Прионные болезни презентация

Ш.

болезнь некоторых видов оленей и лосей,
губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота,
губкообразную энцефалопатию кошек,
губкообразную энцефалопатию экзотических копытных

- группа нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим поражением головного мозга и летальным исходом

Код по МКБ-10:
А81.9. Медленные вирусные инфекции ЦНС неуточнённые

трансмиссивную губчатую энцефалопатию, позже названную болезнью Крейцфельдта-Якоба

куру. Лауреат Нобелевской премии по физиологии и медицине 1976 года «за открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний

Калифорнии в Сан-Франциско, лауреат Нобелевской премии по физиологии и медицине 1997 года

«болезнь бешеной коровы»

4 млн крупного рогатого скота
около 3 млн скота, находящегося в инкубационном периоде, были убиты на мясокомбинатах и попали в пищевую цепь человека

высокая заболеваемость до 60 % и 100 % летальности
в Великобритании экономический ущерб составил 4,5...7 млрд фунтов стерлингов

2016 г.
Информационное сообщение №70 о вспышкиах инфекционных заболеваний в ранее неблагополучных по инфекционным болезням странах:
губчатая энцефалопатия КРС: Франция (1)

энцефалопатии был зарегистрирован в Испании

100 нм,
не способен размножаться на искусственных питательных средах,
вызывает гибель зараженных животных, первоначально накапливается в селезенке и других органах РЭС, а затем в мозговой ткани,
адаптируется к новому хозяину

Вирус?

ºС,
не погибают при кипячении в течение 2-3 часов,
выдерживают холод до -40°С несколько лет,
устойчивы к действию УФ-лучей, ионизирующей радиации, ультразвука,
чувствительны к фенолу и детергентам при нагревании
не являются индукторами интерферона

белков ЦНС

шести видов и 4 вида представителей кошачьих

Источником возбудителя являются больные и находящиеся в инкубационном периоде животные
Факторами передачи являются продукты убоя больных животных, в том числе находящихся в инкубационной стадии

PrPSc
инфекционный белок индуцирует в нормальном структурные (конформационные) изменения и превращает его в себе подобный, необратимо инфекционный белок
первично - в дендритных клетках, лимфатических железах, селезёнке и тимусе
распространение путём аксонального транспорта, из селезёнки через грудной лимфатический проток и далее по нервным стволам, наступает поражение головного мозга и верхних отделов спинного мозга
полное отсутствие иммунного ответа и воспалительной реакции организма-хозяина на инфекцию
прионы индуцируют апоптоз инфицированных клеток

очень длительное, тогда как после первого же пассажа новому хозяину в пределах этого же вида, оно сокращается. В последующих пассажах оно уменьшается еще больше до тех пор, пока не достигнет стабильного периода, характерного для данного вида

— инфекционную и токсическую
Признаки определяются поражением ЦНС и характеризуются расстройствами поведения, органов чувств и движения и связанными с ними зудом, расчесами и облысением
Аппетит сохранен, температура тела нормальная, но постепенно из-за перераздражения нервной системы наблюдаются снижение удоя, истощение, затем залеживание в неестественных позах и гибель. Длительность болезни от 2 нед до 15 мес (в среднем 3...6 мес), она неизменно заканчивается гибелью

поведения, органов чувств и движения и связанными с ними зудом, расчесами и облысением

клеток,
разрастание глии (астроцитарный глиоз),
гибель волокон белого вещества (лейкоспонгиоз),
амилоидные бляшки, содержащие прионный белок,
отсутствие воспалительных реакций

помощи тел четко демонстрирует признаки прионов болезни скрейпи в тканях инфицированной овцы

нейронов («пустоты»). В зависимости от формы заболевания наблюдают разное количество агрегатов прионного белка — амилоидных бляшек, повреждающих нервную ткань. Массово гибнут нейроны, вакуолизируются и «разбухают» астроциты

с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга);
выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология);
иммуногистохимические методы (определение прионного белка методом иммуноблоттинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге);
иммуноферментный метод;
биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга

проявляющиеся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения);
неконтагионые токсикоинфекции (столбняк, ботулизм);
метаболические заболевания (гипокальциемия, гипомагнезия, пастбищная тетания и др.);
отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы

неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясокостной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных;
2) тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран;
3) запрет скармливания жвачным мясокостной и костной муки от крупного рогатого скота и овец;
4) запрет на использование кормов и кормовых добавок ЛЮБОГО неизвестного происхождения;
5) тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет

добавлять животные белки в корм жвачным, биоткани — в рационы животных, использовать бычьи субпродукты в биологической и пищевой промышленности и т. д. Проводят диагностику ГЭ-КРС больных животных и уничтожение туш.
Применяют жесткие методы стерилизации и дезинфекции. Патологический материал, посуду, инструменты, спецодежду обеззараживают одним из следующих способов: автоклавированием при избыточном давлении (134 °С) не менее 20 мин; выдерживанием в течение 12 ч в одном из растворов — 4%-ном гидроксида натрия, 2%-ном гипохлорита натрия, 5%-ном хлорной извести; сжиганием в упакованном виде одноразового инструментария и посуды

прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия детского возраста (болезнь Альпера

замечены синдромы Герстманна—Штрейслера—Шейнклера или фатальной инсомнии

крови, мочи или кожи

TeSeE тест экрана PrP171