- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гипокалиемия. Клинические признаки и почечные симптомы презентация
Содержание
- 1. Гипокалиемия. Клинические признаки и почечные симптомы
- 2. ГИПОКАЛИЕМИЯ (< 3,5 мэкв/л) чаще всего является
- 3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГИПОКАЛИЕМИИ Нервно-мышечные: (гиперполяризация мышечных клеток,
- 4. ПОЧЕЧНЫЕ СИМПТОМЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
- 5. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГИПОКАЛИЕМИИ (всегда имеются при K
- 6. Характерные ЭКГ–признаки гипокалиемии А. K+ сыворотки
- 7. Характерные ЭКГ–признаки гипокалиемии Больная 17 лет,
- 8. Строгого параллелизма между уровнем калия в
- 9. A 42-year-old man was hospitalized because he
- 10. Калий крови – 2,3 мэкв/л.
- 13. ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ Недостаточное поступление калия
- 14. Причины ложной гиперкалиемии (псевдогиперкалиемии) Острые лейкозы
- 15. ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ Псевдогипокалиемия НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ КАЛИЯ В
- 16. НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ КАЛИЯ В ОРГАНИЗМ Ограничение
- 17. ЕСЛИ В ОРГАНИЗМ ПОСТУПАЕТ МАЛО КАЛИЯ… здоровая
- 18. ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ Псевдогипокалиемия Недостаточное поступление калия в
- 19. КАК ДИАГНОСТИРОВАТЬ ПОЧЕЧНУЮ ПОТЕРЮ КАЛИЯ?
- 20. ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА С МОЧОЙ
- 21. ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМ – одна из основных причин
- 22. КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМА I. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (с
- 23. КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМА I. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (с
- 24. КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА - синдром КОНА
- 25. Диагностика первичного гиперальдостеронизма Сочетание артериальной гипертензии, гипокалиемии,
- 26. Распределение первичного альдостеронизма на отдельные клинические варианты
- 27. Дифференциальная диагностика различных вариантов первичного альдостеронизма Биохимические
- 28. Jerome W. Conn 24.09.1907 – 11.06.1981
- 29. Больной 47 лет. Полуторалетний анамнез артериальной
- 30. При микроскопии – альдостерон- секретирующая аденома надпочечника.
- 31. Клинические проявления: - артериальная гипертензия объем-зависимая,
- 32. Клинические проявления: ????? - артериальная гипертензия объем-зависимая,
- 33. КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМА II. ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
- 34. Синдром Бартера
- 35. Frederic C. Bartter (10.09.1914 – 05.05.1983)
- 36. Исторические аспекты синдрома Бартера В 1960–62
- 37. Возможные причины синдрома Бартера, которые обсуждались в
- 38. Основа канальцевых расстройств
- 39. ОСНОВНЫЕ ТРАНСПОРТНЫЕ ПРОЦЕССЫ В ТОЛСТОМ КОЛЕНЕ
- 40. Основные транспортные процессы в толстом восходящем колене
- 41. Транспортные процессы в толстом восходящем колене петли Генле Капилляр Каналец
- 42. Варианты синдрома Бартера Нарушение транспорта Na в
- 43. Генетические варианты синдрома Бартера I тип.
- 44. Синдром Бартера: мутация ROMK Капилляр Каналец
- 45. Синдром Бартера: мутация NKCC2 Капилляр Каналец
- 46. СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИНДРОМА БАРТЕРА
- 47. АНТЕНАТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ БАРТЕРА
- 48. Антенатальный синдром Бартера Может быть диагностирован in
- 49. Патофизиология антенатального синдрома Бартера (1) Причина –
- 50. Патофизиология антенатального синдрома Бартера (2) Снижение реабсорбции
- 51. Лечение антенатального синдрома Бартера Заместительная терапия
- 52. КЛАССИЧЕСКИЙ СИНДРОМ БАРТЕРА
- 53. Классический синдром Бартера Клиническое начало в раннем
- 54. Патофизиология классического синдрома Бартера Причина –
- 55. Патофизиология классического синдрома Бартера: мутация хлоридного канала
- 56. Лечение классического синдрома Бартера Основная цель –
- 57. СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИНДРОМА БАРТЕРА
- 58. СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИНДРОМА БАРТЕРА
- 59. СИНДРОМ ГИТЕЛЬМАНА
- 60. СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИНДРОМА ГИТЕЛЬМАНА (семейная гипокалиемия-гипомагниемия)
- 61. Синдром Гительмана Hillel J. Gitelman – американский
- 62. Транспортные процессы в раннем дистальном канальце тиазиды × Каналец Капилляр
- 63. Патофизиология синдрома Гительмана Капилляр Каналец
- 64. Патофизиология синдрома Гительмана Основа синдрома – неэффективный
- 65. Патофизиология синдрома Гительмана Капилляр Каналец
- 66. Лечение синдрома Гительмана Заместительная терапия магнием в
- 67. КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМА III. ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
- 68. Grant W. Liddle (1921 – 1989)
- 69. ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (синдром Лидля)
- 70. Клинические проявления: – артериальная гипертензия, развивающаяся в
- 71. Клинические проявления: - артериальная гипертензия (объем-зависимая, Na-чувствительная)
- 72. Впервые описан Weber et al (1974)
- 73. Описано более 100 случаев с развернутой клинической
- 74. Активность 11β-гидроксистероиддегидрогеназы подавляют некоторые растительные средства:
- 75. Сходство молекулярного строения альдостерона и глицирризиновой кислоты Глицирризиновая кислота Альдостерон
- 77. Экстракт солодки использовался в античные времена при
- 78. Glycyrrhiza glabra - механизм гиперминералокортицизма Глицирризиновая кислота
- 79. Жизненноопасный тетрапарез у 56-летней женщины, сочетаемый
- 80. 59-летний мужчина, который после отказа
- 81. ПСЕВДОГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМ может развиться и при других различных
- 82. ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМ 1) Кортикостероиды с
- 83. ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА С МОЧОЙ
- 84. РАССТРОЙСТВА КОС И ДИСЭЛЕКТРОЛИТЕМИИ 1) метаболический
- 85. ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА С МОЧОЙ
- 86. ПОЛИУРИЯ 1) полиурическая стадия ОПН 2) осмотический диурез Причины гипокалиемии
- 87. ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА С МОЧОЙ
- 88. НЕФРОПАТИИ, СОПРОВОЖДАЕМЫЕ ПОТЕРЕЙ КАЛИЯ 1)
- 89. Почечный канальцевый ацидоз При дистальном канальцевом ацидозе
- 90. ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА С МОЧОЙ
- 91. ПОЧЕЧНЫЕ ПОТЕРИ КАЛИЯ, ВЫЗВАННЫЕ ЛЕКАРСТВАМИ
- 92. Изменение баланса калия у больных с артериальной
- 93. Механизмы развития гипокалиемии при приеме диуретиков
- 94. КЛИНИЧЕСКИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ГИПОКАЛИЕМИИ, ВЫЗВАННОЙ ДИУРЕТИКАМИ 1) Желудочковые
- 95. ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ КАЛИЯ ПРИ ЛЕЧЕНИИ
- 96. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГИПОКАЛИЕМИИ, ВЫЗВАННОЙ ДИУРЕТИКАМИ 1) Уровень
- 97. У больных с артериальной гипертензией и сердечной
- 98. ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ Недостаточное поступление калия в
- 99. ПОТЕРИ КАЛИЯ ЧЕРЕЗ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ рвота
- 100. ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ Недостаточное поступление калия в
- 101. ПОТЕРИ КАЛИЯ ЧЕРЕЗ КОЖУ 1) обильное потение 2) обширные ожоги Причины гипокалиемии
- 102. ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ Недостаточное поступление калия в
- 103. ПОТЕРИ КАЛИЯ ПРИ ЭФФЕРЕНТНОЙ ТЕРАПИИ 1)
- 104. ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ Недостаточное поступление калия в
- 105. ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ КАЛИЯ ИЗ ВНЕ- ВО ВНУТРИКЛЕТОЧНОЕ
- 106. ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ КАЛИЯ ИЗ ВНЕ- ВО ВНУТРИКЛЕТОЧНОЕ
