- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Волосатоклеточный лейкоз презентация
Содержание
- 1. Волосатоклеточный лейкоз
- 2. Волосатоклеточный лейкоз –это хроническое лимфопролиферативное заболевание, поражающее
- 4. Эпидемиология 2 % всех лейкозов взрослых 8
- 5. Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного с
- 6. Жалобы Обусловленные цитопенией : Симптомы анемии: слабость,
- 7. Физикальное обследование и инструментальная диагностика(узи ,кт
- 8. Лабораторные данные Клинический анализ крови с
- 9. Лабораторные данные 3. Определение тартрат-устойчивой кислой фосфатазы
- 10. Схемы лечения. Кладрибин.
- 11. Критерии ремиссии Полная ремиссия:
- 12. Терапия рефрактерных форм Добавление к аналогу
- 13. Терапия рецидивов Ремиссия более 2-х лет Тот
Волосатоклеточный лейкоз –это хроническое лимфопролиферативное заболевание, поражающее костный мозг и селезенку. Его субстратом являются лимфоидные клетки В-клеточного происхождения с характерной морфологией- крупные размеры, округлое ядро и тонкие выросты-волоски цитоплазмы.
Слайд 2Волосатоклеточный лейкоз –это хроническое лимфопролиферативное заболевание, поражающее костный мозг и селезенку.
Его субстратом являются лимфоидные клетки В-клеточного происхождения с характерной морфологией- крупные размеры, округлое ядро и тонкие выросты-волоски цитоплазмы.
Слайд 4Эпидемиология
2 % всех лейкозов взрослых
8 % хронических лейкозов
Соотношение мужчин и женщин
2-4:1
Медиана возраста 50 лет
Медиана возраста 50 лет
Слайд 5Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного с медленным нарастанием проявлений заболевания
в течение многих лет, до быстрого прогрессирования с появлением симптоматической цитопении и/или спленомегалии.
Слайд 6Жалобы
Обусловленные цитопенией :
Симптомы анемии: слабость, повышенная утомляемость;
Симптомы тромбоцитопении: петехии, носовые кровотечения;
Симптомы
нейтропении: инфекционные заболевания.
Обусловленные спленомегалией
Боли и тяжесть в левом подреберье.
Слайд 7Физикальное обследование и
инструментальная диагностика(узи ,кт органов брюшной полости)
Спленомегалия
Гепатомегалия
Увеличение
висцеральных
лимфатических узлов
Поражение негемопоэтических органов (кожа,кости,легкие,,плевра,почки,ЦНС,сетчатка глаза, молочная железа)
лимфатических узлов
Поражение негемопоэтических органов (кожа,кости,легкие,,плевра,почки,ЦНС,сетчатка глаза, молочная железа)
Слайд 8
Лабораторные данные
Клинический анализ крови с цитологическим исследованием мазка периферической крови.
Цитопения
и наличие волосатых клеток
2. Цитологическое исследование костного мозга.
Фиброз ккостного мозга и наличие характерных клеток.
2. Цитологическое исследование костного мозга.
Фиброз ккостного мозга и наличие характерных клеток.
Слайд 9Лабораторные данные
3. Определение тартрат-устойчивой кислой фосфатазы (TRAP) в лимфоцитах крови и/или
костного мозга. Положительная реакция ворсинчатых лимфоцитов на TRAP.
5. Определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии.
Иммунофенотип лимфоидных клеток, специфичный для ВКЛ: клон В-лимфоцитов (k или λ), экспрессирующих маркеры CD19, CD20(ярко), CD22(ярко), sIg, CD25, CD11c; CD103, FMC7, CD123, CD85; отсутствие экспрессии маркеров CD5, CD10, CD23, CD43.
6. Определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга.
5. Определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии.
Иммунофенотип лимфоидных клеток, специфичный для ВКЛ: клон В-лимфоцитов (k или λ), экспрессирующих маркеры CD19, CD20(ярко), CD22(ярко), sIg, CD25, CD11c; CD103, FMC7, CD123, CD85; отсутствие экспрессии маркеров CD5, CD10, CD23, CD43.
6. Определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга.
Слайд 10Схемы лечения.
Кладрибин.
0,1мг/кг/сут х 7 дней подкожно *
. или • 0,14 мг/кг/сут х 5 дней подкожно * .
или Пентостатин
или Пентостатин
Слайд 11Критерии ремиссии
Полная ремиссия:
• Отсутствие цитопении: гемоглобин >
120 г/л; нейтрофилы > 1,5 х 109 /л; тромбоциты > 100 х 109 /л.
• Отсутствие органомегалии: нормализация размеров селезенки, висцеральных лимфоузлов.
• Отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови и < 1% в костном мозге.
Частичная ремиссия:
• Отсутствие цитопении: гемоглобин > 120 г/л; нейтрофилы > 1,5 x 109 /л; тромбоциты > 100 x 109 /л.
• Уменьшение органомегалии и инфильтрации костного мозга более чем на 50%.
• Отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови, но >5% в костном мозге.
• Отсутствие органомегалии: нормализация размеров селезенки, висцеральных лимфоузлов.
• Отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови и < 1% в костном мозге.
Частичная ремиссия:
• Отсутствие цитопении: гемоглобин > 120 г/л; нейтрофилы > 1,5 x 109 /л; тромбоциты > 100 x 109 /л.
• Уменьшение органомегалии и инфильтрации костного мозга более чем на 50%.
• Отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови, но >5% в костном мозге.
Слайд 12Терапия рефрактерных форм
Добавление к аналогу пурина ритуксимаба
Интерферон-α
Бендамустин
предпочтительно в сочетании с ритуксимабом
Применении ингибитора мутации BRAFV600E – препарата вемурафениб
Спленэктомия
Применении ингибитора мутации BRAFV600E – препарата вемурафениб
Спленэктомия
Слайд 13Терапия рецидивов
Ремиссия более 2-х лет
Тот же аналог пурина, что и в
первой линии
Ретуксимаб
Ремиссия менее 2-х лет
Замена
кладрибина
на пентостатин или наоборот
Ретуксимаб
