Хронический панкреатит и внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы у детей презентация

Содержание

«Как нежная пантера, уложила она голову в изгиб двенадцатиперстной кишки, распластала тонкое тело на аорте, убаюкивающей ее мерными движениями, а чуть изогнутый хвост беспечно отклонила в ворота селезенки — затаившийся красивый

Слайд 1 Хронический панкреатит и внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы у детей
Д.н.н.,проф. В.П.Новикова
CЗ

ФМИЦ им.в.А.Алмазова
Санкт-Петербург
2016

Слайд 2«Как нежная пантера, уложила она голову в изгиб двенадцатиперстной кишки, распластала

тонкое тело на аорте, убаюкивающей ее мерными движениями, а чуть изогнутый хвост беспечно отклонила в ворота селезенки — затаившийся красивый хищник, который неожиданно при болезни может нанести непоправимый вред: такова поджелудочная железа — прекрасна, как ангел небесный, как демон, коварна и зла». Голубев А. А

Слайд 3 Хронический панкреатит – прогрессирующее заболевание поджелудочной железы, характеризующееся появлением во

время обострения признаков острого некрозирующего воспалительного процесса, постепенным замещением паренхимы органа соединительной тканью и развитием недостаточности экзо– и эндокринной функции железы.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ (шифры К 86.0. и К 86.0.)

Слайд 4Хронический панкреатит алкогольной этиологии. Шифр К 86.0.
Другие хронические панкреатиты (хронический панкреатит неустановленной

этиологии, инфекционный, рецидивирующий). Шифр К 86.1.

Частота острого и хронического панкреатита, составляет от 5 до 25% в структуре заболеваний органов пищеварения у детей.


Международной классификации болезней (МКБ–10) выделяют:

Слайд 5
Рост за последние 15 лет во всем мире (3,6 и 13,2

случаев на 100,000 детского населения в США).
 
Частота увеличивается от Восточной к Западной Европе



ПАНКРЕАТИТ НЕ РЕДКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ У ДЕТЕЙ!

Но РЕДКО ДИАГНОСТИРУЕМОЕ в Центральной и Восточной Европе
(Morinville VD, JPGN; 2012)
 
Возможные причины:
 
 
Мы не думаем о панкреатите
 
Нет доступных рекомендаций для диагностики

Слайд 6Этиология ОП
Билиарный (холелитиаз, киста холедоха, биллиарный сладж)

Анатомический (панкреас дивизум кольцевидная поджелудочная

железа)
Болезнь Крона
Лекарства (L-аспарагиназа, метронидазол, меркаптопурин, азатиоприн, 5-ASA)
Генетический: PRSS1, CFTR, SPINK1
 
Системные заболевания: сепсис, ГУС,
диабетический кетоацидоз, васкулит, органная трансплантация, серповидно-клеточная анемия)
 
Нейрогенная анорексия
 
Травма, дуоденальная гематома
 

Детское насилие
 
После инвазивных исследований

Метаболический (гиперлипидемия,
 
гиперкальциемия, органные ацидемии)
 
Вирусный (Коксаки, HBV, EBV, CMV,
 
парамиксовирус)
 
Мальнутриция
 
Хирургия: постоперационный, спинальный, кардиологический
 
Аутоиммунный

Слайд 7Механизмы, приводящие к развитию хронического панкреатита у детей, отличаются от таковых

у взрослых.

(структурная причина)

ишемия

Повреждение ацинарных
клеток лекарствами

врожденная и наследственная
причина

инфекции

В 10-30% случаев этиологию заболевания установить не удается

Слайд 8Описаны случаи возникновения панкреатита, проявляющегося экзокринной недостаточностью ПЖ на фоне болезни

Крона или язвенного колита, желчнокаменной болезни, вследствие приема сульфасалазина, кортикостероидов, 6-меркаптопурина и азатиоприна.
Возникновение панкреатита при болезни Крона объясняют результатом двенадцатиперстно-кишечного рефлюкса или обструкцией сосочка.
По данным K.E.Evans и соавт., около трети больных целиакией имеют выраженную экзокринную недостаточность поджелудочной железы.
Выраженность экзокринной недостаточности зависит от степени атрофии ворсинок тонкой кишки, что подтверждается увеличением содержания эластазы-1 в кале на фоне безглютеновой диеты.

