Слайд 1Врожденная глаукома
- это наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще,
чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте.
Слайд 2ЭТИОЛОГИЯ
- наследственный фактор(15%) с передачей преимущественно по аутосомно-рецессивному типу ;
- влияние неблагоприятных факторов на плод в период его развития(коревая краснуха, грипп, токсоплазмоз, паротит, ионизирующие излучения, гипо- и авитаминозы, эндокринные расстройства).
Слайд 3Причины блокирования УПК:
- нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань;
-переднее прикрепление радужки; -плохая дифференцировка ангулярных структур(гониодисгенез 1,2,3ст.)
Гониодисгенез 1ст.характезуется тем, что вход в УПК открыт и кпереди от корня радужки иногда даже видна полоска ресничного тела. Однако в нише угла и в трабекулярной зоне имеется нежная сероватая вуаль.
Гониодисгенез 2ст. отличается тем ,что корень радужки прикрепляется на уровне задней трети аномальной трабекулы, т.е. смещен несколько кпереди.
Гониодисгенез 3 ст. корень радужки крепится на уровне средней или передней трети аномальной трабекулы.
Слайд 4Классификация
-первичная врожденная глаукома (только ангулярные проявления);
-глаукома с ангулярными изменениями, сочетающимися с другими аномалиями развития глаза и/или системными заболеваниями.
Слайд 5Классификация первичной врожденной глаукомы:
1.Истинная врожденная глаукома бывает в 40% случаев, и
повышение ВГД начинается уже внутриутробно.
2.Инфантильную глаукому выявляют в 55% случаев и диагностируют в первые 3 дня жизни.
3.Ювенильная глаукома - наиболее редкий вид ПВГ. Повышение ВГД может быть выявлено в возрасте от 3 дней до 16 лет. Эти изменения можно ошибочно принять за ПОУГ. При гониоскопии патологии может не быть, но в некоторых случаях отмечают признаки гониодисгенеза.
Слайд 6Клинические особенности
1. Затуманивание роговицы – первый признак. Причина – отек
эпителия и стромы в результате повышения ВГД, клинически проявляется слезотечением, светобоязнью и блефароспазмом.
Слайд 7Облаковидное помутнение роговицы при врожденной глаукоме
Слайд 82. Буфтальм – увеличение размера глазного яблока в результате его перерастяжения
из-за повышения ВГД; Выявляют в возрасте до трех лет. Перерастянутая склера истончается, становится полупрозрачной с голубым оттенком из-за просвечивания сосудистой оболочки.
Слайд 9Двусторонний буфтальм, более выраженный справа
Слайд 10 3. Нарушение целостности десцеметовой мембраны возникает вторично к растяжению роговицы
и связано с пропитыванием стромы водянистой влагой. Хронический стромальный отек может привести к формированию рубцов. Стрии Haab представляют собой горизонтальные ломанные линии десцеметовой мембраны.
Слайд 12 4. Экскавация диска зрительного нерва у новорожденных может регрессировать при
нормализации ВГД. В норме у большинства из них экскавацию не определяют, очень немногие имеют соотношение диск/экскавация 0.3 (в отличии от высокого процента такого соотношения при ПВГ). Склеральный канал у новорожденных увеличивается вместе с увеличением глазного яблока, и тонкая решетчатая пластинка при повышении ВГД может смещаться кзади.
Слайд 13Дифференциальная диагностика
1. Врожденное помутнение роговицы
Отек роговицы и разрыв
десцеметовой мембраны в результате родовой травмы.
Помутнение роговицы в исходе внутриутробного кератита, вызванного краснухой.
Нарушения метаболизма по типу мукополисахаридоза и муколипидоза.
2. Увеличение роговицы по типу мегалокорнеа или миопии высокой степени
Слайд 14Дифференциальная диагностика
3. Слезотечение в результате отсроченного восстановления назолакримального канала.
4. Вторичная инфантильная
глаукома
- Ретинобластома или ювенильная ксантогранулёма.
- персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела.
- ретинопатия недоношенных.
- внутриглазное воспаление.
- травма.
- эктопия хрусталика.
Слайд 15Первичная диагностика
Выполняют под внутривенной анастезией, вводя кетамин, поскольку другие препараты могут
снизить ВГД. Вначале проводят офтальмоскопию, затем тонометрию и измерение диаметра роговицы, в заключение – гониоскопию.
Слайд 16Оценочные критерии для определения стадии развития врожденной глаукомы у детей первых
лет жизни
Диаметр роговицы более 11 мм в возрасте до 1 года или более 13 мм в любом возрасте рассматривают как подозрение.
Слайд 17Лечение врожденных глауком
Медикаментозная терапия малоэффективна и, как правило, служит, служит дополнением
к оперативному вмешательству
Слайд 18Оперативное лечение
Гониотомия выполняется после первичного обследования, если диагноз подтвержден и имеется
достаточная прозрачность роговицы для хорошей визуализации структур угла. Эта процедура может быть выполнена повторно. Эффективность около 85%. При диаметре роговицы 14 мм и выше гониотомия обычно не приводит к успеху, поскольку в таких глазах шлеммов канал практически облитерирован.
Слайд 19Гониотомия. Круговое удаление трабекулярной ткани.
Слайд 202. Трабекулотомия выполняется при выраженном помутнении роговицы, когда визуализация УПК невозможна
или повторная гониотомия не принесла успеха.