Обособленное структурное подразделение "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева" ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова
Лекция при поддержке компании «Санофи»
SAKZ.VPA.17.06.0677
- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Юношеская миоклоническая эпилепсия. Вопросы диагностики и лечения презентация
Содержание
- 1. Юношеская миоклоническая эпилепсия. Вопросы диагностики и лечения
- 2. Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst
- 3. Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst
- 4. Юношеская миоклоническая эпилепсия Эпидемиология Генетические факторы Клинические
- 5. Carol S. Camfield, Pasquale Striano, Peter R.
- 6. ИГЭ – идиопатическая генерализованная эпилепсия Эпидемиология ЮМЭ
- 7. Диагностические критерии ЮМЭ «Диагностика ЮМЭ – проста
- 8. АЭП – антиэпилептические препараты Ошибки в диагнозе
- 9. Генетика ЮМЭ 49 % пациентов с ЮМЭ
- 10. Рецепторы кальциевых каналов Рецепторы ГАМК
- 11. Клинические проявления ЮМЭ
- 12. Клинические проявления ЮМЭ Пациенты, как
- 13. Циркадное распределение приступов при ЮМЭ является
- 14. Соотношение типов приступов У большинства пациентов –
- 15. Миоклонии Спонтанные, короткие, внезапные симметричные вздрагивания различной
- 16. Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst
- 19. Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst
- 22. Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst
- 23. Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst
- 24. Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst
- 25. ILAE в 2001 г. предложила выделять Идиопатические
- 26. Нейропсихология и поведение при ЮМЭ «Они будут
- 27. Bettina Schmitz, Elza Marcia Yacubian, Martha Feucht,
- 28. Нейрофизиология ЮМЭ
- 29. Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli,
- 30. ЮМЭ, пробуждение после депривации сна: генерализованные полиспайк- медленные волны с массивными миоклониями
- 32. Межприступная ЭЭГ у пациентки с ЮМЭ
- 33. ЮМЭ, после депривации сна: генерализованные полиспайк- медленные волны с миоклониями (на ЭМГ)
- 34. ЭЭГ пациентки Д.Ю., 10 лет (гипервентиляция), абсанс?
- 35. ЭЭГ пациента Д.Ю., 10 лет (гипервентиляция)
- 36. Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli,
- 37. Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli,
- 38. Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi
- 39. Bobby P.C. Koeleman, Carolien G.F. de Kovel,
- 40. Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli,
- 41. Anna Serafini, Guido Rubboli,
- 42. Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli,
- 43. Приступная ЭЭГ у пациентки с ЮМЭ (пробуждение)
- 44. Matthias J. Koepp, Friedrich Woermann, Ivanka Savic,
- 45. Лечение пациента с ЮМЭ
- 46. Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed,
- 47. Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed,
- 48. Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz,
- 49. Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed,
- 50. Ламотриджин По эффективности несколько уступает вальпроату и
- 51. Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed,
- 52. Топирамат Может быть альтернативой вальпроату, особенно у
- 53. Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed,
- 54. Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed,
- 55. Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz,
- 56. Вальпроат: достоинства лекарственных форм с замедленным высвобождением
- 57. Фармакокинетика формы с замедленным высвобождением вальпроата,
- 58. 1. Mulleners, et al. Cephalalgia 1998; 18(1):
- 59. Mulleners, et al. Cephalalgia 1998 ; 18(1):52-6
- 60. Инструкции по медицинскому применению лекарственного средства Депакин®
- 61. Dulac O, et al. Pharmacotherapy 2005; 25(1):35-41
- 62. Адаптировано из 1. Инструкции по медицинскому применению
- 63. 2. Авакян Г.Н, Белоусова Е.Д. и др.
- 64. Какую суточную дозу АЭП выписывают врачи при
- 65. Слайд собственной разработки Расчет дозы препарата (микрогранулы)
- 66. Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz,
- 67. Прогноз ЮМЭ
- 68. Betul Baykan, Iris E. Martínez-Juárez, Ebru A.
- 69. Betul Baykan, Iris E. Martínez-Juárez, Ebru A.
- 70. Подгруппы ЮМЭ Betul Baykan, Iris
- 71. Betul Baykan, Iris E. Martínez-Juárez, Ebru A.
- 72. Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz,
- 73. Вальпроат противопоказан в следующих случаях: Повышенная чувствительность
- 74. Тяжелое поражение печени Панкреатит Дети женского пола,
- 75. Анализы крови (общий анализ крови, включая анализ
- 76. Особые популяции пациентов: Дети: Монотерапия рекомендуется
- 77. Побочные действия* Очень часто: тремор, тошнота Часто:
- 78. Дети, подверженные внутриутробному воздействию вальпроатов, имеют повышенный
- 79. Тщательно взвесьте все преимущества лечения вальпроатами и
- 80. Спасибо за внимание!
Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina, Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14 ЮМЭ – юношеская миоклоническая эпилепсия; ГТКС
Слайд 1Юношеская миоклоническая эпилепсия. Вопросы диагностики и лечения
Белоусова Е.Д.
Отдел психоневрологии и
эпилептологии
Обособленное структурное подразделение "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева" ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова
Обособленное структурное подразделение "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева" ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова
Слайд 2Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina,
Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
ЮМЭ – юношеская миоклоническая эпилепсия; ГТКС – генерализованные тонико-клонические судороги
Мы должны подумать о ЮМЭ
У любого пациента с …(каким интеллектом и неврологическим статусом?)
с нормальным интеллектом и неврологическим статусом
в...(каком возрасте?)
подростковом возрасте с… (каким типом приступа?)
ГТКС
особенно, если приступ возник в … (какой ситуации?)