Слайд 9Острый панкреатит у детей
(Joergensen et al, Am J Gastro, 2010 -

3900 patients)

34%

38%- генетический риск (до 30 лет)

Идиопатический

Травма

Вирусы

Лекарства

Анатомический

Желчь

МВ

Метаболический

Аутоимунный

Слайд 10Мутации генов при панкреатите

Слайд 11Возрастные факторы панкреатита

Слайд 12PRSS1 (человеческий катионный трипсиноген)
• причинный фактор наследственного панкреатита





к возрасту 75 лет,
Риск

рака поджелудочной железы увеличивается до 50 %
50 %

Слайд 13 Внутриорганное повышение активности панкреатических ферментов
Затруднение оттока панкреатического сока и

приводящие к внутрипротоковой гипертензии.
Активность провоспалительных цитокинов (интерлейкины 1,6,8, тумор некротизирующий фактор)
Дефицит гастроинтестинальных гормонов
Врожденный или приобретенный дефект синтеза литостатина (белка, приводящего к преципитации белка и кальция и обструкции мелких протоков железы)
Отек, некроз. У детей при ХП чаще развивается отек и реже наблюдается панкреонекроз, благодаря наличию мощных ингибиторных систем в поджелудочной железе.
Замещение ацинарной ткани жировой и соединительной тканью → внешнесекреторная недостаточность.
При вовлечении в патологический процесс инсулярного аппарата, развивается сахарный диабет.

Патогенез

Слайд 14Классификация (Римарчук Г.В.)

Слайд 15Диагностика поражения поджелудочной железы
Трудности диагностики
Нормальная поджелудочная железа небольшого размера, глубоко расположена,

труднодоступна для объективного исследования
Располагает огромными физиологическими резервами, большинство энзимов дублированы, нарушения функции диагностируются поздно
В широкой практике мало высокоинформативных методов

47

Слайд 16Диагностические критерии
2 из 3

(Morinville VD, Pancreas 2010; 39:5-8)
(INSPPIRE, JPGN

2012;55:261-265)

Абдоминальная
боль

Повышение уровня
панкреатических ферментов более чем в
3 раза выше нормы

Изменения при методах визуализации

Слайд 17Боли в эпигастрии:
Опоясывающие, иррадиирующие в спину
Могут быть постоянны
Усиливаются или возникают после

приема жирной, жареной, грубой, холодной еды
«поздние боли» ослабевают в положении сидя, наклоне вперед, или коленно-локтевом поражении

Объективно:
Болезненность в эпигастрии
В зоне Шоффара
В точке Мейо-Робсона
В точке Дежардена
Кожная гиперэстезия

Болевой синдром

Слайд 1848

Боли при заболеваниях поджелудочной железы
а) при поражении головки поджелудочной железы
б) при поражении тела

поджелудочной железы
в) при поражении верхней части хвоста поджелудочной железы
г) при поражении нижней части хвоста поджелудочной железы

Слайд 19Основные симптомы при остром панкреатите
Симптом Керте – локальное мышечное напряжение над

пупком сегментов левой и правой прямых мышц соответственно проекции поджелудочной железы на переднюю брюшную стенку
Симптом Кача – резкая болезненность у наружного края уплотненной левой прямой мышцы живота на уровне 4-7 см выше пупка
Симптом «косо идущего тяжа» - напряжение нижнего отдела левой наружной косой мышцы живота, определяемой в виде уплотненного, болезненного, косо идущего тяжа от середины левой реберной дуги к наружному краю левой прямой мышцы (этот симптом сохраняется в течение 2-3 недель после стихания острых явлений)
Симптом Менделя – болезненность в левом верхнем квадранте живота, выявляемая при перкуссии его кончиками пальцев (признак раздражения брюшины)
Симптом Куллена – желтовато-цианотичная окраска кожи в области пупка
Симптом Хальстеда – цианоз отдельных участков передней стенки живота
Симптом Грюнвальда – экхимозы и петехии вокруг пупка, на ягодицах

49

Слайд 20Основные симптомы при обострении хронического панкреатита
Симптом Мейо-Робсона - болезненность (и припухлость)

при пальпации в левом реберно-позвоночном углу
Симптом Воскресенского - болезненность, выявляемая при нанесении ударов перкуссионнымм молоточком на уровне XII грудного-II поясничного позвонков (область прилегания поджелудочной железы к позвоночному столбу)
Симптом Бергмана-Калька - гиперестезия кожи в области слева от пупка до левого реберно-позвоночного угла
Положительный френикус-симптом слева
Симптом Гротта – сглаженность округлости живота в верхнем левом квадранте за счет атрофии подкожно-жировой клетчатки

50

Слайд 21Диспепсический синдром
Снижение аппетита
Снижение массы тела
Тошнота
Рвота на фоне болей, не приносящая облегчения
Отрыжка
Изжога
Диарея


51

Слайд 22
Пищеварительные ферменты поджелудочной железы

Слайд 23Трипсин-ключевой фермент в каскаде активации панкреатических пептидаз
Механизм активации панкреатических протеаз

Слайд 24Острый панкреатит и обострение хронического

– Сывороточная амилаза (20% м.б. нормальная)
– Сывороточная

липаза (более специфична,
больше период полураспада)

Феномен уклонения ферментов
Об остроте процесса свидетельствуют:
- повышение уровня амилазы в крови и моче
- повышение уровня изоамилазы
О прогрессирующем течении свидетельствуют:
- повышение уровня трипсина
- снижение уровня ингибитора трипсина
О тяжести (жировой панкреонекроз)
- повышение уровня липазы

Слайд 25
Гиперферментемия

Слайд 26УЗИ и/или КТ брюшной полости
 
Отек поджелудочной железы,
гетерогенность паренхимы,
скопление жидкости

около поджелудочной железы

Ультразвуковая сканограмма поджелудочной железы при хроническом панкреатите: стрелкой указан расширенный панкреатический проток.

Слайд 27УЗИ брюшной полости первый выбор, положительный: 65-70%
КТ брюшной полости – высокая

радиация
в случае некроза, кровотечения
оптимальное время: 72-96 ч. после появления
симптомов
некроз через 72 ч.
РХПГ – редко, только с терапевтической целью (камни, травма, обтурация Вирсунгова протока, псевдокисты)
 
Педиатрическое РХПГ успех: 90%, осложнения: 4.0 - 9.5%

Слайд 28Другие синдромы
Интоксикация
Астеновегетативный
Геморрагический
Лихорадка при присоединении инфекции
Лабораторный:
Повышение СРБ, лейкоцитоз
Гипо-Ca, повышение креатинина, гиперлипидемия,
ГГТ, АлАТ,

ЛДГ м.б. повышены



51

Слайд 29Клинические проявления ВНПЖ
Симптомы кишечной диспепсии
Плохая переносимость жирной пищи, особенно жареной и

копченой.
Появление после ее потребления чувства тяжести в животе и обильного кашицеобразного «жирного» стула,
Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки.
Вздутие живота и коликообразные боли в нем.
Уменьшение симптомов при ограничениеи приема жирной пищи, или приеме пищеварительных ферментов

Проявления дефицита жирорастворимых витаминов и питательных веществ

гиповитаминоз D - боли в костях, повышенная их ломкость и склонность к судорожным сокращениям мышц
гиповитаминоз К- нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости
гиповитаминоз А- расстройства сумеречного зрения, или «куриная слепота», повышение сухости кожи
гиповитаминоз Е- склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции
Гиповитаминоз. В12- Бледность кожных покровов, одышка, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности
Снижение массы тела,

Слайд 30Методы диагностики заболеваний поджелудочной железы
52
Объем секреции; бикарбонантная щелочность, амилаза,
липаза, трипсин


в дуоденальном содержимом
до и после введения раздражителя

Амилаза, липаза, трипсин и его ингибитор в крови, моче

Химотрипсин фекалий

Радиоиммуно-
логические исследования трипсина, инсулина, глюкагона в крови

Эластаза-1 кала
(N 200 мкг/1г кала)

Глюкоза, холестерин, кальций

Копрограмма

Метод Камера

Липидограмма кала с определением количества триглицеридов в кале методом тонкослойной хроматографии

ВТ-РАВА-тест

Тест с дилауратом флуоресцеина

Тесты с мечеными 14С-триолеином и 3Н-масляной кислотой

Эхография

Компьютерная томография

Ретроградная холангиопанкреато-графия

Рентгеноскопия

гистологические

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ

Прямые

Косвенные

беззондовые

зондовые

Диагностика муковисцидоза

Хлориды пота

Генетическое обследование

Слайд 31
Панкреатическая недостаточность:

Стеаторея 1 типа
Креаторея
Амилорея
Повышение количества соединительной ткани

На точность метода
объем выделяемой

в просвет кишечника желчи,
ее качественный состав,
состояние моторики кишечника, наличие воспалительных процессов в тонкой кишке,
терапия ферментными препаратами и прочее.

Копрограмма-ориентировочный метод

Рис. 1. Крахмал и йодофильная флора (окраска раствором Люголя): 1 — клетки картофеля с зернами крахмала в стадии амидулина; 2 — клетки картофеля с зернами крахмала в стадии эритродекстрина; 3 — внеклеточный крахмал; 4 — йодофильная флора.
Рис. 2. Нейтральный жир (окраска Суданом III). 

Слайд 32Алгоритм диагностики

Слайд 33В качестве субстрата используется синтетический пептид N-бензоил-L-тирозил-р-аминобензойная кислота (ВТ-РАВА), расщепляемая в

основном химотрипсином.
Освободившаяся парааминобензойная кислота всасывается в кровь и выводится почками.
В моче, собранной за 8 часов, в норме определяется 61% принятой парааминобензойной кислоты.
Снижение экскреции говорит о нарушении протеолиза в тонкой кишке

ВТ-РАВА-тест

Слайд 34Секретиновый и панкреазиминовый тесты.
избыточное повышение
активности ферментов



снижение активности
ферментов
снижение объема секрета

Слайд 35Секретиновый и панкреазиминовый тесты.
Достоинства
высокая точность

Недостатки
высокая стоимость секретина и панкреазимина
длительность и трудоемкость

процедуры
возможность возникновения побочных реакций, связанная с внутривенным введением препаратов.

«Золотой стандарт» для оценки экзокринной функции ПЖ с 1960г.
Секретин стимулирует выделение ПЖ бикарбонатов, а панкреазимин (холецистокинин) — ферментов.
Тесты могут проводиться по отдельности или вместе.
После введения зонда и получения базальных порций дуоденального содержимого внутривенно вводят секретин, после чего собирают три порции секрета с интервалом в 10 мин для определения динамики объема и бикарбонатной щелочности.
При проведении секретин-панкреазиминового теста после получения указанных порций внутривенно вводят панкреазимин и собирают еще три порции дуоденального содержимого для определения активности ферментов.

Слайд 36Панкреатический фермент эластаза-1 не метаболизирует в кишечнике, и его активность в

кале объективно отражает экзокринную функцию ПЖ.

Так как эластаза-1 органоспецифична, ее определение исключает возможность ошибки, связанной с функцией кишечных ферментов.

Определение эластазы-1 можно проводить, не отменяя препараты панкреатических ферментов.

Уровень эластазы-1 в стуле определяется иммуноферментным методом с использованием моноклональных антител (Elastase 1 stool test®, ScheBo Biotech, Германия) и в норме составляет не менее 200 мкг/г кала.
Более низкие показатели свидетельствуют о наличии экзокринной панкреатической недостаточности.
Определение эластазы-1 у больных с тяжелой панкреатической недостаточностью (муковисцидоз, синдром Швахмана, изолированная липазная недостаточность) дает возможность, не отменяя ферментотерапии, контролировать состояние ПЖ.

Внедрение данного теста в повседневную практику позволит развеять миф о вредном влиянии длительной ферментотерапии на экзокринный аппарат ПЖ.

Эластаза-1 в кале

Слайд 37Нормальный уровень эластазы-1 в стуле наряду с выраженной стеатореей за счет

нейтрального жира однозначно указывает на изолированную липазную недостаточность.

Диагностическое значение активности эластазы-1 в стуле и выраженности стеатореи при одновременном определении

Слайд 38Чувствительность и специфичность методов

Слайд 39 — незрелость поджелудочной железы; — деструкция ацинарных клеток (снижение синтеза ферментов); — обструкция

панкреатического протока, нарушающая поступление панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку; — снижение секреции бикарбонатов эпителием протоков поджелудочной железы, приводящее к закислению содержимого двенадцатиперстной кишки до рН 4,0 и ниже, в результате чего происходит денатурация панкреатических ферментов и преципитация желчных кислот; — недостаточность активации ферментов вследствие дефицита энтерокиназы и желчи; — дискинезия двенадцатиперстной и тонкой кишки, вследствие чего наблюдается нарушение смешивания ферментов с пищевым химусом; — нарушение кишечного микробиоценоза (инактивация и разрушение ферментов); — гипоальбуминемия вследствие дефицита белка в пище (нарушение синтеза ферментов).

Механизмы развития внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Слайд 40
Причины развития внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Слайд 41В условиях дефицита ферментов повышается инкреция холецистокинин (ССК)-релизинг пептида, а под

его действием в СОДК синтезируется собственно холецистокинин, стимулирующий ферментовыделение.
Стимуляция истощенной железы образно сравнивается с «подхлестыванием загнанной лошади».
Достаточное количество ферментов в полости двенадцатиперстной кишки позволяет накопить необходимый резерв зимогена, восстановить микроциркуляцию, сбалансировать механизмы регуляции – стимуляторов и ингибиторов секреции.

Слайд 42ВОСПОЛНЕНИЕ ЖИДКОСТИ 
Начинать как можно раньше! 
Адекватное восполнение жидкости важно в профилактике системных

осложнений
Жидкость вводится внутривенно (кристаллоиды или коллоиды) для поддержания диуреза >0.5 мл/кг массы тела
5-10 мл/кг/ч
2500 мл 4000 мл

Лечение обострения панкреатита и ОП

Слайд 43
 
Назогастральный зонд сравним (20 рандомизированных клинических исследований) с назоеюнальным по
 
БЕЗОПАСНОСТИ
 
 
ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ
 
 
ЛЕТАЛЬНОСТИ
Питание

Слайд 44
Антибиотики не играют роли в профилактике осложнений
 
 
 
 
 
Антибиотики: при местных или системных

инфекциях, при инфицированном панкреонекрозе

Антибиотики при ОП в педиатрии  

Слайд 45Медикаментозная терапия при ОП
 
 
 
 
 
Антибиотики профилактически – нет
 
Обезболивающие - да
 
Профилактика стрессовой язвы

- нет
 
Стероиды, соматостатин – нет

Слайд 46При тяжелом обострении 2-3 дня проводится голодная диета с обильным щелочным

питьем на фоне регулярного отсасывания кислого желудочного сока назогастральным зондом.
При этом парентерально назначают растворы электролитов, смеси аминокислот (аминосол, альвезин) и жировые эмульсии (интралипид, липофундин) для иммобилизации активной липазы и восполнения жирных кислот в крови.
Затем переходят на парентеральное питание смесями на основе гидролизатов белка, вводимыми интрадуоденально (,альфаре).
По мере стихания симптомов осторожно переходят к пероральному питанию (протертый стол 5 п ), а через месяц назначается непротертый вариант диеты 5 п.

Диета

Слайд 47иметь в своем составе липазу, расщепляющую липиды и обеспечивающую тепловой баланс

организма; • быть устойчивыми к соляной кислоте; • обладать максимумом действия при рН 5–7; • иметь хорошую переносимость; • не иметь в своем составе токсичных компонентов; • быть доступными по цене для пациентов.
Важным условием успешной терапии является оптимальное содержание в препарате липазы, так как активность липазы за связкой Трейца составляет менее 8% от исходного уровня, что говорит о ее нестабильности при транзите после приема пищи

Препараты для заместительной терапии внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей должны

Слайд 48Ферментные препараты с высокой активностью
Креон-микросферы, Пангрол, Панцитрат и Эрмиталь выпускают в

виде микротаблеток

Слайд 49В препаратах Фестал, Энзистал, Ферестал, Дигестал и Нормоэнзим дополнительно присутствуют желчь

и фермент гемицеллюлаза, частично расщепляющий клетчатку. Желчь тоже помогает пищеварению, превращая жиры в эмульсию.

Ферментные препараты со средней активностью

Слайд 50 Абомин, таблетки с сычужным ферментом телят и ягнят, содержащие протеазы, переваривающие

белок. Их активность около 50 тыс. МЕ.  Пепфиз, таблетки с грибковым ферментом диастазой (расщепляет углеводы), растительным папаином (расщепляет белки), симетиконом, уменьшающим метеоризм.
Преимуществ перед препаратами с панкреатином они не имеют.
(Александр Мельников, www.aif.ru)

Ферментные препараты с низкой активностью

Слайд 51Схемы назначения панкреатических ферментов

Слайд 52Пангрол
современный капсулированный ферментный препарат, произведенный по инновационной запатентованной технологии, позволяющей обеспечить

высокую эффективность лечения и удобство подбора дозировок детям

Слайд 53Инновационная технология «Eurand Minitabs® Technology»
Используется многократное прессование субстанции, лазерная резка плотных

частиц размером 2*2 мм, которые названы минитаблетками. В каждой капсуле содержится стандартизированное количество минитаблеток. 1 минитаблетка ~ 500 ЕД липазы
Применение полимеров типа Eudragit (инновационное галеновое решение) дает возможность получить минитаблетки с функциональной мембраной и энтеросолюбильным покрытием.
Функциональная мембрана обеспечивает модифицированное высвобождение липазы (пролонгированное)

Пангрол

Минитаблетка в разрезе

Капсула с минитаблетками

Слайд 54Кислотоустойчивая оболочка минитаблеток
способствует защите от агрессивных факторов в желудке

и началу активации ферментов в кишечнике

Препарат

Пангрол 10 000

Пангрол 25 000

Высвобождение липазы в течение 2-часовой экспозиции в желудочном соке
(in vitro,PH 1), %

0

0

*In vitro Bohm 1995

Слайд 55Пангрол в педиатрической практике
Выводы исследователей*
КУПИРУЕТ ДИСПЕПСИЧЕСКИЙ И БОЛЕВОЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ

С ФД (О.Ю. Белоусова, И.Г. Солодовниченко. – 2013)
КУПИРУЕТ МЕТЕОРИЗМ, УРЧАНИЕ, АБДОМИНАЛЬНЫЙ И ДИСПЕПСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, НОРМАЛИЗУЕТСЯ КОПРОГРАММА У ДЕТЕЙ С ХЗ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (Т.В. Ярошевская, Н.Б. Сапа, О.А. Недава, 2012)
ОБЕСПЕЧИВАЕТ ОПТИМИЗАЦИЮ ВОССТАНОВЛЕНИЯ ПИЩЕВАРЕНИЯ И ТРОФИКИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА В ПЕРИОД РЕКОНВАЛЕСЦЕНЦИИ ОКИ (И.В. Солодова, С.Н. Недельская, В.И. Мазур, 2010)
КУПИРОВАН ПАРЕЗ КИШЕЧНИКА, НОРМАЛИЗОВАЛСЯ СТУЛ У ДЕТЕЙ С ОБСТРУКТИВНЫМ БРОНХИТОМ (А.С. Сенаторова с соавт., 2010)
ЭФФЕКТИВНЫЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА У ДЕТЕЙ (Н.Л. Аряев с соавт., 2011)

* Указаны исследования, проведённые в Украине

Слайд 56Включен в список ЖНВЛП
Форма выпуска:
Пангрол

Слайд 57При абсолютной панкреатической недостаточности (муковисцидоз, наследственный панкреатит, врожденный дефицит ферментов, синдром

Швахмана и др.) пожизненная заместительная терапия проводится высокими дозами микрогранулированных ферментов.

МУКОВИСЦИДОЗ.
Стандарт медицинской помощи

Утвержден
I Приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации
от 14 ноября 2007 г. № 703
(амбулаторная помощь взрослым и детям)

II Приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации
от 13 декабря 2006 г. № 841
(стационар – только дети)

(… использовать стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи)

Слайд 58Стартовая доза для детей младше 1 года
4 кг – 1200 ЕД

липазы на 1 кормление (~ 6000 ЕД/сутки)
7 кг – 2500 ЕД липазы на 1 кормление (~ 12500 ЕД/сут.)
10 кг – 3500 ЕД липазы на 1 кормление (~ 17500 ЕД/сут.)
Старше 1 года
1 год – 5 лет - 1500-1000 ЕД липазы /кг в сутки
5 -17 лет – 1000-500 ЕД липазы /кг в сутки

Индивидуальный подбор дозировок*

*Рекомендации Общества Детских Гастроэнтерологов, принятые и опубликованные в материалах XXI Конгресса Детских Гастроэнтерологов РФ и стран СНГ, 18-20 марта 2014

Слайд 59Индивидуальный подбор дозировок *
Дозу следует определять в зависимости от выраженности

симптомов заболевания, результатов контроля за стеатореей и поддержания адекватного нутритивного статуса
У большинства пациентов доза должна оставаться меньше или не превышать:
10 000 ЕД липазы/кг массы тела в сутки или 4 000 липазных единиц/г потребленного жира
 

*Рекомендации Общества Детских Гастроэнтерологов, принятые и опубликованные в материалах XXI Конгресса Детских Гастроэнтерологов РФ и стран СНГ, 18-20 марта 2014

Слайд 60Обоснование расчетов дозы панкреатина

Слайд 61Пангрол

Слайд 62Стратегии назначения ферментных препаратов. 
Для купирования нарушений пищеварения
Микротаблетированный препарат в индивидуально подобранной

дозе назначается вместе с пищей.
В этом случае вся доза полностью связывается с пищевым химусом и используется для пищеварения, и торможения собственной секреции поджелудочной железы не происходит.

С целью купирования болевого синдрома

Часть дозы назначать за 30-60 минут до приема пищи, то есть в межпищеварительный период, чтобы в двенадцатиперстной кишке создать депо препарата для разрушения холецистокинин-рилизинг фактора или использовать Мезим –Форте.

Слайд 63У больных хроническим панкреатитом с гипосекреторным типом секреции, несмотря на клиническое

улучшение, полного восстановления экзокринной функции не происходит, поэтому длительность заместительной ферментной терапии решается строго индивидуально.
В условиях ферментной недостаточности возникает ситуация постоянной эндогенной стимуляции ПЖ гуморальными факторами (холецистокинином, и его релизинг-пептидом), что не позволяет ацинарной ткани восстановить истощенную паренхиму.
У детей с реактивными изменениями поджелудочной железы рекомендуется применение альтернирующих схем ферментной терапии, а так же назначение их «по требованию» до купирования клинических проявлений мальабсорбции, болевого синдрома.

Слайд 64Комплексные препараты, содержащие компоненты желчи и гемицеллюлазу применяются при гипомоторных дискинезиях

желчного пузыря, постхолецистектомичском синдроме, хронических потерях желчи. Диметикон, входящий в состав некоторых ферментов (панкреофлат), увеличивает их эффективность путем уменьшения метеоризма.
 
Также показанием к ферментной терапии являются энтеропатии и воспалительные заболевания кишечника, при которых ускорено время транзита по ЖКТ, характерны ацидификация содержимого кишечника, нарушение процессов полостного и пристеночного пищеварения.

Слайд 65Критериями эффективности лечения является исчезновение полифекалии, уменьшение или ликвидация диареи, нарастание

массы тела, исчезновение стеатореи, амилореи и креатореи.
Первой обычно на фоне терапии ферментами исчезает креаторея. Это может быть связано с тем, что секреция трипсина сохраняется несколько дольше, чем липазы. Другая причина кроется в том, что на фоне терапии ферментами 22% трипсина и только 8% липазы достигает связки Трейца в активной форме

Слайд 66Причины неэффективности ФП
Неточная диагностика заболеваний, неадекватность терапии
Несоблюдение назначенной схемы лечения: снижение

кратность приема или приём фермента в неправильное время.
Наличие гиперхлоргидрии, воспалительных изменений желудка и ДПК приводит к несвоевременному высвобождению ферментов из лекарственной формы с их частичной инактивацией и требует назначения секретолитиков, антацидных средств, цитопротекторов.
Наличие стеатореи внепанкреатического происхождения (целиакия, лямблиоз, синдром избыточного бактериального роста и др.).
Расстройства моторики кишечника требуют дополнительной коррекции дискинетических нарушений и применения про или нормокинетиков.

Слайд 67Безопасность длительного приема высокоэффективных препаратов панкреатических ферментов без ущерба для экзокринной

функции поджелудочной железы.

Динамика активности эластазы-1 в стуле после длительного приема ферментов. Бельмер С.В.

Слайд 68Клинический пример 1
В больницу поступила девочка 14 лет с жалобами на

сильные постоянные, боли в эпигастрии и левом подреберье, отдающие в спину, периодическую изжогу, слабость, метеоризм, неустойчивый стул до 3 раз в сутки.
Год назад обследовалась в стационаре.
Диагноз: Хронический гастродуоденит (поверхностный распространенный) НР-, в стадии обострения. Лечение было эффективным.
Ранний анамнез неизвестен.
Наследственность- мать умерла от рака поджелудочной железы



Слайд 69Объективные данные
Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски.

Периферических отеков нет. Правильное телосложение, Вес 35 кг. Снижен тургор тканей.
В легких — везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ритмичные. АД 110/70 мм рт. ст.
Живот болезненный при пальпации в эпигастрии, печень, селезенка не увеличена. 

Слайд 70Проведенные методы диагностики:
•  
 Клинический анализ крови, общий анализ мочи – не выявили

отклонений от нормы.  •    Отмечено повышение активности амилазы в сыворотке крови в 4 раза.
Показатели АЛТ, АСТ, билирубин, холестерин и липидограмма , пказатели углеводного обмена в пределах нормы. 
В копрограмме-нейтральный жир ++
По данным УЗД бр. пол. – печень нормальных размеров, паренхима нормальной эхогенности, воротная вена не расширена (10,2 мм). Поджелудочная железа с гиперэхогенными включениями, увеличены размеры головки, желчный пузырь – обильный сладж , сформированы 5 конкрементов диаметром 6-8мм. Селезенка не увеличена, селезеночная вена и вирсунгов проток не расширены.  •    ЭГДС – антральный гастрит, дуодено-гастральный рефлюкс. НР-

В течение года – появление панкреатита,
развитие ЖКБ . Что не выяснено в анамнезе?

Слайд 71Дополнительный анамнез
В течение года худела (-20 кг) самостоятельно
Голодные диеты и посты
Прием

БАДов неизвестного происхождения
Прием слабительных и мочегонных
Месяц назад получала азитромицин по поводу тонзиллита
Травм живота не было
Паротитом не болела
Алкоголь не употребляет
Заподозрен лекарственный характер поражений ПЖ

Слайд 72Лекарственный панкреатит?
Наследственный панкреатит?
Хронический гастрит (поверхностный антральный гастрит), НР-, дуодено-гастральный рефлюкс. 
БКН

Диагноз
Необходимо обследовать!

PRSS1

(человеческий катионный трипсиноген)

Слайд 73Пациентке были отменены все средства для похудения, налажено регулярное питание (на

основе стола 5) и со сниженным содержанием жиров) .
В комплекс терапии входили ИПП, Пангрол, пребиотики. 
Через 3 нед. на фоне проводимой терапии отмечалось полное купирование болевого синдрома, нормализация стула, улучшилось общее состояние.
  

Слайд 74Инновационная технология «Eurand Minitabs® Technology»
Используется многократное прессование субстанции, лазерная резка плотных

частиц размером 2*2 мм, которые названы минитаблетками. В каждой капсуле содержится стандартизированное количество минитаблеток. 1 минитаблетка ~ 500 ЕД липазы
Применение полимеров типа Eudragit (инновационное галеновое решение) дает возможность получить минитаблетки с функциональной мембраной и энтеросолюбильным покрытием.
Функциональная мембрана обеспечивает модифицированное высвобождение липазы (пролонгированное)

Почему Пангрол?

Минитаблетка в разрезе

Капсула с минитаблетками

Слайд 75Обоснование расчетов дозы панкреатина на фоне снижения содержания жира в диете
16

мтбл- 4 раза удобнее, чем 2/3 капсулы 4раза

Слайд 76

Эффект лечения   При выписке через 3 недели. слабость, боли в животе и неустойчивый стул не беспокоили.
В биохимическом анализе крови уровень амилазы нормализовался, копрограмма была в норме.
На фоне возобновления приемов снижения веса- вновь подъем уровня амилазы (без клиники) при норме АЛТ и АСТ.
Было рекомендовано строгий контроль, отмена БАДов и др лекарств для похудения, продолжить терапию Пангролом в той же дозе в течение последующих 3 мес.
В плане- лечение препаратами УДХК

Слайд 77Клинический случай 2.
Соня 7,5 мес.


Обратились с жалобами на ежедневные рвоты, плохую

прибавку массы тела, вздутие живота и увеличение его размеров, «жирный, пластилиновый» стул 1-2 раза в день.

Слайд 78Анамнез болезни
Больна 1,5 месяца, все симптомы появились после введения прикорма( овсяная,

манная и гречневая каши).
Врач назначил Креон, пробиотики. При их приеме рвоты уменьшались, однако на прием Креона появилась обильная сыпь. После отмены препаратов- все симптомы возвращались.

Слайд 79Анамнез жизни
Девочка от 1 беременности, токсикоз 1 пол.
Кесарево сечение (у матери

ДМПП-оперирована)
При рождении вес 4350, рост 57см
На грудном вскармливании.
Росла и развивалась хорошо
В 1 мес был разжиженный стул, выделяли киш.палочку О55, пролечена фагом.
Аллергический анамнез не отягощен (До приема Креона).

Слайд 80Объективно:
Физическое и психомоторное развитие соответствует возрасту
Б.р.1×1см, края плотные;зубов 4
Кожа бледная, тургор

низковат
Живот увеличен в объеме, печень +2 см.
По органам без особенностей
Стул оформлен, жирный, зловонный

Слайд 81Лабораторные данные
Кл ан крови-Нв 107, микроцитарная гипохромная анемия, эозинофилов нет
Копрограмма-нейтральный жир

+++
Я глистов, цисты лямблий-не обнаружены
Ферритин-8,4 (нижняя граница нормы-10)

Слайд 82Обследование
Посев на диз. Группу, тифо-паратифозную-отр
На иерсиниоз-отр
Серологические тесты отриц, в том числе

на лямблии и токсокары
+
Нет интоксикации, воспалительной реакции крови
Исключаем кишечную инфекцию

Слайд 83Характер диарейного синдрома

Слайд 84Обследование ПЖ
Узи органов брюшной полости без патологии
Кал на эластазу-1 -500 (в

норме более 200)

Исключаем поражение ПЖ
Думаем об относительной внешнесекреторной недостаточности ПЖ

Слайд 85Относительная - обусловленная нарушением работы ферментов в просвете кишечника: желудочная гиперсекреция

(в т.ч. при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки), дискинезии ЖКТ (функциональные нарушения органов пищеварения), холепатии, пищевая аллергия, глистные инвазии, лямблиоз, нарушения микробиоценоза кишечника (в т.ч. синдром избыточного бактериального роста), синдром нарушенного кишечного всасывания различного происхождения - критерий: стеаторея (может быть незначительно выраженной) при нормальном уровне эластазы1 в стуле.

Критерии вариантов относительной экзокринной недостаточности ПЖ

Слайд 86Анализ микробиоты
Водородный тест сделать не удалось
Посев на дисбактериоз- выявлен дисбактериоз

3 степени

Слайд 87Обследование на целиакию
Выявлен DQ2 – +1
AGA IGA-55 (норма 35)
tTG -IGA-

0,1 ( норма до 10)- -1
Клиника- +2
Гистология
Марш 3в +2
Диагноз: ЦЕЛИАКИЯ
Соп.Анемия железодефицитная 1 ст














Слайд 881.Безглютеновая диета
2.Препараты железа
3.Пробиотики
4.Пангрол
Лечение

Слайд 89Инновационная технология «Eurand Minitabs® Technology»
Используется многократное прессование субстанции, лазерная резка плотных

частиц размером 2*2 мм, которые названы минитаблетками. В каждой капсуле содержится стандартизированное количество минитаблеток. 1 минитаблетка ~ 500 ЕД липазы
Минитаблетки с функциональной мембраной и энтеросолюбильным покрытием не дают аллергии на капсулу
Функциональная мембрана обеспечивает модифицированное высвобождение липазы (пролонгированное)

Почему Пангрол?

Минитаблетка в разрезе

Капсула с минитаблетками

Слайд 90Обоснование расчетов дозы панкреатина
5-6 мтабл-5раз удобнее , чем 1/4часть капсулы

4-5 раз
Не дала сыпи

Слайд 91Эффект лечения и безглютеновой диеты
Исчезли рвоты.
Уменьшился в размерах живот.
Стул стал перестал

быть жирным.
Стеатореи нет.
За месяц прибавила 600г.

.

Слайд 92Благодарю за внимание!

Похожие презентации

Лечение наркомании и токсикомании 388
Внутренняя среда организма. Кровь. Лимфа. Тканевая жидкость 480
Клиническая медицина нового времени, середина XVII - начало XX в 470
Биологиялық мембраналардың қызметтері 525
Гипоксия. Классификации гипоксии 591
Тиреотоксикоз и беременность 749

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика