- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Врожденные гемолитические анемии. Талассемии презентация
Содержание
- 1. Врожденные гемолитические анемии. Талассемии
- 2. Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии Введение. Определение ГА. Классификация. Гемоглобинопатии. Талассемии Диагностика Лечение
- 3. Гемолитические анемии (ГА) Это ряд наследственных
- 4. Классификация ГА Врожденные (дефект структуры Эр) Приобретенные (механическое воздействие, аутоиммунная агрессия, инфекционные агенты)
- 5. Врожденные ГА Гемоглобинопатии
- 6. Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии Введение. Определение ГА. Классификация Гемоглобинопатии Талассемии Диагностика Лечение
- 7. Гемоглобинопатии
- 8. Гемоглобин (Hb)
- 9. Функция Hb 1 Эр ? 340 тыс.молекул
- 10. Виды гемоглобина
- 11. Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии Введение. Определение ГА. Классификация. Гемоглобинопатии. Талассемии Диагностика Лечение
- 12. Талассемия Это группа наследственных заболеваний крови с
- 14. Виды талассемии α-талассемия (4 формы тяжести) β-талассемия
- 15. α-талассемия
- 16. Гемоглобин Н В связи с нестабильностью этого
- 17. β-талассемия
- 18. Жалобы Головные боли Головокружение Шум в ушах Слабость Утомляемость
- 19. Клиническая картина
- 20. Болезнь Кули
- 21. Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии Введение. Определение ГА. Классификация. Гемоглобинопатии. Талассемии Диагностика Лечение
- 22. Диагностика Электрофорез (выявить повышенное содержание типов Hb)
- 23. Диагностика Анализ крови Показатель Hb 110-120
- 24. Диагностика Анализ крови (Thalassemia major ) Гипохромия
- 25. Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии Введение. Определение ГА. Классификация. Гемоглобинопатии. Талассемии Диагностика Лечение
- 26. Лечение При тяжелой форме - регулярное переливание
- 27. Прогноз К большому сожалению, талассемия в настоящее
- 28. Вопросы: При нарушении какого количества генов формируется
Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии Введение. Определение ГА. Классификация. Гемоглобинопатии. Талассемии Диагностика Лечение
Слайд 1Врожденные гемолитические анемии. Талассемии
ДОКЛАДЧИК
Дариенко Кристина
СТУДЕНТКА 5 КУРСА МБФ РНИМУ ИМ.Н.И.ПИРОГОВА
Слайд 2Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии
Введение. Определение ГА. Классификация.
Гемоглобинопатии.
Талассемии
Диагностика
Лечение
Слайд 3Гемолитические анемии (ГА)
Это ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых
является повышенный распад Эр и укорочение продолжительности их жизни 90-120 дней до 12-14 дней.
Слайд 4Классификация ГА
Врожденные (дефект структуры Эр)
Приобретенные (механическое воздействие, аутоиммунная агрессия, инфекционные агенты)
Слайд 6Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии
Введение. Определение ГА. Классификация
Гемоглобинопатии
Талассемии
Диагностика
Лечение
Слайд 9Функция Hb
1 Эр ? 340 тыс.молекул Hb
1 Hb ? 4 молекулы
О2
1 г Hb ? 1,34 л О2
1 г Hb ? 1,34 л О2
150 ˣ 5 ˣ 1,34 ~ 1л О2 в крови
Слайд 11Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии
Введение. Определение ГА. Классификация.
Гемоглобинопатии.
Талассемии
Диагностика
Лечение
Слайд 12Талассемия
Это группа наследственных заболеваний крови с гомо- или гетерозиготным типом наследования,
характеризующаяся нарушением выработки гемоглобина.
Слайд 14Виды талассемии
α-талассемия (4 формы тяжести)
β-талассемия (thalassemia minima, minor и major)
Thalassemia major (
болезнь Кули) – самая тяжелая, гомозиготная форма наследственной патологии.
Слайд 16Гемоглобин Н
В связи с нестабильностью этого гемоглобина и выпадением его в
осадок имеются признаки не только неэффективного кроветворения, но и выраженного разрушения эритроцитов периферической крови.
Слайд 21Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии
Введение. Определение ГА. Классификация.
Гемоглобинопатии.
Талассемии
Диагностика
Лечение
Слайд 22Диагностика
Электрофорез (выявить повышенное содержание типов Hb)
Н-фракция Hb - α-талассемия
F- и А2-фракции
- β-талассемия
Слайд 23Диагностика
Анализ крови
Показатель Hb
110-120 г/л (thalassemia minima)
90-100 г/л (thalassemia minor)
70–80 г/л (α-талассемия)
Гипохромная
анемия (ЦП = 0,5-0,7)
Ретикулоцитоз
Содержание железа повышено или норма
Повышение уровня билирубина (непрямой фракции)
Ретикулоцитоз
Содержание железа повышено или норма
Повышение уровня билирубина (непрямой фракции)
Слайд 24Диагностика
Анализ крови (Thalassemia major )
Гипохромия эритроцитов (ЦП=0,5 и ниже)
Микроцитарная анемия(d Эр=↓7,2-7,5мкм)
Содержание
гемоглобина снижается до 30-50 г/л
Слайд 25Врожденные гемолитические анемии (ВГА). Талассемии
Введение. Определение ГА. Классификация.
Гемоглобинопатии.
Талассемии
Диагностика
Лечение
Слайд 26Лечение
При тяжелой форме - регулярное переливание крови или эритроцитарной массы
Ежедневное введение
хелата железа
Если УЗИ показывает слишком увеличенную селезенку, то производят ее удаление (не делают детям до пятилетнего возраста)
Необходимо ввести в свой рацион продукты, снижающие всасывание железа (орехи, сою, чай, какао), принимать аскорбиновую кислоту
Пересадка костного мозга, но донора для данной процедуры найти очень сложно
Если УЗИ показывает слишком увеличенную селезенку, то производят ее удаление (не делают детям до пятилетнего возраста)
Необходимо ввести в свой рацион продукты, снижающие всасывание железа (орехи, сою, чай, какао), принимать аскорбиновую кислоту
Пересадка костного мозга, но донора для данной процедуры найти очень сложно
Слайд 27Прогноз
К большому сожалению, талассемия в настоящее время относится к тем заболеваниям,
с которыми наука еще не научилась справляться. Можно только в какой-то степени держать ее под контролем.
Слайд 28Вопросы:
При нарушении какого количества генов формируется гемоглобинопатия H?
2
3
4
Какая фракция Hb не
выявляется при β-талассемия?
A1
A2
F
При каком заболевании требуется пересадка костного мозга?
Thalassemia major
Thalassemia minor
Гомозиготная форма β-талассемии
A1
A2
F
При каком заболевании требуется пересадка костного мозга?
Thalassemia major
Thalassemia minor
Гомозиготная форма β-талассемии
