Острая почечная недостаточность. Гемолитико-уремический синдром презентация

Содержание

План лекции Острая почечная недостаточность Заместительная почечная терапия Гемолитико-уремичнеский синдром

Слайд 1
Острая почечная недостаточность. Гемолитико-уремический синдром
Российский национальный исследовательский медицинский
университет имени Н.И.

Пирогова
Кафедра педиатрии лечебного факультета

Слайд 2План лекции
Острая почечная недостаточность
Заместительная почечная терапия
Гемолитико-уремичнеский синдром

Слайд 3Функции почки
Водовыделительная
Выведение продуктов обмена
Осморегулирующая
Ионорегулирующая
Эндокринная (внутрисекреторная)
Метаболическая
Участие в кроветворении

Слайд 4Критерии оценки функции почек
Диурез
Азотемия
Электролитные нарушения
Метаболические нарушения
АД

Скорость клубочковой фильтрации

Слайд 5Диурез
У детей 1-10 лет суточный диурез можно рассчитать по формуле:

100×(х+5) или 600+100×(х-1)
где х — возраст в годах, 600 — суточный диурез ребенка 1 года.

Более точная формула, применимая ко всем возрастам:

1500(мл)×S(м²)/1,73м²

где S — площадь поверхности тела ребенка;
1,73м² - стандартная площадь поверхности тела взрослого.

Слайд 6Скорость клубочковой фильтрации
СКФ- это объем ультрафильтрата или первичной мочи, образующийся в

почках за единицу времени

Методы определения
Клиренс инулина
Клиренс иогексола
Клиренс креатинина
Клиренс цистатина С
Радиоизотопы

Слайд 7Формулы для определения СКФ

Слайд 8Формула Шварца

рост (см) х коэффициент
СКФ =
креатинин плазмы (мг%)

k = 0.33 у недоношенных новорожденных
k = 0.45 у новорожденных и детей до года
k = 0.55 у детей до 13 лет и девочек старше 13 лет
k = 0.70 у мальчиков старше 13 лет

1 мг% = 0.113 х 1 мкмоль/л

Слайд 9Нормальные значения СКФ у детей
Адаптировано из: Schwartz CJ, Work DF. Measurement

and estimation of GFR in children and adolescents. Clin J Am Soc Nephrol. 2009 Nov;4(11):1832-43.

Слайд 10Определение
Острая почечная недостаточность (ОПН), acute renal failure (ARF) -полиэтиологический неспецифический

синдром, характеризующийся острым, как правило, обратимым нарушением почечных функций, приводящих к расстройству гомеостаза (нарастанием азотемии, декомпенсированным метаболическим ацидозом, электролитным дисбалансом) нарушением способности к выделению воды

Острое почечное повреждение (ОПП), acute kidney injury (AKI) - острое, в основном обратимым снижением уровня клубочковой фильтрации. Оно проявляется нарастанием азотистых шлаков в сыворотке крови на протяжении менее 48 часов более чем на 50% от возрастной нормы и /или олигурией.
ОПН только для самых тяжелых случаев ОПП.

Слайд 11Классификация ОПП
Преренальная (функциональная)(при гиповолемии, шоке, гипотензии, гемолизе)

Ренальная (при заболеваниях почек)

Постренальная (при

обструктивных уропатиях, обструкция мочевых путей мицелием)

Олигурическая
Неолигурическая

Слайд 12RIFLE
Kellum JA, Levin N, Bouman C, Lameire N. Developing a consensus

classification system for acute renal failure. Curr Opin Crit Care 2002; 8: 509–514

Scr* - сывороточный креатинин

Слайд 13Классификация RIFLE для разных возрастов
*СКФ - скорость клубочковой фильтрации , **Scr

– концентрация сывороточного креатинина

Слайд 14Классификация AKIN
*- Scr – Концентрация сывороточного креатинина

Слайд 15Этиология ОПП у детей
Новорожденные
Интра- и перинатальная гипоксия новорожденных, пневмопатия, синдром персистирующего

фетального кровообращения.
Дегидратация (рвота, понос, потери по желудочному зонду, периферические потери)
Генерализованная бактериальная интра - и постнатальная инфекция.
Тромбоз почечных сосудов
Инфравезикальная обструкция (анатомическая, кристаллами солей, гнойным сгустком или мицелиями грибов)
Пороки развития

Дошкольники
Гемолитико-уремический синдром (ГУС).
Острые кишечные инфекции.
Вирусные и бактериальные поражения почек.
Интерстициальный нефрит.
Болезнь Мошкович.
Шок (ожоговый, септический, травматический, трансфузионный).
Врожденный нефротический синдром.

