Перинатальная неврология презентация

период — период до слияния гамет + момент их слияния + период непосредственно после образования зиготы и эмбриона (постконцептуальный).
Этиологические факторы: средовые и эндогенные
Влияние повреждающих факторов: постоянное или дискретное

трубки (краниорахишизис, голопрозэнцефалия)
8-12 неделя — аномалия Арнольда-Киари и Денди-Уокера, гидроцефалия, агенезия мозолистого тела
12-16 неделя — фаза вентрикулоцистернального развития (арахноидальные и порэнцефалические кисты)
С 7 недели — нарушения процессов клеточной миграции
С 16 недели — нирушение процессов миграции и развития объема и массы мозга (порэнцефалические кисты, фокальные кортикальные дисплазии)
20-40 недель — до 5-7 лет жизни — дендритическое ветвление и синаптогенез (умственная отсталость, большинство хромосомных синдромов)
До 40 лет жизни — миелинизация (ДЦП)

ЗЧЯ; 2, 3 - гипоплазия полушарий мозжечка; 4 - высокое стояние стока синусов и мозжечкового намета

Аномалия Арнольда- Киари: 1 - межталамическое сращение; 2 - агенезия мозолистого тела; 3 - веерообразное отхождение борозд от крыши III желудочка; 4 - IV желудочек; 5 - смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие; 6 - клювовидная деформация продолговатого мозга

КТ головного мозга: лобарная форма голопрозенцефалии

Лиссэнцефалия («гладкий» мозг)

Соотношение мозговой и лицевой частей черепа в норме и при микроцефалии

Черепно-мозговая грыжа (затылочная локализация)

20 по 24 неделю
II — вторичная — с 24 по 40 неделю
III — третичная — с 36 по 60 неделю

Дифференциация клеток
Формирование колонок и слоев
Образование синапсов
Миелинизация

«мать-плацента-плод»
ВИД И ЧАСТОТА ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОВРЕЖДЕНИЙ МОЗГА:
гипоксия-ишемия — 47%
аномалии и дисплазии мозга (в т.ч. хромосомные)— 28%
TORCH-инфекции — 19%
Родовая травма — 4%
Наследственные болезни обмена - 2%

мозга (в первую очередь — желудочков) и, как правило, повышением внутричерепного давления.
В основе — дисциркуляция ЦСЖ и дисбаланс между секрецией и резорбцией.

щелях по своду мозга

Несообщающаяся (закрытая)
Обструкция в пределах желудочков

(компенсированная)

зияющие швы, диспропорционально нависающий лоб и надбровья, выбухающий родничок, застойные вены скальпа, расходящееся косоглазие, симптом Грефе, парезы отводящих нервов, птоз, атрофия зрительных нервов, спастика в мышцах-разгибателях.

Старше 2-х лет — дебют симптомов внутричерепной гипертензии: утренние головные боли, рвота натощак, адинамия, застойные явления на глазном дне.

по клиническим проявлениям изменения ЦНС, возникшие в период родов.
Кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, другие расстройства кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.
Предрасполагающие факторы: хроническая в/у гипоксия плода, затяжные или стремительные роды, несоответствие размеров плода размерам таза матери, неправильная тактика и техника ведения родов.
Патоморфология: полнокровие мозга, венозный застой, капиллярные стазы в веществе мозга и мягкой мозговой оболочке, мелкоточечные и/или обширные кровоизлияния, дегенеративные изменения в клетках

сегментов спинного мозга.

Нижний паралич Дежерин-Клюмпке
Нервные волокна от C7-C8 и Th1-Th2 сегментов спинного мозга

кровотоке = ишемия
Асфиксия — это состояние нарушения газообмена крови, приводящее к прогрессирующей гипоксемии и гиперкапнии с существенным метаболическим ацидозом.
Основные этиологические механизмы перинатальной церебральной гипоксии-ишемии — нарушение плацентарного или легочного газообмена.

нейрональный некроз (ПНН)
2- Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ)
ПНН — наиболее частая форма; может сопровождать внутрижелудочковые кровоизлияния > выраженное псевдобульбарное расстройство > дыхательная недостаточность > летальный исход.
ПВЛ — очаг некроза белого вещества ишемического характера, локализованный дорсально или латерально от наружного угла бокового желудочка с вовлечением зрительных путей к затылочной доле и повреждением слуховых волокон (при m<1500г - у 7-26%).

1976)
I стадия — течение менее 1 суток
Уровень сознания — беспокойство
Мышечный тонус нормальный
Поза — легкая дистальная флексия
Периостальные рефлексы повышены
Наличие сегментарного миоклонуса
Физиологические рефлексы: сосательный, Моро (часто спонтанный), окуловестибулярный, шейно-тонический
Преобладание симпатического тонуса: мидриаз, тахикардия, снижение бронхиальной и слюнной секреции, кишечная перистальтика нормальная или снижена
Судорог нет
ЭЭГ-бодрствования - нормальная

летаргия
Легкая мышечная гипотония
Поза в виде значительной дистальной флексии
Периостальные рефлексы повышены
Наличие сегментарного миоклонуса
Физиологические рефлексы: сосание ослаблено или отсутствует, рефлекс Моро ослаблен, окуловестибулярный — повышен, шейно-тонический — нерезко выражен
Преобладание тонуса парасимпатической части ВНС: миоз, брадикардия, резкое усиление секреции (бронхиальной, слюнной) и перистальтики кишечника (диарея)
Судороги фокальные и мультифокальные
ЭЭГ — сначала низковольтная кривая с трансформацией в периодический паттерн 1-1,5 Гц с возникновением пик-волны при судорогах

— ступор
Выраженная мышечная гипотония
Поза децеребрационной ригидности
Периостальные рефлексы снижены или угнетены
Сегментарный миоклонус отсутствует
Физиологические рефлексы: сосание ослаблено или отсутствует, рефлекс Моро ослаблен или отсутствует, шейно-тонический отсутствует
Парасимпатическая и симпатическая части ВНС подавлены: непостоянный диаметр зрачка, снижение реакции зрачка на свет, нарушение сердечной деятельности, нарушение секреции (бронхиальной, слюнной), перистальтика кишечника варьирующая
Судороги редкие и только при децеребрации
ЭЭГ — сначала периодический паттерн с изопотенциальными фазами, позже изопотенциальная линия.

церебральный некроз
Улегирия (лобарный склероз, нодулярный кортикальный склероз)
Патология базальных ганглиев (1-status dysmyelinatus; 2-status marmoratus)
Поражение мозжечка, ствола и моста мозга
Понтосубикулярная дегенерация
Инфаркты
Порэнцефалия
Внутричерепные кровоизлияния

нарушения — 18% и более
Резистентные формы эпилепсии — 23%
Умственная отсталость — 3,3%
Без клинических проявлений — 17,7%
Остаточные проявления сохраняются преимущественно при поражении коры больших полушарий (умственная отсталость, двигательные нарушения, судороги, корковое нарушение зрения — у 50% восстанавливается в течение 2-х лет жизни).

полиэтиологических симптомокомплексов, которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пре-, интра- или раннем постнатальном периодах.
Проявляется нарушением:
- высших корковых функций
- мышечного тонуса
- координации движений
- неспособностью сохранять нормальную позу
- неспособностью выполнять произвольные действия
- двигательных функций (парезы, параличи, гиперкинезы)
- чувствительности

Детская гемиплегия
G80.3 Гиперкинетический церебральный паралич
G80.4 Атаксический церебральный паралич
G80.8 Другой вид детского церебрального паралича
G80.9 Детский церебральный паралич неуточненный

-двойная гемиплегия).
Дистоническая форма
Гипотоническая форма

Возраст старше года
Спастические формы (-гемиплегия; -диплегия; -двойная гемиплегия).
Гиперкинетическая форма
Атактическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанные формы:
- спастико-атактическая
- спастико-гиперкинетическая
- атактико-гиперкинетическая

тяжелое состояние, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, синдром двигательных нарушений
2. Начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 мес до 3-4 лет): формируются стойкие неврологические нарушения — мышечная гипертония (при спастических формах)
3. Поздняя (конечная) резидуальная стадия (после 3-х лет): окончательное формирование патологических двигательных стереотипов, контрактур, деформаций.

