Слайд 1NOWOTWORY
KOŚCI I
TKANEK MIĘKKICH
Слайд 2Mięsaki
1%-1,5% wszystkich nowotworów złośliwych w wieku dorosłym
15-20% nowotworów złośliwych w wieku
dziecięcym
Mięsaki tkanek miękkich ok. 1%
Mięsaki kości ok. 0,2%
Nazewnictwo angielsko-łacińsko-polskie
Слайд 3NOWOTWORY KOŚCI I TKANEK MIĘKKICH Pierwotne i przerzutowe
Mięsaki - nowotwory złośliwe
wywodzące się z komórek mezenchymalnych
Łagodne nowotwory z komórek mezenchymalnych (np.mięśniaki, kostniaki, chrzęstniaki)
Raki - nowotwory złośliwe wywodzące się z komórek nabłonkowych
Chłoniaki - nowotwory złośliwe wywodzące się z kom. układu chłonnego
Czerniak złośliwy - nowotwór złośliwy z komórek melanocytarnych
Слайд 4Epidemiologia
Guzy tkanek miękkich
Łagodne - 3000/milion/rok (100x↑niż złośliwych (120000)
1/3 łagodnych to tłuszczaki
1/3
łagodnych to włókniaki
1/10 łagodnych to naczyniaki
1/20 łagodnych to nerwiaki
Złośliwe - 30/milion/rok (1200-1500)
Złośliwe - mniej ok 1% wszystkich guzów tk. miękkich
Слайд 5Epidemiologia
Złośliwe guzy tk. Miękkich
Lokalizacja -
3/4 kończyny (najczęściej udo)
1/10 tułów
1/10 przestrzeń
zaotrzewnowa
Mediana występowania 65 lat
3/4 - high grade, pleomorfic (niskozróżnicowane)
Wiek a mięsaki tk. miękkich
Rhabdomyosarcoma embryonale - najczęściej dzieci i młodzież
Synovial sarcoma - najczęściej młodzi dorośli
Pleomorfic high grade sarcoma, liposarcoma i leiomyosarcoma częstsze u osób starszych
Etiologia - w większości nieznana
Genetyczne podłoże, napromienianie, wirusy, zaburzenia odporności, herbicydy, chlorofenole, dioxyny
Popromienna - do 1% wg niektórych źródeł
Слайд 6Epidemiologia
Guzy kości
mięsaki
Dwa szczyty zachorowań
Druga dekada
Siódma dekada
Osteosarcoma - II dekada 80% kończyny
- VII dekada 50% kończyny
Chondrosacoma - stały wzrost do 75 roku życia
Czynniki ryzyka
W większości nieznana etiologia
Promieniowanie
Przewlekłe zapalenia
Metale
Choroby prekursorowe w kościach
Слайд 7Nowotwory kości
Pierwotne nowotwory kości występują znacznie rzadziej niż zmiany przerzutowe
Najczętsze lokalizacje
pierwotne przerzutów do kości to:
Gruczoł krokowy
Pierś
Płuca
Nerki
Przewód pokarmowy
Tarczyca
Przerzuty mogą mieć charakter osteolityczny (niszczący) bądź, rzadziej, osteoblastyczny (reaktywnie pobudzają tworzenie kości)
Слайд 8Nowotwory kości - ryzyko powstania
Zwiększone ryzyko powstania pierwotnego nowotworu kości:
Choroba Pageta
Przewlekłe
zapalenia kości
Narażenie na promieniowanie
Genetyczne:
Zespół Gardnera (kostniaki)
Rodzinny Retinoblastoma (mięsaki kostnopochodne)
Choroba Olliera (mnogie chrzęstniaki na jednej stronie ciała)
Zespół Maffuciego (mnogie chrzęstniaki i naczyniaki)
W większości przypadków przyczyna powstania jest nieznana
Слайд 9Nowotwory kości - ryzyko rozpoznawania
Względna rzadkość
Duża różnorodność obrazów histologicznych
“Trudny” do obróbki
technicznej materiał diagnosyczny:
Fragmenty kostne
Konieczność odwapniania materiału co powoduje niekiedy jego uszkodzenie
Zwykle skąpy materiał