Школьники
Системные заболевания.
Гломерулонефрит.
Шок (ожоговый, септический, травматический, трансфузионный).
Интерстициальный нефрит.


Слайд 16Частота случаев ОПП

Адаптировано из: Askenazi DJ, Goldstein SL Acute kidney injury

in critically ill newborns: what do we know? What do we need to learn?. Pediatr Nephrol. 2009 Feb;24(2):265-74. Epub 2008 Dec 10.

19.7

4

17.2

5.9

1.5

Распространенность на 100 тыс.

взрослые

дети

н/р

1-4 года

5-15 лет

Слайд 17Клиника ОПП
олигоанурия (не всегда)
гиперазотемия
отеки
неврологические нарушения
артериальная гипертензия
гипонатриемия
метаболический ацидоз
протеинурия, цилиндурия, гипернатриурия
низкая осмолярность

мочи
отек легких, сердечная недостаточность

Слайд 18Осложнения ОПП
Адаптировано из: Druml W. Acute renal failure is not a

"cute" renal failure! Intensive Care Med. 2004 Oct;30(10):1886-90.

Слайд 19Диагностика ОПП
Объем мочи
Уровень креатинина крови



2.2.3: У пациентов

с риском ОПП показано измерение сывороточного креатинина и объема мочи. Необходимо индивидуализировать частоту и продолжительность мониторинга в зависимости от клинической ситуации


Слайд 20Лабораторные и инструментальные исследования при ОПП
Лабораторные исследования
Инструментальные исследования
Биохимический анализ крови
Кислотно-щелочное состояние
Клинический

анализ крови
Анализ мочи
Биохимический анализ мочи
Маркеры острого почечного повреждения

Ультразвуковое исследование почек с допплерографией сосудов (УЗИ с ДДГ)
ЭхоКГ, ЭКГ
Рентгенологическое обследование

Слайд 21Креатинин (Cr)
+
Доступность и простота анализа
-
Концентрация Cr не изменяется до потери 25-50%

функции почек (позже диагностируется)
При низкой СКФ, Сr переоценивает функции почек в связи с канальцевой секрецией креатинина
Сr зависит от мышечной массы, гидратации, возраста, пола
Различные методы, гипербилирубинемия могут повлиять на точность измерений
Не может быть использован для оценки почечной функции у пациентов на диализе
В первые дни жизни отражает материнский креатинин, сильно отличается в зависимости от срока гестации и возраста, быстро изменяется после рождения

Слайд 22Маркеры
+
указывают на ОПП через несколько часов, а не дней после

повреждения
Мочевые маркеры (не кровь)

-
Отсутствие широкого распространения в клинической практике

Слайд 23Маркеры
Сывороточный cystatin C (CysC)
Сывороточный и мочевой neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL)
Мочевой interleukin-18 (IL-18)
Kidney

injury molecule-1 (KIM-1)
Osteopontin (OPN)
beta-2 microglobulin (β2mG)
Мочевой ангиотензиноген (???)
Альфа1-микроглобулин (α-MG)
Фактор роста фибробластов -2 (FGF-2)

Слайд 24Биомаркеры повреждения почек.
Адаптировано из: Alge JL, Karakala N, Neely BA, et

al. Urinary angiotensinogen and risk of severe AKI. Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 2013;8(2):184–193. 

Слайд 25Лечение ОПП у детей
Лечение должно проводится в условиях отделения реанимации и

интенсивной терапии
Требует тщательного лабораторного контроля, постоянного мониторного наблюдения и интенсивной терапии.
Проводиться параллельно с диагностическими мероприятиями
Необходимо создание оптимального микроклимата вокруг ребенка

Слайд 26Лечение ОПП
Каждое заболевание, лежащее в основе ОПН, имеет собственную этиологию и

патофизиологию и требует специфического лечения.

Невозможно решить вопрос о тактике ведения ОПН без установления сути заболевания

Терапия должна быть комплексной!!!

Патогенетическая
Симптоматическая
Заместительная почечная терапия

Слайд 27Принципы лечения ОПП
Исключение и устранение преренальных и постренальных причин ОПП
Контроль

водного баланса, ликвидация гипергидратации
Лечение осложнений ОПН
Адекватное питание
Лечение инфекций
Исключение нефротоксичных препаратов и подбор дозы лекарственных препаратов соответственно СКФ
Фуросемид?
Дофамин?


Слайд 28Антибиотики при ОПП
3.8.1: Мы рекомендуем не использовать аминогликозиды для лечения инфекции,

за исключением ситуаций когда другие а/б невозможны. (2A)

3.8.3: Мы рекомендуем контролировать уровень аминогликозидов. (1A)


Дозы антибиотиков на сайте - http://www.antibiotic.ru

Kidney International Supplements (2012) 2, 8–12

Слайд 29Фуросемид (Лазикс) 2-3 мг/кг
Увеличивает продукцию мочи
Улучшает жидкостной баланс
Увеличивает выведение калия
Т½ у

новорожденных 8-27 часов (у взрослых 33-100 минут)


Но
При снижении диуреза применение фуросемида помогает поддерживать мочевую продукцию, не влияет на выживаемость и скорость восстановления почечных функций у пациентов с ОПН
(Сantarovich F et al, 2004)

Слайд 30Диуретики
Мочегонные средства не эффективны в профилактике ОПН и не уменьшают

летальность, потребность в диализе, не ускоряют восстановление почечных функций
(Karajala V et al, Minerva Anestesiol, 2009)
Не уменьшают летальность и потребность в ЗПТ, но уменьшают продолжительность ЗПТ
(Bagshaw M et al. Crit. Care Resusc, 2007 (рандомизированное исслндование))

Диуретики являются неэффективными и даже вредными в профилактике и лечении AKI, не сокращают продолжительность AKI, не уменьшают потребность в почечной терапии. Мочегонные не рекомендуются для профилактики AKI. 
(Ejaz, A. Ahsan; Mohandas, Rajesh. Are diuretics harmful in the management of acute kidney injury? Current Opinion in Nephrology & Hypertension: march 2014. Vol 23, Issue 2, p 155-160)
3.4.1: Мы рекомендуем не использовать диуретики для профилактики ОПП (1B)
(Kidney International Supplements (2012) 2, 8–12)



Слайд 31Дофамин в «почечных дозах»
Менее 5 мкг/кг/мин
Увеличивает скорость клубочковой фильтрации
Увеличивает диурез
Увеличивает выведение

натрия

Слайд 32«Почечная» доза дофамина – миф. Доказано
Bellomo R. et al., Lancet, 2000,

(взрослые, рандомизированно)
Friedrich JO et al., , Annals of Internal Medicine, 2010 (взрослые, рандомизированно)
Prins I et al., Intensive Care Med, 2001 (новорожденные и дети)

Нет доказательств действия дофамина, профилактирующего ОПН, у новорожденных получающих индометацин (Barrington K., Brion LP, 2007)

3.5.1: Мы рекомендуем не использовать малые (почечные) дозы допамина для профилактики и лечения ОПП. (1A)
(Kidney International Supplements (2012) 2, 8–12)

Слайд 33Гиперкалиемия
К - 6.0-6.5 ммоль/л - ограничение K и коррекция ацидоза

в/в содой, глюконат Ca

К - 6.5-7.5 ммоль/л - ограничение K и коррекция ацидоза в/в содой, глюконат Ca + в/в глюкоза с инсулином

К >7.5 ммоль/л - показан диализ.

Слайд 34Коррекция ацидоза

ВЕ < -12 mEq/l или рН < 7.2 -

в/в ведение 4% раствора соды

V (мл) = 0.3 х вес (кг) х дефицит ВЕ

Слайд 35Коррекция анемии
Анемия вызвана снижением синтеза эритропоэтина, гипопротеинемией, нарушением утилизации железа в

кишечнике и уменьшением продолжительности жизни самих эритроцитов.

Эритропоэтинстимулирующие средства
Препараты железа
Транфузия эр.массы при Hb менее 70 г/л

Слайд 36Артериальная гипертензия
Периферические вазодилататоры: гидралазин (per os)
Блокаторы кальциевых каналов: коринфар, кордипин (per

os)
Антоганисты рецепторов к ангиотензину II: козаар, диован(per os)
В-блокаторы: атенолол, лабеталол (per os)
Нитропруссид Na (в/в)
Перлинганит (в/в)

Слайд 37Судорожный синдром
Причина: энцефалопатия
смешанного генеза (гипоксия,
метаболические нарушения, отек,
кровоизлияния)

Лечение:
Искусственная вентиляция легких
Противосудорожные препараты
Противоотечная терапия
(диализ, ультрафильтрация)

Слайд 38Факторы неблагоприятного прогноза при ОПН
ОПН в стадии F (Failure) по pRIFLE


Сепсис
ИВЛ
Недоношенность
ОПН после операции на сердце
Позднее поступление на диализ
Гипотензия и потребность в вазопрессорной терапии
Тяжелый отек мозга, легких
Ранний возраст больного



Слайд 39Медикаментозная профилактика ОПП
Рекомендовано
Теофиллин
(Al-Wassia H, Alshaikh B, Sauve R, 2013; Eslami

Z, Shajari A, Kheirandish M с соавторами, 2009; Bhat MA, Shah ZA, Makhdoomi MS, 2006)

Аминофиллин
(Merrikhi AR, Ghaemi S, Gheissari A, 2012, Axelrod DM, Anglemyer AT, Sherman-Levine SF с соавторами, 2014)

Исследуется
N-ацетилцистеин при асфиксии (Lee TF, Liu JQ, Li YQс соавторами, 2011)

Креатин (Ellery SJ, Ireland Z, Kett MM, 2013)

ЭПО в сочетании с гипотермией (Stojanovic V, Vuckovic N, Spasojevic S с соавторами, 2012)

Доксициклин (Labossiere JR, Pelletier JS, Thiesen A с соавторами, 2014)

Слайд 40План лекции
Острая почечная недостаточность
Заместительная почечная терапия
Гемолитико-уремичнеский синдром

Слайд 41Показания к проведению ЗПТ:
АНУРИЯ > 1 суток
ОЛИГУРИЯ, осложнённая:
а)

артериальной гипертензией
б) нарушениями со стороны ЦНС
в) сердечной недостаточностью
г) гиперкалиемией > 7 ммоль/л
д) декомпенсированным метаболическим ацидозом
е) приростом креатинина > 120 мкмоль/сут
НЕВОЗМОЖНОСТЬ ПРОВЕДЕНИЯ ТЕРАПИИ в полном объеме


Слайд 42Частота ОПН у детей (требующая диализа)
Новорожденные – 1: 5000
Дети раннего возраста

( до 5 лет)
- 4:100000 детского населения
Дети школьного возраста
– 1:100000 детского населения

Слайд 43Виды ЗПТ
Гемодиализ

Перитонеальный диализ

ПВВГФ, ПВВГДФ


ОПН, требующая диализа - 1 : 5000

новорожденных (Moghal NE, et all (1998))

Слайд 44Физико-химические основы ЗПТ
Диффузия – процесс переноса растворенных веществ через полупроницаемую мембрану

из зоны большей концентрации в зону меньшей.
Конвекция - массоперенос веществ вместе с потоком жидкости
Ультрафильтрация - процесс фильтрации воды через биологическую полупроницаемую мембрану под действием осмотического давления


Слайд 45Гемодиализ
Система крови
Система диализата


Пациент
1
2

Слайд 46Гемодиализ
+
Высокая скорость очищения и УФ
Возможность регулировать состав диализата
-
Сосудистый доступ
Ограничения в междиализном

периоде
Биосовместимость
Необходима гепаринизация
Требует водоподготовки
Осложнения

Слайд 47Перитонеальный диализ
ПД – метод интракорпорального очищения организма за счет переноса веществ

из крови через брюшину в диализный раствор











Слайд 48Перитонеальные катетеры
A - Tenckhoff catheter
(катетер Тенкхоффа)

B

- T.W.H. catheter
(катетер “Торонто”)

C- Swan-Neck Missouri сatheter
(катетер “Лебединая шея”)

Слайд 49Методы имплантации катетера

открытый или
операционный

закрытый или
пункционный

лапароскопический
Правильное расположение

катетера

Слайд 50Перитонеальный диализ

Слайд 51Перитонеальный диализ
+
Непрерывность
Простота
Не выраженное влияние на гемодинамику
Не требует сосудистого доступа
Не требует гепаринизации

