- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Заболевания почек презентация
Содержание
- 19. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
- 26. ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (1)
- 31. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
- 32. Нефротический синдром Распространенность – 1:6000 детей
- 39. НС: Осложнения терапии КС –
- 41. Симптомы НС и их лечение: Отеки
- 43. Симптомы НС и их лечение:
- 44. Стероидорезистентный НС Критерий: отсутствие ремиссии
- 45. Стероидорезистентный НС Предикторы длительного
- 46. Семейный (генетический) нефротический синдром Генные
- 47. Врожденный НС финского типа
- 48. Врожденный стероидорезистентный НС NPHS2 –
- 49. Генетически детерминированный НС Мутация гена
- 50. Резюме: Нефротический синдром у детей
- 51. Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН Гистологически – гломерулярная
- 53. Мембранозная нефропатия (МН) у детей
- 54. Иммуноглобулин А-нефропатия и нефрит Шенлейна-Геноха имеют
- 55. Пурпура Шенлейна-Геноха – васкулит мелких сосудов
- 56. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) Клинический термин
- 57. ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ одна из частых причин
- 58. Постдиарейный ГУС Возраст от 6
- 59. Постдиарейный ГУС Экстраренальные осложнения: Поражение
- 60. Лечение ребенка с Д+ГУС Коррекция водно-электролитного
- 61. ГУС в результате инфекции Shigella disenteriae
- 62. Атипичный ГУС Нет диареи или диарея недавно, но 1 признак из: Возраст
- 63. Лечение атипичного ГУСа Введение СЗП
- 64. Лечение атипичного ГУСа (продолжение) В
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Слайд 26
ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (1)
ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ (СТРОГИЙ)
2-4 НЕДЕЛИ
ДИЕТА
СОБЛЮДАЕТСЯ
ДО ИСЧЕЗНОВЕНИЯ ВСЕХ ВНЕПОЧЕЧНЫХ СТМПТОМОВ И УЛУЧШЕНИЯ АНАЛИЗОВ МОЧИ
ОБЩЕЕ КОЛИЧЕСТВО ВЫПИТОЙ ЖИДКОСТИ НЕ ДОЛЖНО ПРЕВЫШАТЬ ДИУРЕЗ НА 300 МЛ
БЕЛОК -0,5-1Г/КГ МАССЫ ТЕЛА
ОГРАНИЕЧЕНИЕ ПОВАРЕННОЙ СОЛИ 3-5 Г В СУТКИ
ОБЩЕЕ КОЛИЧЕСТВО ВЫПИТОЙ ЖИДКОСТИ НЕ ДОЛЖНО ПРЕВЫШАТЬ ДИУРЕЗ НА 300 МЛ
БЕЛОК -0,5-1Г/КГ МАССЫ ТЕЛА
ОГРАНИЕЧЕНИЕ ПОВАРЕННОЙ СОЛИ 3-5 Г В СУТКИ
Слайд 32
Нефротический синдром
Распространенность – 1:6000 детей
Причины: иммунокомплексный нефрит первичный и при ДБСТ
амилоидоз почек
генетические болезни с нарушением нормальной
продукции подоцитарных протеинов
Идиопатический НС!
генетические болезни с нарушением нормальной
продукции подоцитарных протеинов
Идиопатический НС!
Слайд 39
НС: Осложнения терапии
КС – синдром Иценко-Кушинга, остеопения,остеопороз,АГ,
катаракта, язвенное поражение ЖКТ,задержка роста,
психозы
Алкилирующие агенты. Депрессия кроветворения и цитопения,
инфекционные осложнения,токсические поражения печени, цистит
при применении ЦФ, обратимая алопеция. Особо опасными на
фоне ЦФ являются ветряная оспа и опоясывающий лишай. Отмена
Препарата даже при контакте с больным!!
Циклоспорин А. Нефротоксичен, АГ, гиперкалиемия,гипертрихоз,
гиперплазия десен,гиперлипидемия и гиперурикемия
Микофенолат мофетила. Гастроинтестинальные расстройства
Алкилирующие агенты. Депрессия кроветворения и цитопения,
инфекционные осложнения,токсические поражения печени, цистит
при применении ЦФ, обратимая алопеция. Особо опасными на
фоне ЦФ являются ветряная оспа и опоясывающий лишай. Отмена
Препарата даже при контакте с больным!!
Циклоспорин А. Нефротоксичен, АГ, гиперкалиемия,гипертрихоз,
гиперплазия десен,гиперлипидемия и гиперурикемия
Микофенолат мофетила. Гастроинтестинальные расстройства
Слайд 41
Симптомы НС и их лечение:
Отеки – задержка жидкости и недостаточность кровообращения
Потеря
альбуминов – гипо-,нормо- и гиперволемия
Гиповолемия→активация РААС→усиление экскреции К и задерж-
ка Na. Этот феномен не проявляется при гипер- и нормоволемии.
Формула Ван де Валле: UK/(UK+UNa), где UK-концентрация
Калия, UNa – концентрация Na в моче.
Значение >72% - недонаполнение или гиповолемия
Лечение: 20% раствор альбумина 5мл/кг
6% раствор гидроксиэтилкрахмала 10мл/кг
фуросемид – 1- 4мг/кг
Косвенные признаки гиповолемии:
низкое АД
высокий Ht
В отсутствии гиповолемии – фуросемид без активной инфузион-
ной терапии. Ограничение натрия.
Гиповолемия→активация РААС→усиление экскреции К и задерж-
ка Na. Этот феномен не проявляется при гипер- и нормоволемии.
Формула Ван де Валле: UK/(UK+UNa), где UK-концентрация
Калия, UNa – концентрация Na в моче.
Значение >72% - недонаполнение или гиповолемия
Лечение: 20% раствор альбумина 5мл/кг
6% раствор гидроксиэтилкрахмала 10мл/кг
фуросемид – 1- 4мг/кг
Косвенные признаки гиповолемии:
низкое АД
высокий Ht
В отсутствии гиповолемии – фуросемид без активной инфузион-
ной терапии. Ограничение натрия.
Слайд 43
Симптомы НС и их лечение:
Инфекции
Причины: потеря Ig с мочой, депрессия
Т-клеточного звена, общие
метаболические нарушения, применение иммуносупрессивных ЛП
Профилактическое лечение АБ не рекомендуется
В периоде ремиссии – плановая иммунизация убитыми вакцинами
Вакцинация против пневмококка и гепатита В
Гиперлипидемия
Риск развития атеросклероза
Профилактика: ограничение животных жиров
Белково-энергетическая недостаточность
Детям с НС рекомендован нормальный уровень потребления
животного белка
метаболические нарушения, применение иммуносупрессивных ЛП
Профилактическое лечение АБ не рекомендуется
В периоде ремиссии – плановая иммунизация убитыми вакцинами
Вакцинация против пневмококка и гепатита В
Гиперлипидемия
Риск развития атеросклероза
Профилактика: ограничение животных жиров
Белково-энергетическая недостаточность
Детям с НС рекомендован нормальный уровень потребления
животного белка
Слайд 44
Стероидорезистентный НС
Критерий: отсутствие ремиссии протеинурии после 8 недель
лечения преднизолоном в дозе
2мг/кг в день
Основной морфологический вариант – Фокально-сегментарный
гломерулосклероз (ФСГС)
Варианты ФСГС: идиопатический (участие тех же факторов, что и
при НС+локальное воздействие профибротических субстанций)
вторичный (при инфекциях, ДБСТ, лимфопро-
лиферативных заболеваниях, может быть стадией прогрессиро-
вания любой гломерулопатии)
генетический
Клиника: НС с постепенным или острым началом
Течение и прогноз : развитие терминальной стадии ХПН в течение
10 лет примерно у 60% пациентов
Основной морфологический вариант – Фокально-сегментарный
гломерулосклероз (ФСГС)
Варианты ФСГС: идиопатический (участие тех же факторов, что и
при НС+локальное воздействие профибротических субстанций)
вторичный (при инфекциях, ДБСТ, лимфопро-
лиферативных заболеваниях, может быть стадией прогрессиро-
вания любой гломерулопатии)
генетический
Клиника: НС с постепенным или острым началом
Течение и прогноз : развитие терминальной стадии ХПН в течение
10 лет примерно у 60% пациентов
Слайд 45
Стероидорезистентный НС
Предикторы длительного сохранения функции почек:
достижение ремиссии полной или частичной
При достижении ремиссии терминальная стадия ХПН развивается
менее чем у 15% больных
Особенности терапии
Иммуносупрессивная терапия
Удаление циркулирующих факторов
Блокада РААС
При достижении ремиссии терминальная стадия ХПН развивается
менее чем у 15% больных
Особенности терапии
Иммуносупрессивная терапия
Удаление циркулирующих факторов
Блокада РААС
Слайд 46
Семейный (генетический) нефротический синдром
Генные мутации преимущественно рецессивного характера
ведущие к нарушению биосинтеза
и экспрессии белков, форми-
рующих щелевую диафрагму между малыми отростками подоци-
тов, что ведет к их расплавлению и нарушению
Наиболее изучены мутации
NPHS1(врожденный НС финского типа - нарушение синтеза
нефрина)
NPHS2 (семейный аутосомно-рецессивный стероидорезистент-
Ный НС – нарушение синтеза подоцина)
Мутации гена WT-1
рующих щелевую диафрагму между малыми отростками подоци-
тов, что ведет к их расплавлению и нарушению
Наиболее изучены мутации
NPHS1(врожденный НС финского типа - нарушение синтеза
нефрина)
NPHS2 (семейный аутосомно-рецессивный стероидорезистент-
Ный НС – нарушение синтеза подоцина)
Мутации гена WT-1
Слайд 47
Врожденный НС финского типа
Мутация гена нефрина, расположенного на 19й хромосоме
Признаки
НС присутствуют с рождения
Непрерывное прогрессирующее течение
Терминальная ХПН к 3-4 годам
Особенности терапии:
восполнение потери белка с мочой
путем инфузий альбумина и высоко-
белковой диеты
фуросемид
нефрэктомия в возрасте 6 месяцев с
последующей трансплантацией
Непрерывное прогрессирующее течение
Терминальная ХПН к 3-4 годам
Особенности терапии:
восполнение потери белка с мочой
путем инфузий альбумина и высоко-
белковой диеты
фуросемид
нефрэктомия в возрасте 6 месяцев с
последующей трансплантацией
Слайд 48
Врожденный стероидорезистентный НС
NPHS2 – ген подоцина, расположен на 1й хромосоме. Известно
Более 30 мутаций, приводящих к развитию НС
R138Q-дебют НС на первом году жизни
R229Q- НС в подростковом и взрослом периоде
Фенотипических признаков не имеет
Выявляется у 10-20% больных при стероидорезистентном ФСГС
Не чувствителен к иммуносупрессивной терапии!!!
Лечение ингибиторами АПФ и блокатарами рецепторов АТ1
Трансплантация почки
Слайд 49
Генетически детерминированный НС
Мутация гена опухоли Вильмса WT1, расположенного на 11
хромосоме (11p13).
Ген кодирует ростовые и транскрипционные
факторы, обеспечивая нефрогенез на эмбриональной стадии
Клинически – синдром Denysw-Drash ( раннее начало и быстрое
прогрессирование НС+опухоль Вильмса+мужской псевдогерма-
фродитизм)
Иммуносупрессивная терапия не показана
Синдром Frasier – НС с более поздним дебютом и медленным
прогрессированием + мужской псевдогермафродитизм
Резистентен к стероидам и иммунодепрессантам
Гонадэктомия и пластика с формированием женских фенотипи-
ческих признаков
факторы, обеспечивая нефрогенез на эмбриональной стадии
Клинически – синдром Denysw-Drash ( раннее начало и быстрое
прогрессирование НС+опухоль Вильмса+мужской псевдогерма-
фродитизм)
Иммуносупрессивная терапия не показана
Синдром Frasier – НС с более поздним дебютом и медленным
прогрессированием + мужской псевдогермафродитизм
Резистентен к стероидам и иммунодепрессантам
Гонадэктомия и пластика с формированием женских фенотипи-
ческих признаков
Слайд 50
Резюме:
Нефротический синдром у детей обычно стероидочувствителен
Очень раннее начало и признаки дизморфизма
требуют генетичес-
кого обследования
Отсутствие ответа на стероиды требует биопсии почки
У части больных течение болезни осложняется частыми
рецидивами и стеродозависимостью
кого обследования
Отсутствие ответа на стероиды требует биопсии почки
У части больных течение болезни осложняется частыми
рецидивами и стеродозависимостью
Слайд 51
Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН
Гистологически – гломерулярная гиперцеллюлярность, расширение
мезангиального матрикса, утолщение капиллярной стенки
Выделяют
Первичный МПГН( 3 типа)
Вторичный МПГН
Заболеваемость в экономически развитых странах – низкая
в развивающихся – высокая
Болеют дети старше 10 лет и подростки.
Первичный - тип I – у 50% развивается НС, у 20%-макрогематурия,
у остальных – умеренная протеинурия. У 1/3 в дебюте-гипертензия,
у 1/3 ПН.