Większa niż w innych nowotworach konieczność skorelowania obrazu klinicznego, radiologicznego i histologicznego
Konsekwencje rozpoznania
Слайд 10Osteosarcoma 35%
Chondrosarcoma 26%
Guz Ewinga 16%
Chordoma 8%
MFH/fibrosarcoma/UPS 6%
Nowotwory złośliwe kości
Слайд 12Nowotwory kości - typy histologiczne
Nowotwory kościotwórcze
Łagodne
Kostniak (Osteoma) (40-50, twarz i czaszka)
Złośliwe
Kostniakomięsak
pierwotny (Osteosarcoma)(10-20, przynasady k.długich)
Kostniakomięsak wtórny (>40, ch. Pageta)
Nowotwory chrzęstnotwórcze
Łagodne
Wyrośl chrzęstno- kostna (10-30, przynasady k.długich)
Chrzęstniak (Chondroma) (30-50, małe kości dłoni i stóp)
Złośliwe
Chrzęstniakomięsak (Chondrosarcoma) (40-60, bark, miednica, k.udowa, żebra)
Inne
Guz olbrzymiokomórkowy (20-40,zwykle łagodny, nasady k. długich)
Guz Ewinga (10-20, złośliwy, trzon kości długich i przynasady)
Слайд 13Nowotwory kościotwórcze
Komórki nowotworowe produkują osteoid
Kostniaki (osteoma)(30-40,głowa, szyja)
Kostniaki kostninowe (osteoid osteoma) (
10-20,udo, piszczel, do 2cm, ból)
Kostniaki zarodkowe (osteoblastoma)(10-20, kręgosłup, ból)
Kostniakomięsak (osteosarcoma)
I najczęstszy pierwotny złośliwy nowotwór kości
Różne podtypy histologiczne
Klasyczny 3/4 przypadków, okolica stawu kolanowego, częściej u mężczyzn
Obwodowe części kośćca
Trójkąt Codmana na zdjęciach RTG, uniesienie okostnej
Rożne proporcje elementów budowy OS. - polimorfizm
Przerzuty drogą krwi (płuca) 20% w chwili rozpoznania
Слайд 18Nowotwory chrzęstnotwórcze
Wyrośl kostnochrzęstna (osteochondroma, exostoses)
Dojrzała kość i chrzęstna pokrywa
1/3 łagodnych nowotworów
kości
Raczej zaburzenie rozwojowe
10-30, przynasady
Chrzęstniak (chondroma)
Dojrzała chrząstka
Kości dłoni i stóp
30-50, mogą w każdym wieku powstać
Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma)
Produkują macierz chrzęstną
2:1 M:K
II najczęstszy pierwotny złośliwy nowotwór kości po OS
6 dekada - szczyt występowania
Centralne części kośćca (najczęściej)
Różne podtypy histologiczne (odróżnicowanie, utkanie mieszane)
Przerzuty drogą krwi (płuca)
Слайд 21Inne nowotwory kości
Guz olbrzymiokomórkowy (tumor gigantocellularis ossis, osteoclastoma)
20% łagodnych nowotworów kości
Nasady
kości długich, okolice kolana
20-40
K>M
Ból
Czasem złośliwy przebieg
Nowotwory z grupy mięsaka Ewinga (pochodzenie neuroektodermalne i zaburzenia genetyczne (t(11;22), t(21;22)) (6-10% pierwotnych nowotworów kości, II miejsce w wieku <18)
Mięsak Ewinga (Ewing sarcoma, EWS)
Pozakostny mięsak Ewinga
Prymitywny nowotwór neuroektodermalny (PNET)
Neuroepitelioma
Guz Askina
Слайд 22Inne nowotwory kości
Mięsak Ewinga
Kość udowa, piszczel i miednica
Trzon kości
Ból
Obraz “cebuli” -
blaszki reaktywnej kości
Histologicznie małe, prymitywne, komórki
Immunohistochemiczne badania niezbędne dla ustalenia rozpoznania (CD99 (MIC2))
Слайд 23Inne zmiany kości
Dysplazja włóknista kości (dysplsia fibrosa)
Zmiana łagodna, nowotworopodobna
