Слайд 1Практическое занятие
Цикл ТУ «Актуальные вопросы педиатрии»
Запорожье, 2016
Иммунодефицитные состояния
в практике педиатра.
Случай
из практики
Слайд 2 При поступлении жалобы: на кашель,
повышение температуры тела до 38,7 С, затрудненное дыхание.
Anamnesis morbi: заболел остро 6.02.08 года, когда появился кашель, насморк, повышение температуры. Лечился амбулаторно, получал лазолван, АЦЦ, флавомед, состояние с ухудшением: появилось затрудненное дыхание, грубый кашель; вследствии чего СП госпитализирован в 5 ЗГМБД.
Слайд 3Anamnesis vitae: ребенок от 1-й беременности протекавшей со слов мамы без
особенностей, во время беременности не болела, обследована - TORCH-отр. Роды в сроке 38-39 недель, самостоятельные через естественные родовые пути, без ослождений.
Слайд 4Вес при рождении-2700гр., рост-50 см, к груди приложен в первые сутки.
БЦЖ + ВГВ в род.доме. На 5-е сутки переведен в ОПН-1 с диагнозом: Неонатальная желтуха.ВПС:ДМЖП. До настоящего поступления в стационар лечения по поводу осложнений и проявлений ВПС не получал.
Слайд 5При объективном обследовании при поступлении в стационар состояние ребенка оценивается как
тяжелое, за счет интоксикационного синдрома и респираторных нарушений на фоне ВПС.
Слайд 6Множественные стигмы дисэмбриогенеза: брахиоцефалическая форма черепа, низкий лоб, нависающая затылочная кость,
уплощенный затылок, прямая линия скошенного лба и носа, косой разрез глаз, гипертелоризм, уплощенная спинка носа, большой язык и маленький рот, низко расположенные ушные раковины, кожная складка на короткой и широкой шеи, брадидактилия, поперечная борозда ладони, плоская стопа.
Слайд 13Мышечная гипотония, гиперразгибание больших суставов.
Дыхательная система: Дыхание самостоятельное, одышка смешанного характера
с участием вспомогательной мускулатуры. Аускультативно дыхание жесткое, рассеянные сухие свистящие, проводные, крепитирующие хрипы.
Слайд 14ССС: Определяется разлитой и смещенный вниз верхушечный толчок. Перкуторно: границы сердца
расширены в поперечном размере и вверх. Аускультативно: тоны сердца приглушены, грубый систолический шум над всей сердечной областью, II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.
Живот доступен глубокой пальпации: печень +3 см, селезенка +1 см. Физиологические отправления в норме.
Слайд 15Проведены лабораторные, инструментальные и дополнительные методы исследования.
Слайд 16При дополнительных методах обследования :
ОАК:
Слайд 18ЭКГ
ЭО отклонена вправо. Р-pulmonale. Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Нарушение
процессов реполяризации в миокарде.
Высокий остроконечный P во II отведении:
увеличение правого предсердия.
Амплитуда зубца P
во II отведении > 2,5 мм (P pulmonale).
Слайд 19УЗИ сердца
В межпредсердной перегородке дефект ткани 0,8 см, прикрыт мембраной, пролабирует
в полость правого предсердия, сброс слева направо через мембрану. В межжелудочковой перегородке в приточной части дефект ткани 0,5 см, прикрыт септальной створкой трикуспидального клапана, скорость сброса 4,80 м/с, градиент потока 92 мм.рт.ст. Гипертрофия миокарда левого желудочка.
Слайд 20Правые камеры сердца увеличены. Диастолическая дисфункция миокарда левого желудочка по 2-му
типу. Соотношение крупных сосудов правильное. Дополнительная хорда в левом желудочке. В ЛА в левой ветви дополнительный систоло-диастолический ток крови 0,3 см. Гемодинамический стеноз ЛА.
ASD.VSD. Эхо признаки легочной гипертензии. ПХЛЖ.
Слайд 22
Рис2. Схема нарушения гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки. Сброс крови из
левого предсердия в правое, гиперторфия правого желудочка, гиперволемия малого круга кровообращения , в последующем легочная гипертензия.
Рис3. Схема нарушения гемодинамики при дефектах межжелудочковой перегородки. Сброс крови через дефект из левого желудочка в выходной отдел правого желудочка. Гиперволемия малого круга, в последующем легочная гипертензия.
Слайд 23
Первичный ДМПП - визуализируется в проекции 4-х камер с верхушки или
из субкостального доступа в области центрального фиброзного тела-место соединения межпредсердной перегородки с межжелудочковой перегородкой (рис.1).
Перимембранозный
дефект
межжелудочковой
перегородки.
Слайд 25 Рентгенография ОГК
О.правосторонняя сегментарная пневмония, БОС. ВПС с гиперволемией малого круга
кровообращения.
Слайд 28Исследование крови на маркеры вирусного гепатита: от 26.02.08г. – отриц.;
TORCH-инфекции: ЦМВ
Ig G–9; ЦМВ Ig M-отр;
УЗИ органов брюшной полости и мочевыделительной системы: от 11.02. год - гепатомегалия.
Слайд 30
Кардиолог ВПС.ASD/VSD. НК 2а ст., ЛГ 1-2 ст. ОАП.
Кардиохирург Осауленко В.В.
ВПС. ДМЖП. ДМПП. ОАП. ЛГ-1-2ст. СН 1 ст.
ЛОР: ОРВИ. О.ринофарингит
О.средний 2-х сторонний гнойный отит.
Консультация зав.кафедрой
педиатрии ФПО проф.Боярской Л.Н.
Слайд 31Кариотипирование : трисомия по 21 паре.
Кариотип (хромосомный набор) человека с синдромом
Дауна.
В 21-й паре три хромосомы вместо двух
Слайд 32Проведено лечение:
Диета - Нан
безлактозный
Антибиотикотерапия:
Цефтриаксон
Амикацин
Цефтазидим(биотум
Эдицин
Ровамицин
Нетилмицин
Слайд 33Преднизолон с 9.02 по 22.02, дексазон с 9.02 по 20.02. Гепарин,
лазолван, Са глюконат, липоевая кислота, строфантин, флуконазол, дигоксин 0,018 мг – 2 раза в сутки постоянно, верошпирон 25 мг в 17.00 постоянно, гипотоазид 7мг 1 раз в сутки постоянно, каптоприл 2,3 мг 3 раза в сутки, предуктал 10 мг 2раза вдень , пиофаг, эспумизан, лактобактерин, смекта, виферон 1, риабал, триглобулин (с 27.02 по 3.03), називин, софрадекс,вит Д-3 по 4 капле 1 раза в день массаж ГК №7,
Слайд 34Диагноз: Болезнь Дауна (трисомия по 21 паре). Комбинированый врожденный порок сердца:
дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Легочная гипертензия 1 ст., гиперволемия по малому кругу. СН- II A.
Внегоспитальтная правосторонняя полисегментарная пневмония, с БОС, ателектазами легких, тяжелое течение. Имуннодефицитное состояние. ДН-2 ст.. Рецидивурующий 2 сторонний острый средний гнойный отит. Дисбиоз кишечника в стадии субкомпенсации. Рахит II, подострое течение. Период разгара.