- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Системная красная волчанка презентация
Содержание
- 1. Системная красная волчанка
- 2. Определение Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии,
- 3. Этиология Вирусная и/или бактериальная инфекция (Эпштейн-Барра,
- 4. Патогенез Ранняя стадия – В-лимфоциты Далее –
- 5. Патогенез Дефекты клеточного иммунитета (гиперпродукция ИЛ-6,4,10) Повреждение
- 6. Классификация Характер течения: Острое (указывают день заболевания,
- 7. Классификация Фаза и степень активности: Активная фаза Высокая активность Умеренная активность Минимальная активность Неактивная фаза
- 8. Необходимые данные анамнеза Переносимость солнца Боли в
- 9. Органные поражения Конституциональные симптомы Мышцы Кожа и
- 10. Органные проявления Миалгия, проксимальная слабость, миастения –
- 11. Поражение кожи при СКВ У 85-90%, у
- 12. Поражение кожи и ее придатков Анулярные очаги
- 13. Поражение кожи и ее придатков
- 19. Поражение суставов Артралгии – у 100% больных
- 20. Утолщение мягких тканей и околосуставной остеопороз Незначительное
- 23. Поражение нервной системы Мигрени Поражение ЧМН и
- 24. Поражение головного мозга
- 25. Парез глазодвигательного нерва
- 26. Органные проявления Синдром Шегрена Феномен Рейно АФС Лимфаденопатия, спленомегалия
- 30. Антифосфолипидный синдром (АФС) Мембранные фосфолипиды +
- 31. Клинические проявления Венозный тромбоз (конечности, ЖКТ, ГМ,
- 33. Клинические проявления Почки (тромбозы артерий, микроангиопатия)
- 34. Критерии Клинические критерии (необходим хотя бы один):
- 35. Факторы риска тромбозов при АФС (потенциально контролируемые) АГ Гиперлипидемия Курение Беременность Оральная контрацепция
- 36. Факторы риска тромбозов при АФС (потенциально контролируемые)
- 37. Факторы риска тромбозов при АФС (неконтролируемые) Стойкое
- 38. АФС – катастрофический 4 критерия –
- 39. Органные проявления Плеврит (двусторонний) – 50-80% больных,
- 40. Волчаночный пневмонит
- 41. Поражение ЖКТ У 50% больных Анорексия, тошнота,
- 42. Формы волчаночного нефрита БПВН Нефрит с нефротическим
- 43. Морфологические признаки волчаночного нефрита «Проволочные петли» Кариорексис
- 44. Морфологическая классификация волчаночного нефрита Класс I –
- 45. БПВН (10-15 %) Бурное нарастание
- 46. Активный медленнопрогрессирующий ВН с НС (30-40%) Часто
- 47. Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом
- 48. ВН с минимальным мочевым синдромом Протеинурия менее
- 49. Другие почечные проявления ОПН – 10-15% больных
- 50. Волчаночный нефрит (класс IV и III)
- 51. Лабораторная диагностика Повышение СОЭ Лимфопения Гипергаммаглобулинемия Нормохромная
- 52. Лабораторная диагностика Антитела к РНП (СЗСТ) Анти-Ro
- 53. Диагностические критерии ARA Сыпь на скулах Дискоидная
- 54. Дифференциальный диагноз Системные васкулиты РА, ювенильный хронический
- 55. Тактика лечения Исключить провоцирующие факторы Контрацепция с
- 56. Тактика лечения НПВП – купирование конституциональных, мышечно-скелетных
- 57. Тактика лечения ГКС до 40 мг/сут. –
- 58. Тактика лечения ЦФ 0,5-1 г/м2 в/в 1
- 59. Тактика лечения Циклоспорин А до 5 мг/кг/сут
- 60. Симптоматическое лечение АГ – антагонисты кальция, иАПФ,
- 61. АФС - лечение Тактика соответственно активности
- 62. АФС - лечение С первым венозным тромбозом
- 63. Лечение БПВН Курс лечения не менее 2-3
- 64. Лечение медленно прогрессирующего ВН ЦФ+метипред (пульсы)+внутрь ГКС
