Нарушения сердечного ритма презентация

Н., 38 лет с жалобами на периодически возникающие приступы сердцебиений, нередко в вечернее время, сопровождающиеся слабостью, головокружением, потемнением в глазах. Приступы продолжительностью от 5 до 40 минут, купировались самостоятельно.

приступы сердцебиений, которые сопровождались слабостью и недомоганием.
Приступы возникали спонтанно, в покое, часто в ночное время, что являлось причиной для пробуждения. Частота приступов возрастала в динамики от одного раза в месяц до 3 – 4 приступов в неделю. Также было зарегистрировано 3 периода обморочных состояний, их предвестниками служили бледность кожных покровов, головокружение и потемнение в глазах. Обморочное состояние протекало не более 2 минут, без самопроизвольного мочеиспускания, дефекации.
Ухудшение самочувствия послужило поводом для обращения за медицинской помощью. В последующем после обращения в лечебное учреждение пациент находился под наблюдением, потребовалась дополнительная диагностика.

детстве от сверстников в физическом и психоэмоциональном развитии не отставал. Образование высшее. На данный момент занимает руководящую должность, работа связана с повышенной психоэмоциональной нагрузкой. Не служил в связи с бронхиальной астмой. Бытовые условия хорошие, питание регулярное, диету не соблюдает, ведет малоподвижный образ жизни.
Вредные привычки:
Не курит.
Злоупотребление , кофе, чаем, алкоголем - отрицает.
Прием наркотических средств - отрицает .
Перенесенные заболевания:
В детстве – ветряная оспа, краснуха, неоднократные ОРЗ.
Туберкулез, болезнь Боткина, вирусные гепатиты В и С, сифилис, СПИД – отрицает.
Аллергологический анамнез:
Аллергии на лекарственные вещества, пищевые продукты – отрицает.

сердечной смерти.
По линии матери наследственность не отягощена.

лимфатические узлы не увеличены.
Пульс удовлетворительных свойств, ЧСС 68 уд. в мин., тоны сердца ритмичные.
Артериальное давление – 120/70 мм рт. ст.
Частота дыхательных движений 18 в минуту, дыхание над легкими везикулярное, хрипов нет.
Живот мягкий, печень не увеличена, отеков нет.

синусового узла.
Атриовентрикулярная блокада.
Блокада системы Гиса-Пуркинье.

Синкопальные состояния.

*Сопутствующая бронхиальная астма.

в крови (калий, натрий, кальций, магний).
Липидограмма.
Креатинин.
АЛТ, АСТ.
Общий белок.
3. Общий анализ мочи.
4. Рентгенография грудной клетки.
5. ЭКГ в покое.
6. Холтеровское ЭКГ-мониторирование.
7. Эхокардиография.

-5,0·1012/л. Лейкоциты - 6,0·109/л. Гематокрит – 46%. Тромбоциты - 210·109/л. СОЭ – 9 мм/ч.
Общий анализ мочи без патологических изменений.
Уровень электролитов в крови: Калий 4,2 ммоль/л (3,5 – 5,1 ммоль/л), натрий 138 ммоль/л (136-146 ммоль/л), кальций 2,23 ммоль/л (2,15 – 2,50 ммоль/л), магний 0,85 ммоль/л (0,65-1,05 ммоль/л), хлор 102 ммоль/л (98-107 ммоль/л).
Креатинин 89 мкмоль/л (62-124 мкмоль/л).
Уровень общего холестерина составляет 5,0 ммоль/л (3,0–6,0 ммоль/л); ЛПВП 1,15 ммоль/л (1,03 - 1,55 ммоль/л); ЛПНП 2,1 ммоль/л (0 – 3,3 ммоль/л); ЛПОНП 0,81 (0,13 – 1,63 ммоль/л).
АЛС 28 Ед/л (до 38 Ед/л).
АСТ 33 Ед/л (до 42 Ед/л).

(5 – 10 минут)
Протромбиновый индекс 95% (80 – 120%)
Тромбиновое время 12 секунд (11 – 17 секунд)
Фибриноген 7,1 мкмоль/л (5,9 – 11,7 мкмоль/л)
Фибринолитическая активность 216 минут (183 – 263 минуты)
Толерантность плазмы к гепарину 5 минут (3 – 11 минут)
Ретракция кровяного сгустка 52% (44 – 65 %)
Растворимые фибринмономерные комплексы 2 мг/100мл (до 4 мг/100мл)
Продолжительность кровотечения по Дьюку 2 минуты (до 4 минут)
Флюорограмма органов грудной клетки – без патологических изменений.

над изоэлектрической линией в правых прекардиальных отведениях (V1-V3).

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ).

Инвертированный зубец Т в отведения V1-V3.

над изолинией (в точке J, отведения V1-V3).
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Инвертированный зубец Т.

изменен. Диастолическая функция миокарда ЛЖ не нарушена. Систолическая функция ЛЖ сохранена. Дополнительные трабекулы в полости ЛЖ., гемодинамических нарушений сердца не выявлено.

При холтеровском мониторировании зарегистрировано:
ЧСС днем (бодрствование) среднее: 86 уд/мин.
ЧСС ночью (во время сна) среднее: 52 уд/мин.
Синусовый ритм. ПБПНПГ (с учетом данных ЭКГ). В ночное время склонность к брадикардии ЧСС=39 ударов в минуту. ЧСС днем в пределах возрастной нормы.
Циркадный индекс 1,65 (при норме 1,22 – 1,44).
Были зарегистрированы периоды пароксизмальной устойчивой желудочковой тахикардия преимущественно в ночное время. ЧСС ЖТ от 159 до 171 уд/мин, с общей продолжительностью 47 секунд.

Данные обследования пациента

сердцебиений, сопровождающиеся слабостью, головокружением, потемнением в глазах; данные анамнеза: синкопальные состояния, смерть родственника в молодом возрасте; изменения на электрокардиограмме: неполная блокада правой ножки пучка Гиса, элевация сегмента ST и инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, удлинение интервала PQ=0,26; Отсутствие органических поражений сердца, у больного был заподозрен синдром Бругада.

Для верификации диагноза больной был направлен в медико-генетический центр. Проведенное молекулярно-генетическое исследование подтвердило мутацию гена SCN5A.

Для успешного лечения, пациенту была предложена имплантация кардиовертера-дефибрилятора с учетом наличия у больного угрожающих жизни нарушений ритма.

количества Na каналов плотности потока Na преждевременная реполяризация эпикарда.
Перемещение Na каналов с поверхности клеток в эндоплазматический ретикулум нарушение функции Na каналов.

Потеря вершины ПД на участках эпикарда дисперсия реполяризации стенки желудочка трансмуральный градиент напряжения подъем сегмента ST на ЭКГ; возникновение механизма reentry ЖТ и ФЖ.
Часто приводит к появлению признаков БПНПГ – это возникает вследствие преждевременной реполяризации эпикарда ПЖ, а не истинного нарушения в системе проводимости.

обусловленная болезнь проявляется в случае, если у человека есть хотя бы один соответствующий ей «дефектный» ген).

Мутация в гене SCN5A, который кодирует субъединицу аль-натриевых каналов кардиомиоцитов.

Данная мутация считается первичной «электрической» болезнью сердца.

изоэлектрической линией в отведения V1-V3 .
В отведениях V1-V3 может регистрироваться инвертированный зубец Т.
Неполная БПНПГ.
Периодическое удлинение интервала P-R с высоким риском развития ЖТ и ФЖ.
ЖТ и ФЖ обычно развиваются во сне или в спокойном состоянии.
У пациентов иногда обнаруживаются наджелудочковые аритмии, чаще ФП.

каналопатий)

Поиск мутации в гене SCN5A 42 000 р – 30 дней; 1900 евро – 21 день

и дизопирамид) или 3 класса - амиодарона.
Следует избегать назначения препаратов 1 класса, таких как новокаинамид, флекаинид, аймалин, которые, изолированно блокируя натриевый ток, провоцируют манифестацию СБ.
Пропроналол (Бета-адреноблокатор).
Изопротеренол (Бета-адреноблокатор).
Катехоламины.
β-Адреномиметики.
α-Адреноблокаторы.

Хирургическое лечение - имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Надежным средство профилактики аритмии и внезапной сердечной смерти при синдроме Бругада является ранняя диагностика и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Только этот прибор способен оценивать работу миокарда больного при патологических и жизнеугрожающих изменениях сердечного ритма, а также приводить ритм в норму посредством электрического разряда.

человек в западных странах.
Более 5 случаев на 10 000 в Юго-Восточной Азии (Таиланд, Филппины).
Средний возраст больных 40 ± 22 года.
У мужчин СБ встречается в 8–10 раз чаще, чем у женщин
Типичные для синдрома Бругада изменения на ЭКГ начинают проявляться лишь после 5-летнего возраста.

≪сводчатые≫ или ≪седловидные≫ сегменты ST позволяют выявить группу пациентов с более высоким риском возникновения жизниугрожающих аритмий.

Пациенты с синкопе в сочетании со спонтанными изменениями на электрокардиограмме имеют риск возникновения ЖТ в 6 раз выше, чем у пациентов со спонтанными изменениями на электрокардиограмме, но без синкопе.

Снижение количества ВСС за счет ранней идентификации бессимптомных носителей с помощью генетических тестов (мутации в гене SCN5A).