- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Системная склеродермия презентация
Содержание
- 1. Системная склеродермия
- 2. Определение Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее
- 3. Эпидемиология Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев
- 4. Этиология вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы,
- 5. ПАТОГЕНЕЗ нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией
- 6. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Маскообразность лица отсутствие привычных мимических
- 7. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
- 8. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Склеродактилия уплотнение и отек кожи пальцев: «сосискообразные» пальцы
- 9. Дактилит – «сосискообразные» пальцы
- 10. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Синдром Рейно ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ
- 11. Синдром Рейно
- 12. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Рубцы и язвы на коже,
- 13. Кожные проявления
- 14. СУСТАВНОЙ СИНДРОМ Полиартралгии Фиброзно-индуративные изменения и периартриты
- 15. Перекрестный синдром
- 16. ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ 1. Фиброзно-интерстициальный миозит (атрофические
- 17. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ – разрушение
- 18. ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ
- 19. ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ
- 20. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование
- 21. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
- 22. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ Патология пищевода: дисфагия диффузное
- 23. ГИПОТОНИЯ ПИЩЕВОДА
- 24. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ Патология кишечника: склеродермический дуоденит синдром
- 25. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ двусторонний диффузный пневмофиброз с
- 26. Легочный фиброз
- 27. ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА МИОКАРД: нарушение микроциркуляции которые приводят
- 28. ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК Острая нефропатия (склеродермический почечный криз)
- 29. АНГИОГРАФИЯ ПОЧКИ
- 30. ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ Неврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной
- 31. КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА основной «большой» критерий: проксимальная склеродермия
- 32. КЛАССИФИКАЦИЯ Клинические формы: диффузная (генерализованное поражение
- 33. КЛАССИФИКАЦИЯ Варианты течения: Острое быстрое (уже в
- 34. КЛАССИФИКАЦИЯ Степени активности заболевания:
- 35. РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ Общий анализ крови:
- 36. ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Капилляроскопия ногтевого ложа обладает
- 37. Капилляроскопия ногтевого ложа
- 38. ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ
- 39. Немедикаментозное лечение Отказ от курения, употребления кофе
- 40. Медикаментозное лечение СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ: 1.Блокаторы
- 41. Медикаментозное лечение АНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют
- 42. Медикаментозное лечение ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ: Поражение пищевода
- 43. ПРОГНОЗ Зависит от клинической формы заболевания Пятилетняя
Определение
Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно
Слайд 2Определение
Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными изменениями
кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно
Слайд 3Эпидемиология
Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на
1 000
000 населения в год.
Женщины болеют в среднем в 4 раза чаще, чем мужчины.
Заболевание чаше диагностируется в возрасте 30—50 лет.
Женщины болеют в среднем в 4 раза чаще, чем мужчины.
Заболевание чаше диагностируется в возрасте 30—50 лет.
Слайд 4Этиология
вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвиги
триггерное действие
химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных)
лекарственные средства
генетическая предрасположенность
лекарственные средства
генетическая предрасположенность
Слайд 5ПАТОГЕНЕЗ
нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия
утолщение стенки и сужение
просвета микрососудов,
деформация капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия)
деформация капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия)
Слайд 6ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Маскообразность лица
отсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека и
фиброза кожи
«КИСЕТНЫЙ» РОТ -радиальные складки вокруг рта
Слайд 10ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Синдром Рейно
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ ЦВЕТА
КОЖИ:
ПОБЛЕДНЕНИЕ
ЦИАНОЗ
ГИПЕРЕМИЯ
ПОБЛЕДНЕНИЕ
ЦИАНОЗ
ГИПЕРЕМИЯ
Слайд 12ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Рубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек» пальцев
и зонах повышенной травматизации.
Слайд 14СУСТАВНОЙ СИНДРОМ
Полиартралгии
Фиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактур
склеродермический полиартрит с преобладанием
экссудативно-пролиферативных проявлений
(перекрестный синдром с РА)
(перекрестный синдром с РА)
Слайд 16ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
1. Фиброзно-интерстициальный миозит (атрофические изменения в мышечных волокнах)
2. Полимиозит
(дегенеративно-некротические изменения в мышечных волокнах)
Слайд 17ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ – разрушение и укорочение дистальных фаланг пальцев
за счет хронической ишемизации на фоне течения синдрома Рейно
Слайд 20ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование кальцинатов в мягких тканях кистей,
разгибательной поверхности локтевых суставов, в местах повышенной травматизации
Слайд 22ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
Патология пищевода:
дисфагия
диффузное расширение пищевода (гипотония)
ослабление перистальтики и ригидность
стенок
явления рефлюкс-эзофагита
возможно развитие пептических язв, стриктур
грыжи пищеводного отверстия
явления рефлюкс-эзофагита
возможно развитие пептических язв, стриктур
грыжи пищеводного отверстия
Слайд 24ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
Патология кишечника:
склеродермический дуоденит
синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром) – при поражении
тонкого кишечника
упорные запоры, иногда с явлениями частичной рецидивирующей непроходимости – при поражении толстой кишки.
упорные запоры, иногда с явлениями частичной рецидивирующей непроходимости – при поражении толстой кишки.
Слайд 25ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных отделах
легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры.
легочная гипертензия
фиброзирующий альвеолит
легочная гипертензия
фиброзирующий альвеолит
Слайд 27ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
МИОКАРД: нарушение микроциркуляции которые приводят к развитию зон ишемии и
формированию некоронарогенного кардиосклероза
ЭНДОКАРД: образование митрального порока сердца,"доброкачественного" течения с редким развитием декомпенсации.
ПЕРИКАРД: не резко выраженная картина серозно-фибринозного перикардита
ЭНДОКАРД: образование митрального порока сердца,"доброкачественного" течения с редким развитием декомпенсации.
ПЕРИКАРД: не резко выраженная картина серозно-фибринозного перикардита
Слайд 28ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности,
вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек с возникновением кортикальных некрозов
Слайд 30ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ
Неврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной невропатии, чаще в рамках полиневритического
синдрома
Общие проявления: наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни
Общие проявления: наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни
Слайд 31КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА
основной «большой» критерий: проксимальная склеродермия (поражение кожи, выходящее за пределы
пястно-фаланговых суставов)
«малые» критерии: склеродактилия (поражение пальцев), дигитальные язвочки или рубцы ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких.
Наличие основного критерия или не менее 2 из 3 малых необходимо для постановки диагноза ССД.
«малые» критерии: склеродактилия (поражение пальцев), дигитальные язвочки или рубцы ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких.
Наличие основного критерия или не менее 2 из 3 малых необходимо для постановки диагноза ССД.
Слайд 32КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинические формы:
диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения —
пищеварительный тракт, сердце, легкие);
лимитированная (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, имеющий более доброкачественное хроническое течение;
перекрестный синдром — сочетание ССД с признаками ДМ, РА или системной красной волчанки;
висцеральная (преобладает поражение внутренних органов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается реже
лимитированная (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, имеющий более доброкачественное хроническое течение;
перекрестный синдром — сочетание ССД с признаками ДМ, РА или системной красной волчанки;
висцеральная (преобладает поражение внутренних органов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается реже
Слайд 33КЛАССИФИКАЦИЯ
Варианты течения:
Острое быстрое (уже в 1-й год болезни) прогрессирующее развитие фиброза
кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, включая нередкое поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки)
Подострое характеризуется наличием плотного отека кожи, индурацией, рецидивирующим полиартритом (иногда по типу ревматоидного), реже полимиозита, полисерозита
Хроническое характерны прогрессирующие на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно
Подострое характеризуется наличием плотного отека кожи, индурацией, рецидивирующим полиартритом (иногда по типу ревматоидного), реже полимиозита, полисерозита
Хроническое характерны прогрессирующие на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно
Слайд 34КЛАССИФИКАЦИЯ
Степени активности заболевания:
I — минимальная
II
— умеренная
III — максимальная
Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II — чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, I — преимущественно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный эффект терапии при подостром течении
III — максимальная
Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II — чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, I — преимущественно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный эффект терапии при подостром течении
Слайд 35РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ
Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ
Общий
анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия
Иммунологические исследования: АТ Scl-70, антицентромерные АТ, АТ к РНК-полимеразе
РФ обнаруживаются у 45% больных, чаще в сочетании с синдромом Шегрена
Иммунологические исследования: АТ Scl-70, антицентромерные АТ, АТ к РНК-полимеразе
РФ обнаруживаются у 45% больных, чаще в сочетании с синдромом Шегрена
Слайд 36ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ
ОБСЛЕДОВАНИЕ
Капилляроскопия ногтевого ложа обладает высокой чувствительностью и специфичностью особенно на
ранней стадии заболевания
Биопсия пораженного участка кожи выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в постановке диагноза остается клиническая симптоматика болезни.
Биопсия пораженного участка кожи выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в постановке диагноза остается клиническая симптоматика болезни.
Слайд 38ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ
ПОДАВЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ФИБРОЗА
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
ПОРАЖЕНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Слайд 39Немедикаментозное лечение
Отказ от курения, употребления кофе
Избегать приема симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин),
В-адреноблокаторов.
Избегать психоэмоциональных нагрузок
Избегать длительного воздействия холода и вибрации
Уменьшение пребывания на солнце
Ношение теплой одежды (шерстяные носки, перчатки)
Избегать психоэмоциональных нагрузок
Избегать длительного воздействия холода и вибрации
Уменьшение пребывания на солнце
Ношение теплой одежды (шерстяные носки, перчатки)
Слайд 40Медикаментозное лечение
СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ:
1.Блокаторы кальциевых каналов -нифедипин назначают в дозе
30—80 мг/день отдельными курсами или длительно (в течение года).
2. Дезагреганты: трентал 400—800 мг/ день, или вазонитом 600—1200 мг/день
3. При неэффективности блокаторов кальциевых каналов используют силденафил в дозе 50 мг/день -способствует заживлению дигитальных язв
2. Дезагреганты: трентал 400—800 мг/ день, или вазонитом 600—1200 мг/день
3. При неэффективности блокаторов кальциевых каналов используют силденафил в дозе 50 мг/день -способствует заживлению дигитальных язв
Слайд 41Медикаментозное лечение
АНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют на ранней стадии заболевания)
Пеницилламин 250-500 мг/сутки
Глюкокортикоиды при диффузном кожи и высокой активности, рефрактерном артрите в невысоких дозах 15-20 мг/сут
Циклофосфамид в комбинации с ГКС при поражении легких
Глюкокортикоиды при диффузном кожи и высокой активности, рефрактерном артрите в невысоких дозах 15-20 мг/сут
Циклофосфамид в комбинации с ГКС при поражении легких
Слайд 42Медикаментозное лечение
ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ:
Поражение пищевода и желудка – дробное питание, антациды,
омепразол, ранитидин, метоклопрамид (церукал).
Поражение кишечника – применяют антибактериальные препараты: амоксиклав, ципрофлоксацин, цефалоспорины.
Поражение почек – поддержание адекватных цифр артериального давления (диастолическое 80-90мм рт ст). Ингибиторы АПФ каптоприл, для усиления эффекта блокаторы кальциевых каналов нифедипин.
Поражение кишечника – применяют антибактериальные препараты: амоксиклав, ципрофлоксацин, цефалоспорины.
Поражение почек – поддержание адекватных цифр артериального давления (диастолическое 80-90мм рт ст). Ингибиторы АПФ каптоприл, для усиления эффекта блокаторы кальциевых каналов нифедипин.
Слайд 43ПРОГНОЗ
Зависит от клинической формы заболевания
Пятилетняя выживаемость составляет 68%
Риск смерти в
5 раз больше, чем в популяции
Предикторы неблагоприятного прогноза:
Диффузная форма
Возраст начала болезни старше 45 лет
Мужской пол
Фиброз легких, легочная гипертензия
Анемия, высокая СОЭ
Протеинурия в начале болезни.
Предикторы неблагоприятного прогноза:
Диффузная форма
Возраст начала болезни старше 45 лет
Мужской пол
Фиброз легких, легочная гипертензия
Анемия, высокая СОЭ
Протеинурия в начале болезни.