ситуации депривации сна
Слайд 3Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina,
Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Почему мы должны подумать о ЮМЭ у любого подростка с нормальным интеллектом и неврологическим статусом с ГТСК, возникшим после депривации сна?
Если имела место гипердиагностика, ничего страшного не случится
Если имела место недостаточная диагностика ситуация осложняется возможной аггравацией эпилепсии при неправильном ее лечении, короткой продолжительностью лечения и т.д.
Слайд 4Юношеская миоклоническая эпилепсия
Эпидемиология
Генетические факторы
Клинические проявления
Нейрофизиология
Нейропсихологические и поведенческие аспекты
Лечение
Прогноз
Слайд 5Carol S. Camfield, Pasquale Striano, Peter R. Camfield Epidemiology of juvenile
myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S15–S17
ДАЭ – детская абсансная эпилепсия; ЮМЭ – юношеская абсансная эпилепсия
Эпидемиология ЮМЭ
ПОЛ: Чаще встречается у женщин (60% случаев)
ВОЗРАСТ ДЕБЮТА: от 8 до 36 лет с пиком от 12 до 18 лет.
Около 15 % случаев ДАЭ и ЮАЭ эволюционируют в ЮМЭ. Возможно, что риск эволюции выше у пациентов с ДАЭ, имеющих фотопароксизмальный ответ
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ: 0,1-0,2 на 100.000
Слайд 6ИГЭ – идиопатическая генерализованная эпилепсия
Эпидемиология ЮМЭ
Частота среди других эпилепсий 10,7%-11,4%. Частота
ниже в эпилептологических центрах – около 4%
Составляет от 25 до 40% ИГЭ
Составляет от 25 до 40% ИГЭ
Адаптировано из Carol S. Camfield, Pasquale Striano, Peter R. Camfield Epidemiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S15–S17
Слайд 7Диагностические критерии ЮМЭ
«Диагностика ЮМЭ – проста для информированного врача;
при отсутствии
информированности этот диагноз очень легко пропустить» - Janz
Должны быть миоклонии. ГТКС у 80 % (без них диагноз сомнителен). Абсансы – у 1/3 пациентов.
Неврологический статус и интеллект – норма. Могут быть трудности обучения
МРТ – отсутствие потенциально эпилептогенных изменений
Возраст дебюта – от 8 до 36 лет (в среднем – около 14 лет).
Генерализованный разряд быстрых спайк-волн или полиспайк-волн на фоне нормальной биоэлектрической активности (межприступная ЭЭГ)
Carol S. Camfield, Pasquale Striano, Peter R. Camfield Epidemiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S15–S17
Слайд 8АЭП – антиэпилептические препараты
Ошибки в диагнозе ЮМЭ
встречаются довольно часто.
Задержка с постановкой диагноза по данным P. Genton составляет около 8 лет
Причины:
Миоклонии не расцениваются как приступы
Фокальные компоненты как приступа, так и ЭЭГ
Модификация приступов под воздействием АЭП
Причины:
Миоклонии не расцениваются как приступы
Фокальные компоненты как приступа, так и ЭЭГ
Модификация приступов под воздействием АЭП
Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina, Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Слайд 9Генетика ЮМЭ
49 % пациентов с ЮМЭ имеют клинические или ЭЭГ характеристики,
которые прослеживаются «вертикально» в нескольких поколениях, предполагая аутосомно-доминантный тип наследования
У 51 % пациентов гены ЮМЭ могут вносить вклад в повышение риска развития эпилепсии (влияние оценивается от минимального до среднего)
Менделевские гены ЮМЭ и аллельные гены, увеличивающие риск развития эпилепсии, не определяются более, чем у 90% пациентов с ЮМЭ
У 51 % пациентов гены ЮМЭ могут вносить вклад в повышение риска развития эпилепсии (влияние оценивается от минимального до среднего)
Менделевские гены ЮМЭ и аллельные гены, увеличивающие риск развития эпилепсии, не определяются более, чем у 90% пациентов с ЮМЭ
Antonio V. Delgado-Escueta, Bobby P.C. Koeleman, Julia N. Bailey, Marco T. Medina, Reyna M. Durón The quest for Juvenile Myoclonic Epilepsy genes Epilepsy & Behavior 28 (2013) S52–S57
Слайд 10
Рецепторы кальциевых каналов
Рецепторы ГАМК
Менделевские гены ЮМЭ
СACNB4
CASR
GABRa1
GABRD
Миоклонин1/EFHC1 – мутации увеличивают апоптоз, обнаружен
в семьях с ЮМЭ по всему миру
Antonio V. Delgado-Escueta, Bobby P.C. Koeleman, Julia N. Bailey, Marco T. Medina, Reyna M. Durón The quest for Juvenile Myoclonic Epilepsy genes Epilepsy & Behavior 28 (2013) S52–S57
Слайд 12Клинические проявления ЮМЭ
Пациенты, как правило, обращаются после первого ГТКС
Провокации:
Недостаток
сна 84%
Стресс 70%
Прием алкоголя 51%
Фотопровокация 5 %
Другие провоцирующие факторы: менструация,
праксис
Стресс 70%
Прием алкоголя 51%
Фотопровокация 5 %
Другие провоцирующие факторы: менструация,
праксис
Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina, Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Слайд 13
Циркадное распределение приступов при ЮМЭ является одной из самых важных характеристик
Приступы
(ГТКС и миоклонии) наблюдаются
утром после пробуждения или ночью после внезапного и насильственного пробуждения
во время вечернего отдыха
Такая же хронозависимость характерна и для изменений на ЭЭГ
утром после пробуждения или ночью после внезапного и насильственного пробуждения
во время вечернего отдыха
Такая же хронозависимость характерна и для изменений на ЭЭГ
Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina, Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Слайд 14Соотношение типов приступов
У большинства пациентов – частые миоклонии и редкие ГТКС
У
1/3 пациентов – сочетание миоклоний, ГТКС и абсансов
У 2,4% - абсансы и миоклонии без ГТКС
У 2,4% - абсансы и миоклонии без ГТКС
Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina, Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Слайд 15Миоклонии
Спонтанные, короткие, внезапные симметричные вздрагивания различной амплитуды
Могут быть изолированными или отмечаться
серийно
Нет нарушения сознания, но некоторые пациенты говорят о нарушении внимания в этот момент
Статус у 7,3% пациентов – прием аггравирующего препарата, прекращение приема АЭП, если пациент не прерывает деятельность при развитии миоклоний
Нет нарушения сознания, но некоторые пациенты говорят о нарушении внимания в этот момент
Статус у 7,3% пациентов – прием аггравирующего препарата, прекращение приема АЭП, если пациент не прерывает деятельность при развитии миоклоний
Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina, Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Слайд 16Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina,
Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Миоклонии
Преобладают в верхних конечностях, но могут вовлекаться и мышцы живота, ног
Предметы могут роняться или выбрасываться (зубная щетка, чашка, бритва и т.д.)
Иногда бывают асимметричными и даже унилатеральными
Могут быть как минимально выраженными (субъективное ощущение удара электрического тока), так и очень большой амплитуды, вызывающей падение и травматизацию
Слайд 19Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina,
Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
ГТКС
Встречаются у 80-95% пациентов
Частота – 1-2 раза в год, но иногда в дебюте эпилепсии наблюдаются в течение нескольких недель
Характерно то, что они следуют за серией миоклоний. Серия миоклонии более длительная, чем обычно, миоклонии нарастают по частоте и амплитуде и переходят в тоническую фазу ГТКС
Это – клонико-тонико-клонический приступ
Более длительные, чем вторично-генерализованные при фокальных эпилепсиях
Описан менее типичный версивный вариант ГТКС и даже ротаторный вариант
Слайд 22Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina,
Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Абсансы
Если есть, то нечастые, короткие, с неполным нарушением сознания
Пациенты их не замечают, обнаруживаются, как правило, при длительном видео ЭЭГ мониторинге
Статус абсансов очень редок
Могут быть частым типом приступов, если ДАЭ эволюционирует в ЮМЭ
Слайд 23Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina,
Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Другие типы приступов
Отдельные миоклонии лица (в основном периоральный миоклонус)
провоцируются разговором, реже - чтением
Атонические приступы
их наличие без миоклоний не подтверждено никакими полиграфическими записями
возможно, что встречаются при миоклоническом статусе.
некоторые авторы предполагают, что до 3% ЮМЭ протекает с атоническими приступами
Слайд 24Pierre Genton, Pierre Thomas, Dorothee G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité, Marco Tulio Medina,
Javier Salas-Puig Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S8–S14
Дифференциальный диагноз ЮМЭ
Прогрессирующие миоклонус эпилепсии, включая болезнь Унферрихта-Лундборга:
замедление основной биоэлектрической активности на ЭЭГ
ухудшение познавательных функций
2. Миоклоническая эпилепсия с началом во взрослом возрасте – локус на 2q, семейный характер, кортикальный тремор и медленное прогрессирование.
Слайд 25ILAE в 2001 г. предложила выделять
Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельными фенотипами
(юношескую абсансную эпилепсию, юношескую миоклонические эпилепсии, и идиопатическую генерализованную эпилепсию с изолированными ГТКС)
Слайд 26Нейропсихология и поведение при ЮМЭ
«Они будут декларировать, что они выполняют все
рекомендации, но в действительности они регулярно забывают о контрольных визитах и приеме препарата…»
Janz D., Christian W., 1957
Janz D., Christian W., 1957
В старых описаниях не раз подчеркивалось, что поведение
пациентов с ЮМЭ совершенно отличается от поведения других
пациентов с эпилепсией
Bettina Schmitz, Elza Marcia Yacubian, Martha Feucht, Bruce Hermann, Michael Trimble Neuropsychology and behavior in juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S72–S73
Слайд 27Bettina Schmitz, Elza Marcia Yacubian, Martha Feucht, Bruce Hermann, Michael Trimble
Neuropsychology and behavior in juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S72–S73
Для ЮМЭ характерен специфический когнитивный профиль с некоторой «слабостью» лобнодолевых функций
Нарушение функции планирования и переключения с задания на задание
Они иногда избегают профессий, в которых необходима хорошая самоорганизованность и планирование
Слайд 29Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli, Michalis Koutroumanidis, Philippe Gelisse
Neurophysiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S30–S39
Межприступная ЭЭГ
Основная биоэлектрическая активность, как правило, не изменена
Разряды полиспайк-волновой активности (три или более спайков, затем медленная волна) с акцентуацией по лобно-центральным отведениям
Разряды спайк-волны с частотой 2,5-3,5/с (классический паттерн - у 17%) или более 3,5/с (быстрый паттерн)
Отдельные спайки
Нерегулярные спайк-волновые комплексы
Слайд 30ЮМЭ, пробуждение после депривации сна: генерализованные полиспайк- медленные волны с массивными
миоклониями
Слайд 33ЮМЭ, после депривации сна: генерализованные полиспайк- медленные волны с миоклониями (на
ЭМГ)
Слайд 36Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli, Michalis Koutroumanidis, Philippe Gelisse
Neurophysiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S30–S39
Информативность рутинной ЭЭГ бодрствования при ЮМЭ
Типичные изменения – 54%
Отсутствие изменений – 27 %
Остальные – неинформативные или вводящие в заблуждение изменения
Процент фокальных изменений варьирует от 6 до 40% по данным разных авторов:
фокальные
медленные волны
спайки
острые волны
фокальное начало генерализованного разряда
Слайд 37Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli, Michalis Koutroumanidis, Philippe Gelisse
Neurophysiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S30–S39
Межприступные разряды
Также хронозависимы и чаще выявляются утром во время бодрствования, сна и просыпания
Возможно, что именно они являются причиной того, что пациенты более активны по вечерам, что в свою очередь приводит к ситуации недосыпания.
Слайд 38
Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli, Michalis Koutroumanidis, Philippe Gelisse
Neurophysiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S30–S39
Фотопароксизмальный ответ при ЮМЭ
у 38 % пациентов
У 48% девушек и женщин
У 26% юношей и мужчин
Регистрируется
Слайд 39Bobby P.C. Koeleman, Carolien G.F. de Kovel, Dorothée G.A. Kasteleijn-Nolst Trenité
Photoparoxysmal EEG response and genetic dissection of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S69–S71
Фотопароксизмальный ответ
Диффузный пароксизмальный разряд из спайк-волновых комплексов в ответ на прерывистую фотостимуляцию
Распространенность в популяции 0,9-9% (зависит от возраста)
Известный фактор риска развития ИГЭ
Наследуется отдельно от эпилепсии
Предлагаются разные гены кандидаты
Определение
Характеристика
Слайд 40Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli, Michalis Koutroumanidis, Philippe Gelisse
Neurophysiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S30–S39
Межприступные разряды на ЭЭГ сна
Регистрируются практически у всех пациентов
Их активирует пробуждение и больше насильственное, а не спонтанное
Больше всего их регистрируется за час до окончательного пробуждения и в течение первого получаса после пробуждения
Разряды деактивируются во время глубокого сна
Слайд 41
Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli, Michalis Koutroumanidis,
Philippe Gelisse Neurophysiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S30–S39
Существуют отдельные пациенты у которых есть типичный межприступный разряд, но он субклинический, приступов у пациента нет
Таких пациентов не лечат,
так как разряды им, как правило,
не мешают
Слайд 42Anna Serafini, Guido Rubboli, Gian Luigi Gigli, Michalis Koutroumanidis, Philippe Gelisse
Neurophysiology of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S30–S39
Приступная ЭЭГ при ЮМЭ
Миоклонии ассоциированы с короткими пробегами спайков (10-27 Гц), за которыми следуют нерегулярные медленные волны
Весь разряд занимает 2-4 сек
Показано, что он развивается в одном полушарии и затем быстро распространяется на другое полушарие (поэтому миоклонии могут быть асимметричны)
Если есть абсансы, то они отличаются от абсансов при ДАЭ (один-два-три спайка или полиспайки, затем медленная волна
Слайд 44Matthias J. Koepp, Friedrich Woermann, Ivanka Savic, Britta Wandschneider Juvenile myoclonic
epilepsy — Neuroimaging findings Epilepsy & Behavior 28 (2013) S40–S44
Нейрорадиология при ЮМЭ
ПЭТ - изменения метаболизма и нейротрансмиттеров префрональной коры
Магнитно-резонансная спектроскопия - дисфункция таламуса, возможно, прогрессирующая
Количественная МРТ – значительные изменения серого вещества в лобных долях
Вывод: ЮМЭ – лобно-долевой вариант мультирегиональной, а не генерализованной эпилепсии
Слайд 46Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed, Edoardo Ferlazzo, Judith Jerney,
Bettina Schmitz, Pierre Genton Management of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S81–S86
Немедикаментозное лечение
Образ жизни:
Достаточный сон, желательно со спонтанным пробуждением
Не заниматься активной деятельностью первый час после пробуждения (2 часа?)
Алкоголь в небольших количествах
Слайд 47Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed, Edoardo Ferlazzo, Judith Jerney,
Bettina Schmitz, Pierre Genton Management of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S81–S86
Немедикаментозное лечение
Профилактика фотопровокации приступов:
Ношение темных очков в солнечные дни
Телевизор, компьютер, видеоигры
хорошо освещенная комната
пульт
не пользоваться, если устал
Психотерапия, если имеют место эмоциональная лабильность, незрелость и нарушения социального поведения
Слайд 48Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz, Dieter Janz, A Consensus
on diagnosis and management of JME: From founder's observations to current trends Epilepsy & Behavior 28 (2013) S87–S90
Ограничения по режиму дня при ЮМЭ
Результаты опроса 45 экспертов-эпилептологов
Большинство экспертов
Не ограничивают работу с компьютером и видеоигры даже у фотосенситивных пациентов
Разрешают пациентам плавать, если у них нет риска ГТКС
Решают вопрос по поводу вождения автомобиля в соответствии с законодательством своей страны
Слайд 49Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed, Edoardo Ferlazzo, Judith Jerney,
Bettina Schmitz, Pierre Genton Management of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S81–S86
У юношей и мужчин с ЮМЭ
Вальпроат является препаратом выбора
Прекращение приступов достигается у 84-90% пациентов
Средние суточные дозы для взрослых 1000 -2000 мг
Межприступная активность при лечении может сохраняться, но это не имеет плохого прогностического значения
При первой монотерапии вальпроатом, если он не оказывает позитивного эффекта на средних дозах, наращивание до токсических доз (появление побочных эффектов) не приводит к сокращению приступов
Слайд 50Ламотриджин
По эффективности несколько уступает вальпроату и у него есть потенциал аггравации
миоклоний (причем не сразу, а через длительное время). Используется преимущественно у девушек
Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed, Edoardo Ferlazzo, Judith Jerney, Bettina Schmitz, Pierre Genton Management of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S81–S86
Слайд 51Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed, Edoardo Ferlazzo, Judith Jerney,
Bettina Schmitz, Pierre Genton Management of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S81–S86
Леветирацетам
Нет исследований сравнивающих его с вальпроатом
Может оказаться менее эффективным, чем вальпроат в купировании ГТКС
Используется преимущественно у девушек
Слайд 52Топирамат
Может быть альтернативой вальпроату, особенно у пациентов с избыточным весом
Возможно, более
эффективен, чем ламотриджин и по эффективности равен вальпроату, но хуже переносится (SANAD)
Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed, Edoardo Ferlazzo, Judith Jerney, Bettina Schmitz, Pierre Genton Management of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S81–S86
Слайд 53Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed, Edoardo Ferlazzo, Judith Jerney,
Bettina Schmitz, Pierre Genton Management of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S81–S86
Лечение девушек и женщин
Ламотриджин и леветирацетам более безопасны во время беременности, чем другие АЭП
Концентрация ламотриджина существенно падает во время беременности
Ламотриджин противопоказан во время кормления грудным молоком?
Либо избегать приема вальпроата во время беременности или пить не более 750 мг в сутки (монотерапия), если ГТКС не контролируются другими АЭП
Топирамат возможно принимать во время беременности, если нет других альтернатив
Слайд 54Arielle Crespel, Philippe Gelisse, Ronald C. Reed, Edoardo Ferlazzo, Judith Jerney,
Bettina Schmitz, Pierre Genton Management of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S81–S86
Аггравация ЮМЭ
Фенитоин
Карбамазепин – 68%
Окскарбазепин
Ламотриджин - два варианта:
Дозо-зависимый в конце титрации, аггравация может исчезнуть при уменьшении дозы препарата на 25-50%
Через месяцы приема, развитие миоклонического статуса, отмена препарата
Слайд 55Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz, Dieter Janz, A Consensus
on diagnosis and management of JME: From founder's observations to current trends Epilepsy & Behavior 28 (2013) S87–S90
Какова кратность применения АЭП при ЮМЭ?
Результаты опроса 45 экспертов-эпилептологов
Около трети опрошенных назначают пролонгированный препарат однократно
Многие используют интермиттирующее усиление терапии – увеличение дозы, дополнительный препарат в периоды, когда есть депривация сна, увеличение стресса, инфекционные болезни, менструация, длительные перелеты
Слайд 56Вальпроат: достоинства лекарственных форм с замедленным высвобождением действующего вещества
● Хорошая комплаентность
необходима при лечении хронических заболеваний
● Антиэпилептические препараты с замедленным высвобождением:
Обеспечивают прием 1-2 раза в сутки;
Сводят к минимуму побочные эффекты связанные с пиковыми концентрациями
Улучшают переносимость и снижают частоту побочных эффектов;
Могут увеличить комплаентность и улучшить лечение.
● Антиэпилептические препараты с замедленным высвобождением:
Обеспечивают прием 1-2 раза в сутки;
Сводят к минимуму побочные эффекты связанные с пиковыми концентрациями
Улучшают переносимость и снижают частоту побочных эффектов;
Могут увеличить комплаентность и улучшить лечение.
John M. Pellock et al, Extended-release formulations: simplifying strategies in the management of antiepileptic drug therapy Epilepsy & Behavior Volume 5, Issue 3, June 2004, Pages 301–307
Слайд 57
Фармакокинетика формы с замедленным высвобождением вальпроата, однократный прием
0
8
16
24
32
40
48
Концентрация
(мг/л)
(часы)
Падение ниже терапевтического уровня
? приступы
Пик: побочные эффекты
День 1
День 2
Терапевтический коридор
John M. Pellock et al, Extended-release formulations: simplifying strategies in the management of antiepileptic drug therapy Epilepsy & Behavior Volume 5, Issue 3, June 2004, Pages 301–307
Слайд 581. Mulleners, et al. Cephalalgia 1998; 18(1): 52-6
2. Iskedjian M, Einarson
TR et al, Clin Ther 2002 Feb; 24(2):302-16
3. Pellock JM, et al. Epilepsy Behav 2004; 5: 301–7.
Комплаентность к препарату – фактор определяющий длительную и стабильную ремиссию
Непереносимость и некомплаентность - две основные причины прекращения приема препарата пациентом.
Увеличение кратности приема препарата в сутки приводит к снижению комплаентности
Прием препарата один раз в сутки:
Увеличивает комплаентность пациента (+20% против двукратного приема)
Делает терапию более эффективной:
Уменьшает количество побочных эффектов, связанных с пиками концентрации
Повышает эффективность лечения с более высокими концентрациями препарата в крови
Вальпроат Хроносфера поможет улучшить комплаентность и общую эффективность лечения
Слайд 59Mulleners, et al. Cephalalgia 1998 ; 18(1):52-6
комплаентность %
Вальпроат: комплаентность в зависимости
от режима приема
OP – один раз в сутки = 79.8%
ДР - два раза в сутки = 60.0%
ТР – три раза в сутки = 54.2%
Слайд 60Инструкции по медицинскому применению лекарственного средства Депакин® Хроносфера™, утвержденная Приказами №
N001226 от 01.04.2016 и № N001406 от 12.04.2016
Переключение на Вальпроат Хроносфера с традиционных форм вальпроевой кислоты
В случае переключения с форм Вальпроата с немедленным высвобождением на Вальпроат Хроносфера, рекомендуется перейти на ту же самую суточную дозу, если на ней был достигнут адекватный контроль над приступами¹
Слайд 61Dulac O, et al. Pharmacotherapy 2005; 25(1):35-41
Авакян Г.Н, Белоусова Е.Д. и
др. «Новые возможности лечения эпилепсии у детей, подростков, взрослых и пожилых – Депакин® ХроносфераТМ (опыт применения в России)» Эпилепсия и пароксизмальные состояния, 2013, Т.5 №3
Вальпроат Хроносфера
Инновационная фармацевтическая технология
Концентрация в плазме стабильно поддерживается на верхней границе терапевтического диапазона при однократном или двукратном приеме
Пища не влияет на биодоступность вальпроевой кислоты в виде микрогранул
Вальпроат Хроносфера чрезвычайно полезное дополнение к уже известным формам вальпроевой кислоты, в особенности для пациентов, которые испытывают трудности при глотании таблеток с замедленным высвобождением.
Вальпроат Хроносфера позволяет упростить режим приема и может эффективно и безопасно использоваться в режиме приема 1 или 2 раза в сутки
Может улучшить комплаентность (соблюдение режима приема) благодаря более удобной в использовании форме и упаковке в виде пакетиков.
Легко давать, смешав с пищей, особенно пациентам, отказывающимся от приема таблеток.
Слайд 62Адаптировано из
1. Инструкции по медицинскому применению лекарственного средства Депакин® Хроносфера™, утвержденная
Приказами № N001226 от 01.04.2016 и № N001406 от 12.04.2016
2. Olivier Dulac, M.D., and Jean-Claude Alvarez, Pharm.D., Ph.D. “Bioequivalence of a New Sustained-Release Formulation of Sodium Valproate, Valproate Modified-Release Granules, Compared with Existing Sustained-Release Formulations After Once- or Twice-Daily Administration”. Pharmacotherapy 2005;25(1):35–41
3. Авакян Г.Н., Белоусова Е.Д., Ермаков А.Ю. Авакян Г.Г. Новые возможности лечения эпилепсии у детей, подростков, взрослых и пожилых – Депакин® Хроносфера™, Эпилепсия и пароксизмальные состояния, 2013. Том 5, №3
2. Olivier Dulac, M.D., and Jean-Claude Alvarez, Pharm.D., Ph.D. “Bioequivalence of a New Sustained-Release Formulation of Sodium Valproate, Valproate Modified-Release Granules, Compared with Existing Sustained-Release Formulations After Once- or Twice-Daily Administration”. Pharmacotherapy 2005;25(1):35–41
3. Авакян Г.Н., Белоусова Е.Д., Ермаков А.Ю. Авакян Г.Г. Новые возможности лечения эпилепсии у детей, подростков, взрослых и пожилых – Депакин® Хроносфера™, Эпилепсия и пароксизмальные состояния, 2013. Том 5, №3
КАК РАБОТАЮТ МИКРОГРАНУЛЫ? 1,2,3
Инертный матрикс гранул не всасывается в ЖКТ, выводится с каловыми массами после высвобождения активного вещества1
Слайд 632. Авакян Г.Н, Белоусова Е.Д. и др. «Новые возможности лечения эпилепсии
у детей, подростков, взрослых и пожилых –
Депакин® ХроносфераТМ (опыт применения в России)» Эпилепсия и пароксизмальные состояния, 2013, Т.5 №3
Депакин® ХроносфераТМ (опыт применения в России)» Эпилепсия и пароксизмальные состояния, 2013, Т.5 №3
1. Dulac O, et al. Pharmacotherapy 2005; 25(1):35-41
Вальпроат Хроносфера
Дополнительная эффективность и безопасность для детей (1-6 лет)
Лучше контроль приступов в сравнении с формами немедленного высвобождения
Меньше желудочно-кишечных побочных явлений
Меньше аллергических реакций
Дети охотно принимают препарат с едой (не имеет вкуса, цвета, запаха)
Прием безопасен – отсутствует риск аспирации
Для прочих возрастных групп
Легче глотать по сравнению с таблетками
Слайд 64Какую суточную дозу АЭП выписывают врачи при ЮМЭ?
Результаты опроса 45 экспертов-эпилептологов
Вальпроат
от 500 до 1000 мг
Ламотриджин – 100 мг
Леветирацетам – 500 -1000 мг
Топирамат - 50 - 100 мг
Ламотриджин – 100 мг
Леветирацетам – 500 -1000 мг
Топирамат - 50 - 100 мг
Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz, Dieter Janz, A Consensus on diagnosis and management of JME: From founder's observations to current trends Epilepsy & Behavior 28 (2013) S87–S90
Слайд 65Слайд собственной разработки
Расчет дозы препарата (микрогранулы)
Стартовая доза 10 мг на
кг веса
При ЮМЭ это практически всегда 500 мг
(1 саше 500 мг однократно)
Через 3-4 дня – 1000 мг в сутки (1 саше по 500 мг 2 раза в день)
Повышение дозы на 250 – 500 мг при необходимости (повтор приступов)
Утром 1 саше 500 мг + вечером 1 саше 500 мг + 1 саше 250 мг
Или
Утром 1 саше 500 мг + вечер 2 саше 500 мг
При ЮМЭ это практически всегда 500 мг
(1 саше 500 мг однократно)
Через 3-4 дня – 1000 мг в сутки (1 саше по 500 мг 2 раза в день)
Повышение дозы на 250 – 500 мг при необходимости (повтор приступов)
Утром 1 саше 500 мг + вечером 1 саше 500 мг + 1 саше 250 мг
Или
Утром 1 саше 500 мг + вечер 2 саше 500 мг
Слайд 66Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz, Dieter Janz, A Consensus
on diagnosis and management of JME: From founder's observations to current trends Epilepsy & Behavior 28 (2013) S87–S90
Как часто наблюдать пациента и делать ЭЭГ?
