Проводящая система сердца. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Синдром Лауна-Генона-Левине. Синдром Клерка-Леви-Кристеско презентация

ПРОВОДИМОСТИ
(ФЕНОМЕН ПРЕДВОЗБУЖДЕНИЯ)


ДОЦЕНТ Ю.В. ОСЛОПОВА

*

– Леви – Кристеско

*

передний предсердный тракт,
3 – пучок Бахмана,
4 – средний предсердный тракт,
5 – пучки Кента,
6 – ствол пучка Гиса,
7 – левая ножка пучка Гиса,
8 – задняя ветвь ЛНПГ,
9 – передняя ветвь ЛНПГ,
10 – волокна Пуркинье,
11 – правая ножка пучка Гиса,
12 – волокна Махейма,
13 – пучок Джеймса,
14 – атриовентрикулярный узел,
15 – задний предсердный тракт

или «предэкзитация* (предвозбуждение) желудочков» означает более быстрое (ускоренное) распространение возбуждения от СУ к одному из желудочков сердца (из предсердий в желудочки) по дополнительным (аномальным) путям проведения, минуя предсердно-желудочковый узел. В результате часть миокарда желудочков или весь миокард начинает возбуждаться синусовыми импульсами, проходящими через эти пути раньше, чем это происходит при обычном проведении импульсов по предсердно-желудочковому узлу и системе Гиса - Пуркинье.
Дополнительные пути могут располагаться в любом месте вокруг правого или левого предсердно-желудочкового кольца, при этом возбуждение проводится от предсердий к желудочкам как по обычному (через предсердно-желудочковый узел и пучок Гиса), так и по дополнительному аномальному пути (пучок Кента).   
____________________________ 
От англ. excitation, от лат. excitatio – возбуждение. Термин предложен R. Oehnell (1944).

*

Уайт (слева направо)

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW) назван в честь авторов, описавших его в 1930 г. (Wolff L., Parkinson J., White P.D.).
Вольф Луис (1898-1972) – американский врач-кардиолог.
Сэр Джон Паркинсон (1885-1976) – английский терапевт-кардиолог, член Королевского медицинского общества, президент Британского и Европейского кардиологических обществ. Внес вклад в изучение проблем ЭКГ-диагностики сердечно сосудистых заболеваний. Совместно со своим учеником D.E.Bedford показал, что с помощью ЭКГ-данных можно уточнить локализацию инфаркта миокарда (1928). В 1965 г. совместно с А.Л.Мясниковым отмечен Международным кардиологическим фондом наградой «Золотой стетоскоп».

Уайт Пол Дадли (1886-1973) – американский терапевт-кардиолог и общественным деятель, президент Международного общес­тва кардиологов, иностранный член АМН СССР (с 1961 г.). Личный кардиолог президента США Д. Эйзенхауэра. В 1965 г. отмечем I Международным обществом кардиологов наградой «Золотой стетоскоп».

проведения принадлежит Дж. Пападино (1876), который, впрочем, не связал свою находку (мышечные волокна на поверхности предсердно-желудочковых клапанов) с функцией проводимости сердца.
Кент в 1889 г. обнаружил эти мышечные волокна-мостики, соединяющие миокард предсердий и желудочков, у собак, а в 1913 г. нашел подобные структуры у людей. Он ошибочно посчитал их нормальными путями предсердно-желудочкового проведения.
Кент предположил, что импульсы могут проводиться от предсердий к желудочкам через мышечные мостики в фиброзном кольце трикуспидального клапана. Первая ЭКГ, отражающая предвозбуждение желудочков, была представлена в 1913 г. Cohn и Fraser. В 1915 г. F. N. Wilson опубликовал доклад «о случае, в котором блуждающий нерв влиял на форму желудочковых комплексов на ЭКГ». В нем были детально описаны «четыре различных варианта ритма и по меньшей мере три типа желудочковых комплексов», обнаруженных на ЭКГ больного.

версии — молодой спортсмен) с жалобами на приступы сердцебиения. Ассистент Уайта - Вольф - обнаружил у него при ЭКГ-исследовании изменения комплекса QRS: расширение QRS и дельта-волну на восходящем колене зубца R. Просмотр архивов позволил Уайту найти еще шесть подобных случаев. Заинтригованный необычными ЭКГ, Уайт взял их с собой в поездку по зарубежным медицинским центрам. В Вене кардиологи прокомментировали его находку как комбинацию обычной блокады ножки пучка Гиса и предсердно-желудочкового ритма. В Лондоне Джон Паркинсон, также заинтересовавшись необычными ЭКГ, обнаружил еще пять аналогичных случаев в собственных архивах и послал материалы Полю Уайту. Последний предложил своему ученику Вольфу объединить эти наблюдения и описать их. В 1930 г. в American Heart Journal была опубликована статья Вольфа, Паркинсона и Уайта «Блокада ножки пучка Гиса с укороченным интервалом P-R у здоровых молодых людей со склонностью к развитию пароксизмальной тахикардии» (Am. Heart J. - 1930. — Vol. 5. — P. 685-704). Тем не менее ни учитель, ни ученик не смогли объяснить механизм развития эпизодов тахикардии у пациентов с преждевременным возбуждением желудочков, тем более что никакой блокады ножек пучка Гиса при этом не было. Гипотезы механизмов развития тахикардии при синдроме WPW изменялись на протяжении последующих лет. Окончательные данные были получены D.Durrer и J.P.Ross в 1967 г., когда было проведено интраоперационное картирование сердца у пациента с синдромом WPW и обнаружена электрическая проводимость через предсердно-желудочковую борозду в зоне желудочкового преждевременного возбуждения (Бокерия Л. и др., 2008).
Термин «синдром Вольфа — Паркинсона - Уайта» предложили в 1941 г. Levin и Beenson, после чего его стали использовать в широкой клинической практике, но, учитывая приоритет ученых в открытии этого синдрома, правильнее было бы назвать его «синдром Уайта – Вольфа – Паркинсона» (Яшин СМ. и др., 2009).
____________________________________________________
Собственно название дельта (А) было дано в 1944 г. М. Segers и соавт.

желудочков, не сопро-вождающееся возникновением пароксизмальной тахи-кардии, называют феноменом предвозбуждения или феноменом WPW. Если же присутствуют не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и пароксизмы наджелудочковой тахикардии, то такое состояние называют синдромом предвозбуждения или синдромом WPW.

за счет уменьшения сегмента PQ при нормальной длительности зубца Р;
расширением комплекса QRS более 0,12";
присутствием дельта-волны в начале желудочкового комплекса.

QRS> 0,12"

Формирование электрокардиологических признаков феномена WPW
(Яковлев В.Б. и др., 2003)

____________________________________
* Волна ∆ выглядит в виде своеобразного утолщения (зазубрины, «лестнички»), деформирующего начальную часть комплекса ORS.

из предсердий к желудочкам проходят двумя путями, или «каналами». Кроме нормального пути распространения импульса через предсердно-желудочковое соединение, начинает функционировать один из аномальных путей, являющихся остатками эмбриональной проводящей ткани и в норме не функционирующих. Лишь у небольшого числа людей (в 1-30 случаях на 10 тыс. ЭКГ, или у 0,04-0,31% детей и 0,15% взрослых) дополнительные пути оказываются способными к проведению импульсов (Кушаковский М.С., 2004). Через них часть миокарда желудочков активируется быстрее обычного, выражением чего и служит укорочение интервала P-Q. Остальная часть миокарда активируется своевременно, т.е. позже.

восходящем (R) или нисходящем (QS) колене, т.е. образуется так называемый «сливной комплекс». Это происходит потому, что, когда желудочков достигает основная волна деполяризации, распространяющаяся, как обычно, по предсердно-желудочковому узлу и пучку Гиса, в сердечной мышце происходит как бы столкновение двух волн возбуждения.

QRS> 0,12"

какого-либо желудочка. А-волна наслаивается на основной комплекс QRS. Она может быть как положительной, так и отрицательной и имеет то же направление, что и основной зубец комплекса QRS.
 

зубцу комплекса QRS (необязательный признак). Это связано с тем, что раннее асинхронное возбуждение части желудочкового миокарда приводит к нарушениям в последовательности реполяризации, что приводит к такому расположению сегмента ST и зубца Т.

(0,1-0,3% в популяции), соотношение мужчин и женщин – 1,8:1,0 (т.е. мужчины страдают в 70% случаев), при этом преобладают молодые люди. Заметно реже синдром WPW регистрируют у лиц в возрасте старше 50 лет.
В зависимости от локализации очага предвозбуждения желудочка описывают несколько ЭКГ-вариантов синдрома WPW (А, В, С, АВ и D). Известно около десяти различных типов синдрома.
В большей степени распространены два ЭКГ-типа синдрома WPW – А и В. В зависимости от того, какой зубец – R или S – преобладает в отведении в V1 различают тип А и тип В синдрома WPW. При типе А зубец R - единственный или преобладающий в комплексе QRS в отведении V1. При типе В отмечают глубокий S в отведении V1.

и положительной направленностью (вверх от изолинии) комплекса QRS в правых и левых грудных отведениях. По расположению А-волны и комплекса QRS в стандартных отведениях различают два варианта синдрома типа А. При первом варианте волна А и комплекс QRS во всех стандартных отведениях положительны при отклонении ЭОС вправо, что, вероятно, обусловлено преждевременным возбуждением передневерхнего отдела ЛЖ.

* Волна ∆ выглядит в виде своеобразного утолщения (зазубрины, «лестнички»), деформирующего начальную часть комплекса QRS.

и комплекс QRS во II, III и aVF-отведениях отрицательны при отклонении ЭОС влево. Этот вариант связан с преждевременным возбуждением заднебазальных отделов ЛЖ. Следует отметить, что ЭКГ в данном случае напоминает картину заднего ИМ. Отличием служит укороченный интервал P-Q и широкий QRS (более 0,12") с положительной А-волной в грудных отведениях.

В обусловлен преждевременным возбуждением ПЖ. Он характеризуется отрицательной А-волной и отрицательной направленностью (книзу от изолинии) комплекса QRS в правых грудных отведениях и их положительной направленностью в левых грудных отведениях. В I и II стандартных отведениях отмечают положительную ∆-волну. ЭКГ в данном случае напоминает картину переднеперегородочного ИМ.
В последние годы считают, что топическая диагностика синдрома WPW неточна и не имеет большого практического значения, а подобное деление имеет больше исторический интерес. Определение локализации дополнительных путей проведения сейчас проводят с помощью ЭФИ сердца.

Чаще это врожденная патология, но регистрируют и приобретенные формы (миокардиты, ИБС, интоксикация препаратами наперстянки). Клинически этот синдром иногда протекает латентно и служит лишь ЭКГ-находкой. Лица с феноменом WPW (т.е. без клинических симптомов) не требуют специального лечения, но имеют ограничения по трудоустройству. Синдром WPW – источник нарушений ритма, приводящих к расстройствам гемодинамики и даже к гибели больных.
Почти у половины лиц с синдромом WPW случаются приступы наджелудочковой пароксизмальной тахикардии, обусловленные круговым движением импульса по нормальному и аномальному путям проведения. Весьма неблагоприятным считают возникновение у больных такого нарушения ритма, как фибрилляция предсердий, а также перерождение предсердно-желудочковой реципрокной тахикардии в фибрилляцию предсердий. Для их лечения применяют хирургические методы (прерывание аномальных путей проведения, или абляция).
Абляция (аблация) – от лат. ablatio – удаление, отнятие.

тахикардии:
ортодромный вариант или типичная форма – пароксизмальная реципрокная атриовентрикулярная тахикардия;
антидромный вариант или атипичная форма – пароксизмальная реципрокная предсердно-желудочковая тахикардия;
пароксизмальная реципрокная предсердно-желудочковая тахикардия со скрытым пучком Кента;
пароксизмальная фибрилляция предсердий.

Эти названия несут в себе сущностное содержание: определение «пароксизмальная» свидетельствует о том, что клинически такая тахикардия протекает в виде типичных острых приступов.
Термин «реципрокная» (от лат. reciprocus возвращающийся, обратный, движущийся вперед и назад) указывает на механизм развития тахикардии, а именно re­entry (циркуляция волны возбуждения в замкнутой цепи, ее повторный вход).
Термин «предсердно-желудочковая» свидетельствует о том, что в петле re-entry участвуют предсердия и желудочки.
Указание на вариант – ортодромный или антидромный – показывает характер (направление) проведения импульсов во время тахикардии (по основному или по дополнительному пути).
 

больных) во время тахикардии исчезают признаки предвозбуждения желудочков (комплексы QRS нормализуются). Это обусловлено тем, что во время приступа тахикардии в антероградном направлении (то есть «сверху вниз», в направлении хода нормального возбуждения) возбуждение проходит по основному пути – по предсердно-желудочковому соединению (антероградное колено петли re-entry) к желудочкам, а возвращается в предсердия в обратном направлении по дополнительным путям (ретроградное колено петли re-entry). Во время приступа желудочковые комплексы имеют суправентрикулярный вид, т.е. они узкие. Если известно, что у пациента был синдром WPW, то во время приступа тахикардии А-волна исчезает. Предсердные комплексы регистрируют между желудочковыми, обычно в области ST илu Т.
* Ортодромный (от греч. orthos – прямой, правильный; dromas – бегущий).

Непосредственная причина запуска тахикардии – ранняя предсердная экстрасистола, которая вызывает блокаду проведения в дополнительном пути и, кроме того, ускоряет проведение экстрасистолического импульса в предсердно-желудочковом соединении в антероградном направлении, те. по основному пути.
Опасным считают использование при ортодромном типе тахикардии трифосаденина, верапамила и дигоксина, которые блокируют антероградное проведение импульса через предсердно-желудочковый узел (удлиняют эффективный рефрактерный период в нем) значительно активнее, чем проведение по дополнительным путям. При этом импульсы устремляются через дополнительный тракт, что и обусловливает опасное учащение желудочкового ритма.

намного реже – лишь у 5% лиц с синдромом WPW. Он характеризуется тем, что во время приступа возбуждение в антероградном направлении (т.е. сверху вниз) осуществляется по дополнительным путям (антероградное колено петли re-entry), т.е. антероградно импульс идет по пучку Кента к желудочкам. «Вверх» ретроградно (от желудочков к предсердиям) оно проходит по нормальной проводящей системе, т.е. по предсердно-желудочковому соединению.


__________________________ Антидромный (от греч. antidromeo – бегущий в противоположном направлении). 

(ТерегуловЮ.Э., 2010)

Св и Ж экстрасистола может вызвать развитие антидромной тахикардии. Импульс должен быть заблокирован ретроградно в системе Гиса-Пуркинье или предсердно-желудочковом узле. Возбуждение предсердий осуществляется за счет ретроградного входа импульса через дополнительные пути, после чего через предсердия импульс входит в предсердно-желудочковый узел, который должен обеспечить необходимую задержку проведения, чтобы система Гиса-Пуркинье, дополнительные пути и миокард предсердий восстановили свою возбудимость.
При такой тахикардии аномально происходит возбуждение и предсердий, и желудочков, что приводит к выраженной деформации желудочкового комплекса. Он становится еще более деформированным по сравнению со своей формой до или после приступа. Можно сказать, что желудочковый комплекс во время тахикардии представляет собой сплошную А-волну. Ретроградные зубцы Р располагаются перед расширенными желудочковыми комплексами. Такой вид нарушения иногда называют реципрокной предсердно-желудочковой тахикардией с широким комплексом QRS.

Слово «скрытый» определяет не какую-то морфологическую особенность пучка, а исключительно характер его функции: пучок Кента у такого пациента проводит импульсы только в ретроградном направлении, поэтому на ЭКГ в межприступном периоде нет признаков синдрома WPW. При возникновении тахикардии она протекает по ортодромному варианту (т.е. с узкими комплексами QRS). В этом случае диагноз ставят во время пароксизма тахикардии.
 
Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. У 10-40% больных с синдромом WPW возникают пароксизмы мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) с очень высокой частотой сокращений желудочков – более 200 в 1 мин, иногда – до 300 и более. Это связано с тем, что дополнительные пути имеют короткий антеградный рефрактерный период. Комплексы QRS при этом расширены; возможна трансформация аритмии в фибрилляцию желудочков. Лучшие средства для купирования фибрилляции предсердий – аймалин (гилуритмал), амиодарон (кордарон). Радикальное лечение заключается н перерезке аномальных путей проведения.

Генона** – Левина (В. Lown, W.F. Genong, S.A. Levine), или синдром LGL, описан авторами в 1952 г. Они первыми сообщили о внезапной смерти двух молодых людей, при жизни страдавших рецидивирующими приступами мерцательной аритмии. При синусовом ритме у них отмечали укорочение интервала P-R. К этому времени под наблюдением авторов находилось двести больных с коротким интервалом P-R, одиннадцать из которых страдали пароксизмальной наджелудочковой тахикардией.

* Лаун Бернар – американский кардиолог, сопредседатель движения «Врачи мира за предотвращение ядерной войны». Вместе с академиком Е.И. Чазовым награжден Нобелевской премией мира (1985). Первым применил синхронизированную электроимпульсную терапию при мерцательной аритмии.
* Генон (Ганонг) Уильям – американский физиолог.

форма и нормальная продолжительность комплекса QRS, а также пароксизмы суправентрикулярных тахиаритмий. При синдроме LGL импульс проходит в обход предсердно-желудочкового узла по пучку Джеймса, что приводит к укорочению интервала P-Q (нет существующей в норме задержки проведения импульса по предсердно-желудочковому узлу). Распространение возбуждения по желудочкам при синдроме LGL не нарушено, поскольку они возбуждаются хотя и раньше, но одновременно. Именно поэтому на ЭКГ нет деформации желудочкового комплекса; сегмент ST и зубец Г также не изменены.

Леви – Кристеско (CLC) был описан в 1938 г. Клерком, Леви и Кристеско* (A. Clerc, R. Levy, С. Cristesco). В 1938 г. подобный синдром был описан и отечественным врачом М.Л. Солитерманом.
Синдром CLC также называют синдромом укороченного интервала P-Q и синдромом изолированного укорочения интервала P-Q. ЭКГ-признак синдрома CLC – короткий интервал P-Q (менее 0,12") при нормальной длительности комплекса QRS. Его связывают либо с функционированием дополнительного тракта Джеймса, который проходит, минуя предсердно-желудочковый узел, от предсердий к общему стволу Гиса (см. рис. 1.21), либо чаще всего (в 90% случаев) с ускорением проведения импульса в самом предсердно-желудочковом соединении (так называемое «улучшенное» предсердно-желудочковое проведение). В обоих случаях желудочки возбуждаются через пучок Гиса обычным путем, что и обусловливает нормальную длительность QRS.
Укорочение интервала P-Q (менее 0,11") отмечают у 2% практически здоровых людей (Орлов В.Н., 2004). Короткий интервал P-Q можно зарегистрировать при гиповитаминозе В, (болезнь бери-бери), гипертиреозе, АГ, острой ревматической лихорадке, ИМ, хронической ИБС и др.

_______________________________
А. Клерк (1871-1954) – французский кардиолог, Р. Леви – французский врач, К. Кристеско – румынский врач.

суправентрикулярных тахиаритмий, которые обычно отсутствуют при изолированном укорочении интервала P-Q (синдроме CLC) (Дощицин В.Л., 1979; Орлов В.Н., 2004; Зудбинов Ю.И., 2005; Сыркин А.Л., 2006). Поэтому синдромом LGL называют укорочение интервала P-Q при нормальной ширине комплекса QRS в случаях, имеющих четкое сходство с синдромом WPW по клиническому течению (т.е. протекающих с приступами наджелудочковых аритмий). Укорочение интервала P-Q при отсутствии указанных признаков называют синдромом CLC*.
___________________
* Ряд авторов считают термины «синдром LGL» и «синдром CLC» синонимами (Беленков Ю.Н., Терновой С К., 2007).