Системная красная волчанка презентация

Содержание

СКВ - хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением многих органов и систем. Развивается в результате нарушения иммунорегуляторных процессов при воздействии комплекса генетических и средовых факторов. Поражение клеток и тканей при СКВ обусловлено

Слайд 1СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Лектор проф. Ю.Р.Ковалев

Слайд 2СКВ - хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением многих органов и систем.

Развивается в результате нарушения иммунорегуляторных процессов при воздействии комплекса генетических и средовых факторов. Поражение клеток и тканей при СКВ обусловлено аутоантителами и иммунными комплексами.
90% больных - женщины детородного возраста, однако это заболевание может встречаться у женщин и мужчин любого возраста. Частота СКВ в США 15 – 50 на 100000 населения с преобладанием у афро-американцев.

Слайд 3СКВ часто рассматривают в рамках т.н. коллагеновых болезней (диффузные заболевания соединительной

ткани), к которым при этом относят также ревматоидный артрит, склеродермию, дерматомиозит, полимиозит. Однако, в настоящее время СКВ обосновано относить к группе системных аутоиммунных заболеваний.
Ревматоидный артрит
Гранулематоз Вегенера
Синдром Шегрена
Антифосфолипидный синдром (первичный)
Системный некротизирующий васкулит

Слайд 4К группе органоспецифичных аутоиммунных заболеваний относят:
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса)
Сахарный диабет

I типа
Аутоиммунная недостаточность надпочечников
Пернициозная анемия
Ревматизм
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Myasthenia gravis
Кожные болезни (pemphigus vulgaris и др.)

Слайд 5Роль наследственных факторов в патогенезе СКВ
Высокая частота развития системной красной

волчанки в семьях больных (7-12% случаев у родственников 1-й и 2-й степени родства);

Высокая конкордантность (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов (69%) по сравнению с дизиготными (2%).

Обнаружение у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции Вассермана и др.

Слайд 6Носительство антигенов гистосовместимости: маркеры СКВ
Пациенты с системной красной волчанкой

имеют высокую частоту специфических генетических маркёров.
Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития системной красной волчанки в 2-3 раза
наличие гаплотипа Al, B8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы.
При СКВ обнаружены ассоциации некоторых аллелей генов DQ-локуса с наличием специфических антител, в частности АТ к ДНК, AT к Sm-антигену, АТ к Ro- и La-антигенам и др.

Слайд 7Роль генетических факторов
Носительство аллелей (типы комплемента, маннозосвязывающего лиганда, HLA и др.),

предрасполагающих к следующим процессам:
Нарушение клиренса клеток апоптоза и/или иммунных комплексов
Активация презентации антигенов
Созревание В-клеток
Активация Т-клеток
Вариация в предрасположенности в различных этнических группах
Предрасположенность к преимущественно клиническим проявлениям.

Слайд 8Другие факторы риска
Женский пол
Прием контрацептивов содержащих эстрогены
Заместительная гормональная терапия (эстрогены)
Ультрафиолетовое облучение
Вирусная

инфекция (ЕВВ)?
Вирус Эпстейна-Барр инфицирует В-лимфоциты, активирует и сохраняется в них десятилетиями. Он содержит последовательность аминокислот, подобную таковой в сплайсосомах человека; эти сайты распознаются аутоантителами у больных СКВ
Дефицит иммуноглобулина А?

Слайд 9Механизмы аутоиммунизации
Стимуляция иммунной системы экзогенными антигенами(суперантигены бактерий или вирусов).Они взаимодействуют с

широким спектром иммунных рецепторов, если эти рецепторы представлены на Т и В клетках, то развивается иммунизация.
Феномен молекулярной мимикрии или перекрестной реактивности между микробными продуктами и антигенами организма с активацией аутоактивных лимфоцитов(антитела к М-протеину стрептококка)

Слайд 10Механизмы аутоиммунизации
Нарушение структуры нативных белков (инфекции, лекарства, химические вещества и др.)
Поликлональная

активация В-клеток, например, бактериальным эндотоксином приводит к продукции множества аутоантител, включая антитела к ДНК и Ig G

Слайд 12Патогенез
СКВ – заболевание с наследственной предрасположенностью. В результате взаимодействия генетических, средовых

и фенотипических факторов формируется активный иммунный ответ с выработкой аутоантител и иммунных комплексов, которые откладываются в тканях, активируют комплемент, вызывают воспаление, фиброз и со временем приводят к необратимым поражениям органов. У большинства больных СКВ аутоанитела обнаруживаются за несколько лет до клинических проявлений болезни.