рождении (Апгар не выше 3-4 баллов)
Выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов
Грубая неврологическая симптоматика с явлениями поражения ствола ГМ (плавающие движения глазных яблок, стойкий паралич взора, нистагм, симптом Грефе)
Псевдобульбарные параличи (поперхивание, вытекание молока изо рта и носа)
Судороги, тремор, вздрагивания
Напряжение большого родничка, расхождение швов

формы ДЦП (10-12% от всех).
Малая эмоциональность,
снижение спонтанной двигательной активности,
запрокидывание головы,
разгибание рук,
приведение ног к средней линии,
рукооральные синкинезии,
термолабильность,
изменение цвета кожных покровов («симптом арлекина»),
плохая прибавка массы тела, рвота,
усиление тонических рефлексов,
задержка выпрямительных рефлексов туловища

гипертония (гипотония) мышц,
ярко выраженная задержка редукции всех безусловных рефлексов новорожденных,
рукооральные синкинезии,
малая двигательная активность,
гипомимия,
снижение реакции на внешние раздражители,
вегетативные дисфункции,
отставание в физическом развитии,
у 40% - судорожный синдром.
К 5-6 мес — умеренный прогресс в психическом развитии.

ручной деятельности
Патологические движения
Стереотипии
Яктации
9-12 месяцев: в большинстве случаев формируется полная клиническая картина
Резкое изменение тонуса мышц
Патологические позы и установки
Невозможность совершать целенаправленные действия
Отставание в психическом и доречевом развитии
Псевдобульбарный синдром
Пароксизмальные состояния: судороги, дистонические атаки, аффективно-респираторные пароксизмы, гипертермические кризы.

раннем детском возрасте является диффузная мышечная гипотония.
Дифференциальный диагноз
(более 100 различных заболеваний и состояний):
Церебральная гипотония
Врожденная «доброкачественная» гипотония
Хромосомные болезни
Хронические непрогрессирующие энцефалопатии
Аномалии ГМ
Перинатальный дистресс-синдром
Постнатальные нарушения
Пероксисомные болезни
Другие генетические дефекты
Другие метаболические дефекты
Поражения спинного мозга:
Гипоксически-ишемическая миелопатия
травмы

артрогриппоз
Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера (врожденная форма)
Полиневропатии:
Врожденная невропатия с недостаточностью миелина
Гигантоаксонная невропатия
Наследственные моторно-сенсорные невропатии
Нарушения нервно-мышечной передачи:
Инфантильный ботулизм
Семейная инфантильная миастения
Транзиторная миастения gravis
Инфантильный миозит

типов волокон
Миотубулярная (центронуклеарная) миопатия
Немалиновая (палочковидная) миопатия
Метаболические миопатии:
Дефицит кислой мальтазы
Дефицит цитохром-С-оксидазы
Дефицит фосфофруктокиназы
Дефицит фосфорилазы
Мышечные дистрофии:
Врожденные (цереброокулярная Д, тип Фукуямы, лейкодистрофия)
Дефицит мерозина
Врожденная миотоническая дистрофия

«тряпичной куклы»)
2 — уменьшение сопротивления в суставах при пассивных движениях
3 — увеличение объема движений в суставах, приводящее к рекурвациям
Вялость при сосании, «складываются» пополам, тихий «беззвучный» плач, в положении сидя «круглая спина»