Угрожающие тромбозы у детей презентация

полой вены
Тромбоз внутричерепных венозных синусов
Окклюзия печеночных вен (синдром Бада-Киари)
ТЭЛА
Ишемический инсульт
Тромбоз коронарных артерий
Фульминантная пурпура

некроза; может сопровождаться тромбозом артерий глаз, мозга, пальцев рук и ног, редко тромбозами других локализаций
В основе патогенеза – врожденный или приобретенный дисбаланс между активностью прокоагулянтов (ф VIII и ф Виллебранда – относительно высокая активность) и антикоагулянтов (протеины С и S – относительно низкая активность)

all. 2005; Chalmers E, at all. 2011):
Генетически обусловленный дефицит протеинов С, S, АТ III
Другие причины дисбаланса между системой ПС – ПS и ф Виллебранда – ф VIII: онкология, системные васкулиты, хирургическое лечение
Инфекционные (Betrosian AP, at all. 2006; Fitzgerald CJ, at all. 2012)
Менингококк (Neyseria meningitidis)
Вирусы герпеса
Стрептококк группы А
Пневмококк
Стафилококк
Грамм отрицательный сепсис и другие инфекции: хантавирусы, малярия фальципарум, гемофильная палочка, клебсиелла…..

ингибитор развивается в течение 1 – 4 недель после инфекции (герпетической, стафилококковой и др.) или на фоне неинфекционной патологии
Инфекционно-связанная с комплексным патогенезом (менингококк и др.):
Потребление
Нарушение активации
Подавление синтеза

момента развития первых проявлений прогрессирует за несколько часов - дней

состояния
Локальные артериальные тромбозы
ДВС
Васкулиты

инфекции

– 2 раза в день
Антитромбин III 30 – 100 ME/кг 1 раз в день
Гепарин
Хирургическое лечение некрозов
Лабораторный контроль
При наследственном дефиците – пожизненная антикоагулянтная и заместительная терапия

8 потеряли как минимум 1 конечность
У 4 – ампутировали части всех 4 конечностей

2012 г. – ангина с фебрильной, трудно снижающейся лихорадкой на протяжении 7 – 10 дней; получали антибактериальную терапию с недостаточным эффектом
Через 2 – 3 недели после выздоровления - боли в ногах с развитием в течение 2 – 3 дней геморрагической индурации кожи
В этот период специфического лечения не получали

протеина S до 13%
Повышение АСЛО в 10 раз

введений по 500 МЕ
Гепарин – 4 недели в дозе 5 – 10 ед/кг в час
Антибактериальная терапия
Гемотрансфузии – 2

Хирургическое лечение:
некректомия кожи
экзартикуляция пальцев правой стопы,
пластика кожи