Определение Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором происходит гиперпродукция органоспецифичных аутоантител к различным компонентам ядер, а также иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов
Слайд 2Определение
Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии,
при котором происходит гиперпродукция органоспецифичных аутоантител
к различным компонентам ядер,
а также иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов
а также иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов
Слайд 3Этиология
Вирусная и/или бактериальная инфекция (Эпштейн-Барра, ЦМВ, герпес зостер, ретровирусы) – молекулярная
мимикрия
Наследственная предрасположенность
Нарушения гормональной регуляции (менструации, эстрогены, пролактин, гипоандрогенемия)
Особенности питания (жиры, антиоксиданты), угольная пыль, растворители
УФО – стимуляция апоптоза – аутоантигены на поверности апоптозированных клеток
Наследственная предрасположенность
Нарушения гормональной регуляции (менструации, эстрогены, пролактин, гипоандрогенемия)
Особенности питания (жиры, антиоксиданты), угольная пыль, растворители
УФО – стимуляция апоптоза – аутоантигены на поверности апоптозированных клеток
Слайд 4Патогенез
Ранняя стадия – В-лимфоциты
Далее – Т-лимфоциты
Фундаментальное нарушение – апоптоз
Аутоантитела – перекрестная
связь В-клеточных рецепторов, накопление на «апоптозных» клетках
Слайд 5Патогенез
Дефекты клеточного иммунитета (гиперпродукция ИЛ-6,4,10)
Повреждение органов – гуморальные реакции
Нефрит – формирование
ИК in situ
Системное иммунное воспаление: цитокиновое повреждение эндотелия, активация лейкоцитов и системы комплемента
Системное иммунное воспаление: цитокиновое повреждение эндотелия, активация лейкоцитов и системы комплемента
Слайд 6Классификация
Характер течения:
Острое (указывают день заболевания, быстро прогрессирует)
Подострое (в течение 1-2 лет
высыпания/артралгии, затем полисимптомность
Хроническое (5-10 лет 1 симптом, затем полисимптомность)
Хроническое (5-10 лет 1 симптом, затем полисимптомность)
Слайд 7Классификация
Фаза и степень активности:
Активная фаза
Высокая активность
Умеренная активность
Минимальная активность
Неактивная фаза
Слайд 8Необходимые данные анамнеза
Переносимость солнца
Боли в суставах
Изменения в анализах мочи
Выпадение волос
Потери сознания
Онемение
(на холоде) или побеление пальцев рук и ног
Слайд 9Органные поражения
Конституциональные симптомы
Мышцы
Кожа и слизистые
Суставы
Нервная система
Почки
Легкие
Сердце
Гематологические нарушения
Слайд 10Органные проявления
Миалгия, проксимальная слабость, миастения – дифф. диагноз с миопатиями (нет
повышения АСТ, АЛТ, КФК)
Конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия, фибромиалгия)
Хейлит, малоболезненные язвочки в ротовой полости
Конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия, фибромиалгия)
Хейлит, малоболезненные язвочки в ротовой полости
Слайд 11Поражение кожи при СКВ
У 85-90%, у 20-25% в дебюте, длится дни-недели,
на щеках и спинке носа, безболезненная, без зуда
Дискоидная сыпь как проявление СКВ и дискоидной волчанки (лицо, уши, реже конечности)
Больные с дискоидной КВ обычно хорошо переносят солнце и стрессы, чаще это мужчины.
Алопеция – чаще в области висков
Тотальная алопеция пропорциональна активности заболевания (дифф. д-з с эндокринопатиями)
Дискоидная сыпь как проявление СКВ и дискоидной волчанки (лицо, уши, реже конечности)
Больные с дискоидной КВ обычно хорошо переносят солнце и стрессы, чаще это мужчины.
Алопеция – чаще в области висков
Тотальная алопеция пропорциональна активности заболевания (дифф. д-з с эндокринопатиями)
Слайд 12Поражение кожи и ее придатков
Анулярные очаги с телеангиоэктазиями и гиперпигментацией на
лице, груди, шее, конечностях (п/о течение СКВ, иногда напоминают псориаз). При ранних телеангиоэктазиях – исключить патологию печени, ССД.
Диссеминированная (более мелкие высыпания).
Экссудативная эритема (синдром Роуэлла) – дифф. д-з с многоморфной экссудативной эритемой.
Панникулит.
Пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые инфаркты.
Сетчатое ливедо.
Фотосенсибилизация.
Капилляриты.
Перфорация носовой перегородки.
Диссеминированная (более мелкие высыпания).
Экссудативная эритема (синдром Роуэлла) – дифф. д-з с многоморфной экссудативной эритемой.
Панникулит.
Пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые инфаркты.
Сетчатое ливедо.
Фотосенсибилизация.
Капилляриты.
Перфорация носовой перегородки.
Слайд 19Поражение суставов
Артралгии – у 100% больных
Симметричный неэрозивный полиартрит суставов кистей, лучезапястных
и коленных суставов (эрозии единичные)
Тендиниты, тендовагиниты
Неэрозивная деформирующая артропатия (синдром Жакку – до 40% больных). Деформации как при РА. Z-образная деформация большого пальца кисти.
Асептические некрозы костей – 25% больных
Остеосклероз в центральных отделах дистальных фаланг (акросклероз)
Тендиниты, тендовагиниты
Неэрозивная деформирующая артропатия (синдром Жакку – до 40% больных). Деформации как при РА. Z-образная деформация большого пальца кисти.
Асептические некрозы костей – 25% больных
Остеосклероз в центральных отделах дистальных фаланг (акросклероз)
Слайд 20Утолщение мягких тканей и околосуставной остеопороз
Незначительное сужение щели, субхондральные кисты и
единичные эрозии, преимущественно в эпифизах лучевых костей и головках пястных костей
Кальцификаты в подкожно-жировой клетчатке и периартикулярных мягких тканях в области запястий и пястно-фаланговых суставов
Вторичный ОА
Кальцификаты в подкожно-жировой клетчатке и периартикулярных мягких тканях в области запястий и пястно-фаланговых суставов
Вторичный ОА
Ренгенологические признаки
Слайд 23Поражение нервной системы
Мигрени
Поражение ЧМН и глазных нервов
ОНМК, поперечный миелит, хорея (при
АФС)
Периферическая невропатия
Острый психоз
Органический мозговой синдром
Судороги
Дифф. д-з: инфекции ЦНС, опухоли, нейросифилис, менингит, субдуральные гематомы, милиарный туберкулез
Периферическая невропатия
Острый психоз
Органический мозговой синдром
Судороги
Дифф. д-з: инфекции ЦНС, опухоли, нейросифилис, менингит, субдуральные гематомы, милиарный туберкулез
Слайд 30Антифосфолипидный синдром (АФС)
Мембранные фосфолипиды + бета2-гликопротеинI = аутоантиген, с которым
реагируют антитела к ФЛ, что подавляет синтез антикоагулянтов и усиливает синтез прокоагулянтов
Активация клеток эндотелия, тромбоцитов, дегрануляция нейтрофилов, активация системы комплемента
В основе – невоспалительная тромботическая васкулопатия
Активация клеток эндотелия, тромбоцитов, дегрануляция нейтрофилов, активация системы комплемента
В основе – невоспалительная тромботическая васкулопатия
Слайд 31Клинические проявления
Венозный тромбоз (конечности, ЖКТ, ГМ, почки, надпочечники, легкие, сетчатка), ТЭЛА,
легочная гипертензия, капилляриты легких, ливедо, кожные узелки, пурпура
Артериальные тромбозы (мозг, почки, коронарные артерии, ЖКТ, глаза, асептические некрозы)
ССС (ИМ, ОНМК, КМП, клапаны сердца, тромбы в полости сердца,АГ)
Артериальные тромбозы (мозг, почки, коронарные артерии, ЖКТ, глаза, асептические некрозы)
ССС (ИМ, ОНМК, КМП, клапаны сердца, тромбы в полости сердца,АГ)
Слайд 33Клинические проявления
Почки (тромбозы артерий, микроангиопатия)
Плацента
Кожа (гангрена, пятна, язвы, геморрагии под ногтями,
пальмарная эритема и др.)
Печень (инфаркт, узелковая гиперплазия)
Печень (инфаркт, узелковая гиперплазия)
Слайд 34Критерии
Клинические критерии (необходим хотя бы один): подтвержденный тромбоз, акушерская патология
Лабораторные критерии
(необходим хотя бы один): АТ к кардиолипину M/G в средних или высоких титрах 2 раза в течение 6 недель, ВА (исключить другие коагулопатии)
Слайд 35Факторы риска тромбозов при АФС (потенциально контролируемые)
АГ
Гиперлипидемия
Курение
Беременность
Оральная контрацепция
Слайд 36Факторы риска тромбозов при АФС (потенциально контролируемые)
Активность СКВ
Хирургические операции
Стресс
Гипергомоцистеинемия
Тромбоцитопения
Быстрая отмена непрямых
антикоагулянтов
Слайд 37Факторы риска тромбозов при АФС (неконтролируемые)
Стойкое или быстрое увеличение уровня IgG
к КЛ и ВА
Дефекты факторов свертывания крови: мутация фактора V, дефицит антитромбина III, дефицит белка С, дефицит белка S
Дефекты факторов свертывания крови: мутация фактора V, дефицит антитромбина III, дефицит белка С, дефицит белка S
Слайд 38АФС – катастрофический
4 критерия – определенный, 3 - вероятный:
Множественная
(3 и более органов) сосудистая окклюзия
Серологическое потверждение антител к ФЛ
Гистологическое подтверждение тромбоза/реже васкулита сосудов
Быстрое развитие клиники (менее 1 недели)
Дифф. д-з: ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Серологическое потверждение антител к ФЛ
Гистологическое подтверждение тромбоза/реже васкулита сосудов
Быстрое развитие клиники (менее 1 недели)
Дифф. д-з: ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Слайд 39Органные проявления
Плеврит (двусторонний) – 50-80% больных, перикардит
Редко – тампонада сердца
Волчаночный пневмонит
Редко
– легочная гипертензия
Миокардит (аритмии, блокады)
Эндокардит Либмана-Сакса (поражает чаще МК)
Васкулит коронарных артерий
Миокардит (аритмии, блокады)
Эндокардит Либмана-Сакса (поражает чаще МК)
Васкулит коронарных артерий
Слайд 41Поражение ЖКТ
У 50% больных
Анорексия, тошнота, рвота, изжога
Боли в животе
Васкулиты мезентериальных сосудов
Язвы
верхних отделов ЖКТ
Гепатомегалия
Гепатомегалия
Слайд 42Формы волчаночного нефрита
БПВН
Нефрит с нефротическим синдромом
Нефрит с выраженным мочевым синдромом
Нефрит с
минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия
Слайд 43Морфологические признаки волчаночного нефрита
«Проволочные петли»
Кариорексис и кариопикноз
Гематоксилиновые тельца
Гиалиновые тромбы
Фибриноидный некроз капиллярных
петель
Слайд 44Морфологическая классификация волчаночного нефрита
Класс I – норма
Класс II(мезангиальный) – А (отложение
ИК в мезангиуме), Б – ИК или склероз при световой микроскопии+Б <1г/сут.
Класс III (очаговый пролиферативный) – менее 50% клуб., Б <2г/сут.
Класс IV (диффузный пролиферативный) – более 50% клуб., Б>2г/сут.
Класс V (мембранозный) – Б более 3,5г/сут., без гематурии
Класс VI (склерозирующий) – хр. склероз без воспаления, АГ, ХПН
Класс III (очаговый пролиферативный) – менее 50% клуб., Б <2г/сут.
Класс IV (диффузный пролиферативный) – более 50% клуб., Б>2г/сут.
Класс V (мембранозный) – Б более 3,5г/сут., без гематурии
Класс VI (склерозирующий) – хр. склероз без воспаления, АГ, ХПН
Слайд 45БПВН (10-15 %)
Бурное нарастание уремии, нефротический синдром, эритроцитурия, АГ тяжелого течения
Нередко
– ДВС-синдром; сочетается с поражение ССС и ЦНС; морфологически – IV класс нефрита
Слайд 46Активный медленнопрогрессирующий ВН с НС (30-40%)
Часто сочетается с АГ и гематурией
Реже
(по сравнению с амилоидозом, например) массивная протеинурия
Гипергаммаглобулинемия, умеренное повышение α2-глобулина, холестерина
Обычно III – V классы
Гипергаммаглобулинемия, умеренное повышение α2-глобулина, холестерина
Обычно III – V классы
Слайд 47Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (30%)
Протеинурия (0,5-3 г/сут)
Гематурия (активность)
Лейкоцитурия
(активность, бактериальное воспаление)
Морфология – классы II – IV.
На первом плане – экстраренальные симптомы СКВ.
Морфология – классы II – IV.
На первом плане – экстраренальные симптомы СКВ.
Слайд 48ВН с минимальным мочевым синдромом
Протеинурия менее 0,5 г/сут.
Отсутствие лейкоцитурии, гематурии и
АГ
Активность определяется внепочечными проявлениями СКВ.
Морфология – I – II классы.
Активность определяется внепочечными проявлениями СКВ.
Морфология – I – II классы.
Слайд 49Другие почечные проявления
ОПН – 10-15% больных (+ДВС, АФС, инфекция, лекарства)
ХПН –
исход любого ВН
АГ – у 60-70% больных ВН, при АФС, стероидная АГ.
АГ – у 60-70% больных ВН, при АФС, стероидная АГ.
Слайд 51Лабораторная диагностика
Повышение СОЭ
Лимфопения
Гипергаммаглобулинемия
Нормохромная анемия, ЖДА, АИГА, тромбоцитопения
Мочевой синдром, АНФ – титры
>1/100 гомогенное или периферическо свечение
АТ к нат. ДНК
АТ к гистонам (лек. волчанка)
Антитела к Sm
АТ к нат. ДНК
АТ к гистонам (лек. волчанка)
Антитела к Sm
Слайд 52Лабораторная диагностика
Антитела к РНП (СЗСТ)
Анти-Ro (кровь, фотодерматит, легочный фиброз, с-м Шегрена),
анти-La
Антитела к фосфолипидам
ЦИК
LE-клетки
Снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и отдельных белков системы комплемента
Низкие титры РФ
Антитела к фосфолипидам
ЦИК
LE-клетки
Снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и отдельных белков системы комплемента
Низкие титры РФ
Слайд 53Диагностические критерии ARA
Сыпь на скулах
Дискоидная сыпь
Фотосенсибилизация
Язвы в ротовой полости
Артрит
Серозит
Поражение почек
Поражение ЦНС
Цитопении
Иммунология (АТ к нативной ДНК, Sm, ФЛ)
Антиядерные антитела
Необходимы 4 критерия
Слайд 54Дифференциальный диагноз
Системные васкулиты
РА, ювенильный хронический артрит
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Первичный АФС
Инфекции (туберкулез, лайм-бореллиоз,
мононуклеоз, гепатиты, ВИЧ и др.)
Хр. гепатиты и циррозы печени
Лимфомы
Паранеопластические синдромы
Саркоидоз
Воспалительные заболевания кишечника
Хр. гепатиты и циррозы печени
Лимфомы
Паранеопластические синдромы
Саркоидоз
Воспалительные заболевания кишечника
Слайд 55Тактика лечения
Исключить провоцирующие факторы
Контрацепция с низким содержанием эстрогенов
При отсутствии тяжелых поражений
– наименее токсичные ЛС в эффективных дозах
При тяжелых поражениях – агрессивная терапия
Агрессивное снижение АД и гиперлипидемии
Исключить сульфониламиды
При тяжелых поражениях – агрессивная терапия
Агрессивное снижение АД и гиперлипидемии
Исключить сульфониламиды
Слайд 56Тактика лечения
НПВП – купирование конституциональных, мышечно-скелетных проявлений, умеренного серозита.
Гидрохлорохин – 400
мг/сут. 4 мес., затем 200 мг/сут. (кожа, суставы, конституциональные, серозит)
Неэффективность этих групп – ГКС до 10 мг/сут.
Локальные ГКС – кожные поражения
Неэффективность этих групп – ГКС до 10 мг/сут.
Локальные ГКС – кожные поражения
Слайд 57Тактика лечения
ГКС до 40 мг/сут. – умеренная активность (артрит, серозит, гемолиз,
тромбоцитопения и др.) 2-4 недели и снижаем дозу до поддерживающей
ГКС 1 мг/кг/сут. и более – высокая активность СКВ, 4-12 недель, нефрит, тяжелые органные поражения (сердца, легких, агранулоцитоз и резкое снижение тромбоцитов, тяжелая анемия, пурпура, мезентериальный васкулит, панкреатит, НС, васкулит, некрозы кожи, миозит, высокая лихорадка)
Пульс-терапия – альтернатива, с ЦФ – при пролиферативном ВН
ГКС 1 мг/кг/сут. и более – высокая активность СКВ, 4-12 недель, нефрит, тяжелые органные поражения (сердца, легких, агранулоцитоз и резкое снижение тромбоцитов, тяжелая анемия, пурпура, мезентериальный васкулит, панкреатит, НС, васкулит, некрозы кожи, миозит, высокая лихорадка)
Пульс-терапия – альтернатива, с ЦФ – при пролиферативном ВН
Слайд 58Тактика лечения
ЦФ 0,5-1 г/м2 в/в 1 раз в месяц 6 мес.,
затем каждые 3 мес. на протяжении 2-х лет (пролиферативный и мембранозный нефрит, тяжелое поражение ЦНС при отсутствии эффекта от ГКС)
Азатиоприн 1-4 мг/кг/сут. – поддержание ремиссии, АИГА, тромбоцитопения, поражение кожи, серозит
Метотрексат 7,5-25 мг/нед. – поддерживающая терапия
Азатиоприн 1-4 мг/кг/сут. – поддержание ремиссии, АИГА, тромбоцитопения, поражение кожи, серозит
Метотрексат 7,5-25 мг/нед. – поддерживающая терапия
Слайд 59Тактика лечения
Циклоспорин А до 5 мг/кг/сут – нефротический синдром, тромбоцитопения
В/в ИГ
– тромбоцитопения, психоз, плеврит, кардит, васкулит, лихорадка, артрит; но! в н/время только при тяжелой тромбоцитопении 2 г/кг в/в 1 раз в 2-5 дней
Селлсепт 2 г внутрь– нефрит
Плазмаферез – цитопения, криоглобулинемия, васкулит, ЦНС, ТТП
Селлсепт 2 г внутрь– нефрит
Плазмаферез – цитопения, криоглобулинемия, васкулит, ЦНС, ТТП
Слайд 60Симптоматическое лечение
АГ – антагонисты кальция, иАПФ, АРА II
Поражение почек – курантил
Гипервязкость
– трентал, тиклид
Старше 40 лет – аспирин в низких дозах
Статины (по показаниям)
Профилактика остеопороза
Старше 40 лет – аспирин в низких дозах
Статины (по показаниям)
Профилактика остеопороза
Слайд 61АФС - лечение
Тактика соответственно активности основного заболевания
Непрямые антикоагулянты, аспирин (в
комбинации)
Без ФР тромбозов – аспирин + плаквенил
С ФР МНО<2 варфарин+плаквенил
Без ФР тромбозов – аспирин + плаквенил
С ФР МНО<2 варфарин+плаквенил
Слайд 62АФС - лечение
С первым венозным тромбозом МНО >2 но
варфарин+плаквенил
С первым артериальным тромбозом, рецидивирующими тромбозами – МНО >3 – варфарин+плаквенил+аспирин
Тяжелые тромбозы – прямые АК
КАФС – плазмаферез с замещением свежезам. плазмой, пульс-терапия ГКС+ЦФ, прямые антикоагулянты, при тробоцитопении ниже 50000/мкл – в/в Ig.
С первым артериальным тромбозом, рецидивирующими тромбозами – МНО >3 – варфарин+плаквенил+аспирин
Тяжелые тромбозы – прямые АК
КАФС – плазмаферез с замещением свежезам. плазмой, пульс-терапия ГКС+ЦФ, прямые антикоагулянты, при тробоцитопении ниже 50000/мкл – в/в Ig.
Слайд 63Лечение БПВН
Курс лечения не менее 2-3 лет!
ЦФ 15-20 мг/кг + метипред
500-1500 мг 3 раза каждые 3-4 недели 6 месяцев + преднизолон или метипред 12-14 таблеток 6-8 недель, снижаем на ¼ т. в 3-7 суток, не менее 6 месяцев; в/в гамма-глобулин; плазмаферез 3 раза в неделю или ежедневно (6-8 процедур) + свежезамороженная плазма во время сеанса; коррекция ДВС-синдрома, дисплипидемии, АГ.
Поддерживающая терапия – снижение дозы ЦФ и удлинение интервалов между пульса до 2-3 месяцев (не менее 2 лет). Можно другие цитостатики – селлсепт 1-2 г/сут, азатиоприн 100-150 мг/сут. Дозу ГКС снижают медленно – 1 р. в неделю ¼ т.
Поддерживающая терапия – снижение дозы ЦФ и удлинение интервалов между пульса до 2-3 месяцев (не менее 2 лет). Можно другие цитостатики – селлсепт 1-2 г/сут, азатиоприн 100-150 мг/сут. Дозу ГКС снижают медленно – 1 р. в неделю ¼ т.
Слайд 64Лечение медленно прогрессирующего ВН
ЦФ+метипред (пульсы)+внутрь ГКС 6-8 таблеток 6 месяцев;
Альтернатива
ЦФ внутрь 1,5-2,5 мг/кг/сутки+ГКС 12-16 таблеток 2-3 месяца, затем азатиоприн или ЦФ 50-100 мг + ГКС 4-6 т. в сутки 3-4 месяца.
ВН с минимальным мочевым синдромом – ГКС внутрь 10-12 таблеток 2-3 мес. со снижением дозы. Если мочевой синдром сохраняется более 2 месяцев – добавить цитостатитики.
Поддерживающая терапия 6 т. ГКС в сутки со снижением до 1 таблетки в сутки.
Показания к активному лечению у больных без биопсии – нефротический синдром, АГ, выраженная эритроцитурия, снижение функции почек.
ВН с минимальным мочевым синдромом – ГКС внутрь 10-12 таблеток 2-3 мес. со снижением дозы. Если мочевой синдром сохраняется более 2 месяцев – добавить цитостатитики.
Поддерживающая терапия 6 т. ГКС в сутки со снижением до 1 таблетки в сутки.
Показания к активному лечению у больных без биопсии – нефротический синдром, АГ, выраженная эритроцитурия, снижение функции почек.