- 107. Гипокалиемия при гипотермии Выраженная гипотермия часто сопровождается
- 108. ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ Недостаточное поступление калия в
- 111. ТРАНСПОРТ НАТРИЯ В ПРОКСИМАЛЬНОМ КАНАЛЬЦЕ NHE3
- 112. ОСНОВНЫЕ ТРАНСПОРТНЫЕ ПРОЦЕССЫ В ТОЛСТОМ КОЛЕНЕ ПЕТЛИ ГЕНЛЕ ROMK NKCC2 ClC-Kb barttin
- 113. ОСНОВНЫЕ ТРАНСПОРТНЫЕ ПРОЦЕССЫ В РАННЕМ ДИСТАЛЬНОМ КАНАЛЬЦЕ NCCT TRP5A ClC-Kb barttin Cl-
- 114. ТРАНСПОРТ НАТРИЯ И КАЛИЯ В ОСНОВНЫХ КЛЕТКАХ СОБИРАТЕЛЬНЫХ ТРУБОК ENaC ROMK
- 115. Механизм действия минералокортикоидов на эпителий кортикальной собирательной трубки Интерстиций Просвет канальца
- 118. СЕМЕЙНЫЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ ДИСТАЛЬНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ АЦИДОЗ
- 119. Варианты семейного гипокалиемического ДКА I. Аутосомно-рецессивная форма
ГИПОКАЛИЕМИЯ (< 3,5 мэкв/л) чаще всего является отражением дефицита
калия в организме (до 1/3 – 1/2 калия тела) клинические признаки возникают при потере 10 – 30% общего калия тела
Слайд 2ГИПОКАЛИЕМИЯ (< 3,5 мэкв/л)
чаще всего является отражением дефицита
калия в организме
(до 1/3 – 1/2 калия тела)
клинические признаки возникают при потере 10 – 30% общего калия тела
потеря 300 мэкв калия клинических симптомов не вызывает
кома наступает при K+ < 0,9 мэкв/л
клинические признаки возникают при потере 10 – 30% общего калия тела
потеря 300 мэкв калия клинических симптомов не вызывает
кома наступает при K+ < 0,9 мэкв/л
Слайд 3КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГИПОКАЛИЕМИИ
Нервно-мышечные: (гиперполяризация мышечных клеток,
уменьшение их возбудимости)
а) скелетная мускулатура – мышечная слабость, гипотония, парезы до степени мышечных параличей. Внимание!! возможны рабдомиолиз, судороги, конвульсии, ++ с-мы Хвостека и Труссо (гипоСа-емия)
б) гладкие мышцы – атонические запоры, атония мочевых путей, парез желудка (“послеоперационный синдром”)
Общие симптомы – апатия, недомогание, раздражительность, сонливость, анорексия, извращения вкуса
Расстройства дыхания – гиповентиляция, прерывистое дыхание
Сердечно-сосудистые нарушения – аритмии, расширение границ сердца, тахикардия, снижение АД и сосудистого тонуса, снижение толерантности к сердечным гликозидам, редко некрозы миокарда
Раcстройства функции почек
а) скелетная мускулатура – мышечная слабость, гипотония, парезы до степени мышечных параличей. Внимание!! возможны рабдомиолиз, судороги, конвульсии, ++ с-мы Хвостека и Труссо (гипоСа-емия)
б) гладкие мышцы – атонические запоры, атония мочевых путей, парез желудка (“послеоперационный синдром”)
Общие симптомы – апатия, недомогание, раздражительность, сонливость, анорексия, извращения вкуса
Расстройства дыхания – гиповентиляция, прерывистое дыхание
Сердечно-сосудистые нарушения – аритмии, расширение границ сердца, тахикардия, снижение АД и сосудистого тонуса, снижение толерантности к сердечным гликозидам, редко некрозы миокарда
Раcстройства функции почек
Слайд 4ПОЧЕЧНЫЕ СИМПТОМЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
концентрирующей способности
(полиурия, полидипсия, никтурия)
реабсорбции бикарбоната
(поддержание метаболического алкалоза)
реабсорбции хлорида
(гипохлоремический алкалоз Дэрро)
продукции аммония
выделения Н+-ионов
задержка натрия (отеки), атония мочевых путей
гипокалиемическая нефропатия
Слайд 5ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГИПОКАЛИЕМИИ (всегда имеются при K сыворотки < 3,1 – 2,7
мэкв/л)
I. Нарушения процесса реполяризации желудочков
– уплощение, уширение, инверсия зубца Т
– депрессия сегмента ST
(на 1 мм и более в 2 и более отведениях)
– увеличение амплитуды или появление зубца U,
слияние зубцов Т и U, двухфазность зубца U
– удлинение электрической систолы желудочков
(интервала QT)
II. Нарушения проводимости и различные аритмии
– увеличение амплитуды зубца Р, удлинение интервала PQ,
A-V блокады II и III степени
– предсердная и желудочковая экстрасистолы
– тахикардия
– эктопический ритм из атриовентрикулярного соединения
– суправентрикулярная тахикардия,
фибрилляция желудочков
Слайд 6Характерные ЭКГ–признаки гипокалиемии
А. K+ сыворотки 2,5 мэкв/л, выраженные зубцы U
Б. K+
сыворотки 1,6 мэкв/л, депрессия сегмента ST и волны Т, массивный зубец U
А
Б
Слайд 7Характерные ЭКГ–признаки гипокалиемии
Больная 17 лет, страдающая anorexia nervosa и принимавшая слабительные,
госпитализирована из-за выраженной слабости – не могла встать с постели.
K сыворотки 1,8 мэкв/л.
ЭКГ: депрессия сегмента ST в отведениях V3–6, удлинение интервала QT.
Однако при повторной оценке интервал QТ был признан интервалом QU, а волны Т на самом деле представляли собой гигантские волны U.
K сыворотки 1,8 мэкв/л.
ЭКГ: депрессия сегмента ST в отведениях V3–6, удлинение интервала QT.
Однако при повторной оценке интервал QТ был признан интервалом QU, а волны Т на самом деле представляли собой гигантские волны U.
Слайд 8Строгого параллелизма между уровнем калия в сыворотке и изменениями на ЭКГ
нет.
Последние отражают концентрацию калия в миокарде и изменения миокарда метаболического характера (двухфазный U, сливающийся с Т), степень которых может быть различной при одном и том же уровне калия в сыворотке.
Аритмии чаще развиваются при K+ сыворотки < 2 мэкв/л. Из них жизненноопасные – в основном на фоне сердечных гликозидов.
Сердечные гликозиды, как и гипокалиемия, ведут к снижению сегмента ST.
При дифференцировании следует помнить: дигиталис укорачивает электрическую систолу желудочков (QT), а гипокалиемия удлиняет.
Последние отражают концентрацию калия в миокарде и изменения миокарда метаболического характера (двухфазный U, сливающийся с Т), степень которых может быть различной при одном и том же уровне калия в сыворотке.
Аритмии чаще развиваются при K+ сыворотки < 2 мэкв/л. Из них жизненноопасные – в основном на фоне сердечных гликозидов.
Сердечные гликозиды, как и гипокалиемия, ведут к снижению сегмента ST.
При дифференцировании следует помнить: дигиталис укорачивает электрическую систолу желудочков (QT), а гипокалиемия удлиняет.
Отдельные замечания к оценке
ЭКГ-изменений при гипокалиемии
Слайд 9A 42-year-old man was hospitalized because he had had confusion, weakness,
and lethargy for approximately a week. Hypertension had recently been diagnosed, and the patient had begun therapy with a combination of amiloride and hydrochlorothiazide. His blood pressure was 170/100 mm Hg. An electrocardiogram showed sinus rhythm with prominent U waves (arrow) and a prolonged QT interval. The patient's serum sodium concentration was 118 mmol per liter, and his serum potassium concentration was 1.4 mmol per liter. Treatment with amiloride and hydrochlorothiazide was stopped. The patient received intravenous fluids, including supplemental potassium. Enalapril therapy was initiated for blood-pressure control. At discharge, his serum electrolyte levels and the electrocardiographic findings were normal.
Слайд 10Калий крови – 2,3 мэкв/л. Уплощение зубца Т и развитие зубца
U (стрелки), ассоциированные
с гипокалиемией. Зубец U особенно высок при депрессии линии ST
или инверсии зубца T. Когда зубец U больше зубца T, уровень калия обычно меньше 2,7 мэкв/л.
Слайд 13ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ
Недостаточное поступление калия
в организм
Потеря калия из организма
– почечная
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Потеря калия из организма
– почечная
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Слайд 14Причины ложной гиперкалиемии
(псевдогиперкалиемии)
Острые лейкозы
При гематологических расстройствах, проявляющихся увеличением числа
лейкоцитов или тромбоцитов в крови,
калий нужно определять не в сыворотке,
а в плазме крови (в ней он в норме ниже
на 0,5 мэкв/л).
