Некомпактный миокард левого желудочка презентация

Владимирович

классифицировать данную кардиомиопатию?
Какой патогенез и клиническая картина?
Как диагностировать?
Как не сделать ошибку при постановке диагноза?
Как лечить?

характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда – нормального и некомпактного.

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

8-й неделями эмбрионального развития происходит организация сердечной мышцы – уплотнение сети волокон и сужение межтрабекулярных лакун
Формируется коронарное кровообращение, межтрабекулярные пространства уменьшаются до размеров капилляров
Процесс ≪компакции≫ миокарда протекает в направлении от основания (базиса) сердца к его верхушке и от эпикарда к эндокарду

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

- некомпактный слой.
Некрозы (*).

В результате нарушения нормального течения процесса «компакции» в сердце новорожденного остаются зоны некомпактного миокарда с повышенной трабекулярностью. При этом образуются глубокие межтрабекулярные пространства – лакуны или синусоиды

ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

белков комплекса LIM domainbinding 3 (LDB3), Lamin A/C (организация цитоскелета клеток и эмбриональное развитие органов)
гены, кодирующие биосинтез саркомерных белков, таких как бета-миозин (ген MYH7), кардиальный альфа-актин (ген ACTC), кардиоспецифический тропонин Т (ген TNNT2)
HCM MYBPC3 (выявляется у больных с ГКМП)

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

C. Lilje - 1,26 % среди детской популяции

ДМЖП
Аномалия Эбштейна
Врожденные пороки аортального клапана
Клапанный стеноз ЛА
Тетрада Фалло

В сочетании с нейромышечными заболеваниями
метаболическая миопатия,
синдром Barth,
синдром Roifman,
синдром Ohtahara,
синдром Noonan,
мышечная дистрофия Emery–Dreifuss,
мышечная дист-
рофия Becker,
синдром Melnick–Needles

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

%)

больше процент некомпактного миокарда от общей массы сердечной мышцы, тем более выраженными будут признаки ХСН

+ хроническая ишемия миокарда, возникающая по причине нарушения микроциркуляции

желудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия высоких градаций

Анатомическая негомогенность миокарда
левого желудочка

Электрофизиологическая негомогенность миокарда

БНПГ (56%)

Прогрессирующий эндокардиальный фиброз с постепенным захватом проводящей системы сердца

зона в области фиброзного кольца трикуспидального клапана

- инвалидизация пациентов с НМЛЖ (ишемический инсульт, транзиторные ишемические атаки, мезентериальный тромбоз)

–некомпактный слой миокарда, C – компактный слой миокарда.
2. Отсутствие других сопутствующих аномалий сердца.
3. Наличие многочисленных, чрезмерно выступающих в полость левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами.
4. Сообщающиеся с полостью левого желудочка межтрабекулярные пространства, выявляемые с помощью ЦДК (цветовое допплеровское картирование)

модифицированной методике.

Пятикамерная позиция, верхушечный доступ

Парастернальная позиция, короткая ось ЛЖ ; В-режим

стенки ЛЖ из апикальной позиции в области верхушки

0,26–0,33 ≪мягкая≫ степень

0,2–0,25 – ≪умеренная≫ степень

<0,2 – ≪тяжелая≫ степень

исследование (ЭФИ)
Контрастная вентрикулография
КТ
МРТ с гадолинием

Генетическое картирование:
поиск мутаций в гене дистробревина
(ген DTNA) в локусе 18q12.1–q12.2, а также в гене G4,5 (TAZ) локуса Xq28

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

и некомпактного
Истончение компактного слоя миокарда
Соотношение некомпактного слоя и компактного более 2

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

МРТ и являющиеся
признаками некомпактного миокарда

НЕКОМПАКТНЫЙ М ИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У БЕРЕМЕННОЙ ПАЦИЕНТКИ С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТРОМБОФИЛИЕЙ:РАЗБОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ. В. А. Кокорин, Е. А. Кочмарева, А. Г. Варданян

снижением
его сократительной способности (ФВ=10%). Участки некомпактного миокарда выявляются в области верхушки,
передней и боковой стенок (сплошные стрелки), соотношение
толщины некомпактного и компактного слоев более 2,3.

В нижнеперегородочном сегменте межжелудочковой перегородки и в нижней стенке ЛЖ определяется зона трансмурального накопления контрастного препарата – постишемические изменения (пунктирные стрелки).

НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ Е.А.Мершина, Р.П. Мясников, О.В. Куликова

Расширение полости левого желудочка до 73 мм с выраженным снижением его сократительной способности (фракция выброса 16%), митральная регургитация 2 ст. (пунктирная стрелка). Участки некомпактного миокарда выявляются в области верхушки, передней, нижней и боковой стенок, соотношение толщины некомпактного и компактного слоев более 2,3. В межтрабекулярных «карманах» визуализируются множественные мелкие гипоинтенсивные тромбы (сплошная стрелка).

НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ Е.А.Мершина, Р.П. Мясников, О.В. Куликова

Синдром Бланда–Уайта–Гарланда
Добавочные хорды и трабекулы

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

сердца, выявленный при первом обследовании пациента
ХСН III–IV функциональных классов по NYHA
Постоянная форма фибрилляции предсердий
Блокада ножек пучка Гиса по данным ЭКГ

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ)
Транспланатация сердца (терминальные стадии ХСН)
Имплантация двухкамерного ЭКГ (АВ-блокады)
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КВД) (жизнеугрожающие желудочковые аритмии)
Радиочастотная аблация (синдром WPW)

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка