением.      

возможность проведения детального объективного анализа рефракции и кривизны на различных участках роговицы. Наглядный вариант обработки данных представлен с помощью цветного картирования: цвет и интенсивность окраски различных зон роговицы зависят от рефракции последних. 

роговицы, купировании симптомов дискомфорта и улучшении зрительных функций.
Консервативное лечение ЭЭД роговицы предусматривает применение различных кератопротективных, гиперосмотических, слезозамещающих, антиоксидантных средств, а также лечебных мягких контактных линз и лазерного излучения 

так как его повышение способствует усилению отека на фоне прогрессирующего повреждения эндотелиального слоя роговицы

методы. Одним из наиболее распространённых оперативных вмешательств при данном заболевании является кератопластика. Сквозная кератопластика – наиболее радикальный метод лечения ЭЭД роговицы, позволяющий добиться восстановления зрительных функций в 90% случаев.

изучили возможность замены дистрофически измененного эндотелиального слоя роговицы донорским трансплантатом только задних отделов роговой оболочки. В дальнейшем эти исследования послужили основой для развития задней послойной кератопластики – Posterior lamellar keratoplasty (PLK) и Deep lamellar endothelial keratoplasty (DLEK), предложенной Mark Terry в 2001 г.
  F. Price с соавторами в 2005 г. была предложена методика эндотелиальной кератопластики с отслаиванием десцеметовой мембраны – Descemet’s stripping endothelial keratoplasty, более известная в отечественной литературе, как DSEK.
В 2006 г. M. Gorovoy модифицировал DSEK, предложив использовать автоматизированный микротом в целях создания равномерного и контролированного по глубине среза роговичного трансплантата. Операция получила название автоматизированная эндотелиальная кератопластика с отслаиванием десцеметовой мембраны – Descemet’s stripping automated endothelial keratoplasty (DSAEK).
В 2006 г. группой ученых во главе с G.Melles опубликованы результаты успешной клинической апробации метода трансплантации десцеметовой мембраны – Descemet’s membrane endothelial keratoplasty (DMEK).
Микроинвазивная десцеметопластика. трансплантации амниотической мембраны