Неправильный забор крови
Лабораторная ошибка
Неправильный забор крови
Лабораторная ошибка
Причины гипокалиемии
Слайд 15ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
Псевдогипокалиемия
НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ КАЛИЯ В ОРГАНИЗМ
Потеря калия из организма
– почечная
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Слайд 16НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ КАЛИЯ
В ОРГАНИЗМ
Ограничение калия в пище
(или поступление, неадекватное
потерям)
Парентеральное введение растворов, не содержащих калий
Парентеральное введение растворов, не содержащих калий
Причины гипокалиемии
Слайд 17ЕСЛИ В ОРГАНИЗМ ПОСТУПАЕТ МАЛО КАЛИЯ…
здоровая почка резко уменьшает выделение
калия
с мочой:
до 20 мэкв/сут в течение 4 – 7 дней
до 5 – 10 мэкв/л через 7 – 10 дней
гипокалиемия возникает только в случаях:
– значительного ограничения потребления калия
– или (что чаще ! ) при сочетании умеренного ограничения с другими причинами гипокалиемии (напр., анорексия + злоупотребление слабительными, клизмами или диуретиками; наличие болезни почек и многое другое…)
!!! Самые частые причины гипокалиемии – комбинированные
до 20 мэкв/сут в течение 4 – 7 дней
до 5 – 10 мэкв/л через 7 – 10 дней
гипокалиемия возникает только в случаях:
– значительного ограничения потребления калия
– или (что чаще ! ) при сочетании умеренного ограничения с другими причинами гипокалиемии (напр., анорексия + злоупотребление слабительными, клизмами или диуретиками; наличие болезни почек и многое другое…)
!!! Самые частые причины гипокалиемии – комбинированные
Слайд 18ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
Псевдогипокалиемия
Недостаточное поступление калия в организм
ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА
– ПОЧЕЧНАЯ
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Слайд 19КАК ДИАГНОСТИРОВАТЬ
ПОЧЕЧНУЮ ПОТЕРЮ КАЛИЯ?
K+ сыворотки < 3,5 мэкв/л
потеря K+ с мочой > 50 мэкв/сут
Внимание!! При этом больной не должен принимать диуретиков.
Внимание!! При этом больной не должен принимать диуретиков.
Слайд 20ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА
С МОЧОЙ
Причины гипокалиемии
А. Избыточный уровень
минералокортикоидов в циркуляции
Б.
Расстройства кислотно-основного равновесия и дизэлектролитемии
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
Слайд 21ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМ –
одна из основных причин
почечной утечки калия
Минералокортикоиды стимулируют реабсорбцию
Na+ и секрецию K+ и Н+ вдоль дистального нефрона, особенно
при достаточном поступлении в него
Na+ и воды
Причины гипокалиемии
Слайд 22КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМА
I. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
(с низким уровнем активности ренина плазмы)
II. ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
(с высоким уровнем ренина плазмы)
III. ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
(клиническая картина первичного альдостеронизма при низком уровне альдостерона)
IV. СИНДРОМ (БОЛЕЗНЬ) ИЦЕНКО-КУШИНГА
V. АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
VI. ЛЕКАРСТВЕННЫЙ
Причины гипокалиемии
Слайд 23КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМА
I. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
(с низким уровнем активности ренина плазмы)
а) синдром
Кона
– первичный гиперальдостеронизм (альдостеронома)
– гиперплазия надпочечников
– синдромы Biglieri (1966) и Sutherland (1966)
б) синдром Кушинга – болезнь Иценко-Кушинга, – кортикостерома, – синдром эктопической продукции АКТГ
в) адреногенитальные синдромы – (дефицит 11- или 17 гидролазы)
– синдромы Biglieri (1966) и Sutherland (1966)
б) синдром Кушинга – болезнь Иценко-Кушинга, – кортикостерома, – синдром эктопической продукции АКТГ
в) адреногенитальные синдромы – (дефицит 11- или 17 гидролазы)
Причины гипокалиемии
Слайд 24КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА - синдром КОНА
I. классический синдром Кона – альдостеронома
II.
«идиопатический» альдостеронизм – гиперплазия клубочковой зоны надпочечников
III. альдостеронизм, подавляемый дексаметазоном – синдром Biglieri (1966) – синдром Sutherland (1966)
IV. аденокарцинома надпочечника
III. альдостеронизм, подавляемый дексаметазоном – синдром Biglieri (1966) – синдром Sutherland (1966)
IV. аденокарцинома надпочечника
Причины гипокалиемии
Слайд 25Диагностика первичного гиперальдостеронизма
Сочетание артериальной гипертензии, гипокалиемии, высокого уровня альдостерона
в плазме
при низкой активности ренина
(их соотношение = 65).
Каптоприловый тест: после приема 25 мг каптоприла концентрация альдостерона в плазме через 2 часа не падает ниже 0,33 нмоль/л (120 нг/л)
(Сastro OL et al., Hypertension 2002;39:935-938.)
Каптоприловый тест: после приема 25 мг каптоприла концентрация альдостерона в плазме через 2 часа не падает ниже 0,33 нмоль/л (120 нг/л)
(Сastro OL et al., Hypertension 2002;39:935-938.)
Слайд 26Распределение первичного альдостеронизма на отдельные клинические варианты
Ryoyu Takeda. Annual report of
research committee of the Ministry of Health and Welfare, “Disorders of adrenal hormones”, 1985 (японские данные за 1982–1984 гг.). Частота первичного альдостеронизма
в Японии составляет 0,3% от больных, получающих антигипертензивную терапию.
Слайд 27Дифференциальная диагностика различных вариантов первичного альдостеронизма
Биохимические исследования, основанные на различии в
стимулах секреции альдостерона
при опухоли и гиперплазии надпочечника
при альдостерономе секреция зависит от уровня АКТГ
при идиопатическом варианте – от ангиотензина II
Лучевые методы
КТ, венография, УЗИ, сцинтиграфия с I131альдостеролом
Функциональная диагностика
биохимические иследования
лучевые методы
проба с дексаметазоном
при альдостерономе секреция зависит от уровня АКТГ
при идиопатическом варианте – от ангиотензина II
Лучевые методы
КТ, венография, УЗИ, сцинтиграфия с I131альдостеролом
Функциональная диагностика
биохимические иследования
лучевые методы
проба с дексаметазоном
Слайд 29Больной 47 лет. Полуторалетний анамнез артериальной гипертензии, не отвечающей на нифедипин +
спиронолактон.
Обнаружена гипокалиемия. При КТ – образование надпочечника.
СИНДРОМ КОНА
Клинический случай
Слайд 30При микроскопии – альдостерон- секретирующая аденома надпочечника. небольшие эозинофильные laminated включения
при ЭМ are whorls of эндоплазматический ретикулум и представляли собой спиронолактоновые тельца. Иммунохимически в них показано присутствие альдостерона. Эти тельца описывают в glomerulosa-type клетках коры надпочечника только у тех больных, которые принимали спиронолактон. Их присутствие не зависит от дозы или длительности приема. Они не всегда наблюдаются, если больной прекратил прием спиронолактона более чем за день до удаления опухоли.
СИНДРОМ КОНА
Клинический случай
Слайд 31Клинические проявления:
- артериальная гипертензия
объем-зависимая, Na-чувствительная
- метаболический алкалоз с гипокалиемией
- высокий уровень
альдостерона
- эффективны тиазиды и спиронолактон
Биохимические маркеры синдрома:
- 18-гидрокси- и 18-оксикортизол
Патогенез: (Ulick, Rich, Lifton ... 1992)
образование химерного гена, состоящего из промоторной зоны CYP11B1 (11β-гидроксилаза)и структурной части CYP11B2 (альдостерон-синтетаза), расположенного между двумя нормальными (миотическое нарушение, неровный кроссинговер)
- эффективны тиазиды и спиронолактон
Биохимические маркеры синдрома:
- 18-гидрокси- и 18-оксикортизол
Патогенез: (Ulick, Rich, Lifton ... 1992)
образование химерного гена, состоящего из промоторной зоны CYP11B1 (11β-гидроксилаза)и структурной части CYP11B2 (альдостерон-синтетаза), расположенного между двумя нормальными (миотическое нарушение, неровный кроссинговер)
Гиперальдостеронизм, подавляемый глюкортикоидами (Sutherland и соавт., 1966)
Слайд 32Клинические проявления: ?????
- артериальная гипертензия
объем-зависимая, Na-чувствительная
- метаболический алкалоз с гипокалиемией
- высокий
уровень альдостерона
- эффективны тиазиды и спиронолактон
Биохимические маркеры синдрома:
- дефицит 17альфа-гидроксилазы
Патогенез: () ?????????????
образование химерного гена, состоящего из промоторной зоны CYP11B1 (11β-гидроксилаза) и структурной части CYP11B2 (альдостерон- синтетаза), расположенного между двумя нормальными (миотическое нарушение, неровный кроссинговер)
- эффективны тиазиды и спиронолактон
Биохимические маркеры синдрома:
- дефицит 17альфа-гидроксилазы
Патогенез: () ?????????????
образование химерного гена, состоящего из промоторной зоны CYP11B1 (11β-гидроксилаза) и структурной части CYP11B2 (альдостерон- синтетаза), расположенного между двумя нормальными (миотическое нарушение, неровный кроссинговер)
Гиперальдостеронизм, подавляемый глюкортикоидами – синдром Биглиери
(Biglieri EG, et al: Mineralocorticoid activity in disease.
2nd Intern Congress Hormonal steroids, Milan, Italy May 23–28, 1966)
Слайд 33КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМА
II. ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
(с высоким уровнем активности ренина плазмы)
1)
злокачественная или вазоренальная гипертензия
2) двусторонняя фибромускулярная гиперплазия почечных артерий с пограничной артериальной гипертензией
3) ренин-продуцирующие опухоли почек (синдром Робертсона-Кихары), яичника и легких
4) некротизирующий васкулит
5) больные с отеками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром)
6) синдромы Бартера и Гительмана
7) тубулопатии с потерей магния или кальция
2) двусторонняя фибромускулярная гиперплазия почечных артерий с пограничной артериальной гипертензией
3) ренин-продуцирующие опухоли почек (синдром Робертсона-Кихары), яичника и легких
4) некротизирующий васкулит
5) больные с отеками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром)
6) синдромы Бартера и Гительмана
7) тубулопатии с потерей магния или кальция
Причины гипокалиемии
Слайд 36Исторические аспекты
синдрома Бартера
В 1960–62 гг. был описан новый синдром
гипокалиемический алкалоз
нормальное или низкое АД
отсутствие отеков
гиперальдостеронизм
резистентность к ангиотензину
высокий уровень простагландинов в моче
активация симпатической нервной системы и калликреин-кининовой системы
гиперплазия ЮГА
P. Pronove, R. C. MacCardle, F.C. Bartter: Aldosteronism, hypokalemia, and a unique renal lesion in a five year old boy. Acta Endocrinologica. Supplement 6, Copenhagen, 1960, 51: 167-168.
F.C. Bartter, P. Pronove, J.R. Gill Jr, R.C. MacCardle: Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. American Journal of Medicine, New York, 1962, 33: 811-828.
Слайд 37Возможные причины синдрома Бартера, которые обсуждались в 60 – 70 гг.
гиперплазия
ЮГА
нечувствительность к ангиотензину II
гиперпродукция простагландинов, калликреина и кининов
гипокалиемический алкалоз
дефект транспорта Cl- в толстом восходящем колене петли Генле
отсутствие артериальной гипертензии исключало первичный избыток минералокортикоидов
большое выделение Cl- с мочой исключало вторичный гиперальдостеронизм вследствие внепочечной потери воды
нечувствительность к ангиотензину II
гиперпродукция простагландинов, калликреина и кининов
гипокалиемический алкалоз
дефект транспорта Cl- в толстом восходящем колене петли Генле
отсутствие артериальной гипертензии исключало первичный избыток минералокортикоидов
большое выделение Cl- с мочой исключало вторичный гиперальдостеронизм вследствие внепочечной потери воды
Исторические аспекты
синдрома Бартера
Слайд 38Основа канальцевых расстройств при синдроме
Бартера – нарушение транспорта NaCl в толстом восходящем колене петли Генле
(при синдроме Гительмана – в раннем дистальном канальце)
(при синдроме Гительмана – в раннем дистальном канальце)
Слайд 39ОСНОВНЫЕ ТРАНСПОРТНЫЕ ПРОЦЕССЫ
В ТОЛСТОМ КОЛЕНЕ ПЕТЛИ ГЕНЛЕ
ROMK
NKCC2
ClC-Kb/Ka
barttin
буметанид-
чувствительный
транспортер
здесь активно реабсорбируется ~
25% Na
Слайд 40Основные транспортные процессы в толстом восходящем колене петли Генле
Электронейтральный совмещенный транспорт
Na+K+2Cl- в апикальной мембране. Транспортер – NKCC2 (BSC1). Двигатель – низкая концентрация Na+ и Cl-
в клетке, генерируемая Na-K АТФазой и базолатеральным хлоридным каналом (ClC-Kb).
Калиевый интралюменальный АТФ-регулируемый канал (ROMK), поставляющий калий для Na+K+2Cl- транспорта и формирующий положительный трансэпителиальный потенциал.
Специфичный для почки хлоридный канал в базолатеральной мембране (ClC-Kb).
Са++ -чувствительный рецептор на базолатеральной мембране, который тормозит ROMK–калиевые каналы, что приводит к снижению реабсорбции ионов.
Калиевый интралюменальный АТФ-регулируемый канал (ROMK), поставляющий калий для Na+K+2Cl- транспорта и формирующий положительный трансэпителиальный потенциал.
Специфичный для почки хлоридный канал в базолатеральной мембране (ClC-Kb).
Са++ -чувствительный рецептор на базолатеральной мембране, который тормозит ROMK–калиевые каналы, что приводит к снижению реабсорбции ионов.
Слайд 42Варианты синдрома Бартера
Нарушение транспорта Na в толстом восходящем
колене петли Генле
Мутация генов,
кодирующих NKCC2 или ROMK
Мутация генов, кодирующих ClC-Ka и ClC-Kb – соль-теряющая почка + глухота (или дефект в их общей субъединице Barttin)
Клиника: гипохлоремический алкалоз, артериальная гипотензия, высокий уровень ренина и альдостерона со вторичной гипокалиемией
Нарушение транспорта Na в дистальном канальце
Отсутствие ClC-Kb или NCCT
Мутация генов, кодирующих ClC-Ka и ClC-Kb – соль-теряющая почка + глухота (или дефект в их общей субъединице Barttin)
Клиника: гипохлоремический алкалоз, артериальная гипотензия, высокий уровень ренина и альдостерона со вторичной гипокалиемией
Нарушение транспорта Na в дистальном канальце
Отсутствие ClC-Kb или NCCT
Слайд 43Генетические варианты
синдрома Бартера
I тип. Мутантный апикальный нефункционирующий буметанид-чувствительный электронейтральный Na-K-2Cl
переносчик NKCC2 (ген SLC12A1).
II тип. Мутантный апикальный АТФ-регулируемый калиевый канал ROMK (ген KCNJ1).
III тип. Почечно-специфичный базолатеральный хлоридный канал СlC-Kb (CLC-NKB).
IV тип. Дефект barttin-субъединицы хлоридного канала.
V тип. Гиперактивный Са-чувствительный рецептор CaSR на базолатеральной мембране.
VI тип – синдром Гительмана. Дефект электронейтрального тиазид-чувствительного совмещенного транспорта Na и Cl в дистальном извитом канальце (NCCT).
II тип. Мутантный апикальный АТФ-регулируемый калиевый канал ROMK (ген KCNJ1).
III тип. Почечно-специфичный базолатеральный хлоридный канал СlC-Kb (CLC-NKB).
IV тип. Дефект barttin-субъединицы хлоридного канала.
V тип. Гиперактивный Са-чувствительный рецептор CaSR на базолатеральной мембране.
VI тип – синдром Гительмана. Дефект электронейтрального тиазид-чувствительного совмещенного транспорта Na и Cl в дистальном извитом канальце (NCCT).
Слайд 48Антенатальный синдром Бартера
Может быть диагностирован in utero:
необъяснимое многоводие между 24 и
36 неделями
нормальный Na, К и простагландины в амниотической жидкости при высоком уровне Cl
Характерны преждевременные роды
После родов:
гипостенурия, быстрая потеря веса, летаргия, эпизоды лихорадки, задержка развития
в 1 неделю – метаболический алкалоз, гипокалиемия; в моче много Na, Cl и Са при нормальном выделении K+
через 1–3 недели выделение K+ с мочой превышает норму
высокий уровень простагландина Е2 в крови и моче
высокий уровень ренина и альдостерона
нормальный Na, К и простагландины в амниотической жидкости при высоком уровне Cl
Характерны преждевременные роды
После родов:
гипостенурия, быстрая потеря веса, летаргия, эпизоды лихорадки, задержка развития
в 1 неделю – метаболический алкалоз, гипокалиемия; в моче много Na, Cl и Са при нормальном выделении K+
через 1–3 недели выделение K+ с мочой превышает норму
высокий уровень простагландина Е2 в крови и моче
высокий уровень ренина и альдостерона
Слайд 49Патофизиология антенатального синдрома Бартера (1)
Причина – мутантный апикальный АТФ-регулируемый калиевый канал
ROMK (ген KCNJ1 на 11q24-25 хромосоме). Генетически неоднороден, известно
11 вариантов мутаций.
Наследование аутосомно-рецессивное
Дефект К+ канала приводит к низкой концентрации К+ в просвете канальца, что снижает активность транспорта Na-K-2Cl, а также трансэпителиальный потенциал. В итоге:
снижается реабсорбция Na+, K+, Cl- и Са++
снижается реабсорбция воды в нисходящем колене петли Генле
в дистальный нефрон поступает большой объем жидкости с высоким содержанием Na+, K+, Cl- и Са++
Наследование аутосомно-рецессивное
Дефект К+ канала приводит к низкой концентрации К+ в просвете канальца, что снижает активность транспорта Na-K-2Cl, а также трансэпителиальный потенциал. В итоге:
снижается реабсорбция Na+, K+, Cl- и Са++
снижается реабсорбция воды в нисходящем колене петли Генле
в дистальный нефрон поступает большой объем жидкости с высоким содержанием Na+, K+, Cl- и Са++
Слайд 50Патофизиология антенатального синдрома Бартера (2)
Снижение реабсорбции Na в толстом колене петли
Генле стимулирует синтез простагландина Е2, что усиливает первичный дефект транспорта хлорида:
стимуляция РАС – увеличение активности альдостерона
торможение ROMK канала – снижение реабсорбции Na
торможение реабсорбции воды в собирательных трубках вследствие вторичного эффекта АДГ – гипостенурия
Снижение внеклеточного объема активирует РАС. Альдостерон усиливает реабсорбцию Na в основных клетках дистального канальца и собирательных трубок, что приводит к утечке К.
Альдостерон стимулирует обмен Н+/К+ во вставочных клетках, что приводит к потере Н+ иона и метаболическому алкалозу.
Гиперкальциурия приводит к нефрокальцинозу и снижению функции почек.
стимуляция РАС – увеличение активности альдостерона
торможение ROMK канала – снижение реабсорбции Na
торможение реабсорбции воды в собирательных трубках вследствие вторичного эффекта АДГ – гипостенурия
Снижение внеклеточного объема активирует РАС. Альдостерон усиливает реабсорбцию Na в основных клетках дистального канальца и собирательных трубок, что приводит к утечке К.
Альдостерон стимулирует обмен Н+/К+ во вставочных клетках, что приводит к потере Н+ иона и метаболическому алкалозу.
Гиперкальциурия приводит к нефрокальцинозу и снижению функции почек.
Слайд 51Лечение антенатального
синдрома Бартера
Заместительная терапия
после родов немедленное введение раствора NaCl
потеря воды
– до 500 мл/кг/сут, Na – до 45 мэкв/кг/сут
замещение следует начинать через 2-3 недели (до этого потери калия малы)
по окончании инфузионной терапии замещение продолжают per os 15% KCl и NaCl 3-4 раза в день индивидуальными дозами
Лекарственная терапия
верошпирон – улучшает самочувствие, но усиливает кальциурию (нефрокальциноз, мочевые камни)
амилорид – опыта нет
индометацин – не исправляет первичный дефект, но:
уменьшает потерю солей и алкалоз, применяется не ранее 4-6 мес. (до этого опасен развитием некротического энтероколита)
доза 1,5 – 2,5 мг/кг/сут в 2 – 3 приема
малая доза 0,2 мг/кг/сут может быть эффективна на обмен Na и К, уменьшает диурез, но не снижает кальциурию
клинический эффект имеют и СОХ-2 ингибиторы
замещение следует начинать через 2-3 недели (до этого потери калия малы)
по окончании инфузионной терапии замещение продолжают per os 15% KCl и NaCl 3-4 раза в день индивидуальными дозами
Лекарственная терапия
верошпирон – улучшает самочувствие, но усиливает кальциурию (нефрокальциноз, мочевые камни)
амилорид – опыта нет
индометацин – не исправляет первичный дефект, но:
уменьшает потерю солей и алкалоз, применяется не ранее 4-6 мес. (до этого опасен развитием некротического энтероколита)
доза 1,5 – 2,5 мг/кг/сут в 2 – 3 приема
малая доза 0,2 мг/кг/сут может быть эффективна на обмен Na и К, уменьшает диурез, но не снижает кальциурию
клинический эффект имеют и СОХ-2 ингибиторы
Слайд 53Классический синдром Бартера
Клиническое начало в раннем возрасте
При отсутствии лечения возникает задержка
развития и роста, однако в подростковом возрасте достигают нормального роста
Клинические проявления
полиурия, полидипсия, высокий солевой аппетит
тенденция к дегидратации
гипокалиемия, гипохлоремический метаболический алкалоз
Са мочи нормален или слегка повышен (нефрокальциноз отсутствует)
концентрационная способность почек изменена мало
Клинические проявления
полиурия, полидипсия, высокий солевой аппетит
тенденция к дегидратации
гипокалиемия, гипохлоремический метаболический алкалоз
Са мочи нормален или слегка повышен (нефрокальциноз отсутствует)
концентрационная способность почек изменена мало
Слайд 54Патофизиология классического
синдрома Бартера
Причина – дефект транспорта Cl- в мозговом слое
толстого восходящего колена петли Генле
III тип. Мутантный неэффективный почечно-специфичный базолатеральный хлоридный канал СlC-Kb (CLC-NKB). Ген расположен на хромосоме 1р36.
IV тип. Дефект barttin-субъединицы хлоридного канала.
III тип. Мутантный неэффективный почечно-специфичный базолатеральный хлоридный канал СlC-Kb (CLC-NKB). Ген расположен на хромосоме 1р36.
IV тип. Дефект barttin-субъединицы хлоридного канала.
Слайд 55Патофизиология классического синдрома Бартера: мутация хлоридного канала ClC-Kb
III тип.
Мутантный неэффективный
почечно-специфичный базолатеральный хлоридный канал СlC-Kb (CLC-NKB).
Ген расположен на хромосоме 1р36.
IV тип.
Дефект barttin-субъединицы хлоридного канала. Сопровождается сенсоневральной глухотой.
IV тип.
Дефект barttin-субъединицы хлоридного канала. Сопровождается сенсоневральной глухотой.
Два основных варианта дефекта транспорта Cl-
в мозговом слое толстого восходящего колена петли Генле
при классическом варианте синдрома Барттера
Капилляр
Каналец
Слайд 56Лечение классического синдрома Бартера
Основная цель – коррекция гипокалиемии
и алкалоза
Назначение хлористого
калия
доза индивидуальна
эффект снижается увеличением выделения с мочой
Индометацин – наилучший способ терапии
доза 2 – 5 мг/кг/сут
другие НПВС: аспирин 100 мг/кг/сут, ибупрофен 30 мг/кг/сут
Бета-блокаторы существенного эффекта не дают
Верошпирон и триамтерен
иАПФ – противоречивые данные
доза индивидуальна
эффект снижается увеличением выделения с мочой
Индометацин – наилучший способ терапии
доза 2 – 5 мг/кг/сут
другие НПВС: аспирин 100 мг/кг/сут, ибупрофен 30 мг/кг/сут
Бета-блокаторы существенного эффекта не дают
Верошпирон и триамтерен
иАПФ – противоречивые данные
Слайд 60СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИНДРОМА ГИТЕЛЬМАНА
(семейная гипокалиемия-гипомагниемия)
Hillel J. Gitelman
американский терапевт
Синдром Гительмана –
вариант синдрома Бартера, проявляемый гипокалиемией, гипомагнезиемией и гипокальциурией.
Слайд 61Синдром Гительмана
Hillel J. Gitelman – американский терапевт)
Вариант синдрома Бартера
Клиническое начало обычно
после 20 лет
Клиника:
мышечная слабость, утомляемость, приступы судорог
метаболический алкалоз (НСО3 > 29 мэкв/л)
гипокалиемия (< 3,0 мэкв/л)
гипомагниемия (< 0,5 мэкв/л)
гипокальциурия (< 2 мг/кг/сут)
концентрационная способность почек уменьшена
тиазиды не увеличивают диурез
выделение простагландинов нормально
Клиника:
мышечная слабость, утомляемость, приступы судорог
метаболический алкалоз (НСО3 > 29 мэкв/л)
гипокалиемия (< 3,0 мэкв/л)
гипомагниемия (< 0,5 мэкв/л)
гипокальциурия (< 2 мг/кг/сут)
концентрационная способность почек уменьшена
тиазиды не увеличивают диурез
выделение простагландинов нормально
Слайд 64Патофизиология синдрома Гительмана
Основа синдрома – неэффективный электронейтральный тиазид-чувствительный транспортер Na и
Cl (NCCT) в раннем дистальном канальце
Локус дефекта находится на хромосоме 16q13
Механизм передачи – аутосомно-рецессивный
Патогенез: в поздний дистальный каналец и собирательные трубки поступает избыточное количество Na+ и Cl-, где происходят максимально возможные реабсорбция Na+ и секреция К+(в основных клетках) и секреция H+ (во вставочных клетках).
Механизмы гипокальциурии и гипомагниемии не уточнены
Локус дефекта находится на хромосоме 16q13
Механизм передачи – аутосомно-рецессивный
Патогенез: в поздний дистальный каналец и собирательные трубки поступает избыточное количество Na+ и Cl-, где происходят максимально возможные реабсорбция Na+ и секреция К+(в основных клетках) и секреция H+ (во вставочных клетках).
Механизмы гипокальциурии и гипомагниемии не уточнены
Слайд 66Лечение синдрома Гительмана
Заместительная терапия магнием в течение
всей жизни
MgCl2:
частично корригирует гипомагниемию
предотвращает тетанию
компенсирует потерю хлорида
корригирует КОС, РАС и выделение Са++
Иногда требуется коррекция гипокалиемии калиевыми солями и/или верошпироном или амилоридом.
Слайд 67КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМА
III. ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
1) синдром Liddle (1963)
2)
синдром New и Hoefnagl (1977-1978) – дексаметазон-подавляемый вариант
3) мутация 11β-гидроксистероиддегидрогеназы
3) лекарственный (корень солодки, кортикостероиды с минералокортикоидной активностью, пероральные противозачаточные средства)
3) мутация 11β-гидроксистероиддегидрогеназы
3) лекарственный (корень солодки, кортикостероиды с минералокортикоидной активностью, пероральные противозачаточные средства)
Причины гипокалиемии
Слайд 68Grant W. Liddle
(1921 – 1989)
Liddle, G.W., T. Bledsoe, and W.S.
