Феохромоцитома. Причины феохромоцитомы презентация

Содержание

Феохромоцитома - нейроэндокринная опухоль из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин). Надпочечниковая хромаффинома, параганглиома - из клеток мозгового слоя надпочечников. Вненадпочечниковые параганглиомы - вненадпочечниковые опухоли симпатических и парасимпатических ганглиев.

Слайд 1
Ткач Ольга 502 грп.


Слайд 2
Феохромоцитома - нейроэндокринная опухоль из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин,

дофамин).
Надпочечниковая хромаффинома, параганглиома - из клеток мозгового слоя надпочечников.
Вненадпочечниковые параганглиомы - вненадпочечниковые опухоли симпатических и парасимпатических ганглиев.
Феохромоцитому называют «великим имитатором» в медицине.



Слайд 3 Термин «феохромоцитома» предложил Л. Пик В 1912 г. (от

греч. phaios - темный цвет; chroma - соли хрома; cytoma — опухоль). Из-за выявляемой в ее клетках хромофильной буроватой зернистости при ранней фиксации жидкостями, содержащими двухромовокислый калий.





Историческая справка


Слайд 4Феохромоцитома в общей популяции встречается редко – 1 случай на 100

000 населения в год.
Заболеваемость — 1 на 1.5-2 млн. человек в год.
Частота выявления феохромоцитомы у пациентов с АГ также невелика, в среднем – 0,1% больных АГ.
На 100 000 аутопсий феохромоцитома выявляется чаще в 20 - 150 наблюдениях.
Целенаправленный поиск феохромоцитомы как причины АГ проводится обычно либо в связи с подозрением на вторичную АГ, либо при наличии характерных симптомов заболевания.
Самая высокая частота феохромоцитомы отмечается у больных АГ в возрасте 30–50 лет; и несколько чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.



Слайд 5 Размеры феохромоцитом чаще 1-15 см, вес - от 1 до

75 г. Иногда встречаются большие опухоли весом до 3600 г.
Между величиной опухоли и степенью гормоноактивности зависимости, как правило, нет.
Доброкачественные феохромоцитомы заключены в капсулу, имеют солидное или кистозное строение и красновато-коричневую окраску на разрезе; (кисты опухоли имеют геморрагическое содержимое).
Консистенция опухоли обычно мягкая.
Характерно наличие очагов кровоизлияний и некрозов.
Опухоль обильно васкуляризирована.


Морфология


Слайд 6В зависимости от преобладания той или иной структуры микроскопически различают следующие

типы строения феохромоцитом:
I — трабекулярный
II — альвеолярный
III — дискомплексированный.
IV тип — солидный.

Слайд 7Опухоли I типа образованы преимущественно трабекулами из полигональных клеток, разделенных кровеносными

сосудами синусоидного типа; окраска цитоплазмы клеток варьируется от серовато-голубой до розовой, нередко с большим количеством буро-эозинофильных гранул; ядра часто полиморфные, располагаются эксцентрично

Слайд 8II тип феохромоцитом образован преимущественно альвеолярными структурами из крупных округло-полигональных клеток,

в большинстве случаев с вакуолизированной в различной степени цитоплазмой; в вакуолях располагаются секреторные гранулы.



Слайд 9Для III дискомплексированного варианта строения характерно хаотичное расположение опухолевых клеток, разобщенных

соединительнотканными прослойками и капиллярами. Клетки очень крупные, полиморфные.

Слайд 10Основная масса феохромоцитом, как правило, смешанного строения, в них представлены все

описанные структуры; кроме того, могут встречаться участки перицитарного, саркомоподобного строения.


В ткани феохромоцитомы содержится адреналина в 20 раз, а норадреналина - в 200 раз больше, чем в надпочечниках здоровых людей.

Вненадпочечниковые феохромоцитомы содержат обычно только норадреналин.

Слайд 11По локализации феохромоцитомы делят:
а) на надпочечниковые (90 % случаев):
— двусторонние

(10–15 %): синхронные; метахронные;
— односторонние;
б) вненадпочечниковые:
— в паравертебральных симпатических ганглиях; (в области симпатических сплетений и ганглиев, около солнечного (чревного) и грудного сплетений)
— внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани (по ходу аорты, пищевода, кишечника, широкой связки матки, в миокарде, а также в месте отхождения нижней брыжеечной артерии (орган Цукеркандля).
Очень редко вненадпочечниковые феохромоцитомы могут
находиться в перикарде, стенке мочевого пузыря, простате, яичниках,
поджелудочной железе, в области головы и шеи, спинномозговом
канале; описаны хромаффиномы внутреннего уха.






Классификация


Слайд 12По морфологии выделяют:

а) доброкачественные феохромоцитомы;

б) злокачественные феохромоцитомы (частота их обнаружения

зависит от выбранных критериев злокачественности: по признакам полиморфизма, атипии, капсулярной и сосудистой инвазии); Распространенность злокачественных феохромоцитом достигает 10 %; по признакам метастазирования и инвазии в окружающие органы их частота не превышает 5 %);

в) мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).






Классификация


Слайд 13По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:

1) бессимптомная:
— «немая» форма (гистологически

подтвержденная феохромоцитома при нормальном артериальном давлении (АД) и уровне катехоламинов);
— «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД);

2) клинически выраженная форма:
— пароксизмальная (кризовое течение АГ — у взрослых в 50 % случаев);
— персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50 % случаев, у детей в 90 %);
— смешанная;

3) атипичная форма:
— гипотоническая форма;
— феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.






Классификация


Слайд 14
По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

а) легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома

с редкими кризами);

б) средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой);

в) тяжелого течения (наличие осложнений со стороны СС, ЦН систем или почек, а также осложнений сахарного диабета).








Классификация


Слайд 15 В 80% случаев феохромоцитомы возникают спорадически.
В 10-20% случаев носят

семейный характер.
Генетические дефекты, передающиеся по аутосомно-доминантному типу, ответственны за фенотипическую реализацию феохромоцитом.
В 32—38% наблюдений отмечается мутация ге-
нов, ответственных за синтез сукцинатдегидроги-
назы, D- или B-субъединицы (SDHD или SDHB).






Слайд 16
Феохромоцитомы могут быть проявлением нескольких наследственных заболеваний в том числе:

МЭН 2А типа, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ и, достаточно редко, с гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез);
МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой ЖКТ);
Болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом);
Синдрома фон Хиппеля — Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и гемангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы).




Слайд 17
В клетках феохромоцитомы происходит синтез и накопление катехоламинов, как и

в нормальных клетках мозгового вещества надпочечников.

Выброс катехоламинов может провоцироваться - изменениями кровотока
- некрозом в ткани опухоли
- любая стимуляция симпатической НС
- другими причинами (глубокая пальпация, переполнение мочевого пузыря)



Патогенез


Слайд 18 Одним из факторов, влияющих на колебания АД при феохромоцитоме, служит

наличие значительного депо катехоламинов в окончаниях симпатических нервов.
Норадреналин, выделяемый этими окончаниями, действует на рецепторы эфферентных клеток в синапсе.
В этом случае значительное повышение уровня катехоламинов не наблюдается.


Приблизительно в 2/3 случаев феохромоцитома секретирует адреналин и норадреналин, в 1/3 – только норадреналин.


Патогенез


Слайд 19
Патогенез


Слайд 20



Действие катехоламинов на сердечно-сосудистую систему проявляется АГ, тахикардией, нарушениями ритма

сердца, вазоспазмом, нарушением региональной перфузии, а также развитием в миокарде дистрофических, некротических и воспалительных изменений.

Положительный хронотропный эффект, связанный с воздействием на В1-рецепторы сердца (чувствительны к норадреналину).

Преимущественная секреция опухолью норадреналина определяет более выраженное вазоконстрикторное действие, (a1- сосудов поперечнополосатой мускулатуры - формирование ОПСС)
возможность сочетания АГ с рефлекторной брадикардией, высокоамплитудную и злокачественную по клиническому течению АГ.








Патогенез (действие на ССС)


Слайд 21



Кардиотоксическое действие катехоламинов обусловлено нарушением внутриклеточного действия ферментов, ответственных за

процесс фосфорилирования.
Это приводит к изменению межклеточного и внутриклеточного ионообмена и окислительного внутриклеточного цикла (токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия).
Высокая постнагрузка на фоне некоронарогенной миокардиодистрофии или некроза миокарда может привести к возникновению острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астме, отеку легких).
При длительном анамнезе феохромоцитомы и прогрессирующем кардиосклерозе на фоне гипертрофии миокарда возникает концентрическая, а затем дилатационная КМП, с исходом в ХСН.










Кардиотоксическое действие


Слайд 22

Стимуляция β-адренорецепторов ЮГА почек повышает высвобождение ренина с последующей активацией

РААС. Этот эффект обусловливает усиление проявлений АГ и развитие гипокалиемии в качестве одного из проявлений вторичного гиперальдостеронизма.