Течение прогрессирующее с быстрым формированием ХПН
Особенности терапии : длительное применение КС, мофетил
Микфенолат,ритуксимаб
Слайд 53
Мембранозная нефропатия (МН)
у детей встречается редко
Первичная
Вторичная - при аутоимунных (СКВ), инфекционных
(гепатиты
АиБ), опухолевых (нейробластома, опухоль Вильмса) заболеваниях
Гистологически – субэпителиальная депозиция имунных комплексов
поражение подоцитов
Клиника: в 70% нефротический синдром, у остальных – протеинурия,
прогресирующая в течение 1-2х лет до нефротического синдрома
У 30-40% -микрогематурия
Терапия. У детей не изучена. Имеются данные об эффективности
ЦсА
Особенности течения. Спонтанные ремиссии и рецидивы.
Десятилетняя выживаемость у 70%
АиБ), опухолевых (нейробластома, опухоль Вильмса) заболеваниях
Гистологически – субэпителиальная депозиция имунных комплексов
поражение подоцитов
Клиника: в 70% нефротический синдром, у остальных – протеинурия,
прогресирующая в течение 1-2х лет до нефротического синдрома
У 30-40% -микрогематурия
Терапия. У детей не изучена. Имеются данные об эффективности
ЦсА
Особенности течения. Спонтанные ремиссии и рецидивы.
Десятилетняя выживаемость у 70%
Слайд 54
Иммуноглобулин А-нефропатия и нефрит Шенлейна-Геноха
имеют схожую картину поражения почек с преимущественно
мезангиальной пролиферацией и наличием иммуных комплексов,
cодержащих IgA
IgA-нефропатия (болезнь Берже,1968г).
Клиника. Эпизоды макрогематурии, сопровождающие респира-
торную инфекцию, появляющиеся через несколько часов от начала
инфекции. Реже-микрогематурия и/или протеинурия. Редко-нефро-
тический синдром
Течение. Прогрессирование медленное. Фактор риска – протеин-
Урия >1г/1,73м³
Терапия. В случае отсутствия или минимального уровня белка – не
нуждаются в специфической терапии.
В случае протеинурии и/или гипертензии – ингибиторы АПФ
Быстопрогрессирующее течение – пульс терапия+ЦФ
Слайд 55
Пурпура Шенлейна-Геноха – васкулит мелких сосудов
Поражение почек в 25-50%
Системный вариант IgA
нефропатии?
Клиника: незначительна протеинурия с гематурией
Диагностика: типичная клиническая картина васкулита+ГН
Течение: благоприятное. У1% прогрессирует до ХПН
Лечение: Симптоматическое.
При быстропрогрессирующем варианте – пульстерапия КС + ЦС
Клиника: незначительна протеинурия с гематурией
Диагностика: типичная клиническая картина васкулита+ГН
Течение: благоприятное. У1% прогрессирует до ХПН
Лечение: Симптоматическое.
При быстропрогрессирующем варианте – пульстерапия КС + ЦС
Слайд 56
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
Клинический термин для описания гломерулярного заболевания с
протеинурией, эритроцитарными
цилиндрами, которое сопровож-
дается быстрой потерей почечной функции и ↑креатинина в тече-
ние дней или недель
Чаще в подростковом возрасте и проявляется острым нефрити-
ческим синдромом
Гистологически – формирование полулуний – круговые слои
фибробластов,макрофагов и эпителиальных клеток в пределах
почечного клубочка
Естественное течение –тХПН и летальный исход в течение недель
или месяцев
При интенсивной терапии – тХПН у 50% детей
дается быстрой потерей почечной функции и ↑креатинина в тече-
ние дней или недель
Чаще в подростковом возрасте и проявляется острым нефрити-
ческим синдромом
Гистологически – формирование полулуний – круговые слои
фибробластов,макрофагов и эпителиальных клеток в пределах
почечного клубочка
Естественное течение –тХПН и летальный исход в течение недель
или месяцев
При интенсивной терапии – тХПН у 50% детей
Слайд 57
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
одна из частых причин ОПН у детей
Гемолитическая анемия с наличием
фрагментированных Эр
Тромбоцитопения
ОПН
Формы:
Типичный (90-95%), постдиарейный ГУС (Д+ГУС), вторичен по
отношению к инфекции E.coli, продуцирующей шигатоксин
Атипичный (аГУС) – результат аномалии белков, регулирую-
щих процесс активации комплемента
Тромбоцитопения
ОПН
Формы:
Типичный (90-95%), постдиарейный ГУС (Д+ГУС), вторичен по
отношению к инфекции E.coli, продуцирующей шигатоксин
Атипичный (аГУС) – результат аномалии белков, регулирую-
щих процесс активации комплемента
Слайд 58
Постдиарейный ГУС
Возраст от 6 мес до 3х лет
Частота 2-3 случая на
10000 детей до 3х лет
Продромальная фаза : диарея,рвота, боль в животе.
Манифестация ГУС через 6 (2-14) дней
Развернутая картина ГУС:
Гемолитическая анемия (Hb<80г/л)
Тромбоцитопения (50000-70000 тромбоцитов/мм³)
Лейкоцитоз более 20000/мм³
ОПН с повышением креатинина и мочевины. 50% нуждаются в
диализе
В моче – микро и макрогематурия, протеинурия
Гипергидратация, гипонатриемия,гиперволемия с АГ
Может быть обезвоженность из-за диареи и рвоты
Уровень сывороточного К сначала низкий из-за кишечных потерь,
но быстро повышается
Продромальная фаза : диарея,рвота, боль в животе.
Манифестация ГУС через 6 (2-14) дней
Развернутая картина ГУС:
Гемолитическая анемия (Hb<80г/л)
Тромбоцитопения (50000-70000 тромбоцитов/мм³)
Лейкоцитоз более 20000/мм³
ОПН с повышением креатинина и мочевины. 50% нуждаются в
диализе
В моче – микро и макрогематурия, протеинурия
Гипергидратация, гипонатриемия,гиперволемия с АГ
Может быть обезвоженность из-за диареи и рвоты
Уровень сывороточного К сначала низкий из-за кишечных потерь,
но быстро повышается
Слайд 59
Постдиарейный ГУС
Экстраренальные осложнения:
Поражение ЦНС (основная причина смерти): судороги, стридор,
Нарушение дыхания, корковая
слепота, кома, децеребрация с во-
влечением ствола головного мозга
Геморрагический колит, токсический мегаколон,инвагинация,
перфорация толстой кишки
Поражение поджелудочной железы
Поражение печени
Осложнения со стороны сердца
Смертность 1- 5%
У 10%детей через 4 месяца терминальная ХПН
У 25% остаточные изменения почек
У большей части через 20-30 лет развивается терминальная ХПН
влечением ствола головного мозга
Геморрагический колит, токсический мегаколон,инвагинация,
перфорация толстой кишки
Поражение поджелудочной железы
Поражение печени
Осложнения со стороны сердца
Смертность 1- 5%
У 10%детей через 4 месяца терминальная ХПН
У 25% остаточные изменения почек
У большей части через 20-30 лет развивается терминальная ХПН
Слайд 60
Лечение ребенка с Д+ГУС
Коррекция водно-электролитного баланса, АД (вазодилататоры,
диализ), гиперкалиемии (ионообменные смолы,
сальбутамол,
диализ)
Питание через рот (через зонд). Парентеральное питание в слу-
чае продолжающейся рвоты, диареи,колита
Переливание компонентов крови: Эр-массу при уровне Hb<80г/л
Диализ при наличии олигурии до развития осложнений!!!!
Специфическая терапия
Гепарин, тромболитики, антиагреганты, стероиды, СЗП не имеют
доказанного эффекта
В тяжелых случаях возможно проведение заменного переливания
плазмы
Трансплантация почки: риск развития ГУС в трансплантате
отсутствует
диализ)
Питание через рот (через зонд). Парентеральное питание в слу-
чае продолжающейся рвоты, диареи,колита
Переливание компонентов крови: Эр-массу при уровне Hb<80г/л
Диализ при наличии олигурии до развития осложнений!!!!
Специфическая терапия
Гепарин, тромболитики, антиагреганты, стероиды, СЗП не имеют
доказанного эффекта
В тяжелых случаях возможно проведение заменного переливания
плазмы
Трансплантация почки: риск развития ГУС в трансплантате
отсутствует
Слайд 61
ГУС в результате инфекции Shigella disenteriae тип1
Основная причина ГУС в эндемичных
регионах
Протекает тяжелее, чем STEC ГУС
В 20% - бактериемия с развитием септического шока и ДВС
Смертность – 20-40%
У 40% развивается ХПН, которая в течение нескольких лет
достигает терминальной стадии
ГУС, вторичный по отношению к Str.Pneumoniae
Пневмония или эмпиема или менингит у детей <2х лет
Смертность – 10%
Терминальная ХПН – 10%
Остаточные явления -20%
Введение плазмы и неотмытых эритроцитов противопоказано
Имеются отдельные сообщения об эффективности ЗПП с
последующим замещением альбумином
Протекает тяжелее, чем STEC ГУС
В 20% - бактериемия с развитием септического шока и ДВС
Смертность – 20-40%
У 40% развивается ХПН, которая в течение нескольких лет
достигает терминальной стадии
ГУС, вторичный по отношению к Str.Pneumoniae
Пневмония или эмпиема или менингит у детей <2х лет
Смертность – 10%
Терминальная ХПН – 10%
Остаточные явления -20%
Введение плазмы и неотмытых эритроцитов противопоказано
Имеются отдельные сообщения об эффективности ЗПП с
последующим замещением альбумином
Слайд 62
Атипичный ГУС
Нет диареи или диарея недавно, но 1 признак из:
Возраст
мес
Начало исподволь
Рецидив ГУС
Подозрение на ранее перенесенный ГУС
Необъяснимая анемия ранее
Посттрансплантационный ГУС
Семейные случаи ГУС в различное время
Причина – нарушение регуляции системы комплемента
Клиническая манифестация ГУСа
в любом возрасте (особенности генотипа)
Провоцирующие факторы –инфекции (ВДП, лихорадка,
гастроэнтериты)
Семейный характер (его отсутствие не исключает аГУС)
Клиническая картина – неблагоприятный прогноз. Терминальная
ХПН у 50% в течение первого года. Поражение ЦНС у 20% боль-
ных
Начало исподволь
Рецидив ГУС
Подозрение на ранее перенесенный ГУС
Необъяснимая анемия ранее
Посттрансплантационный ГУС
Семейные случаи ГУС в различное время
Причина – нарушение регуляции системы комплемента
Клиническая манифестация ГУСа
в любом возрасте (особенности генотипа)
Провоцирующие факторы –инфекции (ВДП, лихорадка,
гастроэнтериты)
Семейный характер (его отсутствие не исключает аГУС)
Клиническая картина – неблагоприятный прогноз. Терминальная
ХПН у 50% в течение первого года. Поражение ЦНС у 20% боль-
ных
Слайд 63
Лечение атипичного ГУСа
Введение СЗП
Рекомендации 2008-2009гг. по плазмотерапии при аГУС
Когда необходимо
начинать плазмотерапию?
Как можно раньше ( в течение24 ч от начала)
Как только состояние пациента позволит (АД,гиперволемия,
водно-солевой баланс, анемия)
Выбор варианта и объем?
ЗПП:1,5 объема плазмы (60-75 мл/кг) с замещением СЗП
Если проведение ЗПП невозможно, ввести СЗП 10-20мл/кг
(при нормальном АД и сердечной функции)
Какова частота в течение первого месяца?
Ежедневно в течение 5 дней
5 сеансов в неделю в течение 2х недель
3 сеанса в неделю в течение следующих 2х недель
Как можно раньше ( в течение24 ч от начала)
Как только состояние пациента позволит (АД,гиперволемия,
водно-солевой баланс, анемия)
Выбор варианта и объем?
ЗПП:1,5 объема плазмы (60-75 мл/кг) с замещением СЗП
Если проведение ЗПП невозможно, ввести СЗП 10-20мл/кг
(при нормальном АД и сердечной функции)
Какова частота в течение первого месяца?
Ежедневно в течение 5 дней
5 сеансов в неделю в течение 2х недель
3 сеанса в неделю в течение следующих 2х недель
Слайд 64
Лечение атипичного ГУСа (продолжение)
В каких случаях возможно отказаться от плазмотерапии или
рано прекратить ее?
Мутация МСР (нециркулирующий протеин,закрепленный на
поверхности клеток) – ЗПП проводится во время активности ГУС,
но не превентивно
Какова частота по окончании первого месяца?
Эмпирически попытаться найти пороговую дозу (ЗПП или
инфузии СЗП) и интервал для каждого пациента
Профилактика инфекций
Трансплантация почки при аГУС
Риск возврата при аГУС у пациентов с мутациями CFH>80%, CFI и
C3 >50%
Перспективы
Человеческие моноклональные антитела, блокирующие систему
комплемента (Eculizumab) и C5 фракцию . Результаты клиничес-
ких испытаний - обнадеживающие