Слайд 13Аутоантитела при СКВ
Антинуклеарные 98% - скрининг-тест.Повторный отрицательный результат исключает СКВ.
К двухспиральной

ДНК (70%) - высокий титр специфичен для СКВ.
АнтиSm (25%) - специфичны для СКВ.
Антигистоновые (70%) - часто при лекарственном волчаночном синдроме
Антифосфолипидные - 50%
Антиэритроцитарные - 60%
Антитромбоцитарные - 30%
Антинейрональные - 60%

Слайд 15КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Слайд 16Поражение кожи и сосудов
Эритематозные, нередко отечные, отграниченные от окружающей ткани пятна

на лице («бабочка»), шее, груди и вокруг крупных суставов
Усиливаются после инсоляции или воздействия холода
Оставляют после себя атрофию кожи

Поражение кожи носа и щек в виде бабочки патогномонично, но встречается не всегда

Типичны алопеция, мраморный рисунок кожи, у 30% синдром Рейно. Повышенная частота ТИА, инсульта и ИМ (гиперкоагуляция, особенно при антифосфолипидном синдроме, ускоренное развитие атеросклероза).

Слайд 17КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Слайд 18ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
Часто встречаются в дебюте болезни
Поражаются периферические

суставы кистей, стоп, иногда (болезненность, припухлость, выпот в полости суставов)
Формирование деформаций лишь в 10 % случаев
Встречаются миозиты и миалгии мышц кисти
Эрозии суставных поверхностей костей бывают редко
Возможны асептические некрозы, как правило, головки бедренной кости

Слайд 19ПОРАЖЕНИЕ СЕРОЗНЫХ ОБОЛОЧЕК ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
Чаще всего поражается плевра и

перикард, реже – брюшина.
Поражение проявляется болями, шумом трения плевры (перикарда, брюшины)
Нередко образуются плевро-перикардиальные спайки

Слайд 20ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
Встречаются следующие клинические варианты течения люпус-нефрита:
Субклиническая

протеинурия
Нефрит с мочевым синдромом (протеинурия более 1 г/л, эритроцитурия более 10000 в 1 мл мочи, цилиндрурия 250 и более в 1 мл мочи).
Нефрит с нефротическим синдромом
Быстропрогрессирующий нефрит

Слайд 21ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА И ЛЕГКИХ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
Наиболее характерен сухой перикардит,

выпот бывает редко
Миокардит не имеет особенностей
Эндокардит Либмана-Сакса с развитием митральной недостаточности. Может осложниться инфекцией (ИЭ) и тромбоэмболиями.
Поражение легких – интертициальная пневмония (люпус-пневмония) с исходом в пневмофиброз

Слайд 22ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Слайд 23ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
Отсутствие аппетита, тошнота, рвота
Язвенное поражение

ротовой полости, пищевода, желудка и кишечника вплоть до некротических изменений
Панкреатит
Гепатит

Слайд 24ИЗМЕНЕНИЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
Лейкопения (гранулоцитопения или лимфопения)
Тромбоцитопения
Анемия
Ускорение СОЭ
Повышение

глобулинов, в частности, γ-глобулинов, фибриногена
Гиперкоагуляция (тромбозы), возможны гипокоагуляция (антитела к факторам свертывания крови), кровоточивость

Слайд 25КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ Американская коллегия ревматологов (1982)
«Бабочка» - стойкая эритема

или бляшки на скулах
Дискоидные высыпания с приподнятыми краями, плотными чешуйками и фолликулярными роговыми пробками. Атрофические рубчики на месте старых высыпаний
Фотосенсибилизация - высыпания в ответ на облучение
Неэрозивный артрит двух и более периферических суставов с болями и выпотом
Серозиты – плеврит, перикардит


Слайд 26КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
Поражение почек с суточной потерей белка

более 0,5 г и/или наличие клеточных цилиндров
Эпилептиформные припадки или психозы без видимых причин
Язвы в ротовой полости и назофарингиальные язвы
Гематологические нарушения - гемолитическая анемия, лейкопения (<4000 мкл-1), лимфопения (<1500 мкл-1) или тромбоцитопения (< 100000 мкл-1) при отсутствии вызывающих эти синдромы лекарств
Иммунологические нарушения – антитела к двухспиральной ДНК, анти-Sm и/или антифосфолипидные антитела.

Слайд 27КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
Антинуклеарные антитела – стойкое повышение титра

антинуклеарных антител при отсутствии введения лекарств, вызывающих лекарственный волчаночный синдром
Антитела к рибонуклеопротеиду
Антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B
Антицентромерные антитела
Антитела к гистонам и др.
Диагноз достоверен при наличии 4-х и более критериев

Слайд 28КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
Антинуклеарные антитела – стойкое повышение титра

антинуклеарных антител

Диагноз достоверен при наличии 4-х и более критериев

Слайд 29Антифосфолипидный синдром
Антитела к фосфолипидам (кардиолипин) и к фосфолипидсвязывающим белкам. Ингибируют синтез

простагландинов и активируют тромбоциты, что способствует тромбообразование. Наблюдаются артериальные и венозные тромбозы, тромбоцитпения, ТЭЛА, эндокардит Либмана-Сакса, ишемические некрозы, инсульты, привычная самопроизвольный аборт.

Слайд 30Лекарственный волчаночный синдром
Наблюдается при применении ряда лекарств (более 50 наименований) –

некоторые антиаритмики, ингибиторы АПФ, в-блокаторы, гидролазин, гипотиазид и др.
Проявление: лихорадка, артралгии, артрит, миалгии, серозиты, сыпь, реже – анемия. Поражение почек наблюдается редко.
Титр АНА обычно повышен, но антитела к двуспиральной ДНК бывают редко, обычно увеличивается титр антител к гистонам.
Титр АНА может повышаться при лечении новокаинамидом, изониазидом и др. без клинических проявлений
Симптомы исчезают через несколько недель после отмены преаратов.

Слайд 31ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
При нетяжелом течении используют нестероидные противовоспалительные средства
При тяжелом

течении, поражении внутренних органов назначается преднизолон по 1 мг/кг веса
При неэффективности преднизолона, прогрессировании заболевания, присоединении нефритического или нефротического синдрома используют цитостатики – (азатиоприн, микофенолат, циклофосфан) совместно с преднизолоном
В ремиссию назначают делагил в сочетании с поддерживающими дозами глюкокортикоидов

Слайд 32Медикаменты используемые при лечении больных СКВ
НПВС
Местные глюкокортикоиды
Дегидроэпиандростерон
Глюкокортикоиды per os (преднизон, преднизолон),в/в

– метилпреднизолон
Метотрексат (артрит, дерматит)
Циклофосфамид
Азотиоприн
Микофенолат


Слайд 33Алгоритм диагностики СКВ
Симптомы:предположение об СКВ
АНА, ан.крови, трмобоциты, ан.мочи
Тесты положительные
Все

титры нормальные
Симптомы персистируют

АНА полож.

СКВ нет

Повторно АНА, антитела
к двуспиральной ДНК

СКВ >4
критериев

Все отрицательные

Все титры нормальные
Симптомы незначит.

СКВ нет

Возможная
СКВ <4 крит.

СКВ >4
критериев

Слайд 34Алгоритм начального лечения СКВ
Лечение
Нет угрозы жизни или
поражения органов
Угроза жизни или
поражение органов
Качество

жизни
приемлимо

Качество жизни
неудовлетвор.

Высокие дозы ГКС с
добавлением 2го препарата

НПВС, хлорохин,
местные ГКС

НПВС, хлорохин,
местные ГКС

Микофенолат

Циклофосфан
(не > 6 мес)

Варианты лечения тяжелых форм: а) ГКС + микофенолат;
б) ГКС + циклоферон. По достижении ремиссии циклоферон
отменяют, продолжают введение микофенолата или
азатиоприна (в сочетании с ГКС) с постепенным уменьшением доз.

Слайд 35КОНТРОЛЬ УСВОЕНИЯ МАТЕРИАЛА
ВОЗЬМИТЕ ЛИСТ БУМАГИ И НАПИШИТЕ НА НЕМ ВАШУ ФАМИЛИЮ,

ИНИЦИАЛЫ И НОМЕР ГРУППЫ

УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

Слайд 36ВОПРОС № 1
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Наличие каких

антител позволяет с высокой степенью уверенности диагностировать системную красную волчанку?

К лимфоцитам
К Sm-антигену
К центромерам
К рибонуклеопротеидам

Слайд 37ВОПРОС № 2
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Отличительной особенностью

поражения сердца при системной красной волчанке может считаться:

Сухой перикардит
Формирование митрального стеноза
Преимушественное поражение эндокарда
Миокардит с исходом в дилатацию

Слайд 38ВОПРОС № 3
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Артрит при

системной красной волчанке

Поражает мелкие и средние суставы кисти
Как правило, оставляет деформации
Требует назначения цитостатиков
Все перечисленное верно

Слайд 39ВОПРОС № 4
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
В клиническом

анализе крови у больных с системной красной волчанкой у больных обычно не наблюдается

Лимфопения
Анемия
Лейкоцитоз
Тромбоцитопения

Слайд 40ВОПРОС № 5
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Прогрессирующий нефрит

с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией у больного с системной красной волчанкой:

Ведет к быстрому формированию хронической почечной недостаточности
Является показанием для проведения биопсии почки
Является показанием для назначения цитостатиков
Все перечисленное верно

Похожие презентации

Клиникалық зерттеулерді жүргізу және ұйымдастыру. КЗ этикалық аспектілері 1609
Снимок локтевого сустава 915
Эксприменты с участием людей 356
Способность антипсихотиков вызывать увеличение веса 242
Климактерический синдром 1412
Паразитизм, патогенность и паразитарные системы 720

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика