Рассеянный склероз (клиника, диагностика, лечение) презентация

Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Кафедра неврологии и нейрохирургии

© ГОУ ВПО ИвГМА Росздрава, 2010
© В.В. Линьков, Е.С. Гаранина, 2010

г. Иваново 2010
153012, г. Иваново, пр. Ф. Энгельса, д. 8

http:// www.isma.ivanovo.ru

Электронное обучающе – контролирующее учебное пособие

В.В. Линьков, Е.С. Гаранина

спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных во времени и пространстве очагов демиелинизации и проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой

МКБ-10: G 35. Рассеянный склероз.

и выделение его в самостоятельную нозологическую форму были осуществлены в 1868г. французским невропатологом
Ж. Шарко (1825-1893)

40 лет, но может возникать как у детей, так и у лиц более позднего возраста;
ремиттирующее течение обычно начинается в 25-29 лет и трансформируется во вторично-прогрессирующий РС в 40-44 года;
первично-прогрессирующий РС, как правило начинается позже, в возрасте 35-39 лет;
заболевание в 2 раза чаще встречается у женщин;
РС – одна из основных причин инвалидности лиц молодого возраста;
средняя продолжительность жизни больных РС заметно ниже, чем в общей популяции

заболевание, для которого необходимо как наличие наследственной предрасположенности, так и воздействие на организм человека факторов внешней среды

составляют от 2 до 10% всех случаев РС (в России - не более 3%);
в настоящее время идентифицировано несколько генов, ассоциированных с РС:

некоторые антигены HLA определяют повышенный риск развития РС у лиц европеоидной расы;
семейные случая РС связаны с мутацией в гене, кодирующем рецептор CD45;

заболеваемость РС повышается с увеличением значения географической широты: она минимальна в тропиках и достигает максимума в странах с умеренным климатом. Причины такой зависимости до конца остаются необоснованными

Барр;
вирус простого
герпеса;
вирус кори и
краснухи;
Chlamydia
pneumoniae

иммунной системе приводят к активации Т-клеток и появлению
аутоантител к основному белку миелина

локальное изменение проницаемости гемато-энцефалического барьера (ГЭБ)

миграция Т-клеток через ГЭБ
в нервную ткань

развитие в нервной ткани аутоиммунного воспалительного процесса, который имеет тенденцию к лавинообразному нарастанию

повреждением нервного волокна и формированием склеротической бляшки влияние цитокинов и продуктов распада миелина приводит к гибели миелинсинтезирующих клеток – олигодендроцитов нарушение процессов восстановления миелина (ремиелинизации) формируется неврологический дефект

серовато-розовые или серые пятна, плотной консистенции, различной величины и формы.
Наиболее частая их локализация в перивентрикулярном белом веществе, в стволе мозга,
в мозжечке, в задних и боковых канатиках шейного и грудного отделов спинного мозга

мозга лимфоидными элементами крови, главным образом Т-клетками,
а также выраженный отек, ведущий на этом этапе патологического процесса к
преходящему блоку проведения нервных импульсов по пораженным волокнам.

Наступающие позже разрушения миелина, а затем и дегенерация аксонов становится причиной стойкой блокады проведения нервных импульсов

связано главным образом с отеком в зонах поражения мозга и нарушением проведения импульсов по нервным волокнам.
Эти изменения могут иметь обратимый характер,
чем и обусловлены периоды ремиссий в течении
болезни.

Основное значение в формировании необратимых клинических проявлений приобретает разрушение миелина. Стойкая неврологическая симптоматика появляется, когда число пораженных волокон приближается к 40-50%

сменяются периодами ремиссий с полным или частичным регрессом неврологических симптомов.

В периодах между рецидивами заболевание не прогрессирует

признаков поражения нервной системы
без обострений и ремиссий на протяжении
всей болезни, что обусловлено
преимущественно нейродегенеративным
характером развития патологического
процесса

четких обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации,
каждый раз с постепенно нарастающей
остаточной симптоматикой.
Подобная трансформация в течение 10 лет наступает почти у 50% пациентов, в течение 25 лет – у 80%.
Причиной формирования стойкого, неуклонно нарастающего неврологического дефицита являются прогрессирующая дегенерация аксонов и снижение компенсаторных возможностей мозга

речь;
Триада Марбурга – центральные парезы, отсутствие брюшных рефлексов, побледнение височных половин дисков зрительных нервов;
Триада Нонне – расстройство координации движений, гиперметрия и скандированная речь