Тетрада Фалло. Клинические формы презентация

ПЖ

Давление в ПЖ < давление в ЛЖ = сброс слева на право

Давление в ПЖ = давление в ЛЖ = перекрестный сброс

Давление в ПЖ > давление в ЛЖ = сброс справа на лево

цианотичная форма
– цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году
3. Классическая форма
– цианоз появляется , когда ребенок начинает ходить
4. Тяжелая форма
– с одышечно-цианотическими приступами
5. Поздняя цианотичная форма
– появление цианоза в 6-10 лет

стекол»
Отставание в физическом развитии
Гипоксические «синие» приступы
-эпизоды выраженного цианоза, после которого наступает обморочное состояние

Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло состав- ляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА: 25% детей умирают в течение первого года жизни, 40% – к 3 годам, 70% – к 10 годам и 95% – к 40 годам жизни.
При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита.

башмак – сабо
ЭКГ
гипертрофия правого желудочка и отклонение электрической оси вправо
ЭхоКГ
оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка, степени сужения выходного отдела правого желудочка
Катетеризация сердца и ангиография
для выявления гемодинамических нарушений, анатомических особенностей коронарных артерий. Оцениваются степень развития системы ЛА, возможная деформация ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ. Эндо-васкулярные вмешательства позволяют до радикальной операции корригировать стенозы ветвей ЛА, устранять системно-легочные анастомозы
МРТ и КТ
- для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

должно проводиться опытным кардиологом. Пациенты часто принимают антикоагулянтные препараты при мерцательной аритмии, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак.
Проводится умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия.
Для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови часто применяют внутривенное введение кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки, а также постановку пиявок.

анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если скрупулезная клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

Показания:
Удовлетворительное клинико-функциональное со- стояние пациентов: а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л
б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%
2. Анатомические критерии операбельности порока:
а) удовлетворительное развитие системы легочной ар- терии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250
б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2)
в) фракция выброса желудочков более 50%
г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий
3. Гемодинамические критерии:
а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65
б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55

анастомозов (двухэтапный подход), когда первым этапом выполняется сис- темно-легочный анастомоз, вторым этапом – радикальная коррекция порока.

Тетрада Фалло с гипоплазией системы легочных артерий – один из самых сложных вариантов для коррекции порока.

Цель:
заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

г/л
Частые одышечно-цианотические приступы (2–3 р/д)
Длительная терапия бета-блокаторами
Сопутствующая патология :
а) врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки);
б) инфекционные осложнения;
в) острое нарушение мозгового кровообращения.

Типы паллиативных операций:
Создание системно-легочных анастомозов
Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП
Создание центрального анастомоза
Стентирование ОАП, ветвей ЛА
Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА

лёгочной артерией бок-в-бок)