Жүйелі склеродермия презентация

Медицина Университеті

Тақырыбы: Жүйелі склеродермия



Орындаған: Мұшан Г.А.

Тобы:17-1к
Тексерген: Жакупбаева Э.У.


Алматы 2017

клиникалық көріністері.
2.5 Диагностикалық критерийлері мен лабораториялық сипаттамалары
2.6 ЖСД емі
III.Қорытынды
IV.Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

синдромы тәрізді облитерациялаушы эндоартериттің дамуымен сипатталатын,дәнекер тінінің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.
“Склеродермия” латын тілінен( skleros-қатты, dermos-тері) сөздерінен құралған.
Таралымы бойынша ЖС ЖҚН- дан кейінгі екінші орында. Кесел кез келген балада болуы мүмкін, БІРАҚ, қыз балалар ұлдарға қарағанда 5 есе жиі ауырады.

кемістіктерінен дамуы мүмкін деген болжам бар.
--Вирустар қатысуының жанама дәлелдемелері анықталған:
вирусқаантиденелер титрінің биіктеуі және тіндерде вирус тәрізді құрылымдардың болуы.Бірақ,жүйелі склеродермия ауруын тудыратын вирус анықталған емес.
--Жүйелі склеродермияның тұқым қуалауға бейімділігі біршама байқалған,науқастардың тұқымдас туыстарында Рейно синдромы,гипергаммаглобулинемия болғандарда жүйелі склеродермия жиі дамитындығы анықталған.
--Кейбір ықпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады,мысалы: суықтау,вибрация,жарақат,стресс,нейроэндокриндік бұзылыстар т.б.

мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фиброблсттар, культурада коллагенді көп мөлшерде (5-7есе артық) түзетіні анықталған.

комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып, аутоиммундық қабынуды дамытады.

РНҚ-сы мен ДНҚ-сының зақыидалуы

Иммунды комплекстердің түзілуі,иммундық қабынудың дамуы

Дәнекер тінде талшықтар түзілу процесінің шексіз артуы,гликопротеидтердәі өзгерісі

Терінің,тамырлардың,ішкі ағзалардың зақымдалуы

Аурудың клиникалық көріністері

бұзылысы, вицералдық, бұлшықет, қантамырлық)
II.Даму барысы:
-жедел
-жеделдеу
-созылмалы
III.Активтілік дәрежесі:
-минимальді(I)
-орташа(II)
-максимальді(III)
IV.Даму сатылары:
-бастапқы
-жайылма таралған
-терминальді

суыққа жаурағыш келеді.
ΙΙ.гиперализациялану (жайылма таралған) сатысында аурудың жоғарыда айтылған көптеген зақымдану белгілері жайылып шығады.
ΙΙΙ.терминальды сатыда қайтымсыз ауыр бұзылыстардан науқас арықтайды және бір немесе бірнеше ағзалардың шамасыздығы қалыптасады.

Орташа дәрежелі активтілік-артралгия,артриттер,адгезиялық плеврит,кардиосклероз, ЭТЖ 20-35 мм/сағ шамасында.
ΙΙΙ. Биік дәрежелі активтілік-қызба,полиартрит,миокардиосклероз,нефропатия. ЭТЖ әрдайым биік,35 мм/сағ жоғары.

Белгілері
Зақымданулар:
Терінің Тығыз ісік,индурация,атрофия,гиперпигментация,
гипопигментация ошақтары,ошақтық зақымдану.
Буындық Рейно синдромы,тамыраралық-трофикалық
өзгерістер.Дигиальді ойықтар,тыртықтар,некроз
ошақтары,телеангиоэктазиялар.
Тірек-қимыл жүйесі Артралгия,артрит,фиброзд контрактуралар,миалгия,
миозит,бұлшық еттер артофиясы,кальциноз,остеолиз.
Ас-қорыту жүйесі Дисфагия,өңеш дилатациясы,рефлюкс-эзофагит,
ойық жаралар,перистальтиканың әлсіреуі,дуоденит т.б.
Тыныс-алу жүйесі Фиброздаушы альвеолит,базальді пневмофиброз,
өкпелік гипертензия,плеврит.
Зәр шығару жүйесі Жедел склеродермиялық нефропатия,гломерулонефрит
Нейро-эндокринді ж Қалқанша безі қызметі бұзылуы,тригеменит,
полинейропатия т.б.

10 кг артық,қызба,
жиі субфебрильді.

Лабораторлық :
Аутоантиденелер Анти-ЖСД-70 немесе анти топоизомерлі,
антицентромерлі.
Капиляроскопия Капилярлардың дилятациясы,пішінінің
өзгеруі

зерттеу.
Рейно синдромы
Тұрақты контрактураға алып келетін буынды-бұлшық етті синдром.
Саусақтардың,бақайлардың қысқаруы мен деформациясына алып келетін тырнақтың және негізгі фалангалардың остеолизі.
Тибер. Вильсен Бах синдромы-саусақтарға,шынтақ,иық,ұршық буындардың сыртына,тері астына Са тұзының жиналуы.
Ас қорыту жолдарының зақымдалуы.
Жүректің І-ік ошақтық кардиосклероз түріндегі зақымдалуы.
Өкпенің базальды пневмосклерозы.
Кисталық өзгерістер.Рентгенограммада ара ұясы тәрізді.
Нағыз склеродермиялық бүйрек.
Спецификалық антинуклеарлық антиденелердің анықталуы.
Капилярроскопиялық бұзылыстар.

20мм/с,гиперпротеинемия 85г/л,гипергаммаглобулинемия 23%,ДНҚ-лы антиденелер.

қалпына келтіру
4.Симптоматикалық емі

бермеу.Антифиброздық дәрмектерге жататындар:Д-пеницилламин,диуцифон,колхицин,мелекассол,ферменттік дәрілер,диметилсульфоксид.
2.Иммунодепресанттармен(глюкокортикоидтар,цитостатиктер) емдеу.
3. Микроциркуляцияны қалпына келдіру үшін:депопадутин,продектин,кальций антагонистері,антиагреганттар қолданылады.Осы салада оксибаротерапия жақсы әсер етеді.
4. Симптоматикалық ем.Бүйрек шамасыздағына ренин-ангиотензин жүйесін тежейтін дәрі-дәрмектер(ААФ ингибиторларын,АТ-1 блокаторларын ) емге қосады.Рефлюкс-эзофагитте Н2-гистаминдік блокаторлар мен протондық помпаның ингибиторлары жақсы әсер етеді.Жүрек шамасыздығы болғанда жүрек гликозиттері,диуретиктер қолданылады.Өкпе фиброзы-қайтымсыз процесс,бұл жағдайда симптоматикалық емді және инфекция қосылғанда антибиотиктерді қолданады.Буындардың ауырсынуы айтарлықтай мазалағанда стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектерді қолданады.

көптеп кездесуде.Мұның себебі қоршаған ортаның ластануы,адамдардың денсаулықтарына немқұрайлы қарауы,белсенділігінің төмендеуі сияқты мәселелер болып табылады.Егер халқымыз дер кезінде ойланып,алдын-алу шараларын жүргізсе бұндай ауруларға жол бермейді.Адамның тағдыры өз қолында.

псевдосклеродермические синдромы М,Медицина,1993год.
3.Гусева Н.Г. 40лет изучения системной склеродермии(по данным института ревматологии РАМН) Вестн.РАМН.1998год.
4.Маколкин В.Т. Внутренние болезни.М,Медицина,1999 год.