Результаты опроса 45 экспертов-эпилептологов
Первый визит через 1-3 мес. после старта терапии
ЭЭГ 1 раз в 6 мес. – 50% экспертов
Концентрация препарата
в крови - 5 % экспертов
Анализ крови и ферменты
печени - 1/3 экспертов
ВидеоЭЭГ мониторинг - 100 %
и концентрация препарата
перед отменой
Слайд 68Betul Baykan, Iris E. Martínez-Juárez, Ebru A. Altindag, Carol S. Camfield,
Peter R. Camfield Lifetime prognosis of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S18–S24
Прогноз ЮМЭ
Легко контролируемый синдром
Высокий риск рецидива после отмены терапии
Общепринятым считается, что ЮМЭ – пожизненная эпилепсия, но от четверти до трети пациентов могут со временем отменить терапию (миоклонии могут оставаться длительно и не очень мешать пациенту)
Около 10 % пациентов резистентны к терапии
Степень выраженности миоклоний снижается после 30 лет
Слайд 69Betul Baykan, Iris E. Martínez-Juárez, Ebru A. Altindag, Carol S. Camfield,
Peter R. Camfield Lifetime prognosis of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S18–S24
Факторы риска резистентности
Все три типа приступов
Психиатрические проблемы
Сочетание с другой формой эпилепсии ( с височной, с идиопатической затылочно-долевой фотосенситивной эпилепсией)
Неадекватная терапия
Слайд 70Подгруппы ЮМЭ
Betul Baykan, Iris E. Martínez-Juárez, Ebru A. Altindag, Carol S.
Camfield, Peter R. Camfield Lifetime prognosis of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S18–S24
Слайд 71Betul Baykan, Iris E. Martínez-Juárez, Ebru A. Altindag, Carol S. Camfield,
Peter R. Camfield Lifetime prognosis of juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy & Behavior 28 (2013) S18–S24
Социальный прогноз
70% удовлетворены здоровьем, работой, друзьями и социальной жизнью
Школу заканчивают 87%
31 % безработны
70% имеют семью, 30 % одиноки
61% принимали антидепрессанты
Слайд 72Dorothée G.A. Kasteleijn- Nolst Trenité, Bettina Schmitz, Dieter Janz, A Consensus
on diagnosis and management of JME: From founder's observations to current trends Epilepsy & Behavior 28 (2013) S87–S90
Когда отменять терапию при ЮМЭ?
Результаты опроса 45 экспертов-эпилептологов
Большинство экспертов неохотно отменяют терапию
Попытка возможна только если приступы отсутствуют в течение 5 лет, на ЭЭГ нет разрядов и риск развития ГТКС низкий
Слайд 73Вальпроат противопоказан в следующих случаях:
Повышенная чувствительность к вальпроатам
Острый или хронический гепатит
Случаи
тяжелого гепатита в личном или семейном анамнезе пациента, в частности, связанные с приемом лекарственного средства
Печеночная порфирия
Пациенты с существующими митохондриальными нарушениями, вызванными мутациями в ядерном гене, кодирующем митохондриальный фермент γ-полимеразу (POLG, т.е. Синдром Альперса-Гуттенлохера) и дети в возрасте до 2-х лет с подозрением на наличие нарушения, связанного с POLG
Пациенты с существующими нарушениями цикла образования мочевины
Печеночная порфирия
Пациенты с существующими митохондриальными нарушениями, вызванными мутациями в ядерном гене, кодирующем митохондриальный фермент γ-полимеразу (POLG, т.е. Синдром Альперса-Гуттенлохера) и дети в возрасте до 2-х лет с подозрением на наличие нарушения, связанного с POLG
Пациенты с существующими нарушениями цикла образования мочевины
Источники:
Ведомость базовых данных компании Санофи (CCDS) от 14 апреля 2016
Досье Базовых Утверждений По Вальпроатам - SAKZ.VPA.17.02.0091
Безопасность:
Противопоказания
Слайд 74Тяжелое поражение печени
Панкреатит
Дети женского пола, девочки-подростки, женщины репродуктивного возраста и беременные
женщины
Суицидальные мысли и поведение: необходимо вести наблюдение за пациентами на наличие признаков суицидальных мыслей или суицидального поведения, а также необходимо предусмотреть соответствующее лечение. Пациенты (и лица, ухаживающие за пациентами) должны быть проинформированы о необходимости немедленного обращения за помощью к врачу при проявлении признаков суицидальных мыслей или суицидального поведения
Карбапенемы: не рекомендуется совместные прием
Пациенты с известным митохондриальным заболеванием, или с подозрением на него
Аггравация судорог
Суицидальные мысли и поведение: необходимо вести наблюдение за пациентами на наличие признаков суицидальных мыслей или суицидального поведения, а также необходимо предусмотреть соответствующее лечение. Пациенты (и лица, ухаживающие за пациентами) должны быть проинформированы о необходимости немедленного обращения за помощью к врачу при проявлении признаков суицидальных мыслей или суицидального поведения
Карбапенемы: не рекомендуется совместные прием
Пациенты с известным митохондриальным заболеванием, или с подозрением на него
Аггравация судорог
Источники:
Ведомость базовых данных компании Санофи (CCDS) от 14 апреля 2016
Досье Базовых Утверждений По Вальпроатам - SAKZ.VPA.17.02.0091
Безопасность:
Предупреждения/Предостережения (I)
Слайд 75Анализы крови (общий анализ крови, включая анализ на количество тромбоцитов, время
кровотечения) рекомендуется проводить до начала терапии или до хирургической операции, а также в случае спонтанного образования синяков или кровотечения
Необходимо провести оценку соотношения потенциальной пользы вальпроатов и риска при назначении пациентам с системной красной волчанкой
Пациенты с исходной недостаточностью фермента карнитин-пальмитоилтрансферазы II должны быть предупреждены о высоком риске развития рабдомиолиза в случае приема вальпроата
Риск увеличения массы тела: необходимо предупредить пациентов в начале терапии, а также внедрить соответствующие стратегии по минимизации риска
Необходимо провести оценку соотношения потенциальной пользы вальпроатов и риска при назначении пациентам с системной красной волчанкой
Пациенты с исходной недостаточностью фермента карнитин-пальмитоилтрансферазы II должны быть предупреждены о высоком риске развития рабдомиолиза в случае приема вальпроата
Риск увеличения массы тела: необходимо предупредить пациентов в начале терапии, а также внедрить соответствующие стратегии по минимизации риска
Источники:
Ведомость базовых данных компании Санофи (CCDS) от 14 апреля 2016
Досье Базовых Утверждений По Вальпроатам - SAKZ.VPA.17.02.0091
Безопасность:
Предупреждения/Предостережения (II)
Слайд 76Особые популяции пациентов:
Дети:
Монотерапия рекомендуется при назначении вальпроатов детям младше 3-х лет,
однако, оценку соотношения потенциальной пользы вальпроатов и риска поражения печени или панкреатита у таких пациентов нужно провести до начала терапии
Необходимо избегать совместного приема с салицилатами детям младше 3-х лет в связи с риском печеночной токсичности
Почечная недостаточность:
Возможно, есть необходимость в уменьшении дозы. Так как контроль плазменных концентраций может ввести в заблуждение, необходимо регулировать дозировку в соответствии с клиническим мониторингом
Необходимо избегать совместного приема с салицилатами детям младше 3-х лет в связи с риском печеночной токсичности
Почечная недостаточность:
Возможно, есть необходимость в уменьшении дозы. Так как контроль плазменных концентраций может ввести в заблуждение, необходимо регулировать дозировку в соответствии с клиническим мониторингом
Источники:
Ведомость базовых данных компании Санофи (CCDS) от 14 апреля 2016
Досье Базовых Утверждений По Вальпроатам - SAKZ.VPA.17.02.0091
Безопасность:
Предупреждения/Предостережения (III)
Слайд 77Побочные действия*
Очень часто: тремор, тошнота
Часто:
- сонливость, экстрапирамидальные расстройства, ступор, седативные расстройства,
судороги, расстройства памяти, головная боль, нистагм
- потеря слуха
- рвота
- нарушения со стороны десен, стоматит в эпигастральной области
- диарея
- временное и/или дозозависимое выпадение волос
- гипонатриемия
- кровотечение
- повышение массы тела
- анемия, дозозависимая тромбоцитопения
- спутанность сознания, галлюцинации, агрессивность, ажитация, расстройство внимания
- заболевание печени
- нарушение менструального цикла
*Полный перечень побочных эффектов см. действующие инструкции по медицинскому применению
- потеря слуха
- рвота
- нарушения со стороны десен, стоматит в эпигастральной области
- диарея
- временное и/или дозозависимое выпадение волос
- гипонатриемия
- кровотечение
- повышение массы тела
- анемия, дозозависимая тромбоцитопения
- спутанность сознания, галлюцинации, агрессивность, ажитация, расстройство внимания
- заболевание печени
- нарушение менструального цикла
*Полный перечень побочных эффектов см. действующие инструкции по медицинскому применению
Источники:
Ведомость базовых данных компании Санофи (CCDS) от 14 апреля 2016
Досье Базовых Утверждений По Вальпроатам - SAKZ.VPA.17.02.0091
Инструкции по медицинскому применению лекарственного средства Депакин® Хроно 300 и 500, Депакин® Хроносфера™ и Депакин® Сироп
Безопасность:
Нежелательные явления
Слайд 78Дети, подверженные внутриутробному воздействию вальпроатов, имеют повышенный риск серьезных нарушений развития
(до 30-40% случаев) и/или врожденных пороков развития (примерно в 10% случаев)
Вальпроаты не должны назначаться детям женского пола, девочкам-подросткам, женщинам репродуктивного возраста или беременным женщинами, за исключением случаев, когда другие лекарственные средства являются неэффективными или имеет место их непереносимость.
Лечение вальпроатами должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в ведении пациентов с эпилепсией или биполярным расстройством
Вальпроаты не должны назначаться детям женского пола, девочкам-подросткам, женщинам репродуктивного возраста или беременным женщинами, за исключением случаев, когда другие лекарственные средства являются неэффективными или имеет место их непереносимость.
Лечение вальпроатами должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в ведении пациентов с эпилепсией или биполярным расстройством
Источник:
Досье Базовых Утверждений По Вальпроатам - SAKZ.VPA.17.02.0091
Безопасность:
Применение у детей женского пола, девочек-подростков, женщин репродуктивного возраста и беременных женщин (I)
Слайд 79Тщательно взвесьте все преимущества лечения вальпроатами и риски при назначении вальпроатов
впервые, при рутинном пересмотре лечения, при достижении ребенком женского пола пубертатного возраста и при планировании женщиной беременности или при ее наступлении.
Назначающий врач должен удостовериться, что все пациентки женского пола проинформированы и понимают:
- Риски, связанные с применением вальпроатов во время беременности
- Необходимость использования эффективной контрацепции
- Необходимость регулярного пересмотра лечения
- Необходимость в срочной консультации при планировании беременности, либо в случае ее наступления.
Назначающий врач должен удостовериться, что все пациентки женского пола проинформированы и понимают:
- Риски, связанные с применением вальпроатов во время беременности
- Необходимость использования эффективной контрацепции
- Необходимость регулярного пересмотра лечения
- Необходимость в срочной консультации при планировании беременности, либо в случае ее наступления.
Источник:
Досье Базовых Утверждений По Вальпроатам - SAKZ.VPA.17.02.0091
Безопасность:
Применение у детей женского пола, девочек-подростков, женщин репродуктивного возраста и беременных женщин (II)