Coppage.
A familial renal disorder simulating primary aldosteronism
but with negligible aldosterone secretion.
Trans. Assoc. Am. Phys. 1963; 76:199–213.
ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
(синдром Лидля)
Аутосомно-доминантное заболевание – редкая моногенная форма врожденной формы артериальной гипертензии, сопровождаемая дефектом дистального канальца с высокой реабсорбцией натрия и хлора, метаболическим алкалозом и гипокалиемией при одновременно нормальном или даже низком уровне ренина и альдостерона.
Эндокринолог, декан медицинского ф-та
в Vanderbilt, США
Слайд 69ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
(синдром Лидля)
Больные, описанные Лиддлем, не отвечали на
верошпирон, однако артериальное давле-ние снижалось приемом тиазидов и триамте-рена. Трансплантация почки, выполненная у одного из больных, излечила его – показала, что дефект заключается не в экстраренальной регуляции, а в самой почке.
Ген, ответственный за развитие синдрома, расположен на 16 хромосоме и кодирует β-субъединицу эпителиального Na канала (ENaC), амилорид- и триамтерен-чувствительного, что и объясняет эффект этих препаратов при этом синдроме. Канал остается неадекватно проницаемым и при большом поступлении натрия, поэтому гипертензия является натрий-чувствительной.
Спиронолактон неэффективен.
Позже была обнаружена и мутация γ-субъединицы ENaC, сопровождаемая синдромом Лиддля.
Shimkets RA, Warnock DG,Bositis CM, et al: Liddle´s syndrome: Heritable human hypertension caused by mutations in the β subunit of the epithelial sodium channel. Cell 79:407-414, 1994
Hansson JH, Nelson-Williams C, Suzuki H, et al: Hypertension caused by a truncated epithelial sodium channel β subunit: Genetic heterogeneity of Liddle´s syndrome. Nat Genet 11:76-82, 1995
Слайд 70Клинические проявления:
– артериальная гипертензия, развивающаяся в молодом возрасте, объем-зависимая и Na-чувствительная
–
метаболический алкалоз с гипокалиемией
– низкий уровень ренина и альдостерона в плазме
– эффективны тиазиды и триамтерен
– спиронолактон неэффективен
Патогенез:
– мутация гена, кодирующего β-субъединицу эпителиального амилорид- и триамтерен-чувствительного Na канала (Shimkets et al, 1994)
– описана мутация и в γ-субъединице канала, приводящая к такой же клинической картине (Hansson et al, 1995)
– эти мутации сопровождаются неадекватно высокой реабсорбцией Na+ (либо вследствие увеличения числа активных каналов, либо вследствие высокой проницаемости измененных каналов)
– низкий уровень ренина и альдостерона в плазме
– эффективны тиазиды и триамтерен
– спиронолактон неэффективен
Патогенез:
– мутация гена, кодирующего β-субъединицу эпителиального амилорид- и триамтерен-чувствительного Na канала (Shimkets et al, 1994)
– описана мутация и в γ-субъединице канала, приводящая к такой же клинической картине (Hansson et al, 1995)
– эти мутации сопровождаются неадекватно высокой реабсорбцией Na+ (либо вследствие увеличения числа активных каналов, либо вследствие высокой проницаемости измененных каналов)
ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
(синдром Лидля)
Слайд 71Клинические проявления:
- артериальная гипертензия (объем-зависимая, Na-чувствительная)
- метаболический алкалоз с гипокалиемией
- низкий
уровень ренина и альдостерона
- эффективны тиазиды и спиронолактон
- возможен анамнез аутосомно-рецессивно наследуемой артериальной гипертензии
Причины:
мутация гена почечной изоформы 11β-гидроксистероиддегидрогеназы (Mune ... 1995)
Патогенез:
- снижение активности 11β-гидроксистероиддегидрогеназы, превращающей кортизол в неактивный метаболит кортизон,
- кортизол реагирует с минералокортикоидным рецептором эпителия дистальных канальцев и собирательных трубок, так как имеет к нему одинаковую с альдостероном аффинность,
- минералокортикоидный рецептор имеется также в дистальном отделе кишечника, слюнных железах и плаценте (где защищает плод от избытка материнского кортизола)
- эффективны тиазиды и спиронолактон
- возможен анамнез аутосомно-рецессивно наследуемой артериальной гипертензии
Причины:
мутация гена почечной изоформы 11β-гидроксистероиддегидрогеназы (Mune ... 1995)
Патогенез:
- снижение активности 11β-гидроксистероиддегидрогеназы, превращающей кортизол в неактивный метаболит кортизон,
- кортизол реагирует с минералокортикоидным рецептором эпителия дистальных канальцев и собирательных трубок, так как имеет к нему одинаковую с альдостероном аффинность,
- минералокортикоидный рецептор имеется также в дистальном отделе кишечника, слюнных железах и плаценте (где защищает плод от избытка материнского кортизола)
ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
вследствие снижения активности
11β-гидроксистероиддегидрогеназы
Слайд 72Впервые описан Weber et al (1974)
1977–1979 – появился термин «apparent mineralocorticoid
excess» появился в гг. (New et al., Ulick et al.).
1983 – Oberfield et al. обнаружили минералокортикоидный эффект гидрокортизола и выраженный гипотензивный эффект спиронолактона и метапирона и предположили нарушение конверсии кортизола в кортизон.
1985 – обнаружен прекрасный эффект дексаметазона
1984 – 1987 – установлена роль 11β-гидроксистероиддегидрогеназы в трансформации кортизола в кортизон
1996 – описано более 30 различных мутаций гена, кодирующего 11βHSDB2 (хромосома 16q22)
1983 – Oberfield et al. обнаружили минералокортикоидный эффект гидрокортизола и выраженный гипотензивный эффект спиронолактона и метапирона и предположили нарушение конверсии кортизола в кортизон.
1985 – обнаружен прекрасный эффект дексаметазона
1984 – 1987 – установлена роль 11β-гидроксистероиддегидрогеназы в трансформации кортизола в кортизон
1996 – описано более 30 различных мутаций гена, кодирующего 11βHSDB2 (хромосома 16q22)
ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
как результат аутосомно-рецессивного наследования низкой активности 11β-гидроксистероиддегидрогеназы
Слайд 73Описано более 100 случаев с развернутой клинической картиной:
- дети рождаются
с малым весом и плохо развиваются;
- тяжелая артериальная гипертензия с кардиомегалией и ретинопатией, часто фатальная (инсульты и инфаркты);
- метаболический алкалоз с мышечной слабостью;
- гипокалиемическая нефропатия с нефрокальцинозом; кистозом, нефрогенным несахарным диабетом, снижением функции почек.
У взрослых описывают более легкие клинические варианты
Лечение: препарат выбора – дексаметазон. В дозе 1,5 – 2,0 мг/сут нормализует K+ сыворотки более чем у половины больных, вслед за этим снижается и артериальное давление;
- тиазиды показаны при гиперкальциурии и нефрокальцинозе;
- спиронолактон эффективен в больших дозах, но его применение ограничивают антиандрогенные эффекты (нарушение менструального цикла, а у мужчин – гинекомастия, импотенция, снижение либидо)
- иногда полезно ограничение натрия
- тяжелая артериальная гипертензия с кардиомегалией и ретинопатией, часто фатальная (инсульты и инфаркты);
- метаболический алкалоз с мышечной слабостью;
- гипокалиемическая нефропатия с нефрокальцинозом; кистозом, нефрогенным несахарным диабетом, снижением функции почек.
У взрослых описывают более легкие клинические варианты
Лечение: препарат выбора – дексаметазон. В дозе 1,5 – 2,0 мг/сут нормализует K+ сыворотки более чем у половины больных, вслед за этим снижается и артериальное давление;
- тиазиды показаны при гиперкальциурии и нефрокальцинозе;
- спиронолактон эффективен в больших дозах, но его применение ограничивают антиандрогенные эффекты (нарушение менструального цикла, а у мужчин – гинекомастия, импотенция, снижение либидо)
- иногда полезно ограничение натрия
ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
как результат аутосомно-рецессивного наследования низкой активности 11β-гидроксистероиддегидрогеназы
Слайд 74 Активность 11β-гидроксистероиддегидрогеназы подавляют некоторые растительные средства:
а) корень солодки
- действующее начало -
глицирризиновая кислота
б) грейпфрутовый сок
- действующее начало – флавоноид нарингин и его агликоновый метаболит нарингерин
- при повышенной чувствительности употребление в течение недели 250 мл сока приводит к клинически явной гипокалиемии
б) грейпфрутовый сок
- действующее начало – флавоноид нарингин и его агликоновый метаболит нарингерин
- при повышенной чувствительности употребление в течение недели 250 мл сока приводит к клинически явной гипокалиемии
Приобретенный дефицит
11β-гидроксистероиддегидрогеназы
Слайд 75Сходство молекулярного строения
альдостерона и глицирризиновой кислоты
Глицирризиновая кислота
Альдостерон
Слайд 77Экстракт солодки использовался в античные времена при различных недугах, а также
как сладость
В настоящее время входит в состав пива в Бельгии
Является компонентом многих жевательных резин (в отличие от глюкозы не способствует росту и прилипанию кариогенных бактерий)
Является основой некоторых лекарственных средств, в частности, карбеноксолона
Регулярное употребление 100 мг глицирризиновой кислоты (50 г леденцов, содержащих 0,2% глицирризиновой кислоты достаточно для возникновения побочных эффектов)
При большом потреблении натрия даже небольшие дозы солодки вызывают его задержку в организме.
В настоящее время входит в состав пива в Бельгии
Является компонентом многих жевательных резин (в отличие от глюкозы не способствует росту и прилипанию кариогенных бактерий)
Является основой некоторых лекарственных средств, в частности, карбеноксолона
Регулярное употребление 100 мг глицирризиновой кислоты (50 г леденцов, содержащих 0,2% глицирризиновой кислоты достаточно для возникновения побочных эффектов)
При большом потреблении натрия даже небольшие дозы солодки вызывают его задержку в организме.
Glycyrrhiza glabra -
механизм гиперминералокортицизма
Слайд 78Glycyrrhiza glabra -
механизм гиперминералокортицизма
Глицирризиновая кислота является сильным ингибитором
11β-гидроксистероиддегидрогеназы-2 (11β-HSD2)
Минералокортикоидные рецепторы одинаково чувствительны к кортизолу и альдостерону
Концентрация кортизола в 100 – 1000 раз выше концентрации альдостерона
Внутриклеточная 11β-HSD2 в клетках собирательных канальцев переводит кортизол в кортизон, который не связывается с минералокортикоидными рецепторами
Результат употребления солодки – свободный доступ кортизола к минералокортикоидным рецепторам, что приводит к задержке натрия, потере калия и низкорениновой, низкоальдостероновой артериальной гипертензии
Минералокортикоидные рецепторы одинаково чувствительны к кортизолу и альдостерону
Концентрация кортизола в 100 – 1000 раз выше концентрации альдостерона
Внутриклеточная 11β-HSD2 в клетках собирательных канальцев переводит кортизол в кортизон, который не связывается с минералокортикоидными рецепторами
Результат употребления солодки – свободный доступ кортизола к минералокортикоидным рецепторам, что приводит к задержке натрия, потере калия и низкорениновой, низкоальдостероновой артериальной гипертензии
Слайд 79Жизненноопасный тетрапарез у 56-летней женщины, сочетаемый с глубокой гипокалиемией, артериальной гипертензией
и повышением активности мышечных ферментов. Причиной было употребление
из- за хронического запора большого количества “Pontefract cakes”, содержащих лакричный корень – до 1-1,5 г/сут.
Слайд 8059-летний мужчина, который после отказа от курения в течение 4-х недель
употреблял до 200 г лакричного корня.
Терапия: отказ от лакрицы, KCl, верошпирон, дексаметазон.
Терапия: отказ от лакрицы, KCl, верошпирон, дексаметазон.
Слайд 81ПСЕВДОГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМ
может развиться и при других различных состояниях
1) Синдром эктопической продукции АКТГ
(очень высокие уровни кортизола, неинактивируемые в кортизон)
2) Болезни почек в стадии ХПН (почки – основное место метаболизма кортизола в кортизон)
3) Цирроз печени и хронические гепатиты (состояния с высокой активностью минералокортикоидных рецепторов; кроме того, желчные кислоты тормозят активность 11β-HSD2)
4) Развитие плода (исходно низкая активность 11β-HSD2 не защищает плод от избытка материнских глюкокортикостероидов, сдерживающих рост плода)
5) Преэклампсия
(прогестерон способен тормозить активность 11β-HSD2)
2) Болезни почек в стадии ХПН (почки – основное место метаболизма кортизола в кортизон)
3) Цирроз печени и хронические гепатиты (состояния с высокой активностью минералокортикоидных рецепторов; кроме того, желчные кислоты тормозят активность 11β-HSD2)
4) Развитие плода (исходно низкая активность 11β-HSD2 не защищает плод от избытка материнских глюкокортикостероидов, сдерживающих рост плода)
5) Преэклампсия
(прогестерон способен тормозить активность 11β-HSD2)
Слайд 82ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ГИПЕРМИНЕРАЛОКОРТИЦИЗМ
1) Кортикостероиды с минералокортикоидной активностью
– fludrocortison
– антигеморроидальные кремы (ауробин)
2)
Противозачаточные пероральные средства
Слайд 83ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА
С МОЧОЙ
Причины гипокалиемии
А. Избыточный уровень
минералокортикоидов в циркуляции
Б.
Расстройства кислотно-основного равновесия и дизэлектролитемии
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
Слайд 84РАССТРОЙСТВА КОС И ДИСЭЛЕКТРОЛИТЕМИИ
1) метаболический алкалоз с потерей хлорида
2) метаболический
ацидоз с потерей бикарбоната
3) диабетический кетоацидоз
4) гиперкальциемия
5) гипомагниемия
6) гипервентиляционный синдром
7) длительное голодание
3) диабетический кетоацидоз
4) гиперкальциемия
5) гипомагниемия
6) гипервентиляционный синдром
7) длительное голодание
Причины гипокалиемии
Слайд 85ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА
С МОЧОЙ
Причины гипокалиемии
А. Избыточный уровень
минералокортикоидов в циркуляции
Б.
Расстройства кислотно-основного равновесия и дизэлектролитемии
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
Слайд 87ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА
С МОЧОЙ
Причины гипокалиемии
А. Избыточный уровень
минералокортикоидов в циркуляции
Б.
Расстройства кислотно-основного равновесия и дизэлектролитемии
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
Слайд 88НЕФРОПАТИИ, СОПРОВОЖДАЕМЫЕ
ПОТЕРЕЙ КАЛИЯ
1) почечный канальцевый ацидоз
2) синдром Фанкони (цистиноз,
синдром Lowe’s, нефронофтизис и др.)
3) интерстициальные болезни почек (интерстициальный нефрит, пиелонефрит, радиационный нефрит и др.)
4) гломерулонефропатии с выраженным ТИК
5) острые лейкозы
6) обструктивные уропатии
3) интерстициальные болезни почек (интерстициальный нефрит, пиелонефрит, радиационный нефрит и др.)
4) гломерулонефропатии с выраженным ТИК
5) острые лейкозы
6) обструктивные уропатии
Причины гипокалиемии
Слайд 89Почечный канальцевый ацидоз
При дистальном канальцевом ацидозе нарушены
(или отсутствуют) функции Н+-АТФазы
апикальной мембраны α-вставочных клеток или анионного
обменника 1 типа (AE1) в базолатеральной мембране
Следствием этих нарушений является нарушение секреции Н+ иона в дистальном нефроне и развитие гиперхлоремического метаболического ацидоза: pH мочи не повышается выше 5,5 в период ацидемии или стимуляции секреции Н+ фуросемидом, имеется нормо- или гипокалемия, нагрузка содой не сопровождается возрастанием рСО2 мочи – все симптомы свидетельствуют о нарушении секреции Н+иона.
Варианты дистального канальцевого ацидоза (нарушение функции собирательных канальцев)
врожденный – генетически обусловленный (напр., аутосомно-рецессивное отсутствие цитозольной карбоангидразы II)
ассоциированный с дисплазиями (напр., губчатая почка)
иммунологически опосредованный (напр., синдром Шегрена)
Следствием этих нарушений является нарушение секреции Н+ иона в дистальном нефроне и развитие гиперхлоремического метаболического ацидоза: pH мочи не повышается выше 5,5 в период ацидемии или стимуляции секреции Н+ фуросемидом, имеется нормо- или гипокалемия, нагрузка содой не сопровождается возрастанием рСО2 мочи – все симптомы свидетельствуют о нарушении секреции Н+иона.
Варианты дистального канальцевого ацидоза (нарушение функции собирательных канальцев)
врожденный – генетически обусловленный (напр., аутосомно-рецессивное отсутствие цитозольной карбоангидразы II)
ассоциированный с дисплазиями (напр., губчатая почка)
иммунологически опосредованный (напр., синдром Шегрена)
Слайд 90ПОТЕРЯ КАЛИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА
С МОЧОЙ
Причины гипокалиемии
А. Избыточный уровень
минералокортикоидов в циркуляции
Б.
Расстройства кислотно-основного равновесия и дизэлектролитемии
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
В. Полиурия
Г. Нефропатии, сопровождающиеся потерей калия с мочой
Д. Непосредственное влияние лекарственных средств на почку
Слайд 91ПОЧЕЧНЫЕ ПОТЕРИ КАЛИЯ,
ВЫЗВАННЫЕ ЛЕКАРСТВАМИ
1) диуретики
обычные дозы диуретиков
злоупотребление диуретиками
2) антибиотики
3)
производные платины
4) гломерулонефропатии с выраженным ТИК
5) ацетазоламид
6) другие (L-DOPA, салицилаты, хинидин)
4) гломерулонефропатии с выраженным ТИК
5) ацетазоламид
6) другие (L-DOPA, салицилаты, хинидин)
Причины гипокалиемии
Слайд 92Изменение баланса калия у больных с артериальной гипертензией при лечении диуретиками
Morgan
& Davidson (1980)
Tannen (1985)
Tannen (1985)
Слайд 93Механизмы развития гипокалиемии
при приеме диуретиков
Увеличение поступления жидкости
в дистальный извитой
каналец
Увеличение поступления Na+ в дистальный нефрон (собирательные трубки?)
Хлоридное истощение
низкая концентрация CL- в дистальном нефроне
алкалоз
увеличение секреции альдостерона
Прямая стимуляция секреции К+ диуретиком (?)
Увеличение поступления Na+ в дистальный нефрон (собирательные трубки?)
Хлоридное истощение
низкая концентрация CL- в дистальном нефроне
алкалоз
увеличение секреции альдостерона
Прямая стимуляция секреции К+ диуретиком (?)
Слайд 94КЛИНИЧЕСКИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ГИПОКАЛИЕМИИ, ВЫЗВАННОЙ ДИУРЕТИКАМИ
1) Желудочковые аритмии
а) учащение желудочковой экстрасистолии
б) увеличение
риска желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков с инфарктом миокарда
2) Снижение эффекта антигипертензивных средств
3) Снижение толерантности к глюкозе
4) Нарушения липидного обмена (?)
2) Снижение эффекта антигипертензивных средств
3) Снижение толерантности к глюкозе
4) Нарушения липидного обмена (?)
Слайд 95ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ КАЛИЯ
ПРИ ЛЕЧЕНИИ ДИУРЕТИКАМИ
1) Применение сердечных гликозидов
2) Опасность
развития печеночной комы
3) K+ сыворотки крови < 3,0 мэкв/л
4) Развитие гипергликемии
5) Наличие болезней сердца
6) Клинические симптомы гипокалиемии
3) K+ сыворотки крови < 3,0 мэкв/л
4) Развитие гипергликемии
5) Наличие болезней сердца
6) Клинические симптомы гипокалиемии
Слайд 96КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГИПОКАЛИЕМИИ, ВЫЗВАННОЙ ДИУРЕТИКАМИ
1) Уровень К+ в плазме стабилизируется в
течение недели от начала приема диуретика
2) У 1-7% больных К+ плазмы падает ниже 3,0 мэкв/л
3) Степень гипокалиемии зависит от поступления Na+:
а) очень высокое (> 200 мэкв/сут) или очень низкое (< 20 мэкв/сут) поступление Na+ усиливает гипокалиемию;
б) умеренное ограничение Na+ уменьшает степень гипокалиемии.
4) Женщины чаще подвержены гипокалиемии
5) Нет различий в степени гипокалиемии при лечении сердечной недостаточности и артериальной гипертензии
2) У 1-7% больных К+ плазмы падает ниже 3,0 мэкв/л
3) Степень гипокалиемии зависит от поступления Na+:
а) очень высокое (> 200 мэкв/сут) или очень низкое (< 20 мэкв/сут) поступление Na+ усиливает гипокалиемию;
б) умеренное ограничение Na+ уменьшает степень гипокалиемии.
4) Женщины чаще подвержены гипокалиемии
5) Нет различий в степени гипокалиемии при лечении сердечной недостаточности и артериальной гипертензии
Слайд 97У больных с артериальной гипертензией и сердечной недостаточностью тиазиды вызывают потерю
K+ и Mg++, что угнетает кардиальную функцию и увеличивает риск сердечно-сосудистых нарушений.
У гипертензивных больных эти негативные эффекты преобладают над полезностью снижения тиазидами артериальной гипертензии. Более того, увеличение пищевого калия без блокирования эндогенно высокого уровня альдостерона не имеет какого-либо значения, поскольку если альдостерон не блокируется, то пищевой калий под влиянием высокого уровня эндогенного альдостерона, индуцируемого активацией тиазидами рениновой системы, избыточно выделяется с мочой. Применение верошпирона вместо тиазидов является простым решением этого вопроса.
Слайд 98ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ
Недостаточное поступление калия в организм
Потеря калия из организма
– почечная
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Слайд 99ПОТЕРИ КАЛИЯ
ЧЕРЕЗ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ
рвота
диарея (чаще инфекционная)
ворсинчатая опухоль прямой/сигмовидной кишки
фистулы желудочно-кишечного
тракта
уретеросигмоидостомия
злоупотребление слабительными и клизмами
применение катионо-обменных смол и других энтеросорбентов
радиационная энтеропатия
уретеросигмоидостомия
злоупотребление слабительными и клизмами
применение катионо-обменных смол и других энтеросорбентов
радиационная энтеропатия
Причины гипокалиемии
Слайд 100ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ
Недостаточное поступление калия в организм
Потеря калия из организма
– почечная
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Слайд 102ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ
Недостаточное поступление калия в организм
Потеря калия из организма
– почечная
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Слайд 103ПОТЕРИ КАЛИЯ
ПРИ ЭФФЕРЕНТНОЙ ТЕРАПИИ
1) гемодиализ при низком содержании калия
в
диализате
2) неадекватное замещение калия при ультрафильтрации больших объемов плазмы
2) неадекватное замещение калия при ультрафильтрации больших объемов плазмы
Причины гипокалиемии
Слайд 104ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ
Недостаточное поступление калия в организм
Потеря калия из организма
– почечная
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Слайд 105ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ КАЛИЯ ИЗ ВНЕ-
ВО ВНУТРИКЛЕТОЧНОЕ ПРОСТРАНСТВО
1) острый алкалоз
2) гиперинсулинизм
3) усиление
адренэргической активности
4) отдых после тяжелой физической нагрузки
5) семейный периодический гипокалиемический паралич
6) тиреотоксический гипокалиемический (гипофосфатемический) паралич
7) гипотермия и гипоксия
8) отравление растворимыми солями бария
9) прием тиазидов
4) отдых после тяжелой физической нагрузки
5) семейный периодический гипокалиемический паралич
6) тиреотоксический гипокалиемический (гипофосфатемический) паралич
7) гипотермия и гипоксия
8) отравление растворимыми солями бария
9) прием тиазидов
Причины гипокалиемии
Слайд 106ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ КАЛИЯ ИЗ ВНЕ-
ВО ВНУТРИКЛЕТОЧНОЕ ПРОСТРАНСТВО
1) острый алкалоз
2) гиперинсулинизм
3) усиление
адренэргической активности
4) отдых после тяжелой физической нагрузки
5) семейный периодический гипокалиемический паралич
6) тиреотоксический гипокалиемический (гипофосфатемический) паралич
7) гипотермия и гипоксия
8) отравление растворимыми солями бария
9) прием тиазидов
4) отдых после тяжелой физической нагрузки
5) семейный периодический гипокалиемический паралич
6) тиреотоксический гипокалиемический (гипофосфатемический) паралич
7) гипотермия и гипоксия
8) отравление растворимыми солями бария
9) прием тиазидов
Причины гипокалиемии
Слайд 107Гипокалиемия при гипотермии
Выраженная гипотермия часто сопровождается выраженной гипокалиемией (нередко менее
2,5
мэкв/л)
Она не подлежит коррекции до тех пор, пока больной не согреется
ЭКГ при гипотермии имеет черты, отличные от ЭКГ при гипокалиемии
Она не подлежит коррекции до тех пор, пока больной не согреется
ЭКГ при гипотермии имеет черты, отличные от ЭКГ при гипокалиемии
Классические ЭКГ-признаки гипотермии – волна Osborn (a distinct bulging of the J point, в начале сегмента ST) in lead II (стрелка), синусовая брадикардия и удлинение PQ, соответствующее частоте ритма.
Причины гипокалиемии
Слайд 108ПРИЧИНЫ ГИПОКАЛИЕМИИ
ПСЕВДОГИПОКАЛИЕМИЯ
Недостаточное поступление калия в организм
Потеря калия из организма
– почечная
– через ЖКТ
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
– через кожу
– при эфферентной терапии
Перераспределение из вне- во внутриклеточное пространство
Комбинированные причины
Слайд 115Механизм действия минералокортикоидов
на эпителий кортикальной собирательной трубки
Интерстиций
Просвет
канальца
Слайд 119Варианты семейного гипокалиемического ДКА
I. Аутосомно-рецессивная форма
Дефект одной или двух субъединиц апикального
протонного насоса в альфа-вставочных клетках дистального нефрона, ответственного
за ацидификацию канальцевой жидкости
II. Аутосомно-доминантная форма
Мутация базолатерального Cl-/НСО3- обменника AE1 (SLC4A1) в альфа-вставочных клетках дистального нефрона
II. Аутосомно-доминантная форма
Мутация базолатерального Cl-/НСО3- обменника AE1 (SLC4A1) в альфа-вставочных клетках дистального нефрона
