ЗЖЗМ ИТП 05.18 презентация

2018 г

распространенной гематологической патологией, наблюдаемой при в беременности у 6,6 - 11,6% женщин
Количество тромбоцитов менее 100К является определением тромбоцитопении, адаптированном в соответствии с рекомендациями International Working Group и наблюдается только у 1% беременных женщин.

(%)

Количество тромбоцитов (г/л)

<50

50–74

75–99

100–124

125–149

150–174

175–199

200–224

225–249

250–274

275–299

300–324

325–349

350–374

375–399

400–424

425–449

450–474

475–499

>500

контроль

беременные

25

2000;95:29–33

синдром, острая жировая
дистрофия печени

4% иммунная тромбоцитопения

1% другие причины

Bethan Myers, British Journal of Haematology, 2012

гестационная (70-80%)

Тромбоцитопения, ассоциированная с системными заболеваниями

преэклампсия (15-20%)
HELLP (<1%)
острый жировой гепатоз беременных (<1%)

Не-специфичная для беременности
Изолированная тромбоцитопения:
(первичная иммунная тромбоцитопения)-(ИТП) (1-4%)
Вторичная ИТП (<1%) (HIV, HCV, H pylori? СКВ)
Индуцированная лекарствами ИТП (<1%)
Тип II болезни vW (<1%)
врожденная (<1%)
Тромбоцитопения, ассоциированная с системными заболеваниями
Микроангиопатиии: ТТП/ ГУС (<1%)
СКВ (<1%)
АФЛС (<1%)
Вирусные инфекции: HIV, HCV, EBV, CMV(<1%)
гиперспленизм (патология печени, тррмбоз портальной вены, болезни накопления и т.п.) (<1%)
патология костного мозга (<1%)
дефицит питания (<1%)

<150 x 109/л

ТР <123 x 109/л

ТР <100 x 109/л

ТР <70 x 109/л

(n=262)

(n=96)

(n=23)

(n=8)

преэклампсияa

ИТП

Гестационная

Тромбоцитопения средней степени:
Количество тромбоцитов > 70 x109/л (обычно > 100)
Осложненная тромбоцитопения до 10% беременностей
легкой степени - 100 - 150 x 109/L
средней - 50 - 100 x 109/L
тяжелой - < 50 x 109/L

Антитромбоцитарные антитела надежно не позволяют отличить от ИТП
диагноз исключения
Риск кровотечения у матери: не увеличивается
Риск кровотечения у плода : не увеличивается

1:10 000 беременных ( 5-8% от всех беременностей)
75% всей ассоциированной с беременностью тромбоцитопении
возникает в позднем T2 и Т3
нормализуется после родов
Среднее уменьшение количества тромбоцитов на 10 % к концу 3 триместра
обусловлена гемодилюцией или ускоренной деструкцией тромбоцитов
нормализуется за 24 -72 часа после родов
количество тромбоцитов при нормальной беременности 109-340x 109/L

во время беременности развивается ИТП
Если ИТП была ранее, то при беременности она может ухудшаться или рецидивировать 2,3
только около 1/3 ИТП во время беременности нуждается в лечении 1
частота неонатальной тромбоцитопении ~20% (4% тяжелой)

Gill KK & Kelton JG. Semin Hematol 2000;37:275–289; 2. Won YW et al. Korean J Intern Med 2005;20:129–134; 3. Fujimura K et al. Int J Hematol 2002;75:426–433

(ВИЧ, гепатит В и С, цитомегаловирусная инфекция,Эпштейна-Барр вирусная инфекция  )
преэклампсия/эклампсия/HELLP синдром

исследование костного мозга или антител к тромбоцитам не являются обязательными

International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia,
January 14, 2010; Blood: 115 (2)

у беременных с ИТП была значительно выше (1283пг/мл), чем при ГТП (187) и у небеременных ж (88), что предполагает различный патогенез ТП у беременных и небеременных.
ТРО – надежный маркер ИТП у беременных

70% ИТП до беременнности

76

15

21

4

Симптомы кровоточивости

тяжелые

Webert Blood 2003

Нет легкие средней степени

недель- 1 раз в месяц
После 28 недель- 1 раз в 2 недели
После 36 недель - 1 раз в неделю
После родоразрешения через 1-3 месяца

T. Gernsheimer, Andra H.James, R. Stasi Blood 2013 121:38-47

дн 2 дня

лечение беременных с ИТП до 32 недель

Бессимптомная ИТП

втором триместрах
снижение числа тромбоцитов менее 20- 30 х10 *9/л в Т1 и Т2
подготовка к предстоящему оперативному лечению или родоразрешению, если уровень тромбоцитов ниже безопасного для конкретного оперативного вмешательства

International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia, January 14, 2010; Blood: 115 (2)

IgG
ГКС + в/в IgG
ГКС + анти-D
ГКС + в/в IgG + aнти -D

Webert Blood 2003

несколько недель до родов в сочетании с в/в IgG / азатиоприном
(Evidence Levels 3)
Лапароскопическая спленэктомия – лучше в Т2 – если абсолютно необходима
(Evidence Levels 3)

преднизолон 40 мг/дн до 10–14 дн

лечение беременных с ИТП после 32 недель

Успешно!
Остановиться и повторить в ~37 нед

Безуспешно:
IVIG 1г/кг до 2 дн

Анестезия/ аналгезия в родах

хронической ИТП у взрослых
Как минимум, 6-12 мес
Медленное снижение дозы под контролем уровня тромбоцитов
Повторная терапия агонистами TPO-R при рецидиве
возможен длительный ответ после отмены препарата приблизительно в 30% случаев
После первой недели медиана количества тромбоцитов выше 50 x 109/л у 25%, после 2х недель - у 50% пациентов
Медиана дозы ромиплостима составила 4,0 мкг/кг, элтромбопага – 50-75 мг
в качестве опции экстренной помощи и подготовки к родам/оперативному вмешательству

1. Revolade. Summary of product characteristics; Accessed 09.2016; 2. Nplate. Summary of product characteristics; Accessed 09.2016; 3. Provan D, et al. Blood 2010;115:168–86; 4. Ghadaki B, et al. Transfusion 2013;53:2807–12; 5. Mahévas, et al. Br J Haematol 2014;165:865–9; 6. Provan D, et al. J Hematol Thrombo Dis 2014;2:147–9.

использования кесарева сечения
( Evidence Levels 3, Grade В recommendations)

Уровень тромбоцитов > 50x109/л безопасен для родоразрешения через естественные родовые пути при отсутствии данных о других нарушениях коагуляции

Уровень тромбоцитов > 75-100 x109/л безопасен для спинальной/эпидуральной анестезии и кесарева сечения при отсутствии других данных о других нарушениях коагуляции
( Evidence Levels 3, Grade В recommendations)

При проведении кесарева сечения профилактика тромбозов гепарином проводится при уровне тромбоцитов > 100 x109/л
(Grade В recommendations)

(0,1%)
Лечение ИТП у беременных существенно не отличается от лечения ИТП у не-беременных
Способ родоразрешения основывается на акушерских показаниях
До 20% новорожденных от женщин с ИТП могут иметь тромбоцитопения (~4% тяжелую)
неонатальные внутричерепные кровоизлияния редки
анамнез ИТИ или ИТП при беременности не являются противопоказанием к последующим беременностям
Лечение новорожденных показано при уровне тромбоцитов < 20 x109/л или клинических проявлениях ГС ( в/в IgG 1 г/кг)