- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гидроцефалия. Пороки развития нервной системы (микроцефалия, краниостеноз, черепно-мозговые и спинномозговые грыжи) презентация
Содержание
- 1. Гидроцефалия. Пороки развития нервной системы (микроцефалия, краниостеноз, черепно-мозговые и спинномозговые грыжи)
- 2. ГИДРОЦЕФАЛИЯ (водянка головного мозга) – это избыточное
- 3. Расширение ликворосодержащих полостей при атрофии мозга, не
- 4. Патогенез гидроцефалии Ликвор образуется путем диализа
- 5. Циркуляция ликвора происходит под действием дыхательных движений,
- 6. Реабсорбция ликвора происходит через пахионовы грануляции, ячеи и каналы мягкой мозговой оболочки.
- 7. В случаях нарушения циркуляции и реабсорбции ликвора
- 8. Для поздних этапов развития гидроцефалии характерно присоединение
- 9. Этиология гидроцефалии 1) Гидроцефалия в результате пороков
- 10. 2) Гидроцефалия инфекционного происхождения - развивается в
- 11. 3) Гидроцефалия травматического происхождения - является результатом
- 12. 4) Гидроцефалия застойного происхождения - развивается в
- 13. 5) Гидроцефалия реактивного происхождения - развивается хронически
- 14. Классификация гидроцефалий По характеру анатомических нарушений функций
- 15. Открытую форму водянки мозга подразделяют на два
- 16. По величине ликворного давления выделяют: гидроцефалию с
- 17. По течению заболевания различают: острую гидроцефалию. Она
- 18. По стадиям заболевания выделяют: прогрессирующую и стабилизировавшуюся
- 19. Патологическая анатомия При гидроцефалии поражаются все элементы
- 20. Кости черепа истончаются, у маленьких детей отмечается
- 21. Извилины мозга уплощаются, борозды сглаживаются. Отмечается атрофия
- 22. Клиника Клинические проявления зависят от времени начала
- 23. Наиболее тяжелая форма наблюдается в раннем детском возрасте - от рождения до 1 года жизни.
- 24. Характерен внешний вид ребёнка: маленькое треугольной формы
- 25. Роднички больших размеров, пальпаторно определяется расхождение черепных
- 26. При развитии гидроцефалии в позднем детском возрасте
- 27. Поражение двигательной системы проявляется в виде парезов,
- 28. При окклюзионной форме и в остром периоде
- 29. Страдают также глазодвигательные, несколько реже - слуховой
- 30. Психические нарушения при гидроцефалии варьируют от частичной
- 31. Проявляется сильными головными болями с рвотой, брадикардией,
- 32. Большинство детей с врожденной водянкой мозга погибает
- 33. Всем больным обязательно проводятся обследования : неврологическое,
- 34. Краниография Выявляет истончение костей свода черепа, расхождение
- 35. Пневмоэнцефало-графия Вентрикулография с водорастворимыми контрастными веществами
- 36. Исследование ликвора Ликворное давление свыше 200 мм
- 37. Для выявления окклюзии ликворных путей проводятся пробы
- 38. При пробе Арендта, поднимают головной или ножной
- 39. При красочной пробе в желудочек мозга вводят
- 40. Компьютерная и магнитно-резонансная томография Позволяют определить характер гидроцефалии и динамику патологического процесса
- 41. Лечение Консервативная терапия проводится при стабилизировавшейся
- 42. Хирургическое лечение Показано при частичной или
- 43. Вентрикулоцистерностомия Боковые желудочки мозга дренируются в затылочную цистерну и спинальное субарахноидальное пространство (операция Торкильдсена).
- 44. Вентрикулоюгуло-, и вентрикулоатриостомия Дренирование желудочков в яремную
- 45. Вентрикулоперитонеостомия (дренирование желудочков в брюшную полость)
- 46. Люмбоперитонеальное шунтирование (установление дренажа между поясничным отделом субарахноидального пространства и брюшной полостью).
- 47. После операции дети нуждаются в постоянном наблюдении
- 48. Микроцефалия Это уменьшение размеров черепа и
- 49. Первичная (истинная) микроцефалия является заболеванием с аутосомно-доминантным,
- 50. Патоморфологические изменения характеризуются уменьшением размеров мозга, несоразмерностью
- 51. Уменьшение объёма черепа (менее 33-34 см в
- 52. Отмечается задержка роста, особенно в возрасте от
- 53. Диагноз ставится на основании клинических изменений и
- 54. Краниостеноз Это преждевременное заращение одного или
- 55. Этиология и патогенез Истинных причин заболевания
- 56. Вследствие преждевременного заращения одного или нескольких швов
- 57. Недостающий объём черепа уравновешивается компенсаторными механизмами (перераспределением
- 58. Классификация краниостеноза По времени заращения швов
- 59. По степени клинических проявлений различают краниостеноз :
- 60. По локализации заращения черепных швов различают:
- 61. Клиника Заращение коронарного шва ограничивает рост черепа в передне-заднем направлении и увеличивает высоту головы.
- 62. Коронарный краниостеноз Характерна форма головы больного, (акроцефалия, башенный череп), по которой можно определить локализацию краниостеноза.
- 63. Сагиттальный краниостеноз Уменьшается поперечный размер черепа, теменные
- 64. При сагиттальном краниостенозе значительно увеличивается продольный размер
- 65. Общий краниостеноз Уменьшаются продольный и поперечный диаметры черепа, чрезмерно увеличивается его высота
- 66. Череп при общем краниостенозе приобретает остроконечную форму (оксицефалия, "сахарная голова", остроконечная голова).
- 67. Почти всегда отмечается экзофтальм из-за уменьшения ёмкости орбит.
- 68. Неврологические проявления На первый план выступают
- 69. Очаговые симптомы выявляются в виде патологических рефлексов,
- 70. Краниография Отмечается истончение костей черепа, выраженные пальцевые
- 71. Ликворологическое исследование Ликворное давление при декомпенсированном краниостенозе
- 72. Исследование глазного дна Имеет очень большое значение
- 73. Лечение Консервативная терапия применяется при компенсированном
- 74. Оперативное вмешательство заключается в увеличении объёма черепной
- 75. Результаты хирургического лечения благоприятные - стабилизируется внутричерепное давление, исчезают эпилептические припадки, череп приобретает правильную форму.
- 76. Черепно-мозговые грыжи Это врождённое выпячивание содержимого
- 77. Причиной черепно-мозговых грыж является аномалия развития эктодермы
- 78. Задние черепно-мозговые грыжи
- 79. Передние черепно-мозговые грыжи
- 80. По содержимому грыжевого выпячивания выделяют следующие виды
- 81. Клинические симптомы могут быть ограничены только внешним
- 82. Лечение черепно-мозговых грыж только хирургическое. Операция
- 83. Спинномозговые грыжи Это врождённое выпячивание содержимого
- 84. Встречается чаще всего в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.
- 85. Менингоцеле Расщепление позвонков с образованием грыжи, содержащей арахноидальную и твёрдую мозговые оболочки и ликвор.
- 86. Менингоцеле выглядит как киста, покрытая кожей.
- 87. Менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле Грыжевое выпячивание содержит спинной
- 88. Клинически отмечаются разной степени двигательные, чувствительные и трофические нарушения в нижних отделах туловища и ногах.
- 89. Лечение Закрытые расщепления позвонков лечения не
ГИДРОЦЕФАЛИЯ (водянка головного мозга) – это избыточное накопление ликвора в полости черепа, увеличение желудочковой системы головного мозга и уменьшение объема мозгового вещества в результате расстройств ликворообращения.
Слайд 1ГИДРОЦЕФАЛИЯ.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
(микроцефалия, краниостеноз,
черепно-мозговые
и спинномозговые грыжи)
Слайд 2ГИДРОЦЕФАЛИЯ (водянка головного мозга) – это
избыточное накопление ликвора в полости черепа,
увеличение
желудочковой системы головного мозга и
уменьшение объема мозгового вещества в результате расстройств ликворообращения.
уменьшение объема мозгового вещества в результате расстройств ликворообращения.
Слайд 3Расширение ликворосодержащих полостей при атрофии мозга, не вызывающее нарушение циркуляции цереброспинальной
жидкости, не может быть определено как гидроцефалия и не требует медикаментозного или хирургического лечения.
Следует различать гидроцефалию как заболевание, имеющее свою клиническую картину, течение, прогноз, и гидроцефалию как синдром при различных заболеваниях и травмах головного мозга.
Следует различать гидроцефалию как заболевание, имеющее свою клиническую картину, течение, прогноз, и гидроцефалию как синдром при различных заболеваниях и травмах головного мозга.
Слайд 4Патогенез гидроцефалии
Ликвор образуется путем диализа крови через эпителиальную мембрану сосудистого
сплетения в полости желудочков мозга.
Процесс зависит от активности транспорта ионов и происходит при помощи фермента калий-натрий-аденозинтрифосфатазы.
Процесс зависит от активности транспорта ионов и происходит при помощи фермента калий-натрий-аденозинтрифосфатазы.
Слайд 5Циркуляция ликвора происходит под действием дыхательных движений, пульсовых толчков и изменения
положения головы и тела.
Ликвор поступает в III желудочек, сильвиев водопровод, IV желудочек, субарахноидальные пространства головного и спинного мозга, а затем реабсорбируется в венозное русло.
Ликвор поступает в III желудочек, сильвиев водопровод, IV желудочек, субарахноидальные пространства головного и спинного мозга, а затем реабсорбируется в венозное русло.
Слайд 6Реабсорбция ликвора происходит через пахионовы грануляции, ячеи и каналы мягкой мозговой
оболочки.
Слайд 7В случаях нарушения циркуляции и реабсорбции ликвора развивается гидроцефалия.
При гидроцефалии
процесс нормального энергетического обмена мозга переключается на анаэробный путь, при котором наступает отек мозга, накопление продуктов перекисного окисления липидов, разрушение мембран и митохондрий клеток.
Слайд 8Для поздних этапов развития гидроцефалии характерно присоединение облитерации субарахноидальных щелей.
Возникают
деформации и транзиторные окклюзии сильвиевого водопровода, а также синусов твердой мозговой оболочки – сигмовидного и верхнего сагиттального.
Слайд 9Этиология гидроцефалии
1) Гидроцефалия в результате пороков развития нервной системы проявляется в
форме гидроанэнцефалии, гидромезэнцефалии. Могут быть и другие уродства развития (черепно-мозговая и спинномозговая грыжа, волчья пасть и др.).
Слайд 102) Гидроцефалия инфекционного происхождения - развивается в результате инфекционного поражение плода
во время беременности матери. Возможно и заражение плода в период родов, в результате контакта с вирусом генитального герпеса и хламидиями. Водянка может явиться также следствием любой детской инфекции (чаще всего менингита, воспаления легких, туберкулеза, дизентерии, гриппа, повторных ангин и пр.).
Слайд 113) Гидроцефалия травматического происхождения - является результатом черепно-мозговой травмы с непосредственным
повреждением мозговой ткани. К этой группе относятся и гидроцефалии, возникающие после патологических родов, асфиксии и гипоксии новорожденного, родовой черепно-мозговой и спинальной травмы.
Слайд 124) Гидроцефалия застойного происхождения - развивается в результате патологии венозной системы
и затруднений оттока крови из полости черепа. В эту же группу включаются и гидроцефалии при опухолях головного и спинного мозга, затрудняющие отток ликвора по нормальным анатомическим путям.
Слайд 135) Гидроцефалия реактивного происхождения - развивается хронически в результате сопутствующих заболеваний
(артериальной гипертонии, атеросклероза сосудов мозга, почечной недостаточности и др.).
Слайд 14Классификация гидроцефалий
По характеру анатомических нарушений функций ликворной системы различают:
открытую (сообщающуюся, коммуникационную);
закрытую
(окклюзионную, обструктивную) гидроцефалии.
Слайд 15Открытую форму водянки мозга подразделяют на два подвида:
гиперсекреторную (когда значительно усилена
секреция ликвора) и
арезорбтивную (при которой нарушено всасывание ликвора).
Наиболее частыми причинами открытой гидроцефалии являются перенесенные инфекции, субарахноидальное кровоизлияние, интоксикации.
арезорбтивную (при которой нарушено всасывание ликвора).
Наиболее частыми причинами открытой гидроцефалии являются перенесенные инфекции, субарахноидальное кровоизлияние, интоксикации.
Слайд 16По величине ликворного давления выделяют:
гидроцефалию с высоким ликворным давлением - гипертензивную
и
гидроцефалию с нормальным ликворным давлением - нормотензивную.
По времени развития различают:
врожденную (пре- и перинатальную) и
приобретенную гидроцефалию (постнатальную, сочетанную и наследственную).
гидроцефалию с нормальным ликворным давлением - нормотензивную.
По времени развития различают:
врожденную (пре- и перинатальную) и
приобретенную гидроцефалию (постнатальную, сочетанную и наследственную).
Слайд 17По течению заболевания различают:
острую гидроцефалию. Она характеризуется быстрым нарастанием внутричерепного давления
со значительным накоплением ликвора и увеличением размеров окружности черепа, иногда на 1-2 см в неделю;
хроническую гидроцефалию
хроническую гидроцефалию
Слайд 18По стадиям заболевания выделяют:
прогрессирующую и
стабилизировавшуюся гидроцефалии.
При длительно существующем заболевании происходит трансформация
наружной гидроцефалии во внутреннюю, а также переход от открытой формы к окклюзионной.
Слайд 19Патологическая анатомия
При гидроцефалии поражаются все элементы мозговой ткани, мозговые оболочки, кости
и мягкие покровы черепа.
Слайд 20Кости черепа истончаются, у маленьких детей отмечается расхождение черепных швов и
незаращение родничков.
Резко расширяются полости желудочков мозга, особенно боковых. Дно III желудочка принимает баллонообразную форму и оказывает давление на хиазму зрительных нервов и гипофиз.
Резко расширяются полости желудочков мозга, особенно боковых. Дно III желудочка принимает баллонообразную форму и оказывает давление на хиазму зрительных нервов и гипофиз.
Слайд 21Извилины мозга уплощаются, борозды сглаживаются. Отмечается атрофия полушарий, мозолистого тела, подкорковых
узлов. Больше страдает белое вещество мозга.
Атрофируются сосудистые сплетения и эпендима желудочков, возникает гиалиноз сосудов.
В оболочках мозга наблюдается отёк, явления хронического воспаления с разрастанием соединительной ткани.
Атрофируются сосудистые сплетения и эпендима желудочков, возникает гиалиноз сосудов.
В оболочках мозга наблюдается отёк, явления хронического воспаления с разрастанием соединительной ткани.
Слайд 22Клиника
Клинические проявления зависят от времени начала заболевания и степени нарушений равновесия
между продукцией и абсорбцией ликвора.
Водянка головного мозга может сопутствовать различным заболеваниям центральной нервной системы в любом возрасте.
Водянка головного мозга может сопутствовать различным заболеваниям центральной нервной системы в любом возрасте.
Слайд 24Характерен внешний вид ребёнка:
маленькое треугольной формы лицо,
огромных размеров шарообразный череп,
нависающий кпереди
лоб,
относительно малое туловище.
Кожа на голове тонкая, через неё просвечивают вены.
относительно малое туловище.
Кожа на голове тонкая, через неё просвечивают вены.
Слайд 25Роднички больших размеров, пальпаторно определяется расхождение черепных швов, кости черепа могут
баллотировать.
При перкуссии черепа возникает дребезжащий звук (симптом «треснувшего горшка»).
Окружность головы у этих больных в возрасте от 1 года до 3-4 лет колеблется от 55 до 70 см (при норме от 45 до 48 см).
При перкуссии черепа возникает дребезжащий звук (симптом «треснувшего горшка»).
Окружность головы у этих больных в возрасте от 1 года до 3-4 лет колеблется от 55 до 70 см (при норме от 45 до 48 см).
Слайд 26При развитии гидроцефалии в позднем детском возрасте увеличения размеров головы не
происходит.
В клинической картине на первый план выступают симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота и рвота, головокружение, застойные диски зрительных нервов).
В клинической картине на первый план выступают симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота и рвота, головокружение, застойные диски зрительных нервов).
Слайд 27Поражение двигательной системы проявляется в виде парезов, изменения силы и тонуса
мышц рук и ног.
Может нарушаться координация движений, иногда дети не могут ходить, стоять или даже сидеть и удерживать голову.
Может нарушаться координация движений, иногда дети не могут ходить, стоять или даже сидеть и удерживать голову.
Слайд 28При окклюзионной форме и в остром периоде развития водянки мозга на
глазном дне выявляются застойные диски, которые в дальнейшем сменяются атрофией зрительных нервов и снижением остроты зрения.
Слайд 29Страдают также глазодвигательные, несколько реже - слуховой и лицевой нервы. Наблюдается
спонтанный крупноразмашистый нистагм.
Вегетативные и гормональные расстройства отмечаются во всех случаях. Нарушается водный, углеводный и жировой обмены, избыточно развивается подкожножировой слой. Колеблется температура тела, окраска кожи, потоотделение.
Могут наблюдаться эпилептические припадки.
Вегетативные и гормональные расстройства отмечаются во всех случаях. Нарушается водный, углеводный и жировой обмены, избыточно развивается подкожножировой слой. Колеблется температура тела, окраска кожи, потоотделение.
Могут наблюдаться эпилептические припадки.
Слайд 30Психические нарушения при гидроцефалии варьируют от частичной неполноценности интеллекта до олигофрении.
Иногда отмечается хорошая автоматическая память, и даже одарённость в пении, речи.
Прямой зависимости между выраженностью гидроцефалии и степенью нарушения интеллекта не отмечено.
Прямой зависимости между выраженностью гидроцефалии и степенью нарушения интеллекта не отмечено.
Слайд 31Проявляется сильными головными болями с рвотой, брадикардией, утратой сознания, судорогами по
типу опистотонуса.
Острое развитие окклюзии ликворных путей
Слайд 32Большинство детей с врожденной водянкой мозга погибает в первые месяцы или
годы жизни от присоединившихся заболеваний или осложнений.
Более благоприятно протекает приобретённая форма гидроцефалии. На любой стадии развитие водянки может приостановиться, но полного выздоровления почти никогда не наблюдается.
Более благоприятно протекает приобретённая форма гидроцефалии. На любой стадии развитие водянки может приостановиться, но полного выздоровления почти никогда не наблюдается.
Слайд 33Всем больным обязательно проводятся обследования :
неврологическое,
офтальмологическое,
отоневрологическое,
психиатрическое и
общее соматическое.
Слайд 34Краниография
Выявляет истончение костей свода черепа, расхождение швов, уплощение черепных ямок, изменение
формы черепа.
У детей в возрасте до 7 лет в костях свода черепа возникают «пальцевые вдавления».
У детей в возрасте до 7 лет в костях свода черепа возникают «пальцевые вдавления».
Дополнительные методы исследования
Слайд 35Пневмоэнцефало-графия
Вентрикулография с водорастворимыми контрастными веществами
позволяют установить форму гидроцефалии и уровень
окклюзии ликворных путей.
Слайд 36Исследование ликвора
Ликворное давление свыше 200 мм вод. ст. характерно для прогрессирующей
формы гидроцефалии, ниже 120 мм вод. ст. - для стабилизировавшейся водянки мозга.
Изменяется состав ликвора - снижается количество белка до 0,03%о и клеточных элементов до 0-2. Если же количество белка и клеточных элементов повышено, то можно подозревать наличие хронического воспалительного процесса в мозге и оболочках.
Изменяется состав ликвора - снижается количество белка до 0,03%о и клеточных элементов до 0-2. Если же количество белка и клеточных элементов повышено, то можно подозревать наличие хронического воспалительного процесса в мозге и оболочках.
Слайд 37Для выявления окклюзии ликворных путей проводятся пробы Квеккенштедта и Стуккея.
В
нейрохирургических стационарах с этой целью при одновременной вентрикулярной и люмбальной пункции может использоваться проба Арендта или красочная проба.
Слайд 38При пробе Арендта, поднимают головной или ножной конец стола и измеряют
вентрикулярное и люмбальное ликворное давление.
По закону сообщающихся сосудов судят о проходимости ликворных путей.
По закону сообщающихся сосудов судят о проходимости ликворных путей.
Слайд 39При красочной пробе в желудочек мозга вводят 1,0 - 1% метиленовой
синьки и отмечают время появления краски в люмбальном ликворе. Для открытой формы гидроцефалии характерно появление окрашивания через 5-8 минут, при закрытой форме - через 30 и более минут.
Слайд 40Компьютерная и магнитно-резонансная томография
Позволяют определить характер гидроцефалии и динамику патологического процесса
Слайд 41Лечение
Консервативная терапия проводится при стабилизировавшейся форме гидроцефалии.
Для восстановления равновесия между
образованием и реабсорбцией ликвора и уменьшения продукции ликвора применяется диакарб в дозе 50-75 мг/кг в сутки.
При хронических воспалительных процессах в оболочках мозга может применяться рассасывающая и десенсибилизирующая терапия.
При хронических воспалительных процессах в оболочках мозга может применяться рассасывающая и десенсибилизирующая терапия.
Слайд 42Хирургическое лечение
Показано при частичной или полной окклюзии ликворных путей, а
также при прогрессировании гидроцефалии.
Наибольшее распространение получили ликворошунтирующие операции, при которых создаются новые пути оттока и всасывания ликвора путём дренажа ликворных пространств.
Наибольшее распространение получили ликворошунтирующие операции, при которых создаются новые пути оттока и всасывания ликвора путём дренажа ликворных пространств.
Слайд 43Вентрикулоцистерностомия
Боковые желудочки мозга дренируются в затылочную цистерну и спинальное субарахноидальное пространство
(операция Торкильдсена).
Слайд 44Вентрикулоюгуло-, и вентрикулоатриостомия
Дренирование желудочков в яремную вену или предсердие
При операциях используются
шунты с клапанами, регулирующими ликворное давление.
Слайд 46Люмбоперитонеальное шунтирование (установление дренажа между поясничным отделом субарахноидального пространства и брюшной
полостью).
Слайд 47После операции дети нуждаются в постоянном наблюдении с целью своевременной диагностики
нарушений функций шунта.
Прогноз заболевания в случаях стабилизировавшейся водянки мозга благоприятный. У 40% детей умственное развитие не страдает, у остальных могут быть нарушения умственного и двигательного развития
Прогноз заболевания в случаях стабилизировавшейся водянки мозга благоприятный. У 40% детей умственное развитие не страдает, у остальных могут быть нарушения умственного и двигательного развития
Слайд 48Микроцефалия
Это уменьшение размеров черепа и мозга вследствие их недоразвития, сопровождающееся
умственной отсталостью.
Среди новорожденных микроцефалия встречается с частотой 0,12-0,40 на 1000, а среди умственно отсталых детей - в 10 -11% случаев.
Среди новорожденных микроцефалия встречается с частотой 0,12-0,40 на 1000, а среди умственно отсталых детей - в 10 -11% случаев.
Слайд 49Первичная (истинная) микроцефалия является заболеванием с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и сцепленным с
полом типами наследования. Встречается первичная микроцефалия редко.
Причины вторичной микроцефалии - воздействие неблагоприятных факторов (в первую очередь инфекционных и токсических). Формирование её происходит в период с 3 по 5 месяцы жизни ребёнка.
Причины вторичной микроцефалии - воздействие неблагоприятных факторов (в первую очередь инфекционных и токсических). Формирование её происходит в период с 3 по 5 месяцы жизни ребёнка.
Слайд 50Патоморфологические изменения характеризуются уменьшением размеров мозга, несоразмерностью долей, отсутствием многих извилин,
неправильным соотношением белого и серого вещества.
Слайд 51Уменьшение объёма черепа (менее 33-34 см в окружности).
Изменение структуры черепа -
сужение кверху, низкий, скошенный назад лоб.
Выявляется диспропорция между лицевым и мозговым черепом за счёт уменьшения мозгового.
Выявляется диспропорция между лицевым и мозговым черепом за счёт уменьшения мозгового.
Клиника микроцефалии
Слайд 52Отмечается задержка роста, особенно в возрасте от 1 до 3 лет.
Ведущим признаком микроцефалии является задержка психического развития различной глубины, отставание двигательной активности.
Могут быть спастические параличи, эпилептические припадки.
Слайд 53Диагноз ставится на основании клинических изменений и данных дополнительных методов обследования
- краниографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
Лечение только симптоматическое (стимуляция функций нервной системы, противосудорожная терапия). Хирургическое лечение неэффективно.
Лечение только симптоматическое (стимуляция функций нервной системы, противосудорожная терапия). Хирургическое лечение неэффективно.
Слайд 54Краниостеноз
Это преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, сопровождающееся деформацией
черепа и повышением внутричерепного давления.
Частота краниостеноза составляет 1:1000 новорожденных. Среди других уродств развития черепа это заболевание встречается в 38% случаев, в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Частота краниостеноза составляет 1:1000 новорожденных. Среди других уродств развития черепа это заболевание встречается в 38% случаев, в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Слайд 55Этиология и патогенез
Истинных причин заболевания пока не установлено. Отмечаются разнообразные
патологические факторы, способствующие краниостенозу:
нарушение костеобразования и обменных процессов во внутриутробном периоде,
инфекции матери и плода,
в постнатальном периоде - рахит, родовая травма, гиперкальциемия, токсоплазмоз и другие.
нарушение костеобразования и обменных процессов во внутриутробном периоде,
инфекции матери и плода,
в постнатальном периоде - рахит, родовая травма, гиперкальциемия, токсоплазмоз и другие.
Слайд 56Вследствие преждевременного заращения одного или нескольких швов ограничивается рост черепа в
направлении, перпендикулярном закрывшемуся шву.
Компенсаторный рост черепа происходит в области интактных швов, из-за чего неизбежно возникает его деформация.
Компенсаторный рост черепа происходит в области интактных швов, из-за чего неизбежно возникает его деформация.
Слайд 57Недостающий объём черепа уравновешивается компенсаторными механизмами (перераспределением ликвора в желудочках, истончением
костей черепа).
Однако любое заболевание (инфекция, травма черепа и пр.) может привести к срыву компенсации и прогрессирующему повышению внутричерепного давления.
Однако любое заболевание (инфекция, травма черепа и пр.) может привести к срыву компенсации и прогрессирующему повышению внутричерепного давления.
Слайд 58Классификация краниостеноза
По времени заращения швов различают:
внутриутробный и
постнатальный краниостеноз.
При
внутриутробном заращении швов возникает более выраженная деформация черепа, раннее появление признаков внутричерепной гипертензии. Прогноз в этих случаях неблагоприятный.
При заращении швов после рождения отмечаются определённая закономерность. Чем позднее зарастают швы, тем менее деформируется череп и более легко протекает заболевание.
При заращении швов после рождения отмечаются определённая закономерность. Чем позднее зарастают швы, тем менее деформируется череп и более легко протекает заболевание.
Слайд 59По степени клинических проявлений различают краниостеноз :
компенсированный и
декомпенсированный.
По динамике заболевания
выделяют:
прогрессирующий и
стабилизировавшийся краниостеноз.
прогрессирующий и
стабилизировавшийся краниостеноз.
Слайд 60По локализации заращения черепных швов различают:
коронарный,
сагиттальный,
коронарно-сагиттальный,
коронарно-лямбдовидный и
общий краниостеноз.
Слайд 61Клиника
Заращение коронарного шва ограничивает рост черепа в передне-заднем направлении и увеличивает
высоту головы.
Слайд 62Коронарный краниостеноз
Характерна форма головы больного, (акроцефалия, башенный череп), по которой можно
определить локализацию краниостеноза.
Слайд 63Сагиттальный краниостеноз
Уменьшается поперечный размер черепа, теменные кости соединяются почти под острым
углом, образуя по средней линии костный гребень.
Слайд 64При сагиттальном краниостенозе значительно увеличивается продольный размер черепа, что напоминает перевёрнутую
вверх дном лодку (скафоцефалия, ладьевидная голова).
Слайд 65Общий краниостеноз
Уменьшаются продольный и поперечный диаметры черепа, чрезмерно увеличивается его высота
Слайд 66Череп при общем краниостенозе приобретает остроконечную форму (оксицефалия, "сахарная голова", остроконечная
голова).
Слайд 68Неврологические проявления
На первый план выступают симптомы повышенного внутричерепного давления. Новорожденный
ребёнок беспокоен, плаксив, отказывается от груди, иногда бывает неукротимая рвота.
В более позднем возрасте отмечаются приступообразные головные боли, тошнота, рвота, не связанная с приёмом пищи.
В более позднем возрасте отмечаются приступообразные головные боли, тошнота, рвота, не связанная с приёмом пищи.
Слайд 69Очаговые симптомы выявляются в виде патологических рефлексов, пареза взора вверх, спонтанного
нистагма, нарушения функций черепно-мозговых нервов, наиболее часто I, II, V, VI, VII, VIII.
Нарушения психики проявляются в виде заторможенности или раздражительности, ослабления памяти. В раннем возрасте может быть задержка умственного развития.
Отмечаются генерализованные и фокальные эпилептические припадки.
Нарушения психики проявляются в виде заторможенности или раздражительности, ослабления памяти. В раннем возрасте может быть задержка умственного развития.
Отмечаются генерализованные и фокальные эпилептические припадки.
Слайд 70Краниография Отмечается истончение костей черепа, выраженные пальцевые вдавления, не дифференцируются черепные
швы. Деформировано основание черепа за счёт углубления передней и средней черепных ямок.
Слайд 71Ликворологическое исследование
Ликворное давление при декомпенсированном краниостенозе повышается до 300-500 мм вод.
ст., при компенсированном - в пределах нормы. Состав ликвора обычно не изменен.
Слайд 72Исследование глазного дна
Имеет очень большое значение при краниостенозе.
Если выявляются застойные
диски или атрофия зрительных нервов, то целесообразно хирургическое лечение заболевания.
Слайд 73Лечение
Консервативная терапия применяется при компенсированном краниостенозе или при запущенных формах заболевания,
сопровождающихся слабоумием, слепотой.
Хирургическое лечение показано при симптомах повышенного внутричерепного давления, застойных явлениях на глазном дне, эпилептических припадках.
Хирургическое лечение показано при симптомах повышенного внутричерепного давления, застойных явлениях на глазном дне, эпилептических припадках.
Слайд 74Оперативное вмешательство заключается в увеличении объёма черепной полости путём создания костных
лоскутов. Наиболее часто применяют двухстороннюю лоскутную краниотомию.
Слайд 75Результаты хирургического лечения благоприятные - стабилизируется внутричерепное давление, исчезают эпилептические припадки,
череп приобретает правильную форму.
Слайд 76Черепно-мозговые грыжи
Это врождённое выпячивание содержимого черепа через дефект в его
костях.
Мозговые грыжи располагаются по средней линии (по шву замыкания нервной трубки) и формируются, вероятнее всего, на начальных этапах эмбриогенеза.
Частота черепно-мозговых грыж 1:8000 новорожденных.
Мозговые грыжи располагаются по средней линии (по шву замыкания нервной трубки) и формируются, вероятнее всего, на начальных этапах эмбриогенеза.
Частота черепно-мозговых грыж 1:8000 новорожденных.
Слайд 77Причиной черепно-мозговых грыж является аномалия развития эктодермы и мезодермы. При этом
происходит дистопия мозговой ткани, которая в последующем подвергается соединительнотканному и кистозному перерождению.
По локализации различают:
задние (в затылочной области) и
передние (у спинки носа) черепно-мозговые грыжи.
По локализации различают:
задние (в затылочной области) и
передние (у спинки носа) черепно-мозговые грыжи.
Слайд 80По содержимому грыжевого выпячивания выделяют следующие виды грыж.
Менингоцеле - грыжа
образована мягкой и паутинной оболочками мозга. Содержит ликвор, без ткани мозга.
Менингоэнцефалоцеле - грыжа содержит оболочки и измененное вещество мозга.
Менингоэнцефалоцистоцеле - грыжа содержит оболочки, вещество мозга и сообщается с желудочком мозга.
Менингоэнцефалоцеле - грыжа содержит оболочки и измененное вещество мозга.
Менингоэнцефалоцистоцеле - грыжа содержит оболочки, вещество мозга и сообщается с желудочком мозга.
Слайд 81Клинические симптомы могут быть ограничены только внешним проявлениями, но в ряде
случаев бывают психические и двигательные расстройства.
Дополнительными методами исследования являются краниография, пневмоэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
Дополнительными методами исследования являются краниография, пневмоэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
Слайд 82Лечение черепно-мозговых грыж только хирургическое.
Операция заключается в удалении грыжевого выпячивания
и пластическом закрытии дефекта оболочек мозга и костей черепа
Слайд 83Спинномозговые грыжи
Это врождённое выпячивание содержимого позвоночного канала через дефект в
его костях.
Встречается с частотой 1:200-400 новорожденных.
Причиной спинномозговых грыж является нарушение эмбриогенеза на 3-6 неделе беременности - происходит неполное смыкание краев медуллярной трубки и образуется костный дефект одного или нескольких позвонков, расположенных по средней линии.
Встречается с частотой 1:200-400 новорожденных.
Причиной спинномозговых грыж является нарушение эмбриогенеза на 3-6 неделе беременности - происходит неполное смыкание краев медуллярной трубки и образуется костный дефект одного или нескольких позвонков, расположенных по средней линии.
Слайд 84Встречается чаще всего в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.
Выявляется незаращение дужек и отсутствие
остистых отростков позвонков без выпячивания элементов спинного мозга и его оболочек.
Дефект закрыт неизмененными кожными покровами, в этом месте может быть гипертрихоз.
Дефект закрыт неизмененными кожными покровами, в этом месте может быть гипертрихоз.
Закрытое расщепление позвонков (spina bifida)
Слайд 85Менингоцеле
Расщепление позвонков с образованием грыжи, содержащей арахноидальную и твёрдую мозговые оболочки
и ликвор.
Слайд 86Менингоцеле выглядит как киста, покрытая кожей.
Могут быть явления внутричерепной гипертензии,
но без грубых неврологических расстройств
Слайд 87Менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле
Грыжевое выпячивание содержит спинной мозг (менингомиелоцеле) или его корешки
(менингорадикулоцеле).
Спинной мозг и корешки конского хвоста грубо изменены и приращены к стенке грыжевого мешка.
Спинной мозг и корешки конского хвоста грубо изменены и приращены к стенке грыжевого мешка.
Слайд 88Клинически отмечаются разной степени двигательные, чувствительные и трофические нарушения в нижних
отделах туловища и ногах.
Слайд 89Лечение
Закрытые расщепления позвонков лечения не требуют.
Хирургические вмешательства применяются в случаях
менингоцеле, менингомиелоцеле и менингорадикулоцеле. Они заключаются в выделении спинного мозга и его корешков из стенок грыжевого мешка, погружении их в позвоночный канал и пластике дефекта оболочек мозга и кожи.