-
Низкий

клиренс
Низкая скорость УФ
Осложнения

Слайд 52Проведение ПД недоношенных детей
27 неделя гистации, м.т -710 г при рождении
26

неделя гистации, м.т -680 г при рождении

Слайд 53ПВВГФ, ПВВГДФ

Слайд 54ПВВГФ, ПВВГДФ
+
Непрерывность
Не выраженное влияние на гемодинамику
Не требует водоподготовки
Нет ограничений по объему

-
Сосудистый

доступ
Необходима антикоагуляционная терапия (цитрат или гепарин)
Стоимость
Осложнения

Слайд 55Критерии выбора метода диализа
Возраст и антропометрические показатели
Состояние гемодинамики
Наличие дыхательной недостаточности


Неврологический статус
Выраженность гипергидратации
Лабораторные показатели
Оснащенность отделения реанимации
Учет преимуществ и недостатков методик

Слайд 56Сравнение методов ЗПТ
Адаптировано из: R.Basu. Acute renal replacement therapy in Pediatrics.

International Journal of Nephrology. 2011

Слайд 57Стоимость дня лечения ОПН

Слайд 58План лекции
Острая почечная недостаточность
Заместительная почечная терапия
Гемолитико-уремичнеский синдром

Слайд 59Определение
Гемолитико-уремический синдром (ГУС), hemolytic uremic syndrome (HUS) – клинический симптомокомплекс, характеризующийся

одновременным возникновением

микроангиопатической гемолитической анемии

тромбоцитопении (менее 150 х 109/л или снижение более 25% от исходного уровня)

поражением почек

Слайд 60Первичные формы тромботической микроангиопатии (ТМА)
ГУС – гемолитико-уремический синдром, аГУС – атипичный

гемолитико-уремический синдром, ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Слайд 61История
В 1955 г. Gasser et al. Описали пять фатальных случаев с

гемолитической анемией, ОПН и тромбоцитопенией.

В 1985 г. Karmali M.A. et al. нашли причину болезни. Было показано, что в стуле пациентов с ГУС, которому предшествовала диарея, содержались штаммы E. Coli, продуцировавшие токсин, вызывавший необратимое повреждение клеток культуры vero (почечные клетки африканских зеленых мартышек)-веротоксин

Другая рабочая группа установила, что веротоксин близок к Shiga toxin (Stx), от Shigella desenteriae type 1

Вслед за этим было установлено, что E. Coli, продуцирующие Stx - главная причина ГУС в детском возрасте !


Слайд 62Классификация ГУС
STEC-HUS
ГУС, ассоциированный с
пневмококком
H1N1 и грипп
дефектом кобаламин С
DGKE мутации
генные мутации

системы комплемента
Дополнение фактор Н антитела
ГУС сопутствующий заболеваниям / состояниям
Инфекции (ВИЧ)
трансплантация органов и гемопоэтических стволовых клеток
злокачественные новообразования / химиотерапии рака
аутоиммунные расстройства (СКВ; АФС; склеродермия)
лекарственные препараты (ингибиторы кальциневрина, сиролимус)
злокачественная гипертония
Необъяснимый ГУС

Адаптированно из: Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome.
Turk Pediatri Ars. 2015 Jun 1;50(2):73-82

Слайд 63
Этиология и патогенез

E.Coli продуцируют Шига токсин, который повреждает эндотелий и активирует

комплемент и тромбоциты


Тяжелый дефицит активности ADAMTS-13 приводит к образованию ультра длинных vWF мультимеров, которые связывают тромбоциты и образуют сгустки крови

Adapted from Karpman.Läkartidningen. 2008;105:1096-1101.

Ток крови

Шига токсин
Комплемент

Тромбоцит
Эндотелиальная клетка


Слайд 64Патогенетическая цепь событий: от диареи до диализа
День 0:
инфицирование Stx-продуцирующей E.

coli (контаминация молока или молочных продуктов, мяса, фруктов, овощей или воды, возможно заражение от человека, инфицированного E. Coli

День 3 (1 -8):
размножение в просвете кишечника и проникновение шига-токсина в циркуляцию (Боли в животе, рвота (30-60%), диарея (в 70% случаев – геморрагический колит), лихорадка (30%), лейкоцитоз

День 9 (6 -15):
соединение шига-токсина с рецепторами в почках и др. органах, проникновение токсина в клетку, ее повреждение и гибель (ГУС: ОПН, анемия, тромбоцитопения + поражение головного мозга, pancreas, сердца, легких, глаз)

Слайд 65Частота STEC-ГУС
0,2- 4,8:100 000 населения по всему миру
6,1:100 000/год -

дети до 5 лет
0,5:100 000/год - взрослые 50-59 лет
10,5:100 000/год - заболеваемость в Аргентине и Уругвае
3-5:100 000 детей/год - заболеваемость в Московском регионе





Адаптировано из: Serna A, 2008; Curr Opin Gastroenterol 24:38–47, Scheiring J et al., 2008; Pediatr Nephrol 23:1749–1760, Taylor CM et al.,2010. Br J Haematol 148:37–47

Слайд 66STEC-ГУС: Германия, май 2011
Число заболевших: около 1000 человек
STEC 104:H4 с уникальными

энтероаггрегативными свойствами
Преимущественно взрослое население (чаще женщины)
Высокая летальность среди взрослых в острой фазе синдрома: 36/845 (4,3%)¹
Тяжелые неврологические последствия в исходе²
Лишь 12 % из всех заболевших – дети (умер 1 из более 90)³

¹ Frank C, Werber D, Cramer JP et al. Epidemic profile of Shigatoxin-producing Escherichia coli O104:H4 outbreak in Germany. N Engl J Med 2011; 365: 1771–1780.
²The German EHEC-HUS Registry. The German 2011 epidemic of Shiga toxin-producing E. coli—the nephrological view. Nephrol Dial Transplant 2011; 26: 2723–2726.
³Kemper MJ. Outbreak of hemolytic uremic syndrome caused by E.coli O104:H4 in Germany: a pediatric perspective. Pediatr Nephrol 2012; 27: 161–164.


Слайд 67Клинические проявления STEC-ГУСа
Клиническая картина ГУС отражает клинику продромального заболевания

(обычно геморрагический колит, с симптомами «острого живота») и поражения органов-мишеней, в которых наблюдается тромбообразование.
Бледность, кожный геморрагический синдром
Кровотечения из ЖКТ
Поражение сердца с клиникой застойной сердечной
недостаточности и нарушением сердечного ритма
Поражение легких
Судороги и/или кома, инсульт, гемипарезы,
пирамидные и экстрапирамидные синдромы, дисфазия,
корковая слепота (у 20-50% больных)
Микроинфаркты в поджелудочной железе → панкреатит,
реже инсулин-зависимый сахарный диабет
Поражение глаз → кровоизлияния в сетчатку
и стекловидное тело
Артериальная гипертензия
Олигурия/анурия








Слайд 68Лабораторная диагностика ГУС
Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА) /микроангиопатический гемолиз


Снижение гемоглобина
Шизоцитоз
Реакция

Кумбса отрицательная
ЛДГ выше нормы
Низкая концентрация гаптоглобина


Noris M, et al. In: GeneReviews. The NCBI handbook [internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US), NCBI; November 2008. [cited 14 Oct 2010]. Available at www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=husa.
Noris M, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:1844–1859.

Слайд 69Лабораторная диагностика ГУС
Уменьшение количества тромбоцитов
При образовании тромбов расходуются тромбоциты


Возможно развитие тромбоцитопении
Количество тромбоцитов ниже нормы <150,000/mm3
Количество тромбоцитов может уменьшаться >25%, не выходя за границы нормы, что также свидетельствует о повышенном потреблении тромбоцитов
В мазках периферической крови можно обнаружить гигантские тромбоциты


Caprioli et al. Blood. 2006;108(4)1267-7.
Noris M, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:1844–1859.

Слайд 70Диагностика STEC-ГУС
Обнаружение в стуле Shiga toxin-продуцирующей E. coli O157:H7
Определение антител против

шига-токсина и О157 липополисахарида (LPS).
Анализ стула на наличие Шига-токсина (частота выделения из стула существенно выше в первые 6 дней диареи)
В случае Шига-токсин позитивного STEC-ГУСа должна оставаться высокая клиническая настороженность в отношении а-ГУСа (У 22% пациентов с диагнозом STEC-ГУС выявляются мутации комплемента ) -




Слайд 71Дифференциальная диагностика
«Острый живот» (усиливающиеся со временем боли в животе, ригидность мышц,

с-мы раздражения брюшины)
Острый гастроэнтерит (умеренные боли в животе, безболезненные дефекации)
Аппендицит (отсутствие анемии, тромбоцтопении, боль в правой подвздошной области)
Колит ( отсутствие лихорадки, лейкоциты в стуле)
ДВС (низкий уровень фибриногена, ↑ протромбинового времени, ↑ АЧТВ)
Воспалительные заболевания кишечника (диарея или запор, боль в животе, тошнота, потеря веса, лихорадка)
Непроходимость (стул в виде «малинового желе», боль в животе, беспокойство)
СКВ (отсутствие антитромбоцитарных антител, наличие антифосфолипидных антител)
Тромботическая тромбоцитопения (неврологическая симптоматика?)

Слайд 72STEC-ГУС**
ТТП
А-ГУС
Хроническая комплемент зависимая TMA Результат повреждения жизненно важных органов
Определить активность ADAMTS13

и провести тест на шига-токсин E/Coli10,11

Поражение почек5,6,7
Повышение креатинина6 и/или повышение давления и/или снижение eGFR6,7 и/или изменения в анализах мочи5

Неврологические симптомы3,4,9,12
Нарушение сознания3,4 и/или
Церебральное поражение4 и/или судороги9,12

Симптомы со стороны ЖКТ7,8,9
Диарея +/- кровь8 и/или Тошнота/Рвота9 и/или боли в животе9 и/или гастроэнтерит7,8

*Sтест на Шига-токсин EHEC показан при наличии симптомов со стороны ЖКТ
**Необходимо подумать о а-ГУСе у всех пациентов с системной TMA, даже при положительном тесте на шига-токсин

Тромбоцитопения1,7
Тромбоциты<150,0007 или снижение их уровня >25% от базального1

Микроангиопатический гемолиз2,7
Повышение ЛДГ7 и/или снижение гаптоглобина7 и/или шизоцитоз2,7 и/или снижение гемоглобина7

активностиь ADAMTS13≤5% 10

активность ADAMTS13>5%10

Шига-токсин/EHEC +11


Слайд 73Тесты, используемые в дифференциальной диагностике аГУС
Первичная стадия
Скрининг на STEC при диареи

→ отрицательный → низкая вероятность Stx- ГУС
ADAMTS13 → норма → ТТП исключается
Тромбиновое время, АЧТВ, фибриноген → норма → ДВС исключается
Пневмококк антиген и пневмококк в культурах → отрицательно → пневмококк, ассоцированный ГУС исключается
H1N1 и гриппа → норма → H1N1 и гриппа, асоцированный ГУС исключается
Гомоцистеин в крови, метилмолоновая кислота в крови и моче→ норма→ наследственной дефект кобаламина исключается
Сыворотка C3 и C4 → C3 и C4 ↓ → альтернатива дефект пути комплемента рассматривается
Вторичный шаг
Анти-CFH антитела → положительные → анти-CFH антительный ГУС
CFH, CFI, CFB уровни
CFH, CFI, MCP, C3 and CFB мутации
Третичный Шаг
Исследование генетической мутации

Слайд 74Лечение
ТЕРАПИЯ STEC-ГУС у детей основывается на поддерживающем лечении:

анемии (Hb

дисбаланса

В/в введение изотонического раствора NaCl как только возникает подозрение на E.Coli 0157:H7 - в первые четыре дня болезни может уменьшить повреждение почек и потребность в заместительной почечной терапии.
Снижение эффективного артериального объема может маскировать распознавание гемолитической анемии вследствие гемоконцентрации, связанной с повышенной сосудистой проницаемостью.


Слайд 75Лечение
Антиперистальтические препараты: необходимо избегать, так как они могут увеличивать персистирование E.Coli

в кишечнике и, т.о. пролонгировать экспозицию токсина
Антибиотики: применение ограничено, так как бактериемия встречается редко, но у детей с гастроэртеритом риск ГУС увеличивается в 17 раз. Возможно, индуцированное антибиотиками повреждение бактериальной мембраны приводит к одномоментному выбросу большого количества уже готового токсина. Антибиотикотерапия способствует селекции устойчивых форм E.Coli О157:Н7.
Если причиной гемоколита является Shigella dysenteriae тип 1, раннее назначение антибиотиков сокращает период диареи, уменьшает число осложнений и риск передачи инфекции, сокращая бактериовыделение. Т.о. в развивающихся странах, где S.dysenteriae является основной причиной гемоколита, антибиотики назначаются даже до идентификации патогена.
Хинолоны, триметоприм и фурозолидон потенцируют экпрессию гена Stx2, что может повышать уровень токсина в кишечнике.

Слайд 76Лечение
Плазмаферез и инфузия плазмы: эффективность при Stx-ГУС не доказана, сравнительный анализ

2-х крупных исследований показал, что применение плазмы при ГУС, ассоциированном с Stx-продуцирующей E.Coli O157:H7, драматически снижает летальность. Особенно показан этот вид терапии больным кортикальным некрозом и поражением ЦНС, т.к. в этих случаях может маскироваться аГУС и ТТП.
Антитромбоцитарные средства или дипиридамол имеют спорные преимущества.
Фибринолитическая терапия не только не эффективна, но и повышает риск кровотечения.
Трансфузии тромбоцитов могут ухудшать состояние пациентов, способствуя дальнейшему повреждению органов-мишеней.


Слайд 77Лечение STEC-ГУС
Если после заражения энтерогеморрагической E.coli развился гемоколит, попытки предотвратить ГУС

безуспешны
Применение антиперистальтических средств и антибиотиков при гемоколите увеличивает риск развития ГУС
Интенсивная инфузионная терапия во время фазы диареи уменьшает, но не предотвращает поражение почек

Слайд 78ЗПТ. ПД у ребенка с ГУС

Слайд 79Факторы риска неблагоприятного прогноза при ГУС
анурия > 8 дней
госпитализация > 4-х

недель
поражение ЦНС
выраженный лейкоцитоз (> 20 тыс. в 1 мкл)
длительная анемия (> 30 дней)
ишемический колит
артериальная гипертензия
протеинурия более 1 года после купирования острой стадии
кортикальный некроз, поражение более 50% клубочков, артериолярный тип поражения
дисплазия почечной ткани

Слайд 80Исходы STEC ГУС
Смерть в 3-5%, в результате:
Повреждения головного мозга (инсульт

и/или отек мозга)
Некроз и перфорация кишки
Поражение сердца
Поражение легких
Синдром полиорганной недостаточности (наблюдается в большинстве фатальных случаев)

3% - терминальная стадия ХПН
16% - ↓ СКФ ± протеинурия и/или артериальная гипертензия
6% - протеинурия + артериальная гипертензия
12% - изолированная протеинурия
63% - выздоровление


В остром периоде
Смерть 3-5%
Необходимость проведения ЗПТ – 2/3 пациентов
Отдаленные результаты
ХБП, артериальная гипертензия, протеинурия, сахарный диабет 1/3 пациентов

(Spizzirri et al. Pediatric Nephrology 1996)

Адаптировано из: Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome.
Turk Pediatri Ars. 2015 Jun 1;50(2):73-82

Слайд 81Собственные катамнестические наблюдения
ХПН может развиться спустя десятилетия (вследствие гиперфильтрации), что

особенно характерно, если анурия в острой фазе продолжалась > 10 дней
Ранний симптом – появление протеинурии: микроальбуминурия в первые 6-8 месяцев ассоциирована с плохим отдаленным прогнозом
Артериальная гипертензия может появиться спустя годы после ГУС
У больных, перенесших поражение поджелудочной железы, позднее может сформироваться сахарный диабет
Таким образом все лица, перенесшие Д+ГУС нуждаются в пожизненном наблюдении


Слайд 82Алгоритм ведения детей после перенесенной ОПН
Мониторинг артериального давления
Контроль диуреза
Мониторирование физического развития
Клинический

анализ крови – 1 раз в 14-30 дней и при интеркурентных заболеваниях
Биохимический анализ крови – 1 раз в 1-3 месяца
Общий анализ мочи – 1 раз в 14-30 дней и при интеркурентных заболеваниях
УЗИ почек с допплеровским исследованием почечного кровотока
Исследование СКФ

Похожие презентации

Демиелинизирующие заболевания. Рассеянный склероз 317
Основы нейропсихологии. Три основных функциональных блока мозга 734
Постхолецистэктомический синдром 1000
Терінің вирусты аурулары 722
Организмнің реактивтілігі 1554
What are the indications for MRI & CT 261

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика