педиатрии и неонатологии ИГМА
2014
- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Идиопатическая (иммунная) тромбоцито-пеническая пурпура у детей презентация
Содержание
- 1. Идиопатическая (иммунная) тромбоцито-пеническая пурпура у детей
- 2. Терминология Идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура (иммунная
- 3. Определение ИТП – первичное иммунное заболевание,
- 4. Заболеваемость Заболеваемость 35-65 на 1
- 5. Этиология неизвестна Провоцирующие факторы: Вирусная инфекция или
- 6. Патогенез Наследственная предрасположенность в виде
- 7. Классификация
- 8. Клиника Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый) тип кровоточивости Кожные
- 9. Клиника Кожный геморрагический синдром Петехии Экхимозы (полиморфные, полихромные, несимметричные, атравматичные) Эндотелиальные пробы положительные
- 16. Клиника Кровотечения из слизистых Чаще носовые, реже
- 17. Клиника Сухая пурпура Кожный геморрагический синдром,
- 18. Клиника Легкий криз Сухая пурпура
- 19. Клиника Острая пурпура В возрасте 1-5 лет
- 20. Клиника Хроническая пурпура Чаще у детей 7-10
- 21. Лабораторная диагностика Тромбоцитопения (менее 100х109/л), чаще от
- 22. Лабораторная диагностика Костномозговая пункция редко: при подозрении
- 23. Дифференциальный диагноз Геморрагический васкулит Гемофилия Тромбоцитопатии Вторичные
- 24. Лечение Решение о лечении пациента с
- 25. Лечение Цель лечения детей с острой ИТП
- 26. Лечение Принципы: уменьшение продукции аутоантител нарушение связывания
- 27. Лечение Дети с количеством тромбоцитов более
- 28. Лечение ГКС ИФН Данол Циклоспорин А
- 29. Лечение Острая ИТП HD ВВИГ в курсовой
- 30. Лечение Хроническая ИТП Нет медикаментов, которые бы
- 31. Лечение ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ингибиторы фибринолиза
- 32. Лечение СПЛЕНЭКТОМИЯ Тяжелая ИТП с наличием
- 33. Прогноз При острой ИТП прогноз, как правило,
- 34. Диспансерный учет IV группа –
- 35. Диспансерный учет желчегонная терапия, санация
Терминология Идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура (иммунная тромбоцитопения, ИТП) Болезнь Верльгофа МКБ X – D69.3
Слайд 2Терминология
Идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура (иммунная тромбоцитопения, ИТП)
Болезнь Верльгофа
МКБ X – D69.3
Слайд 3Определение
ИТП – первичное иммунное заболевание, характеризующееся снижением числа тромбоцитов ниже
100х109/л, вызванное образо-ванием антител, направленных против гликопротеинов поверх-ности тромбоцитов
Слайд 4Заболеваемость
Заболеваемость 35-65 на 1 000 000 детей в год
Распространенность
450 на 1 000 000 детей
В любом возрасте
Чаще дети 3-6 лет и школьного возраста
В старшем школьном возрасте девочки болеют в 2 раза чаще
В любом возрасте
Чаще дети 3-6 лет и школьного возраста
В старшем школьном возрасте девочки болеют в 2 раза чаще
Слайд 5Этиология неизвестна
Провоцирующие факторы:
Вирусная инфекция или вакцинация за 1-4 недели в 70-80%
случаев
Лекарственные препараты
Переохлаждение
Травма
Хроническая пурпура, как правило, без видимой причины
Лекарственные препараты
Переохлаждение
Травма
Хроническая пурпура, как правило, без видимой причины
Слайд 6Патогенез
Наследственная предрасположенность
в виде тромбоцитопатии (аутосомно-домин.)
Срыв иммунологической толерантности к Аг тромбоцитов
(ГП IIв/IIIа, Iв/IX/V
Дефицит Тс
Пролиферация
В-лимф.
Синтез АТААт
в селезенке
Т-киллеры
Лизис
тромбо-
цитов
Неэффективный тромбоцитопоэз
АМССАт
Слайд 8Клиника
Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый) тип кровоточивости
Кожные геморрагии
Кровоизлияния на слизистых (у ½)
Кровотечения из слизистых
Слайд 9Клиника
Кожный геморрагический синдром
Петехии
Экхимозы (полиморфные, полихромные, несимметричные, атравматичные)
Эндотелиальные пробы положительные
Слайд 16Клиника
Кровотечения из слизистых
Чаще носовые, реже десневые, желудочно-кишечные, почечные, маточные
Редко кровоизлияние в
мозг
Кровотечения атравматичные, неотсроченные, чаще необильные, непродолжительные
Кровотечения атравматичные, неотсроченные, чаще необильные, непродолжительные
Слайд 17Клиника
Сухая пурпура
Кожный геморрагический синдром,
м.б. кровоизлияния на слизистых
Влажная пурпура
Кожные геморрагии +
кровоизлияния
на слизистых + кровотечения
Нет интоксикации и
гепатоспленомегалии
на слизистых + кровотечения
Нет интоксикации и
гепатоспленомегалии
Слайд 18Клиника
Легкий криз
Сухая пурпура
Среднетяжелый криз
Влажная пурпура в виде умеренной кровоточивости
Тяжелый
криз
Длительные и обильные кровотечения, постгеморрагическая анемия
Длительные и обильные кровотечения, постгеморрагическая анемия
Слайд 19Клиника
Острая пурпура
В возрасте 1-5 лет
У большинства больных (60-80%)
Провоцирующие факторы за 1-3
нед.
Начало острое, внезапно геморрагический синдром (у ½ - сухая пурпура)
Продолжительность криза не более 1 мес.
Полное выздоровление через 1-3 мес.
Начало острое, внезапно геморрагический синдром (у ½ - сухая пурпура)
Продолжительность криза не более 1 мес.
Полное выздоровление через 1-3 мес.
Слайд 20Клиника
Хроническая пурпура
Чаще у детей 7-10 лет
Начало постепенное без видимой причины
В период
криза – влажная пурпура
Первый криз может принять затяжное течение
Волнообразное течение, трудно получить полную клинико-гематологическую ремиссию
Длительность более 12 мес., годы
Хроническая постгеморрагическая анемия
Первый криз может принять затяжное течение
Волнообразное течение, трудно получить полную клинико-гематологическую ремиссию
Длительность более 12 мес., годы
Хроническая постгеморрагическая анемия
Слайд 21Лабораторная диагностика
Тромбоцитопения (менее 100х109/л), чаще от 0 до 15х109/л
АП тромбоцитов
Время кровотечения
по Дюке удлинено (> 4 мин.)
Слайд 22Лабораторная диагностика
Костномозговая пункция редко:
при подозрении на ОЛ, АА, метастазы опухолей в
КМ, болезни накопления
Если нет возможности проведения лечения HD ВВИГ и в качестве терапии первой линии будут использоваться ГК
Если нет адекватного подъема количества тромбоцитов после введения HD ВВИГ
Миелограмма – гиперплазия МСС ростка с нарушенным пластинкообразованием и отделением
Если нет возможности проведения лечения HD ВВИГ и в качестве терапии первой линии будут использоваться ГК
Если нет адекватного подъема количества тромбоцитов после введения HD ВВИГ
Миелограмма – гиперплазия МСС ростка с нарушенным пластинкообразованием и отделением
Слайд 23Дифференциальный диагноз
Геморрагический васкулит
Гемофилия
Тромбоцитопатии
Вторичные (симптоматические) ТП (инфекции, лекарства, лейкоз, АА, мегалобластическая анемия,
СЗСТ, ХАГ, ГН, портальная гипертензия, ДВС и др.)
Слайд 24Лечение
Решение о лечении пациента с ИТП должно базироваться не на показателях
числа тромбоцитов, а на оценке индивидуального риска опасного кровотечения
Слайд 25Лечение
Цель лечения детей с острой ИТП – минимально инвазивное и токсичное
лечение, направленное на повышение числа тромбоцитов до безопасного уровня
Цель лечения детей с хронической ИТП – минимально инвазивное, токсичное, сложное и максимально дешевое лечение, направленное на обеспечение нормального психологического, физического и социального развития и стиля жизни
Цель лечения детей с хронической ИТП – минимально инвазивное, токсичное, сложное и максимально дешевое лечение, направленное на обеспечение нормального психологического, физического и социального развития и стиля жизни
Слайд 26Лечение
Принципы:
уменьшение продукции аутоантител
нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами
устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов
клетками РГС
Слайд 27Лечение
Дети с количеством тромбоцитов более 35-50х109/л при отсутствии кровотечений из слизистых
оболочек, слабо выраженных экхимозах после ушибов не требуют медикаментозного лечения
Слайд 28Лечение
ГКС
ИФН
Данол
Циклоспорин А
Цитостатики
Гемостатическая
терапия
ВВИГ
Спленэктомия
Тромбоконцентрат
Ритуксимаб
Слайд 29Лечение
Острая ИТП
HD ВВИГ в курсовой дозе 1-2 г/кг (разовая доза 0,4-1
г/кг со скоростью 100 мг/кг/ч)
ГКС
стандартная доза 1-2 мг/кг 14 дней, отмена в течение 7 дней (курс 21 день)
повышенная доза 4 мг/кг вн. = 7 дн.
высокая доза 30 мг/кг в/в = 3 дня
HD ВВИГ + ГКС
ГКС
стандартная доза 1-2 мг/кг 14 дней, отмена в течение 7 дней (курс 21 день)
повышенная доза 4 мг/кг вн. = 7 дн.
высокая доза 30 мг/кг в/в = 3 дня
HD ВВИГ + ГКС
Слайд 30Лечение
Хроническая ИТП
Нет медикаментов, которые бы обеспечили полное выздоровление больных ИТП
ГКС
HD ВВИГ
Ритуксимаб (мабтера) 375 мг/м2 в/в 1 раз в нед. №4
Слайд 31Лечение
ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
ингибиторы фибринолиза (ε-АКК 0,3-0,4 г/кг, трансамча 0,1 г/кг вн.
или в/в)
агреганты (дицинон, этамзилат натрия вн., в/м, в/в)
эстрогены у менструирующих девушек
тромбоконцентрат при наличии жизнеугрожающего кровотечения на фоне ВВИГ или/и ГКС
агреганты (дицинон, этамзилат натрия вн., в/м, в/в)
эстрогены у менструирующих девушек
тромбоконцентрат при наличии жизнеугрожающего кровотечения на фоне ВВИГ или/и ГКС
Слайд 32Лечение
СПЛЕНЭКТОМИЯ
Тяжелая ИТП с наличием жизнеугрожа-ющих кровотечений при отсутствии ответа на
медикаментозную терапию
Спонтанное внутричерепное кровоизлия-ние в анамнезе
Повторные тяжелые маточные кровотече-ния
Необходимость постоянного приема ГКС для поддержания безопасного уровня тромбоцитов
Спонтанное внутричерепное кровоизлия-ние в анамнезе
Повторные тяжелые маточные кровотече-ния
Необходимость постоянного приема ГКС для поддержания безопасного уровня тромбоцитов
Слайд 33Прогноз
При острой ИТП прогноз, как правило, благоприятный (выздоровление). Большинство детей (до
70%) даже и не нуждаются в применении медикаментов и выздоравливает спонтанно
Около 50-60% пациентов с хронической ИТП в конце концов стабилизируются без какой-либо терапии и спленэктомии
Около 50-60% пациентов с хронической ИТП в конце концов стабилизируются без какой-либо терапии и спленэктомии
Слайд 34Диспансерный учет
IV группа – 1 год (1 раз в 3
мес.). Дети с хронической ИТП до 18 лет. Количество тромбоцитов 1 раз в мес. Педиатр, гематолог
Курсы метаболитов, ингибиторов фибринолиза, агрегантов, ангиопротек-торов (С, Р, аскорутин), кровоостанав-ливающих трав (крапива, шиповник, кукурузные рыльца, тысячелистник, пастушья сумка, земляничный лист, зверобой) – 2-4 курса в год
Курсы метаболитов, ингибиторов фибринолиза, агрегантов, ангиопротек-торов (С, Р, аскорутин), кровоостанав-ливающих трав (крапива, шиповник, кукурузные рыльца, тысячелистник, пастушья сумка, земляничный лист, зверобой) – 2-4 курса в год
Слайд 35Диспансерный учет
желчегонная терапия, санация очагов хронической инфекции, отвод от прививок,
от ФК на 3-6 мес., не вывозить на юг, не назначать дезагреганты, УВЧ, ДДТ, УФО
III группа – дети с острой ИТП через 1 год снимаются с учета
II группа – через 5 лет безрецидивного течения хронической ИТП
III группа – дети с острой ИТП через 1 год снимаются с учета
II группа – через 5 лет безрецидивного течения хронической ИТП
