Заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью презентация

Содержание

Этапы гемостаза

Слайд 1

Заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью

Слайд 2Этапы гемостаза

Слайд 3Функции тромбоцитов

предотвращение кровопотери при ранении сосудов (образование белого тромбоцитарного тромба в

сосудах микроциркуляции с диаметром до 100 нм).
ангиотрофическая — питание эндотелия кровеносных сосудов.
заживление и регенерация поврежденных тканей, (высвобождение в раневые ткани факторов роста)

Слайд 4Образование «белого» тромба


Слайд 5Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Слайд 6Патогенез ТП

Слайд 7ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:
изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150

х 109/л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
отсутствие клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Слайд 9Классификация

Слайд 10Факторы, способствующие хронизации процесса:
неадекватная терапия ГК — начальная доза менее 2

мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;
переливание тромбомассы;
вирусная персистенция;
хронические очаги инфекции;
пубертатный период;
социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

Слайд 11Диагностика ИТП
Данные анамнеза:
-Симптомы кровотечения (тип, длительность, выраженность, наличие эпизодов инвазивных методов

остановки кровотечения
-Общие симптомы (перенесенные вирусные инфекции, недавняя иммунизация живыми вакцинами, прием некоторых лекарственных препаратов, сопутствующие заболевания)

Слайд 12
Данные осмотра
Наличие стигм дизэмбриогенеза;
Признаки кровотечения:
внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному

типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров.
геморрагический синдром: кожные геморрагии (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия).
провоцирующие факторы: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19.
Другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.

Слайд 13Петехиально-экхимозный тип кровоточивости при ИТП

Слайд 14Методы исследования:
Время кровотечения
Манжеточная проба

Слайд 15
Лабораторные исследования
Общий анализ крови (изолированная тромбоцитопения без изменения числа и морфологии

эритроцитов и лейкоцитов и нормальном ретикулоцитозе)
Определение антиген-специфичных антитромбоцитарных антител
Определение среднего объема тромбоцита
Миелограмма
ВИЧ-тест
Определение АНФ
Прямая проба Кумбса
Определение уровня плазменного гликокалицина

Слайд 16Лечение острой ИТП
ГК (преднизолон) в средней суточной дозе 2 мг/кг в

сутки на 3 недели с учетом суточного биоритма.
При достижении полной клинико-лабораторной ремиссии доза преднизолона уменьшается по 5-10 мг в 3 дня до полной отмены.
Альтернативным путем может быть пульс-терапия: метилпреднизолон 30 мг/кг в сутки в течение трех дней (время инфузии — не менее 20 минут) до купирования геморрагического синдрома.

Слайд 17
Введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в).
Используемые препараты:
октагам, пентаглобин.

Доза IgG в/в — до 2 г/кг в сутки в течение 5 дней.
Механизмы действия:
-Обратимая блокада IgG Fc-рецепторов макрофагов и лейкоцитов;
-Fc-зависимая ингибиция синтеза аутоантител;
-модуляции супрессорной и хелперной активности Т-лимфоцитов
-подавление камплементзависимого повреждения тканей

Слайд 18
Преимущества IgG в/в:
отсутствие токсичности
высокая эффективность
не передается ВИЧ;
Недостатки:
длительная инфузия (несколько часов),
высокая

стоимость (курс — от 3000 до 5000 долл.).

Инфузия IgG в/в не проводится при количестве тромбоцитов более 30 000.

Слайд 19
Анти-D иммуноглобулин

Используется в терапии Rh-положительных,
неспленэктомированных больных с острой и
хронической АИТП
Курсовая доза

– 25 – 10 мкг/кг (при Нв<100 г/л), 40 – 60 мг(при Нв>100 г/л) в/в, в/м в течение 2-5 дней.
Побочное действие – транзиторная гемолитическая анемия

Слайд 20
При кровотечениях, угрожающих жизни больного используются:
ГК в высоких дозах или

пульс-терапия;
IgG в/в;
сочетание ГК и IgG в/в;
экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).
!!!Трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.

Слайд 21 Неспецифическое симптоматическое лечение:
курсы фитотерапии (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и

др.)
Ангиопротекторы (дицинон — 1 др. x 3 р., магнум С 0,25-0,5 x 1р., траумель 1т. x 3 р, этамзилат натрия 5 мг-кг/сут)
Ингибиторы протеолиза (5% έ-АКК внутрь 0,05-0,1 г/кг/сут, при кровотечениях – капельно в/в 10 мл/год или трансамин в/в 0,05 г/кг/сут) до купирования геморрагического синдрома.
!!! έ-АКК противопоказана при почечном кровотечении

Слайд 22Лечение хронической АИТП
ά2 –интерфероны вводятся 3 раза в неделю (понедельник-среда-пятница) п/к

или в/м в течение 1,5 и более месяцев. Доза – 500 000 МЕ (детям до 5 лет), 1000 000 МЕ (5-12 лет), 2000 000 МЕ (старше 12 лет
Побочные эффекты: лихорадка, озноб, вялость, головная боль, миалгии, тошнота, лейкопения, гепатотоксичность.
Даназол – синтетический андроген. Показание: хроническая АИТП у девочек с рецидивирующими маточными кровотечениями. Доза – 5-10 мг/кг 2 раза в сутки, в течение 3 и более мес.
Побочные эффекты: симптомы вирилизации, эмоциональная лабильность, задержка жидкости, головокружение,

Слайд 23Спленэктомия
Показания:
Длительность заболевания более 12 мес,
Число тромбоцитов 10-30 х 109/л;
Тяжелые кровотечения
Принятый

возраст для спленэктомии — пять лет и старше, что связано с созреванием иммунной системы к этому возрасту.

Слайд 24Методы спленэктомии
Лапаротомическая
Лапароскопическая
Эндоваскулярная окклюзия селезенки (вазопрессином, желатиновой губкой, силиконовыми сферами, баллонированными катетерами)

Слайд 25
Цитостатические препараты
Циклофосфан
Азатиоприн
Винкристин
Колхицин
Комбинированная химиотерапия
Показания – неэффективность лечения ГК, ИФН, даназолом, спленэктомии.
Плазмаферез –

замена 3 литров плазмы ежедневно в течение 3-5 дней у больных с высоким содержанием ЦИК.

Слайд 26Диспансерное наблюдение
при острой ИТП - в течение 5 лет.
Отвод от

прививок в течение 5 лет, (противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами).
Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет.
Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО.
Противопоказана инсоляция.
Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

Слайд 27Гемофилия
–наследственная коагулопатия - заболевание, связанное с нарушением свёртывания крови.

Слайд 28Плазменные нарушения гемостаза (гемофилии)

Слайд 31Принцип наследования гемофилии

Слайд 32 Кариотип больного гемофилией

Слайд 33Степени тяжести гемофилии:
Крайне тяжёлая форма - содержание в VIII или IX

факторов менее 1%,
тяжёлая форма – от 1 до 2%,
средней тяжести – от 2 до 5%,
лёгкая форма – от 5 до 10%
латентно (скрыто) текущая – свыше 15%, но не более 65-70%.

Слайд 34Диагностика гемофилии
Анализ семейного анамнеза (наличие кровоточивости у мужчин по материнской линии)
Мужской

пол ребенка
Гематомный тип кровоточивости
Длительные, неадекватные травмы
Кровотечения отсроченные по времени
Изменение цветового зрения

Слайд 35Геморрагический синдром при гемофилии
Гематомный тип кровоточивости (характерны обильные кровопотери, провоцируемые незначительными

травмами).
Обширные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, вызывают некроз окружаюших тканей за счет сдавления питающих их сосудов.
Серьезную опасность представляют рецидивирующие почечные кровотечения, сопровождающиеся приступами почечной колики.
Желудочно-кишечные кровотечения.

Слайд 36Кровоизлияние в склеру

Слайд 37Рецидивирующий гемартроз – визитная карточка гемофилии
Боль, припухлость, местное и общее повышения

температуры, защитная контрактура.
При повторных кровоизлияниях сгустки, откладываются на капсуле сустава и хряще анкилоз.
Возможны кровоизлияния в костную ткань некроз и декальцинация костей.


Слайд 38Лабораторные тесты:
Определение количества тромбоцитов и их функции (не меняется).
Тромбиновое и протромбиновое

время не изменены.
Отмечается увеличение общего времени свертывания плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
Снижение потребления протромбина.

Слайд 39Коррекционные пробы
Если дефект свертывания, устраняется адсорбированной сульфатом бария плазмой (VIII+, IХ-)

- это гемофилия А.
Если дефект исправляется с помощью нормальной сыворотки (IХ+, VIII-) - это гемофилия В.

Слайд 40
Тест смешивания.
К плазме обследуемого в разных пробирках добавляют образцы плазмы

больных с заведомо известной формой гемофилии и определяют время свертывания (или время рекальцификации).
При смешивании образцов с дефицитом одного фактора коррекции времени свертывания не происходит, в то время как смешивание образцов с дефицитом разных факторов свертывания ведет к взаимной коррекции этих факторов и нормализации процесса свертывания.
Диагностика завершается количественным определением уровня дефицитного фактора.

Слайд 41Лечение гемофилии
Заместительная терапия – повышение уровня недостающего

фактора до необходимых значений:
- первичный гемартроз – 30 – 40%;
- угрожающие жизни кровотечения – от 60 до 100%
- малые операции (экстракция зуба) – 20-30%;


Слайд 42Требуемый уровень фактора свертывания и дозы антигемофильных препаратов при различных типах

кровоизлияния

Слайд 43
1 ME фактора свертывания, введенная из расчета на 1 кг веса

больного, повышает активность фактора VIII в плазме на 2% при гемофилии А и фактора IX на 1% при гемофилии В.
Формула расчета дозы препарата VIII фактора:



М - вес больного
L - процент желаемого уровня фактора.

X= M x L х 0,5

Слайд 44
Гемопрепараты, содержащие фактор VIII

Свежезамороженная плазма;
Криопреципитат (1 ед/кг повышает содержание фактора

на 1%)
Концентраты фактора VIII (октанат, иммунат, когенэйт-фс, рекомбинат, гемоктин, коэйт-дви)
- рекомбинантные факторы rVIII;
- препараты плазмы животных (свинной)
Антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, инфузии повторяют через 8 ч (период полужизни фактора VIII).

При легкой форме гемофилии можно использовать десмопрессин

Слайд 46
Гемопрепараты, содержащие фактор IX
СЗП
Концентрат нативной плазмы;
Комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II

(протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр)
Концентраты фактора IX (Агемфил В, Аимафикс Д.И., Иммунин, Октанайн ФС, Репленин, Бенефикс)
- сухой концентрат IX фактора;
- рекомбинантный фактор r IX;
- свинной фактор.

Антигемофильные препараты вводят в/в струйно, инфузии повторяют через 12 ч

Слайд 47Лечение гемартрозов
Έ-АКК в/в капельно 0,1 – 0,4 г/кг/сут
Внутрисуставное введение ГК (гидрокортизон

2-5 мг/кг через день)
Рентгенотерапия пораженного сустава и хирургическая коррекция с удалением синовиальной оболочки

Слайд 48 Лечение ингибиторной гемофилии А или В

при уровне ингибиторный АТ > 5

БЕ
введение препарата НовоСэвен® (VII фактор)

Слайд 50Профилактика
Медико-генетическое консульторование
Для профилактики гемартрозов – введение:
Фактора VIII через день 20 –

30 ед/кг
Фактора IX каждый третий день 20-30 ед/кг.

Слайд 51Пренатальная диагностика
Определение кариотипа плода и ДНК - пункция хориона с 10

нед. гестации


Ранний амниоцентез ( с 11-14 нед)


Слайд 52
Пункция пуповины для определения антигена факторов VIII и IX и их

свертывающей активности в крови плода после 17 нед.

Сонография плода с 15-16 нед. (определение пола плода)

Слайд 53Местная гемостатическая терапия
удалить кровяной сгусток;
высушить лунку и окружающие участки альвеолярного

отростка;
осмотреть рану, определить причину кровотечения, его характер и локализацию;
при капиллярном кровотечении - электрокоагуляция кровоточащего участка тканей;
при кровотечении из крупных сосудов - наложить шов на рану;
при кровотечении из глубины лунки – тугая тампонада йодоформной турундой, марлей, пропитанной раствором тромбина, гемофобина, эпсилон-аминокапроновой кислоты. Хороший гемостатический эффект дает введение в лунку рассасывающихся биологических гемостатических препаратов, (гемостатическая губка, фибринная пленка)

Похожие презентации

Рентгеноанатомия ТБС 993
Хронический холецистит и хронический панкреатит у детей 1192
Алопеция 1128
Общая патология инфекционных болезней 551
Годовой отчет фонда международного медицинского кластера за 2015-2016 годы 403
Медицинский массаж 426

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика