Ствол головного мозга. Черепные нервы V, VII, IX, X, XII пары. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы презентация

псевдобульбарный синдромы

Кафедра нервных болезней и нейрохирургии с курсом ФПК и ППС КГМУ
Профессор кафедры д.м.н. Заболотских Наталья Владимировна

массе функциональное значение ствола мозга исключительно важно и многообразно, так как в нем расположены структуры, от которых зависит жизнеобеспеченность организма.

сегмент спинного мозга) до уровня зрительных трактов
Продолговатый мозг – нижняя часть ствола мозга, продолжение спинного мозга.
Мост мозга (варолиев мост)
Мост и продолговатый мозг вместе обозначается как задний мозг
Средний мозг (ножки мозга с четверохолмием)

медиально - двигательные ядра XII (n. hypoglossi – иннервация мышц языка),
латерально – двойное двигательное ядро X (блуждающего) и IX (языкоглоточного) нервов, обеспечивающих иннервацию мышц гортани

пара (подъязычный нерв)– между пирамидой и оливой
XI (добавочный), X (блуждающий), IX (языкоглоточный) – между оливой и валиками нежного и клиновидного пучков

на одной стороне продолговатого мозга. Поражается корешок подъязычного нерва (XII пары) и волокна корково-спинномозгового пути. Проявляется недостаточность XII пары (периферический паралич мышц языка) на стороне поражения и центральным гемипарезом на противоположной стороне.

и XII (подъязычный) пар ЧМН (периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной мышцы и половины языка), на противоположной – центральный гемипарез.

и корешков IX, X, XII пар ЧМН.
Дисфагия - нарушение глотания (поперхивание, попадание жидкой пищи в нос),
Дисфония (афония) - осиплость голоса, носовой оттенок голоса (назолалия),
Дизартрия или анартрия – нарушение произношения трудно артикулируемых слов, нарушение речи.
Атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка.
Выпадает (снижается) глоточный и небный рефлексы
Ограничение подвижности языка, свисание мягкого неба
Возникает при сосудистых, некоторых дегенеративных и наследственных заболеваниях – БАС, сирингобульбия, полиомиелит, спинальные амиотрофии (бульбо-спинальная Кеннеди), окулофарингеальная миопатия, параксизмальная миоплегия, дистрофическая миотония, клещевой энцефалит, ОВДП и др.

ЧМН.
Клинические проявления аналогичны таковым при бульбарном параличе (дисфония, дисфагия, дизартрия)
Рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный и др., насильственный смех и плач
Повышены глоточный, небный рефлексы
Атрофии и фасцикуляции мышц языка отсутствуют
Возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей (сосудистые заболевания, перинатальная патология, ЧМТ, дегенеративные заболевания – БАС, множественная системная атрофия и др.)

состоит из идущих поперечно волокон, которые в боковых частях переходят в мозжечок, образуя его средние ножки.
По средней линии моста проходит углубление, в котором лежит основная артерия.
Дорсальная поверхность моста образует дно IV желудочка

VII – кнутри от него
VI – из борозды между варолиевым мостом и пирамидой продолговатого мозга
V- в боковой части передней поверхности моста между мостом и средними ножками мозжечка

слезное ядро)
Ядро VI нерва
Чувствительные ядра VIII нерва (вентральное и дорсальное улитковые ядра, вестибулярные ядра)

Двигательное и чувствительное ядра V нерва (в покрышке)

пирамидного пути
Периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральный гемипарез на противоположной

стороне поражения – периферический парез мимической мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие)
центральный гемипарез на противоположной

нерва , повреждение пирамидного тракта
На стороне поражения –гемиспазм мимической мускулатуры лица
На противоположной стороне- центральный гемипарез

и спино-таламического тракта
На стороне поражения - нарушение болевой и температурной чувствительности на лице по сегментарному типу
Гемианестезия половины тела, исключая лицо

среднего мозга, кзади от водопровода
Основание – ножки мозга
В средней части расположены ядра среднего мозга

IV пар ЧМН и медиальным продольным пучком, с одной стороны, и черным веществом - с другой)
Ядра III (глазодвигательный нерв) (на уровне верхних холмиков) и
Ядро IV (блоковой)(на уровне нижних холмиков)
Мезенцефалическое ядро V пары (тройничного нерва)
Ядра медиального продольного пучка (на уровне верхних холмиков в переднем отделе)
Медиальный продольный пучок (парамедиально у дна водопровода мозга)
Медиальная петля
Ядра ретикулярной формации

волокна от лица
Двигательная- несет двигательные волокна к жевательным мышцам

располагается на передней поверхности пирамиды височной кости
Периферические аксоны нейронов тройничного узла образуют три основные ветви:
глазную, которая проходит через верхнюю глазничную щель
верхнечелюстную, проходящую через круглое отверстие
нижнечелюстную, проходящую через овальное отверстие.

нервов проходят через следующие костные отверстия: глазной – через надглазничную вырезку, верхнечелюстной - через подглазничный канал, нижнечелюстной – через подбородочное отверстие нижней челюсти.

переднее брюшко двубрюшной мышцы
мышцу, натягивающую барабанную перепонку.
Эти мышцы
поднимают нижнюю челюсть и прижимание ее к верхней (жевательная и височная мышцы)
опускают нижнюю челюсть (челюстно-подъязычная и переднее брюшко двубрюшной мышцы
двигают нижней челюстью в стороны и вперед (крыловидные мышцы)

дуг нескольких рефлексов:
роговичный (корнеальный),
надбровный и
нижнечелюстной

слизистая оболочка полостей носа, рта, передние две трети языка, зубы,
надкостница костей лицевого черепа,
твердая мозговая оболочка передней и средней черепных ямок.
вкусовые волокна к слизистой оболочке двух передних третей языка.

таких случаях имеет диссоциированный характер и распределяется по сегментарному типу
При поражении нижнего отдела ядра зона анестезии захватывает боковые области лица
при страдании верхнего отдела – его центральные отделы вокруг рта и носа.

охватывает одноименную половину лица и волосистую часть головы
страдают все виды чувствительности,
угасают рефлексы (роговичный, нижнечелюстной, надбровный)

синдроме верхней глазничной щели
является «излюбленной» локализацией для герпетического поражения, формируется тяжелая и стойкая постгерпетическая невралгия.
сопровождается болями
нарушением чувствительности в зоне иннервации ветви (кожа лба, передняя волосистая часть головы, верхнее веко, внутренний угол глаза, спинка носа, глазное яблоко, слизистая оболочка верхней части носовой полости, лобная и решетчатая пазухи, мозговые оболочки передней и средней черепной ямки)
снижается надбровный и корнеальный рефлексы
болезненность при пальпации надглазничной вырезки

иннервации ветви
нижнее веко
наружный угол глаза
верхняя часть щеки и боковой поверхности лица
верхняя губа
слизистая оболочка нижней части носовой полости
гайморова пазуха
верхняя челюсть и ее зубы
болезненность при пальпации подглазничного канала.

нижняя губа
нижняя часть щеки и боковой поверхности лица
слизистые оболочки щек, нижней части ротовой полости и языка
нижняя челюсть и ее зубы
болезненностью подбородочного отверстия
отсутствием нижнечелюстного рефлекса.
Возможны нарушения чувствительности на передних 2\3 языка
Чувствительным нарушениям сопутствует моторный дефект – нарушение жевания

таких случаях имеет диссоциированный характер и распределяется по сегментарному типу
При поражении нижнего отдела ядра зона анестезии захватывает боковые области лица
при страдании верхнего отдела – его центральные отделы вокруг рта и носа.

воспалительных, опухолевых и других процессах в глазнице
нижней глазничной щели
в челюстях
придаточных пазухах носа
на основании черепа.

и двигательного
Главная порция – чувствительная, содержит волокна от лица
двигательная - самая маленькая, несет двигательные волокна к жевательным мышцам
Чувствительная порция начинается в тройничном узле (полулунном Гассеровом ганглии - первый нейрон), располагается на передней поверхности пирамиды височной кости
Периферические аксоны этих клеток контактируют с рецепторами, воспринимающими прикосновение, дискриминационную чувствительность, давление, боль и температуру.

снаружи от задне-бокового отдела кавернозного синуса.
Периферические аксоны нейронов тройничного узла образуют три основные ветви:
глазную, которая проходит через верхнюю глазничную щель
верхнечелюстную, проходящую через круглое отверстие
нижнечелюстную, проходящую через овальное отверстие.
На пути следования к коже лица разветвления перечисленных нервов проходят через следующие костные отверстия: глазной – через надглазничную вырезку, верхнечелюстной - через подглазничный канал, нижнечелюстной – через подбородочное отверстие нижней челюсти.

располагается на передней поверхности пирамиды височной кости
Периферические аксоны нейронов тройничного узла образуют три основные ветви:
глазную, которая проходит через верхнюю глазничную щель
верхнечелюстную, проходящую через круглое отверстие
нижнечелюстную, проходящую через овальное отверстие.

полостей носа, рта, передние две трети языка, зубы,
надкостница костей лицевого черепа,
твердая мозговая оболочка передней и средней черепных ямок.
вкусовые волокна к слизистой оболочке двух передних третей языка.

нервов проходят через следующие костные отверстия: глазной – через надглазничную вырезку, верхнечелюстной - через подглазничный канал, нижнечелюстной – через подбородочное отверстие нижней челюсти.

переднее брюшко двубрюшной мышцы
мышцу, натягивающую барабанную перепонку.
Эти мышцы
поднимают нижнюю челюсть и прижимание ее к верхней (жевательная и височная мышцы)
опускают нижнюю челюсть (челюстно-подъязычная и переднее брюшко двубрюшной мышцы
двигают нижней челюстью в стороны и вперед (крыловидные мышцы)

дуг нескольких рефлексов:
роговичный (корнеальный),
надбровный и
нижнечелюстной

слизистая оболочка полостей носа, рта, передние две трети языка, зубы,
надкостница костей лицевого черепа,
твердая мозговая оболочка передней и средней черепных ямок.
вкусовые волокна к слизистой оболочке двух передних третей языка.

таких случаях имеет диссоциированный характер и распределяется по сегментарному типу
При поражении нижнего отдела ядра зона анестезии захватывает боковые области лица
при страдании верхнего отдела – его центральные отделы вокруг рта и носа.

охватывает одноименную половину лица и волосистую часть головы
страдают все виды чувствительности,
угасают рефлексы (роговичный, нижнечелюстной, надбровный)

синдроме верхней глазничной щели
является «излюбленной» локализацией для герпетического поражения, формируется тяжелая и стойкая постгерпетическая невралгия.
сопровождается болями
нарушением чувствительности в зоне иннервации ветви (кожа лба, передняя волосистая часть головы, верхнее веко, внутренний угол глаза, спинка носа, глазное яблоко, слизистая оболочка верхней части носовой полости, лобная и решетчатая пазухи, мозговые оболочки передней и средней черепной ямки)
снижается надбровный и корнеальный рефлексы
болезненность при пальпации надглазничной вырезки

иннервации ветви
нижнее веко
наружный угол глаза
верхняя часть щеки и боковой поверхности лица
верхняя губа
слизистая оболочка нижней части носовой полости
гайморова пазуха
верхняя челюсть и ее зубы
болезненность при пальпации подглазничного канала.

нижняя губа
нижняя часть щеки и боковой поверхности лица
слизистые оболочки щек, нижней части ротовой полости и языка
нижняя челюсть и ее зубы
болезненностью подбородочного отверстия
отсутствием нижнечелюстного рефлекса.
Возможны нарушения чувствительности на передних 2\3 языка
Чувствительным нарушениям сопутствует моторный дефект – нарушение жевания

таких случаях имеет диссоциированный характер и распределяется по сегментарному типу
При поражении нижнего отдела ядра зона анестезии захватывает боковые области лица
при страдании верхнего отдела – его центральные отделы вокруг рта и носа.

воспалительных, опухолевых и других процессах в глазнице
нижней глазничной щели
в челюстях
придаточных пазухах носа
на основании черепа.

заболевание, протекающее с ремиссиями и обострениями, характеризующееся чрезвычайно интенсивной, стреляющей болью в зонах иннервации 3-ей, 2-ой и, крайне редко, 1-ой ветвей ТН
Дебютирует чаще на 5-ом десятилетии жизни
Болеют чаще женщины (5:3)
Выделяют
идиопатическую
симптоматическую НТН
Компрессионная (корешковая) форма
Центральная форма

инфекций (зубочелюстной системы, верхнечелюстных пазух), последствий менингита или арахноидита основания мозга.
В настоящее время решающую роль придается компрессии тригеминального корешка в зоне его входа в мозговой мост патологически извитой петлей верхней или передней нижней мозжечковой артерии, аневризмой базилярной артерии, верхней каменистой веной (80%),
Под влиянием компрессионного фактора и длительного подпорогового раздражения с периферии в мозге (в нейронах мостового ядра тройничного нерва) возникает алгогенная система, обладающая стабильностью, высокой возбудимостью и отвечающая на любые афферентные посылки возбуждением параксизмального типа
В остальных случаях (20%) компрессия вызвана опухолями мостомозжечкового угла, невриномой слухового нерва, менингиомой или глиомой моста и и бляшками рассеянного склероза

сек)
Никогда не превышает 2 мин
Завершение приступа такое же внезапное, как и его начало
Между двумя отдельными алгическими приступами имеется светлый безболевой промежуток
В зоне II u III ветвей нерва с одной стороны лица молниеносно возникает приступ нестерпимой стреляющей боли (как прохождение электрического тока, прострел), из-за которой больные молниеносно застывают.
Иногда приступу предшествует вегетативная аура в виде слезотечения, саливации на больной стороне.
Приступ никогда не провоцируется ни температурными или химическими раздражителями (сладким, кислым), ни наступлением ночи.
Наступивший приступ больные нередко пытаются купировать различными движениями губами, челюстями, сильно потирая больной место, щелкая языком и т.д. Такие движения способствуют более быстрому наступлению рефрактерной фазы, которая следует после приступа и во время которой больные могут есть, говорить и т.д.

области губ, подбородка, носа, а также в полости рта имеются зоны, легкое прикосновение к которым вызывает приступ тригеминальной боли
Легкое прикосновение к курковой зоне лица вызывает боль на расстоянии – во всей зоне иннервации пораженного нерва.
По мере затихания болевого синдрома наблюдается уменьшение активности и обширности триггерных зон, вплоть до их полного регресса в период ремиссии
Тригерные факторы – умывание, чистка зубов, жевание, разговор.

кричат, а замирают в той позе, в которой их застал болевой приступ
Опасаясь очередного параксизма, больные в период обострения стараются не умываться, не бриться, не чистить зубы
Симптом «осторожного дотрагивания»

Болевые тики - гиперкинезия лица, сопровождающие болевые пароксизмы
ритмические подергиваниями мышц подбородка, круговой мышцы глаза, иногда – всей половины лица.
Несколько реже наблюдаются тонические судороги в виде блефароспазма, тризма или имеют характер гемиспазма. Они частично затушевываются произвольными анталгическими движениями. .

типичный тригеминальный параксизм (удар ликвора в тригеминальной цистерне по патологически измененному корешку)
6. Отсутствие сенсорного дефекта

сут. (от 3 до 8 таб. в сут) Начальная доза 200 мг/сут (1/2 таб 2 раза в день утром и вечером), затем 400 мг/сут на 2 приема 2 дня, затем 600 мг/сут (по 1 тбл. 3 раза вдень). Максимальная доза – 1000 мг в сут.
Установленную суточную дозу оставляют на 1 мес.
При стабилизации клинического эффекта дозу препарата снижают по 50 мг дважды в неделю
Поддерживающую дозу (1\2 – 1 таб. в сут) назначают в течении нескольких месяцев или лет.
Отменять терапию следует при отсутствии болевых параксизмов в течении не менее полугода
При длительном применении противоэпилептических препаратов их эффективность снижается. Это требует замены препаратов каждые 6-7 мес.
В этих случаях рекомендуется добавление к ним производных гамма-аминомаслянной кислоты – фенибута по 0,25-0,65 или пантогама по 0,5 –1 г 3 раза в сут.

ежедневно до 900 мг в сут (на три приема)
Некоторые авторы сообщают об успешном применении баклофена (30-75 мг в сут).
Антидепрессанты (амитриптилин, азафен, флуацизин). Начальная доза – 1,5 табл в сут – постепенно увеличивается до 3-6 таб в сут. При уменьшении лицевых болей дозу антидепрессанта постепенно снижают до поддерживающей.
Для лечения невралгии тройничного нерва предложена аминокислота глицин (миеглинол глицина) в дозе 110 мг\кг веса до еды Препарат растворяют в 50 мл воды. Курс лечения 4-5 недель.
Показана ИРТ

лечения: микроваскулярная декомпрессии корешка тройничного нерва или гассерова узла.

при герпетической инфекции, вирусном гепатите, бруцеллезе,, сифилитических поражениях нервной системы, рассеянном склерозе, гриппозной инфекции и т.д.)
Клиническая картина у больных с невропатией тройничного нерва складывается из :
постоянного болевого синдрома различной интенсивности в зоне иннервации нескольких или одной из ветвей тройничного нерва
иррадиацией боли за пределы иннервации указанной ветви,
наличия параксизмальных болей на фоне постоянных,
симптомов выпадения (чувствительные расстройства, реже двигательные (при поражении 3-ей ветви)
снижение или выпадение корнеального, нижнечелюстного рефлексов
вегетативных нарушений (изменение цвета кожных покровов, отека мягких тканей лица, зуда кожи, сухости полости рта).

часами, периодически усиливаясь
Нет тригерных точек
Чаще боли локализуются в зоне иннервации 1-й ветви.
При возникновении гипестезии в зоне иннервации нерва продолжительность постгерпетической невропатии - около 6 месяцев, а при возникновении гиперпатии – несколько лет.