Острый лимфобластный лейкоз у детей. Современные методы диагностики и лечения презентация

онкогематологии Крымской республиканской детской клинической больницы
Усаченко Валентин Павлович

регистра Германии)

IG A
Вариабельный иммунодефицит.
Синдром Швахмана.
Врожденная Х-сцепленная агаммаглобулинемия.
Анемия Фанкони.

менее, чем двух из трех пан В –клеточных маркеров Большинство случаев ТдТ+ и HLA-DR+,зрелый В-ОЛЛ часто ТдТ-
Про В ОЛЛ (ВI) Нет экспрессии других маркеров
«общий ОЛЛ» (BII) СД 10+
Пре В ОЛЛ (BIII) Цитоплазматический IG+
Зрелый В ОЛЛ (ВIV) Цитоплазматические или поверхностные
каппа+ или лямбда+
ОЛЛ Т-линии СД 3+ цитоплазматический или мембранный, большинство случаевТдТ+ HLA-DR-.CD 34- но эти маркеры не играют роли в диагностике и классификации
Про Т ОЛЛ (ТI) СД 7 +
Пре Т ОЛЛ (ТII) СД 2 и/или СД 5+ и/или СД 8+
КортикальныйТ-ОЛЛ (ТIII) СД 1а+
ЗрелыйТ ОЛЛ (ТIV) СД 3+мембранный СД 1а-
Альфа/бета Т ОЛЛ(а) Анти TCR альфа/бета +
Гамма/дельта+ Анти ТСR гамма/дельта +

ноябре 1947 г.
при лечении
аминоптерином

ЦНС

ВАМП - 1964 г.
EFS - 50%

— основана первая кооперативная группа BFM
1976 г. — ранняя интенсивная реиндукция

EFS - 60%

продолжительность жизни
с острым лимфобластным лейкозом 1,5 года

на базе РДКБ
Январь 1999года- презентация немецкими специалистами протокольной терапии ОЛЛ у детей (BFM) на всесоюзном совещании детских гематологов в Велегож - Поленово
Март 1990 г. - первая пациентка с ОЛЛ впервые в Украине в нашем отделении взята на протокольную терапию по немецкой программе BFM-(90)
Апрель 1993 г. - создана кооперативная группа Украины (ДГЛЛУ) на профессиональной основе по инициативе проф. Г . Шеллонга (Германия, Мюнстер)
Март 1993 г.- впервые в Украине при отделении гематологии РДКБ создана общественная организация «Родительская инициатива», которая сыграла большую роль в становлении отделения, позднее такие общества будут созданы в Киеве, Львове, Одессе, Харькове, Полтаве
Июнь 1993 г. - впервые в Украине в отделении гематологии стали отмечать праздник «Бывшего пациента»
Июнь 1993 г. - посещение отделения всемирно известным проф. Д. Пинкелем (США).
Июнь 2000 г.- создание совместно с немецкими специалистами адаптированного протокола по лечению неходжкинских лимфом у детей (НХЛ-ДГЛЛУ-2000). Отделение становится центром студии по лечению НХЛ у детей в Украине
Май - июнь 2001г. - отделение посетил известный немецкий профессор- гематолог
Г. Шеллонг.
Ноябрь 2002 г. - отделение принято в международную кооперативную группу ALLIС- 2002.
Июнь 2003 г. - отделению придан статус отделения онкогематологии, большинство онкологических пациентов Крыма стали получать терапию на современном уровне, в полном объеме в нашем отделении.

Благоприят Неблагоприятный
Возраст от1 до 9 лет 1-12 мес. и с 9лет
Пол женский мужской
Лейкоцитоз иниц менее 50000 более 50 000 в мкл
ДНК индекс больше 1,16 меньше или= 1,16
К-во хромосом в бл. Более 50 мень. 45 особ. 24-38
Ответ на 8 день нет бластов есть бласт в крови
ЦНС статус ЦНС 1 ЦНС 2,3
Цитогенетика трисомии 4и 10 t(4:11) t(9:22)
Мол. Генетика TEL/ AML 1 Реарранжиров. MLL
Иммунофенотип В-линейный Т- линейный

Группа стандартного риска
Возраст на момент постановки диагноза-больше(или=) одного года, но меньше 6 лет
Инициальное количество лейкоцитов периферической кроави меьше 20 000/мм3
Меньше 1000/мм3 лейкемических клеток периферирической кровина 8 день, после 7 дневного приема преднизолона
М1(костный мозг на 15 день)
Полная ремиссия на 33 день протокольной терапии

среднего риска
Возраст на момент постановки диагноза-меньше одндго года, но больше(или=) 6 лет
Инициальное количество лейкоцитов периферической крови меьше 20 000/мм3
Меньше 1000/мм3 лейкемических клеток периферирической крови на 8 день, после 7 дневного приема преднизолона
Полная ремиссия на 33 день протокольной терапии.
Костный мозг на 15 день по критерию М2
Все 5 критериев должны быть соблюдены

высокого риска
Больше 1000/мм3 лейкемических клеток периферической крови на 8 день, после 7 дневного приема преднизолона
Отсутствие полной ремисси на 33 день протокольной терапии
Костный мозг на 15 день по критериям М3

301ребенок
Группа SR- 74 пациента (24,6%)
Группа IR- 173 пациента (57.5%)
Группа HR- 54 пациента (17.9%)
Ремиссия достигнута у 95%
Ранняя смерть до наступления ремиссии у 10 пациентов, что составляет 3.3%
Не ответили на терапию 0.7%