Жүйелі қызыл жегі және жүктілік. Жүктіліктің ЖҚЖ ағымына әсері презентация

(2008), M.Petri(2006) мәліметтері бойынша ЖҚЖ-нің гестация уақытында дамуы 1500-3000 жүктілікке 1 жағдай болып табылады, оның ішінде 10-20 % алғаш анықталған.
Жүктілікке тән жатыр-плацентарлық комплекстің дамуы және жүйелі гормоналды өзгерістер(эстроген, пролактин, простогландин және т.б. мөлшерінің өзгеруі) ұрықтың қалыпты өсуіне қажетті әрқилы иммунологиялық феномендер туғызады, ол өз кезегінде ЖҚЖ ағымына әсер етуі мүмкін.*Th2-цитокин, IL-4 IL-6 IL-10 жоғарылауы; IL-2 төмендеуі; NK-лимфоцит белсенділігінің төмендеуі; CD 4 мөлшері мен белсенділігінің төмендеуі; сарысулық жалпы гемолитикалық комплементтің концентрациясының жоғарылауы.

бақылау тобындағы ЖҚЖ ауыратындарға қарағанда жоғары

Кестедегі ірі проспективті зерттеулер мәліметтері бойынша, гестация кезіндегі ЖҚЖ асқынуының жиілігі 43 тен 79 %-ға дейін ауытқиды.

кезіндегі ЖҚЖ ағымын болжау мәселелері маңызды болып табылады. Алынған мәліметтер бір-біріне қарама қайшы: кейбір зерттеулерде ұрықтану ЖҚЖ ұзақ ремиссиясынан кейін дамыса(3-6 айдан кем емес) асқыну жиілігі төмендігін көрсеткен. Кейбір мамандар ұрықтану мерзімінде аурудың клиникалық және серологиялық белсенділігі байқалса, жүктілік кезінде ЖҚЖ айқын белсенділігі көрінеді деп көрсеткен. M.E.Clowseetal (2008) ұрықтануға дейін ремиссияның болуы жүктілік кезінде асқынудың болмауына кепілдік бермейді деп есептейді.

даму мерзімдері (жалпы асқынулар санынан %)

мен өкпенің зақымдануы ЖҚЖ-нің жүктілік кезіндегі ағымын ауырлатады. Жүктілікке дейін жегілік гломерулонефриттің болуы және ОЖЖ зақымдануы жүктілік кезіндегі асқыну жиілігін арттырады.
Асқынуды алдын ала диагностикалау маңызды болып табылады. ДЖәрігердің бақылауында болу және өзі өзі бақылау(термометрия, пульс жиілігін есептеу), зәр анализдерін, бүйрек пен бауыр қызметін, АҚҚ, электро- және эхокардиография бақылау, ЖҚА, АНА мөлшерін, иммуноглобулиндер, комплемент компоненттерін, айналымдағы иммунды комплекстерді зерттеу, терапевт, ревматолог, қажет жағдайда нефролог пен невропатолог қарауы керек.

ЖГН болжамы қауіпті. Жүктіліктің қолайсыз ағымы белсенді ЖГН, АГ және бүйрек функциясының бұзылуы болғанда күшейеді. Жүктілік кезінде ЖГН-нің клиникалық көріністері мен бүйрек қызметін бақылауда ұстау керек.
Протеинурия, кейде нефротикалық көрсеткіштерге дейін. Босанудан кейін кері қайту байқалмаса аурудың асқынғанын көрсетеді.
Гематурия, жиірек экстракапилярлы және некротизирлеуші гломерулярлық зақымданумен қосарласып.
Бүйрек функциясы сақталса азотемия байқалмайды,
Кейде сарысулық креатинин мөлшерінің төмендеуі болмайды.
Босану не аборттан кейін тромботикалық микроангиопатияға байланысы ануриялық ЖБЖ болуы мүмкін.
ЖГН ІV класы жүкті болуыға қарсы көрсеткіш болып табылады.

бұзылысы, коагулопатия, тромбоцитопатия, висцериттер жүкті әйелдерді өздігінен түсік, өлі туылі, мерзімінен ерте туу, нәресте гипотрофиясы, перинаталдық өлім көрсеткішінің жоғарылауы және босану аномалияларына әкелуі мүмкін.
Жүктілік кезінде ана мен бала денсаулығын қатаң бақылауда ұстау, қажет болғанда адекватты ем таңдау керек.
Жүкті әйелде ЖҚЖ фонында ЖГН асқынуына ұқсайтын кеш токсикоз даму қаупі жоғары. Дигагностикасында бүйрек тінінің гистологиялық зерттеуі маңызды.

ұрық арасындағы қалыпты иммунды симбиоз бұзылуына алып келеді. Бөгеттеуші антидене түзілуінің төмендеуі, супрессорлық механизм жетіспеушілігі, Т-хелпер төмендеуі, плацентада иммунды депозиттер түзілуі – маңызды рол атқарады. Анасының плацентаға қарсы аутоантиденелерінің агрессиясы мен оның ұрық қан айналымына түсуі – жүктіліктің әртүрлі асқынуларына алып келеді.
ЖҚЖ кезіндегі жүктілік асқынуының қан құрамынан анықталатын предикторлары – трофобластреактивтілимфотоксикалық антидене, фосфолипидке, тегіс салалы бұлшық етке, тіндік рибонуклеопротеиндердің ерігіш антигендеріне түзілген антиденелер.

жалған оң нәтижие көрсететін антидене жатады.
АФЛ ЖҚЖ-мен ауыратын науқастардың 5-26 % пайызында анықталады.
Сарысуда АФЛ түзілуі венозды, артериалды тромбоз, тромбоцитопения, неврологиялық симтомдар және акушерлік асқынулармен көрінеді.
Клиникада жүктіліктің перэмбрионалды, эмбрионалды үзілуі, өздігінен түсік, жатырішілік ұрықтың шетінеуі АФЛ синдромның классикалық көрінісі болып табылады.
Емделмеген науқастардың 9% ғана жүктілік тірі нәресте туылуымен аяқталады.
Ig G класына жататын АФЛ-дің плацента арқылы өтуі жаңа туған нәрестенің тромботикалық бұзылыстарын тудырады.

туған нәрестедегі жегі синдромының клиникалық көріністері байқалады. НЖС-ның дамуы Ig G-дің плацентадан өтіп ұрық қан айналымына түсуіне байланысты.Олар ЖҚЖ-мен ауыратын науқастардың 25-30%-да кездесетін еритін тіндік рибонуклеопротеиндер антигендері-48kD SSB/LA, 60kDSSA /Ro ;2yt 52 kDSSa/Ro
4-12 аптадан кейін анасының иммуноглобулиндері элиминацияланып, нәрестеде НЖ клиникалық көрінічстері төмендеу керек.
НЖ көріністері- тері бұзылыстары, цитопения, пневмониты, гепатолиенальный синдром, миокардит және перикардит транзиторлық сипатқа ие және қыздарда ұлдарға қарағанда 9 есе жиі кездеседі.
Туыла пайда болған атриовентрикулярлы блокада, жүректің құрылымдық аномалияларының болуы не болмауымен ер балаларда қыздарға қарағанда 1,6 есе жиі кездеседі.
Басқа аномалиялар болмағанда ТАВБ 20 жылдық өмірсүру көрсеткіші 95 %-тең.

қортындысында ұрыққа зияны жоқ препараттар.
В категориясы – жүктілерге қаупі туралы деректер жоқ. Преднизолон/метилпреднизолон; І және ІІ триместрде қолданылса СЕҚҚП: индометацин, ибупрофен, напроксен
С категориясы – жүктілік кезінде қолданудың қауіптілігі нақты көрсетілмеген(жануарларға тәжірибеде қолайсыз әсері болған/болмаған, бірақ адамға зерттелмеген) аспирин, хлорохин, гидроксихлорохин, дексаметазон, циклоспорин А.
Д категориясы – ұрыққа қолайсыз әсері дәлелденген : азатиоприн, хлорамбуцил, циклофосфамид, ІІІ триместрде қолданса- индометацин, напроксен.
Х категориясы – жүктілік кезінде қарсы көрсетілген : метотрексат.

жаңа туған нәрестелер гестацияның ІІ-ІІІ триместрінде 18,8-43,6% СЕҚҚП кем дегенде біреуін ,10%-екі-үш прпаратының экспозициясына ұшырайтыны көрсетілген.
СЕҚҚ препараттардың жүктілік кезінде жиі қолдану себебі :
Жалпы популяцияның СЕҚҚ дәрілерді кең қолдануы;
Кейбір СЕҚҚП-ды акушерлік көрсеткіштер бойынша қолдану
СЕҚҚП-дың мултиингредиентті, кең қолданылатын препараттардың құрамында болуы
СЕҚҚП дәріханада бақылаусыз, рецептсіз таратылуы;
Аналар мен дәрігерлердің СЕҚҚП-дың аналық, феталдық, неонаталдық жағымсыз әсерлерін білмеуі

туған нәрестеге жағымсыз әсері – коагуляция процесстерінің транзиторлық бұзылыстары, бүйрек түтікшелерінің дисфункциясы, сәбидің персистирлеуші өкпелік гипертензиясына алып келетін артериалдық өзектің ерте жабылуы.
Жағымсыз әсерлердің жүктіліктің кеш мерзімінде дамитынын ескерсек, Америка және Британдық акушерлер ассоциациясының ұсынысы бойынша, СЕҚҚП-ды болжамалы босану уақытына 8 аптадан кем емес уақыт бұрын тоқтату керек.

қарағанда туа пайда болған өсу деффектілерінің көп болуы анықталмады.
Ericson A (2001). Аналары жүктіліктің І триместрінде СЕҚҚП қолданған 2557 нәрестеде СЕҚҚП қолданбағандарға қарағанда туа пайда болған өсу деффектілерінің көп болуы анықталмады.
СЕҚҚП қолдану жүректің туа пайда болған ақауы мен беттің жырықтарының дамуына алып келетіні көрсетілген, бет жырығымен туылған 6 нәрестенің 5-уінің анасы І триместрде гестацинапроксен қолданған.

көрсеткіш болған.
Кейінгі жылдары гидроксихлорохиннің ұрыққа кері әсері дәлелденбеді, сондай-ақ гидрокихлорохинді қабылдамаған жүктілерде ЖҚЖ белсенділігі артқаны байқалған.
Қазіргі кезде жүктілердегі ЖҚЖ зерттейтін St.Thomas Lupus Pregnancy Center, London, Hopkins Lupus Pregnancy, Baltimore, USA орталықтарында гидрокихлорохинмен емді егер жүктілікке дейін қолданса жалғастырады.

қолдану мақсатсыз болып табылады, плацентарлық метаболизмі төмен.
ЖҚЖ ауыратын жүктілерде ГКС қолдану кезіндегі мүмкін болатын асқынулар: мерзімінен ерте туу, жатырішілік ұрық дамуының тежелуі, ұрық қапшығының мерзімінен ерте жарылуы, гипоальдостеронизм дамуы, сарысуда картизол мөлшерінің төмендеуі, жаңадан туған қыздардың маскулинизациясы, анасында АГ, остеопороз, гестационды қант диабеті, сүйектердің аваскулярлы некрозы

белсенді метаболиттерге айналдыратын инозинатпирофосфорилаза ферменті жоқ.
Жүктілерде қолдану І және ІІ триместрінде ай сайын, ІІІ триместрде 2 аптада бір рет лейкоцит, тромбоцит, бауыр функциясының көрсеткіштерін бақылап отыруды қажет етеді.
Лактация кезінде қолдануға болмайды.

қолдану ұрықтың бет, ішкі органдар, тері және сүйек-бұлшықет аномалияларын тудыруы мүмкін.
ІІ және ІІІ триместрде қолдану жағымсыз әсерлері төменірек.
Анасы циклофосфамид қабылдаған нәрестеді панцитопения болуы мүмкін.
Жүктілік жоспарлау кезінде 2-3 ай бұрын ЦФ қолдануды доғару керек, мутогенді әсеріне байланысты
Емізулі аналарға қолдануға қарсы көрсеткіш.

жүктіліктің сәтті аяқталуына көмектеседі.
Бағдарламалық гемодиализ фонында жүкті болу сирек жағдайда сәтті , жиі анасының жағдайыныңнашарлауымен өтеді.

регистрінде трансплантация жасалған ЖҚЖ ауыратын жүктілер туралы деректер айтылған.
Бұл әйелдерде жүктілік ағымы акушерлік және неонаталдық асқынулармен, ЖҚЖ белсенділігінің артуымен, анасында АГ дамуымен, бүйрек трансплантатының функциясының бұзылуымен өткен.
Гестацияға дейін бүйрек трансплантатының функциясының жақсы болуы, ЖҚЖ белсенділігінің, АГ болмауы, анасы мен баласын қатаң бақылауда ұстау кезінде 58-72 % жүктілік сәтті аяқталған.

болса профилактика мақсатында аспирин(80-160 мг/тәу) және фракционирленбеген гепарин тері астына(10000-15000 бір/тәу) қолданылады.
ЖҚЖ ауыратын жүкті әйел қанында АФЛ анықталса, анамнезінде жүктіліктің үзілуі болса преднизолон(40-60 мг/тәу)мен аспирин тағайындалады.
Катастрофиялық АФЛ-де плазмаферез, ГКС пульс терапия, иммуно-глобулин G-мен к/т терапия анасы мен баласының болжамын жақсартады.

болды. 17 науқаста(20,1%) АФС анықталды. Нәтижесі 17 науқастың 3-уі ЖҚЖ басталмай тұрып жүктілік болған, 1-2 бала туылумен қалыпты аяқталған. АФС қосарланған ЖҚЖ ауырған 9 әйелде 2-4 жүктілік өлі туылу және өздігінен түсікпен аяқталған. Преднизолон, плаквенил, антиагреганттар қабылдап, плазмоферез сеанстарынан кейін 4 әйелде жүктілік болып, қалыпты өтіп, дені сау балалар туылуымен аяқталған. Емге қарамастан, медикаментозды ремиссия фонында 2 әйелде жүктілік өзіндік түсікпен аяқталды. 3 науқаста жүктілік ерте мерзімі қалыпты өтті, бірақ ЖҚЖ өршуіне байланысты жүктілік үзілді. 5жүктілік болмады. Олардан 3 жүктілік жоспарламады, 2 дәрігердің ұсынысы бойынша бала жоспарламауды шешті.

еміне әсерін тигізеді. Дұрыс ем тағайындалған жағдайда осы топта жүктілік қалыпты өтеді.
ЖҚЖ-мен ауыратын науқастар жүктілікті жоспарлап, дер кезінде ем қабылдаса, дені сау ұрпақты өмірге әкелуіне қолайлы болжам бар екенін зерттеу нәтижелері көрсетіп отыр