Тез үдемелі гломерулонефрит презентация

САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

немесе апта ішінде креатининнің үдемелі жоғарылауымен қоса болатын эритроцитарлы цилиндрлермен, протеинуриямен, гематуриямен, гломерулярлы ауруды сипаттауға арналған клиникалық термин.
Сырқаттану жиі жасөспірім кезде болады және жіті стрептококтан кейінгі гломерулонефритке ұқсас, жіті нефриттік синдром болып байқалады. ТҮГН-ң морфологиялық нұсқасы экстракапиллярлы гломерулонефрит.

артық шумақшаларда экстракапиллярлы жасушалық немесе фиброзды-жасушалық «жарты  айшықтар» болуы. Экстракапиллярлы гломерулонефрит кезінде капилляр ілмектерінің барлық қабаттары –эндотелий, падоциттер некрозға ұшырайды. Бұл қанның Боумен қапшығына шығуына әкеледі. Бұған жауап ретінде қапшықтық париеталдық эпителийінің жасушаларының реактивті пролиферациясы жүреді. Пролиферацияға ұшыраған эпителий жасушалары, макрофагтар мен фибрин жарты айшықтарды түзеді, бұл жарты айшықтар бастапқыда жасушалы болып, егер де ем жүргізілмесе , олар фиброздыға ауысады, сөйтіп , зақымдалған шумақшаларда сүзгі үдерісі тоқтайды.

Капилляр қабырғасындағы көптеген тесіктер, осы тесіктер арқылы қан зәр кеңістігіне шығады.

болуы мүмкін. Бүйрек биоптатын иммунофлюоресценттік зертеудің нәтижесіне сүйеніп, зақымдалудың жетекші механизміне байланысты ЭКГН-ның і типін ажыратады:
1. Анти-ГБМ ЭКГН, ГБМ бойынша IgG-ң сызықтық депозиттердің, кейде С3 депозиттердің, кейде С3-IgG шамамен ЭКГН-нің 15% құрайды.
2. Иммундық-кешенді ЭКГН,бұған түйіршікті депозиттер тән, ағымы ауыр иммундық-кешенді ГН кезінде байқалады (25%)
Аз иммунды (пауцииммунды)ЭКГН , депозиттердің болмауымен сипатталады, антинейтрофильді цитоплазмалық антиденелер –бірлескен васкулиттерде болады.(60%)

Клиникалық жіктелуі

Типтері

Тип I (анти-БМК):
Идиопатиялық
Синдром Гудпасчера
Тип II (иммунокомплексный):
Идиопатиялық
Жүйелі қызыл жегі
Постинфекциялық
Пурпура Шенлейна-Геноха
Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный):
Идиопатиялық
Гранулематоз Вегенера
Микроскопиялық полиангиит

олигурия, гипертензия мен кейде энцефалопатиямен артериальды қысымның  жылдам көтерілуі және тоқсаған жүрек жетіспеушіліктері

Клиникасы мен диагностикасы

прогрессирующего, является центральная пролиферация гломерулярных эпителиальных клеток, иногда с нейтрофильной инфильтрацией, которая формирует полулунную клеточную массу, заполняющую пространство Боумена в > 50% гломерул. Гломерулярный сосудистый пучок обычно выглядит малоклеточным и спавшимся. Некроз в пределах сосудистого пучка или полулуния может быть самым выраженным проявлением. У таких пациентов должны быть исследованы гистологические признаки васкулита.

профилактикасы; -бүйрек жетіспеушілігі белгілерінің азаюы.

күнге немесе одан көп уақытқа емнің кідіруі бүйрек қызметінің күрт нашарлауына және өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Морфологиялық диагноз тек жартыайшықты шумақшалардың пайызын анықтау үшін ғана емес, сонымен қатар негізгі ауру мен ТҮГН-ң иммундық-патологиялық типін анықтау үшін қажет.

ЕМІ

тәу. ішу арқылы 4-6 апта 0,5мг/кг/тәу. дейін мөлшерлемесін азайтумен 3 ай барысында. Циклофосфамид 500-1000 мг/м2/мөлшері әр 4 аптада т/і №3-6 немесе 2мг/кг/тәу ішу арқылы 8 апта
Қалыпта ұстайтын саты: Преднизолон 0,5-1 мг/кг/48сағ, мөлшерлемені жай азайтумен. Микофенолат мофетил 800-1200мг/тәу. 12-24 ай
Иммунокешенді гломерулонефрит -қызыл жегі нефриті: III класс (фокальды ҚЖН) пен IV класс (араласқан ҚЖН): (1В) циклофосфамидпен және (1В) ММФ мен қиылыстырылған (1А) метилпреднизолонмен терапия [5]. ҚЖН белсенді оігі жоғарлағанда 3 ай терапия барысында, әрі қарай емделу тәсілін анықтау мақсатында қайта несеп биопсиясы өткізіледі. -IgA  нефропатия/Генох-Шенляйн қанқызыл нефрит  кезде: метилпреднизолон мен циклофосфамидпен терапия [8,9] (сатысы жоқ) ұзақ уақыт барысында ММФ 800-1200мг/м2/тәу  

Жарты айшықты гломерулонефритті емдеуде кортикостероидтер мен циклофосфамидті тағайындау кестесі :

инфузия түрінде күніне 3 рет, сосын преднизолонды пероральды қабылдау 1мг/кг/тәу. [12]. (1А).  Сарысулы креатинині жылдам өсетін пациенттер үшін ай-апта барысында плазмаферез [13] (1С). -ММФ қалыпта ұстау терапиясы екі қабылдауда 800-1200мг/м2/тәу [14] (2С). -АНЦА-байланыстырылған гломерулонефритте, циклофосфамид пен  кортикостероидті қолданумен индукциялық терапияға резистентті етіп, балама терапиясы ретінде ритуксимаб [15],  (1С), тамырішілік иммуноглобулин  (0,5-2г/кг курстық мөлшері)  [16], (2С) мен плазмаферез тағайындалады (2D). -1-4 апта барысында аптасына 1 рет 375мг/м2 мөлшерінде ритуксимаб тағайындалады

Пауц-иммунді фокальды сегментарлы некроздалған гломерулонефрит

ұстау терапиясы өткізілмейді (1D), өйткені бастапқы терапия өткізілгеннен кейін аурудың бетін қайтаруға болады. -қанның құрамында ГБМ антиденелер кемінде 6 ай болмағанда ғана анти-ГБМ ГН кейін бүйрек транспланттауын кейінге қалдыру қажет.

Анти-ГБМ гломерулонефритте:

тағайындалмайды. Ұзаққа сақталатын ісінулер болғанда фуросемид 2-6 мг/кг/тәулігіне тамырішілік  күніне 3-4 рет біркелкі аралықпен тағайындалады.  Рефрактерлі ісінулері бар пациенттерге   ілмектік және тиазидті диуретиктердің және/немесе калий-сақтайтын диуретиктердің (спиринолактон) құрамдасы, ауыр жағдайларда –  диуретиктер мен альбумин (20% альбумин 1г/кг 2-4 сағат. + фуросемидтің 1-2мг/кг т/і) құрамдасы қолданылады
Артериальды гипертензияны емдеу: -ААФи: эналаприл 0,1-0,6мг/кг/тәу., фозиноприл 5-10мг/тәулігіне. ШСЖ 30мл/мин/1,73м2 кем азайғанда ААФи тағайындалмайды. -БРА: валсартан 0,4-3мг/кг/тәулігіне., максимальды мөлшерде  160мг/тәу., лозартан 0,7-1,4мг/кг/тәулігіне., максимальды      100мг/тәулігіне. (D) -β-блокаторлары: атенолол 1-2мг/кг, максимальды мөлшерде  100мг/тәу. -кальций арналарының блокаторлары (нифедипин, амлодипин) Амлодипин 0,1-0,2мг/кг/тәулігіне, максимальды доза 0,6мг/кг немесе 20мг/тәу. нифедипин 0,5-2мг/кг/тәулігіне 2-3 қолдану.

Синдромды терапия

Москва 1983
https://medportal.ru
https://kazmedic.org