Kość beleczkowa zastępowana
przez proliferującą tkankę łączną i wyspy nieprawidłowej kości
Trzy postaci:
Monostic fibrous displasia 70% (dorastanie, sama się uspokaja, żebra, udowa, piszczel, żuchwa, szczęka, czaszka, bezbolesna deformacja)
Polyostic fibrous displasia 25% (wcześniej i dłużej trwa, twarzoczaszka, miednica,udowa, deformacje, złamania
Polyostic fibrous displasia z zab endokrynologicznymi 5% (po jednej stronie , café-au-lait - zespół McCuna’a- Albright’a
Proliferujące fibroblasty i kolagen
Powikłania:
Złamania
Mięsaki po radioterapii
Слайд 24Czynniki prognostyczne w
nowotworach kości
pTNM dla mięsaków kości
Pierwotne nowotwory złośliwe kości
z wyjątkiem chłoniaków, szpiczaka, surface/juxtacortical OS i juxtacortical CS
pT1 =< 8cm
pT2 > 8cm
pT3 wieloognskowy w pierwotnej kości
pM1a przerzuty w płucach
pM1b inne przerzuty
pN0 bez przerzutów w regionalnych węzłach
pN1 przerzuty w regionalnych węzłach
Wyróżniki dla pT1 i pT2:
(i) poza korę do okostnej
(ii) poza okostną do tkanek miękkich
(iii) naciek na duże naczynia i nerwy
Слайд 25Czynniki prognostyczne w
nowotworach kości
Stage (stopień zaawansowania klinicznego)
I pT1 i pT2
(low grade)
II pT1 i pT2 (high grade)
III pT3 (każdy grade)
IV przerzuty do węzłów pM1 (każdy pT i każdy grade)
Слайд 26Czynniki prognostyczne w now. kości i
tk. miękkich- stopień złośliwości
Różnicowanie/stopień złośliwości
Wysoko/średnio/nisko
-zróżnicowany
Stopień: 1; 2; 3 = G1; G2; G3
Ocena na podstawie podobieństwa do tkanki prawidłowej,atypi komórkowej, martwicy i aktywności mitotycznej
Stopień 1 = low grade
Stopień 2 i 3 = high grade
Слайд 27Czynniki prognostyczne w now. kości i
tk. miękkich- stopień złośliwości
Niektóre nowotwory
definiują same swój stopień złośliwości histologicznej:
High grade: EWS/PNET, rhabdomyosarcoma (poza wrzecionowatokomórkowym i botyroidnym), angiosarcoma, pleomorphic liposarcoma, DSRCT, MFH
Слайд 28Czynniki prognostyczne w now. kości i
tk. miękkich- stopień złośliwości cd.
Low
grade - w-d liposarcoma, w-d chondrosarcoma
Synovial sarcoma G3
Myxoid chondrosarcoma G2
Clear cell sarcoma, epithelioid sarcoma, ASPS - nie są stopniowane
Stopniowanie w mięsakach wrzecionowatokomórkowych- leiomyosarcoma, fibrosarcoma, MPNST
Слайд 29Czynniki prognostyczne w now. kości i
tk. miękkich- stopień złośliwości cd.
Grading
- stopień złośliwości
Różnicowanie
Wysoko- 1
Średnio- 2
Nisko 3
Martwica
Brak 1
=<50% 2
>50% 3
Mitozy
0-9/10hpf 1
10-19/10hpf 2
>=20/10hpf 3
Grade -Stopień
Grade 1 3
Grade 2 4-5
Grade 3 6-9
Слайд 30Objawy
Ból
Guz
Złamania patologiczne
Rtg, scyntygrafia kości, CT, MR
Слайд 31Leczenie
Chemioterapia przedoperacyjna
Leczenie operacyjne /z marginesem tkanek zdrowych/ lub radykalna amputacja kończyny/
przy naciekaniu pęczka nerwowo-naczyniowego/
Chemioterapia pooperacyjna
Ew. radioterapia
Слайд 32Nowotwory tkanek miękkich
Tkanki nienabłonkowe inne niż kość, chrząstka, mózg i jego
opony, układ krwiotwórczy i limfatyczny.
Nowotwory tk. miękkich są klasyfikowane na podstawie tkanki z której się wywodzą:
Tłuszczowej
Łącznej
Mięśni
Tk. Nerwowej
Tk. Naczyniowej
Część guzów tk. Miękkich ma nieznaną histogenezę
Слайд 33MFH /malignant fibrohistiocytoma/ 28%
Liposarcoma 15%
Leiomyosarcoma
12%
Synovial sarcoma 10%
MPNST/malignant peripheral nerve sheath tumor / 6%
Rhabdomyosarcoma 5%
Nowotwory złośliwe tkanek miękkich
Слайд 34Nowotwory tkanek miękkich
Ok. 1% nowotworów złośliwych u dorosłych
Tłuszczak - najczęstszy nowotwór
tkanek miękkich
Epidemiologia
Слайд 35Nowotwory tkanek miękkich
Nowotwory tkanki tłuszczowej
Tłuszczak
Tłuszczakomięsak (liposarcoma) (15%, II)
Nowotwory tkanki łącznej
Włókniak (fibroma)
Fibromatozy
Powierzchowne
Głębokie
Włókniakomięsak
(fibrosarcoma)
Tak zwane nowotwory fibrohistiocytarne
Włókniak histiocytarny (fibrohistiocytoma)
Włókniakomięsak histiocytarny (fibrohistiocytoma malignum)MFH, UPS (28%, I)
Слайд 36Nowotwory nerwów obwodowych
Nerwiakowłókniak (Neurofibroma)
Nerwiak osłonkowy (schwannoma, neurilemmoma)
Złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych
(malignant periferial nerve sheath tumor - MPNST) (6%, V)
Nowotwory tkanek miękkich
Слайд 37Nowotwory tkanek miękkich
Nowotwory mięśni szkieletowych
Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) (5%, VI)
Nowotwory
mięśni gładkich
Mięśniak gładkokomórkowy (Leiomyoma)
Mięsakomięśniak gładkokomórkowy (Leiomyosarcoma) (12%, III)
Nowotwory naczyniowe
Naczyniak (Haemangioma)
Naczyniak limfatyczny (Lymphangioma)
Śródbłoniak (Haemangioendothelioma)
Obłoniak (Haemagiopericytoma)
Mięsak naczyniowy (Angiosarcoma)
Слайд 38Nowotwory tkanek miękkich
Nowotwory o nieznanej histogenezie
Mięsak jasnokomórkowy (clear cell sarcoma)
Maziówczak złośliwy
(synovial sarcoma) (10% wszystkich now. tk. miękkich, IV)
Mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich (alveolar soft part sarcoma)
Mięsak nabłonkowy (epithelioid sarcoma)
Слайд 39MFH - Malignant fibrous histiocytoma
Undifferantiated pleomorphic sarcoma
60-80 lat
Proksymalne części kończyn, pośladki,
przestrzeń zaotrzewnowa
5-letnie przeżycie 50%
28% mięsaków tkanek miękkich
I
Слайд 40Rhabdomyosarcoma embrionale
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy zarodkowy
Najczęstszy mięsak tkanek miękkich do 18 roku życia
4,6/milion/rok
- >150-200 rocznie
47% głowa i szyja
28% drogi moczowo-płciowe
9% kończyny
I
Слайд 41
Rhabdomyosarcoma embrionale
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy zarodkowy
II
Różne warianty
Lipoma-like
Myxoides
Dedifferentiatum (zaotrzewnowo 3:1)
Pleomorphicum
Lokalizacja
Przestrzeń zaotrzewnowa
Pośladki
Proksymalne części kończyn
Torebka i guzki satelitarne
50-60 lat szczyt zachorowań
15% mięsaków tkanek miękkich
Слайд 46Leiomyosarcoma pleomorphicum III
Leiomyosarcoma
W każdym wieku, częściej 40-70
Lokalizacja
Zaotrzewnowo w tym
w miednicy
Z dużych naczyń
12% mięsaków tkanek miękkich
Слайд 47Synovial sarcoma - maziówczak IV
Mogą powstać w każdym wieku (0-89) ale:
90%
przed 50
2/3 15-35
Nie ma związku z maziówką
Lokalizacja
Głęboko w tkankach miękkich
Okolice kolan
W pobliżu stawów i ścięgien
5% szyja
10% mięsaków tkanek miękkich
Слайд 48Większość (3/4) związane ze skórą
Mięsaki naczyniowe tkanek miękkich - w każdym
wieku
Lokalizacja
Mięśnie kończyn dolnych (40%)
Ramię
Tułów
Głowa i szyja
Jama brzuszna
Angiosarcoma -
mięsak naczyniowy
Слайд 49MPNST V
6% mięsaków tkanek miękkich
Tułów i proks. część kończyny dolnej
Слайд 50Czynniki prognostyczne w
nowotworach tkanek miękkich
pTNM dla mięsaków tkanek miękkich
pT1 =
powierzchowny (ponad powięzią powierzchowną)
b. głęboki
pT2 >5cm
a. powierzchowny
b. głęboki
pN0, pN1
pM0, pM1
Слайд 51Czynniki prognostyczne w
nowotworach tkanek miękkich
Stage (stopień zaawansowania klinicznego)
I low grade, M0
II high
grade, M0
III high grade, pT2b
IV M1
Слайд 52Czynniki prognostyczne w now. kości i
tk. miękkich- stopień złośliwości
Różnicowanie/stopień złośliwości
Wysoko/średnio/nisko
-zróżnicowany
Stopień: 1; 2; 3 = G1; G2; G3
Ocena na podstawie podobieństwa do tkanki prawidłowej,atypi komórkowej, martwicy i aktywności mitotycznej
Stopień 1 = low grade
Stopień 2 i 3 = high grade
Слайд 53Czynniki prognostyczne w now. kości i
tk. miękkich- stopień złośliwości
Niektóre nowotwory
definiują same swój stopień złośliwości histologicznej:
High grade: EWS/PNET, rhabdomyosarcoma (poza wrzecionowatokomórkowym i botyroidnym), angiosarcoma, pleomorphic liposarcoma, DSRCT, MFH
Слайд 54Czynniki prognostyczne w now. kości i
tk. miękkich- stopień złośliwości cd.
Low
grade - w-d liposarcoma, w-d chondrosarcoma
Synovial sarcoma G3
Myxoid chondrosarcoma G2
Clear cell sarcoma, epithelioid sarcoma, ASPS - nie są stopniowane
Stopniowanie w mięsakach wrzecionowatokomórkowych- leiomyosarcoma, fibrosarcoma, MPNST
Слайд 55Czynniki prognostyczne w now. kości i
tk. miękkich- stopień złośliwości cd.
Grading
- stopień złośliwości
Różnicowanie
Wysoko- 1
Średnio- 2
Nisko 3
Martwica
Brak 1
=<50% 2
>50% 3
Mitozy
0-9/10hpf 1
10-19/10hpf 2
>=20/10hpf 3
Grade -Stopień
Grade 1 3
Grade 2 4-5
Grade 3 6-9
Слайд 56Immunohistochemia
SMA
HHF35
S100
CD34
FVIII
CD99
Слайд 57Objawy
Guz /niebolesny/
Zespoły paranowotworowe
MR
Rtg,usg,CT
Слайд 58Leczenie
Operacyjne
Pooperacyjna radioterapia
Pooperacyjna chemioterapia /ew. przedoperacyjna/
Слайд 59Osteosarcoma 35%
Chondrosarcoma 26%
Guz Ewinga 16%
Chordoma 8%
MFH/fibrosarcoma/UPS 6%
Nowotwory złośliwe kości
Слайд 60MFH/UPS 28%
Liposarcoma 15%
Leiomyosarcoma 12%
Synovial sarcoma 10%
MPNST 6%
Rhabdomyosarcoma 5%
Nowotwory złośliwe tkanek miękkich