Прямую рецепторную зависимость имеют такие симптомы феохромоцитомы, как усиленное потоотделение (стимуляция α-адренорецепторов потовых желез) и снижение массы тела, уменьшение ПЖК (липолиз за счет стимуляции β3-адренорецепторов липоцитов).

Контринсулярный эффект избыточного уровня катехоламинов в крови определяет развитие у больных феохромоцитомой вторичного диабета или нарушения толерантности к глюкозе.







Патогенез


Слайд 23

При стимуляции В2-рецепторов также отмечается расширение бронхов; этот эффект имеет

меньшее клиническое значение.
Проявлением В2-рецепторного эффекта является расслабление мышц матки.
Избыток катехоламинов является причиной нейтрофильного лейкоцитоза.
Стимуляция адренорецепторов всех типов кишечника подавляет моторную функцию и повышает тонус сфинктеров пищевого канала, что приводит к возникновению у больных феохромоцитомой хронических запоров, что обусловливает интоксикацию, усугубляет гиповолемические проявления.











Патогенез


Слайд 24

Стимуляция β-адренорецепторов в поджелудочной железе увеличивает высвобождение инсулина и глюкагона,

в печени усиливает гликогенолиз. В то же время стимуляция a-адренорецепторов в поджелудочной железе нивелирует эффект стимуляции β-рецепторов.

Длительная стимуляция адренорецепторов при феохромоцитоме сопровождается снижением их чувствительности к катехоламинам – десенситизации – путем уменьшения плотности рецепторов на поверхности клеток и нарушения их взаимодействия с катехоламинами.











Патогенез


Слайд 25
Гиповолемия при феохромоцитоме является одним из ведущих синдромов, определяющих тяжесть

состояния больного. Оказывая «маскирующее» влияние на результаты измерения периферического АД, это приводит к диагностическим ошибкам.
Синдром гиповолемии - причина нарушения микроциркуляции в жизненно важных органах.

Среди причин, влияющих на уменьшение ОЦК отмечают:
- централизацию кровообращения (из-за повышения ОПСС и эффекта
шунтирования).
- выход жидкости из сосудистого русла в интерстиций (изменение проницаемости сосудистой стенки из-за стойкой вазоконстрикции и формирования фибромускулярной дисплазии при длительном сосудистом спазме).
- повышенная потливость и хронические запоры.












Гиповолемия


Слайд 26
Состояние «неуправляемой гемодинамики» — частая и беспо-
рядочная смена эпизодов повышенного

и пониженного АД.
Основной признак - тенденция к прогрессирующей гипотонии.

Главной угрозой при состоянии «неуправляемой гемодинамики» является развитие катехоламинового шока (стойкая неуправляемая гипотония на фоне нарушений ритма сердца, которые приводят к неэффективному СВ.
Это связано с изменением чувствительности адренорецепторов, истощением клеток проводящей системы сердца, нарушением механизмов инактивации катехоламинов).
Возникает парадоксальная ситуация, при которой центральные сосуды резко сужаются (систолическое АД в аорте на уровне 300 ммрт.ст. и выше), а на периферии возникает сосудистая гипотония.















Патогенез
катехоламиновый шок


Слайд 27

Наряду с катехоламинами, опухоль может выделять ряд других вазоактивных субстанций

(эндогенные опиоиды, адреномедуллин, эндотелин, эритропоэтин, нейропептид Y) способных вызывать самостоятельные физиологические и фармакологические эффекты.

Некоторые из этих биологически активных соединений имеют вазодилатирующие свойства (например, серотонин, предсердный натрийуретический гормон, вазоактивный интестинальный пептид).

Конечный результат взаимодействия всех компонентов опухолевой секреции предопределяет разнообразие клинических вариантов и «масок» заболевания.







Патогенез


Слайд 28В клинических проявлениях феохромоцитомы могут быть выделены следующие синдромы:
1) синдром артериальной

гипертензии (пароксизмальный или постоянный). Для классического пароксизма при феохромоцитоме характерна триада симптомов: сердцебиение, головная боль и повышенное потоотделение.
2) нейропсихический синдром (нервная возбудимость, утомляемость, головные боли, периодические парестезии);
3) кардиальный синдром (тахикардия, одышка, явления сердечной астмы);


Слайд 29
4) нервно-вегетативный синдром (нарушение потоотделения, дрожание, озноб, расширение зрачков)
5) желудочно-кишечный

синдром (боли в животе, тошнота, рвота);
6) эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции).

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика