Слайд 1Бронхоэктатическая болезнь
Пороки развития легких
Лекция для студентов
Член-корреспондент РАМН, профессор Н.В.
Путов
Профессор В.В.Варламов
Слайд 2 Бронхоэктазы (бронхоэктазии)
Основные причины:
Инфекционные процессы в бронхолегочной ткани (деструктивные
пневмониты, туберкулез)
Обтурация бронхов инородными телами, опухолями
Пороки развития легких (кистозная гипоплазия, синдром Вильямса-Кэмпбелла и др.)
Приобретенные или реже врожденные патологические расширения бронхов с органическими изменениями их стенок
Слайд 3Бронхоэктатическая болезнь
Приобретенное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо расширенных и
функционально неполноценных бронхах
Основная причина – нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции (острых пневмоний со стойким обтурационным ателектазом, в том числе после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа)
Ателектазу и развитию бронхоэктазий способствуют:
Реактивная гиперплазия прикорневых лимфоузлов
Закупорка бронхов вязкой мокротой
Снижение активности сурфактанта
Облитерирующий бронхиолит
Слайд 5Классификация бронхоэктазов и бронхоэктатической болезни
По характеру изменений в бронхах:
Цилиндрические
Мешотчатые
Смешанные
По распространенности
– одно- или двусторонние
По локализации – с указанием сегментов
По течению заболевания:
Легкое («малая форма»)
Средней тяжести
Тяжелое
Осложненное (кровохарканье или легочное кровотечение, дыхательная недостаточность, амилоидоз и др.)
Слайд 6«Классические» симптомы бронхоэктатической болезни
Кашель с выделением мокроты (больше в утренние часы)
В
период обострений – лихорадка, ухудшение общего самочувствия и увеличение количества мокроты
В осложненных случаях – кровохарканье или легочное кровотечение (чаще из бронхиальных артерий), симптомы дыхательной и сердечной недостаточности.
Слайд 7Диагностическая программа при бронхоэктатической болезни
Общеклиническое и лабораторное исследования
Рентгенография грудной клетки в
двух проекциях
Исследование функции внешнего дыхания
Бронхофиброскопия
Компьютерная томография
Бронхография
Дифференциальная диагностика должна проводиться с хроническим бронхитом, хроническим абсцессом легкого, муковисцидозом, пороками развития легких (кистозная гипоплазия, синдром Вильямса-Кэмпбелла, синдром Мунье-Куна и др.)
Слайд 8Зиверта-Картагенера синдром (триада)
- сочетание бронхоэктазий с обратным расположением внутренних органов
и пансинуитом
Бронхоэктазии при данном синдроме ничем не отличаются от приобретенных и, по всей вероятности, развиваются постнатально. В патогенезе определенное значение имеет «синдром неподвижных ресничек» (врожденная неполноценность мукоцилиарного аппарата дыхательных путей)
Слайд 9Лечебная программа при бронхоэктатической болезни
Консервативная терапия:
Постуральный (позиционный) дренаж
Дыхательные упражнения, массаж
грудной клетки, вибромассаж и др.
Муколитические средства внутрь и в ингаляциях
Закаливающие процедуры для стимуляции естественной антибактериальной резистентности
Профилактика респираторных инфекций, особенно в весенний и осенний периоды
Антибактериальная терапия при обострениях
Эндоскопические и трахеобронхильные санации
Общеукрепляющее лечение
Оперативное лечение (хорошие результаты достигаются у 50% больных)
Слайд 18Показания к хирургическому лечению больных бронхоэктатической болезнью (1)
Типичные клинические проявления бронхоэктатической
болезни при нормальной или умеренной степени нарушения функции внешнего дыхания и гемодинамики малого круга кровообращения
Бронхоэктатическая болезнь с выраженной гнойной интоксикацией и функциональными расстройствами, когда в процессе предоперационной подготовки удается достичь стойкой ремиссии
Слайд 19Показания к хирургическому лечению больных бронхоэктатической болезнью (2)
Односторонние бронхоэктазии, локализующиеся в
пределах одной доли или всего легкого
Двусторонние симметричные и асимметричные бронхоэктазии при условии оставления достаточной по объему нормальной легочной ткани, способной поддерживать адекватный газообмен
Оперативное лечение больных бронхоэктатической болезнью показано в возрасте до 30-35 лет
Слайд 20Оперируемость больных бронхоэктатической болезнью и причины отказа от операции
Из обследованных в
Институте пульмонологии (70-80-е годы) 1990 больных были оперированы 794 или 39,9%
Причины отказа от операции:
Распространенность процесса……………..…32%
Низкие функциональные показатели……..…16%
Ограниченные изменения, маловыраженная симптоматика………………….……………....28%
Отказ больного от операции………….……....14%
Прочие……………………………….......….…10%
Слайд 21Отдаленные результаты хирургического лечения бронхоэктазий
Хорошие…………………….…...51%
Удовлетворительные……………37%
Неудовлетворительные…………12%
Слайд 22Пороки развития лёгких
Пороком развития называется антенатально сформированная аномалия строения лёгких (включая
нижние дыхательные пути), имеющая или могущая иметь клиническое значение
Слайд 23Классификация пороков развития лёгких
Пороки, связанные с недоразвитием всего органа или его
элементов
Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований
Необычное расположение (ветвление) анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение
Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов
Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких
Слайд 24Пороки развития легких, связанные с недоразвитием всего органа или его элементов
Агенезия
и аплазия легкого
Простая гипоплазия легкого
Кистозная гипоплазия легкого
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)
Синдром Вильямса-Кэмпбелла
Врожденная долевая эмфизема
Синдром Маклеода
Слайд 38Пороки, связанные с наличием избыточных формирований
Гамартома и другие врождённые опухолевидные образования
Добавочное
лёгкое (доля) с обычным кровоснабжением
Добавочное лёгкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация)
Киста лёгкого
Киста (кисты) лёгкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация)
Слайд 42Аномалии кровеносных и лимфатических
сосудов легких
Аневризмы лёгочной артерии и её ветвей
Артериовенозные
свищи
Варикозное расширение лёгочных вен
Стенозы лёгочной артерии и её ветвей
Лимфангиэктазии лёгких
Слайд 46Необычное расположение анатомических структур легкого
«Зеркальные» легкие
Обратное расположение легких
Трахеальный бронх
Доля непарной вены
Слайд 47Локализованные нарушения строения
трахеи и бронхов
Дивертикулы трахеи и бронхов
Стенозы трахеи и
бронхов
Трахео (бронхо) – пищеводные свищи
Сочетания перечисленных поражений