Синдром Уотерхауса - Фридериксена презентация

угрожающее жизни больного состояние, связанное с резким снижением или выключением функции коркового слоя надпочечников, развивающаяся в результате кровоизлияния , реже ишемии.

инфекции : наиболее часто это менингококцемия ,при молниеносной форме менингита, реже при гриппе ,дифтерии, сыпном тифе, пищевых токсикоинфекциях, геморрагических лихорадках ,а так же в процессе осложненных родов или у беременных с тяжелым токсикозом.

частным случаем так называемого общего адаптационного синдрома, т.е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов. Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях типичного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса – Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические изменения.

XII фактора свертывания крови, а также агрегация тромбоцитов и лейкоцитов. Развивающаяся активация гемостаза приводит к гиперкоагуляции крови, следствием чего является диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови с микротромбозами терминального сосудистого русла и прогрессирующим потреблением факторов свертывания крови с последующим истощением свертывающего потенциала и наклонностью к генерализованным кровотечениям. В результате внутрисосудистого тромбообразования развиваются тяжелые нарушения кровоснабжения жизненно важных органов и недостаточность их функции (шоковое легкое, шоковая печень, шоковые почки, нарушение проницаемости кишечной стенки, кровоизлияние в надпочечники).

указанием часа начала заболевания. Характерны высокая лихорадка, болезненное самочувствие, нарастающая недостаточность кровообращения. Кожные покровы бледно-серые, пульс едва удается прощупать, конечности холодные на ошупь с мраморной окраской кожи (шоковая фаза).

заболевания полиморфной геморрагической сыпи ,элементы сыпи быстро увеличиваются, сливаются друг с другом и распространяются по всему телу. Вскоре на их месте возникают обширные некрозы с последующим отторжением тканей. Вследствие нарушения микроциркуляции на некоторых участках тела появляются большие кровоподтеки темно-синего цвета, которые напоминают "прижизненные трупные пятна" и прогностически очень неблагоприятны. Усиливаются цианоз, головокружение, рвота (часто кровавая). Нарастает одышка.

солевого и углеводного обмена, выделения 17-кетостероидов и другие симптомы, которые могли бы внести ясность в патогенез заболевания, при острой недостаточности надпочечников не успевают развиться. При отсутствии активной заместительной гормональной терапии развивается кома и в течение 16-30 часов от начала болезни наступает смерть

СОЭ.
2. Биохимия крови:
-гипонатриемия (норма натрия - 135 –140 ммоль/л);
-гиперкалиемия (норма калия – 3,69 – 5,12 ммоль/л),
-снижение Nа/К коэффициента;
-гипохлоремия (норма хлора – 100 – 102 мэкв/л).
Возможны также: гипогликемия (норма гликемии – 3,3 – 5,5 ммоль/л)
гипопротеинемия (норма общего белка – 6,2-8,2 г), гиперкетонемия (норма
кетоновых тел – 0,05 – 0,2 г/л),
гиперазотемия (норма остаточного азота 19-20 ммоль/л)

в ранней стадии признаки коагулопатии потребления с тромбоцитопенией, дефицитом антитромбина III, проактиватора плазминогена и факторов I, V, VIII и XIII. Кроме того, отмечается удлинение времени свертывания крови, иротромбинового времени Квика и парциального тромбопластинового времени, а также наличие в крови фибрин-мономеров и продуктов деградации фибрина и фибриногена.
5. Гормональный профиль коры надпочечников (контроль кортизола, альдостерона, дигидроэпиандростеронасульфат), исследование АКТГ.
6. ЭКГ (изменения, характерные для гиперкалиемии): высокий заостренный зубец Т, депрессия сегмента ST, расширение комплекса QRS и слияние его с зубцом Т, который становится остроконечным, иногда двухфазным и очень высоким (в некоторых отведениях превосходит зубец Р).

и взять кровь на исследование: 17-ОПГ (17 оксипрогестерон), исходного уровня кортизола, альдостерона, АКТГ, а также К, Nа, Сl, Саќ, КОС, глюкозы.
2. Начать инфузионную терапию глюкозо-солевым раствором (в 5-10% раствор глюкозы в количестве 100 мл добавить 10,0-10% раствора NаС1).
3. Ввести внутривенно дексаметазон (0,2 мг/кг) или метилпреднизолон (1 мг/кг).
4. Начать внутривенно заместительную терапию гидрокортизоном гемисукцинатом или сукцинатом (разовая доза -3-5 мг\кг в/в)

давления. Контроль данных АД проводится каждые 30 минут, а после их нормализации – каждые 4 часа.

из расчета 37,5-50 мг/м2 в/м и оставляют прежнюю дозу водорастворимого гидрокортизона, вводя ее в течение 2-3 часов, а в последующем переходят на в/м введение гидрокортизона-суспензии (37,5-50 мг/м2) каждые 4-6 часов под контролем АД (в первые сутки вводить гидрокортизон-суспензию можно до 6 раз). В дальнейшем (2-3-е сутки) постепенно снижать дозу препарата: не больше, чем на 30% ежедневно, доводя кратность инъекций до 2-х раз в сутки. К поддерживающей дозе глюкокортикоидов возвращается не раньше, чем на 5-е сутки.
Площадь поверхности тела можно рассчитать по формуле:
Масса х 0,5378 х Рост (см) х 0,3964 х 0,24265 = Мќ поверхности тела
При отсутствии эффекта переход на преднизолон

раствора глюкозы (в 5 – 10% раствор глюкозы в количестве 100 мл добавить 10,0 мл 10% раствора NаСl) из расчета 50-100 - 110 мл/кг м.т. в сутки (объем за суткиљ в 2 раза превышающий потребности в воде).

на устранение причин ОНКН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия).