Слайд 1ГОУ ВПО УГМА
Кафедра патологической анатомии
БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ
Гринберг Л.М.
д.м.н.,
профессор
Часть иллюстраций из атласа А. Коэн и соавт., из архива проф. Г.Г. Фрейнд и приложения к Robbins Pathology
Слайд 2Основные вопросы
Дефиниции и терминология.
Болезни гипоталамуса.
Болезни гипофиза.
Болезни надпочечников.
Болезни щитовидной и паращитовидной желез.
Болезни
инкреторной части поджелудочной железы – сахарный диабет.
Слайд 3Гомеостаз
Нервная система.
Эндокринная система.
Иммунная система.
Слайд 4Гипоталамус
Интегрирует функции нервной и эндокринной систем.
Вырабатывает релизинг-гормоны - воздействие на гипофиз
– ниже расположенные железы ( надпочечники, щитовидная ж-за, паращитовидные же-зы, и пр.).
Регулирует деятельность APUD-системы.
Слайд 5Принципы «работы»
Нарушение ф-ции одной железы – нарушение ф-ции других желез –
плюригландулярная эндокринопатия.
Выработка гормонов противоположного действия (активирующих и тормозящих).
Принцип обратной связи.
Нарушение функции – дисфунукция (гиперфункция и гипофункция).
Слайд 6Атрофия и гипертрофия надпочечников
Слайд 7Болезни желез внутренней секреции
Наследственные (врожденные)
Гипоплазия, аплазия.
Приобретенные
Повреждение - некроз (травма), удаление.
Воспаление –
реже.
Опухоли:
1. Доброкачественные – аденома.
2. Злокачественные – рак (чаще аденокарцинома).
Слайд 8Особенности опухолей ЖВС
Классические морфологические признаки злокачественности не подходят.
Эндокринноактивны.
Могут протекать достаточно доброкачественно.
Часто
множественные – полигландулярная неоплазия.
Слайд 9Болезни гипоталамуса
Этиология
Нейроинфекции.
Атеросклероз.
Травмы.
Гипоталамический синдром
Тяжелые нервные и эндокринные расстройства
Полигландулярная дисфункция.
Пестрая клиника.
Слайд 10Гипофиз
Аденогипофиз (передняя доля) – 90%.
Тропные гормоны (АКТГ, СТГ,
пролактин).
Нейрогипофиз (задняя доля)
Слайд 11Болезни гипофиза
Гиперфункция
Повышение выработки СТГ - эозинофильная аденома. У детей – гигантизм,
у взрослых – акромегалия.
Гиперпролактинемия. Увеличение выработки пролактина - гипофункция половых желез, бесплодие у женщин.
Гиперкортизолизм (базофильная аденома)–болезнь Иценко-Кушинга: двусторонняя гиперплазия коры надпочечников+повыш. уровня глюкокортикоидов+ожирение по верхнему типу+стероидный диабет .
Слайд 13Болезнь Иценко-Кушинга – «верхний» тип ожирения
Слайд 17Болезни гипофиза
Гипофункция
Врожденная - Гипофизарный нанизм. Карликовый рост и гипоплазия половых органов.
Приобретенная
- Церебрально-гипофизарная кахексия или болезнь Симмондса. Прогрессирующая атрофия внутренних органов и кахексия.
Чаще – некроз передней доли гипофиза у женщин после тяжелых родов – синдром Шихана.
Адипозо-генитальная дистрофия – б-нь Бабинского-Фрелиха – поражение гипофиза-гипоталямуса – прогрессирующее ожирение и недоразвитие половых органов.
Слайд 18Нейрогипофиз
Окситоцин – сокращение матки и начало лактации.
Вазопрессин.
АДГ – антидиуретический гормон.
Несахарный
диабет – потеря способности почек концентрировать мочу из-за снижения выработки АДГ. Полиурия, полидипсия, возможен эксикоз.
Слайд 19Болезни надпочечников
Корковое вещество
Гиперфункция
Синдром Иценко-Кушинга – негипофизарная природа.
Первичный гиперальдостеронизм, в т.ч.
синдром Конна (солитарная аденома, секретирующая альдостерон).
Причины
Эктопическая секреция - негипофизарные опухоли.
Диффузная узловая гиперплазия коры надпочечников.
Аденомы и карциномы надпочечников.
Слайд 20Узловая гиперплазия коры надпочечников
Слайд 22Болезни надпочечников
Корковое вещество – стероидные гормоны
Гипофункция
Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) –
хронический процесс.
Бронзовая окраска кожи, неконтролируемая гипотензия.
Причины: туберкулез надпочечников, амилоидоз.
Синдром Уотерхауза-Фридериксена – острый процесс.
Быстроразвивающаяся недостаточность коркового вещества.
Причины: тяжелый бактериальный сепсис, чаще менингококкцемия у детей.
2-строннее кровоизлияние и некроз надпочечников.
Катастрофическая гипотония, ДВС-синдром с распространенной пурпурой.
Слайд 23Синдром Уотерхаус-Фридериксена при менингококкцемии
Слайд 24Болезни надпочечников
Мозговое вещество - катехоламины
Феохромоцитома
Опухоль мозгового вещества.
Доброкачественная и
злокачественная.
Критерии злокачественности: метастазы.
Опухоль эндокринноактивна - выработка катехоламинов.
Стойкое повышение АД, гипертонические кризы.
При длительном течении кардиомиопатия: гипертрофия левого желудочка, мелкоочаговые некрозы, диффузный кардиосклероз.
Слайд 26Щитовидная железа
Две доли, перешеек.
Состоит из фолликулов, содержащих коллоид (отрицательная окраска на
слизь).
Клетки – А, В (Ашкенази - Гюртле), С-секретируют кальцитонин.
Функция
Эутиреоидизм - N
Гипертиреоидизм, крайняя степень – тиреотоксикоз.
Гипотиреоидизм
Слайд 28Болезни щитовидной железы
Гиперплазия – зоб.
Воспаление – тиреоидиты.
Опухоли – аденомы и рак.
Слайд 29Тиреотоксикоз – Базедова болезнь
Нервозность, раздражительность, снижение массы тела, диарея, гипертермия, увеличение
щитовидной железы, экзофтальм.
Внутренние органы: паренхиматозная дистрофия.
Тиреотоксическое сердце - гипертрофия левого желудочка, дистрофия и некроз кардиомиоцитов, диффузный фиброз.
Тиреотоксический фиброз печени.
Слайд 30Гипотиреоидизм
Дети – кретинизм.
Взрослые –микседема.
Слабость, склонность к полноте, реакции замедленные.
Отечная, тестообразная,
утолщенная кожа.
Слайд 32Зоб = Струма – увеличение щитовидной железы
Причины
Врожденное нарушение обмена тироксина.
Дефицит
йода в пище.
Зобогенные вещества.
Эпидемиологически
Эндемический – недостаток йода (Урал, Швейцария и пр.).
Спорадический.
Диффузно-токсический.
Слайд 33Классификация зоба
Макроскопически
Диффузный.
Узловой.
Диффузно-узловой.
Микроскопически
Коллоидный (макро, микрофолликулярный, смешанный).
Паренхиматозный.
Смешанный.
Функционально
Эутиреоидный.
Гипертиреоидный.
Гипотиреоидный.
Слайд 34Диффузно-узловой макрофолликулярный коллоидный зоб
Слайд 35Диффузный тиреотоксический зоб – Базедова, Грейвса болезнь,
Антитела к доменам рецепторов
тиреоид-стимулирующего гормона.
Увеличение железы в 2-4 раза в массе и объеме.
Фолликулы мелкие.
Коллоид рыхлый.
Фолликулярный эпителий высокий, цилиндрический, образует сосочковые разрастания – подушечки Сандерсена.
Слайд 38Тиреоидиты
Аутоиммунный тиреоидит Хашимото.
Тиреоидит Риделя.
Тиреоидит Де Кервена.
Слайд 39Аутоиммунный тиреоидит Хашимото
Аутоиммунное заболевание.
Дефект тиреоид-специфических Т-супрессоров.
Чаще болеют женщины.
Диффузно-очаговая лимфоцитарная инфильтрация с
вторичными фолликулами.
В исходе – склероз, атрофия, гипофункция.
Слайд 42Тиреоидит Риделя
Диффузный фиброз, атрофия.
Железа плотная.
Гипофункция.
Тиреоидит Де Кервена
Формируются ЭК-гранулемы, фиброз, атрофия. Диф.
диагноз – саркоидоз.
Слайд 44Опухоли щитовидной железы
Доброкачественные
Фолликулярная аденома.
Папиллярная аденома – нет!!!
Злокачественные = Рак
Фолликулярный – до
10%.
Папиллярный – до 80%.
Медуллярный (из клеток С) – 10%.
Анапластический – до 5%.
Индикатор радиационного неблагополучия.
Микрокарцинома.
Относительно благоприятное течение.
Слайд 45Фолликулярная аденома щитовидной железы
Слайд 46Папиллярный рак щитовидной железы
Слайд 47Папиллярный рак щитовидной железы
Слайд 48Медуллярный рак из С-клеток с амилоидозом стромы
Слайд 49Патология околощитовидных желез
4 железки (2-3мм).
По 2 около нижних и верхних полюсов
ЩЖ.
Главные и эозинофильные клетки.
Парат-гормон + вит.Д + кальцитонин – обмен Са.
Гиперпаратиреоидизм - гиперкальциемия.
Гипопаратиреоидизм (часто после тиреоидэктомии) – гипокальциемия – судороги.
Опухоли – аденомы и рак.
Слайд 51Инкреторная часть поджелудочной железы
Островки Лангерганса.
α-клетки – глюкагон.
β-клетки – инсулин.
G-клетки – гастрин
.
Больше в хвосте.
Слайд 52Сахарный диабет – сахарная болезнь
Тяжелая патология.
Абсолютная или относительная недостаточность инсулина.
Гипергликемия –
увеличение уровня сахара в крови (более 7,8 ммоль/л).
В США – 7 место среди причин смерти.
Слайд 53Классификация
Первичный - идиопатический, спонтанный.
Вторичный – панкреатит (панкреатогенный).
Диабет беременных.
Латентный.
Слайд 54Первичный диабет
Диабет 1 типа – инсулинозависимый (ИЗСД), ювенильный, - 10-20%.
Гибель и
повреждение β-клеток аутоиммунной природы– абсолютная недостаточность инсулина.
Без введения инсулина – кетоацидоз и смерть.
Диабет 2 типа – инсулинонезависимый, 80-90%, 10% лиц старше 70 лет.
Уменьшение секреции инсулина.
Инсулиновая невосприимчивость – потеря чувствительности рецепторов клеток-мишеней – нарушение транспорта глюкозы.
Относительная недостаточность.
Слайд 55Патоморфология
Поджелудочная железа
Уменьшение размеров и количества островков Лангерганса.
Дегрануляция β-клеток.
Фиброз островков.
Инсулит.
Отложение параамилоида
А.
Внутренние органы
Жировой гепатоз
Макроангиопатия (АТС)
Микроангиопатия.
Диабетическая стопа.
Нефропатия – диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз (синдром Киммельстилла-Уилсона) .
Ретинопатия и слепота.
Поражение ЦНС.
Слайд 59Осложнения
Диабетическая кома – гипергликемическая и гипогликемическая (морфологически нет признаков – сахар
трупной крови).
Гангрена конечностей.
Инфаркт миокарда.
Слепота.
Почечная недостаточность.
Сепсис.
Туберкулез и др. инфекции.
Слайд 62Грибковые поражения при диабете - мукороз