Васкулиты системные презентация

and Practice Edition 2004;89:ep3========== Correspondence to: Dr I K Maconochie, Department of Paediatric Accident and Emergency, St.Mary-s Hospital, London W2 1NY, UK; i.maconochie@imperial.ac.uk ==========

Доктор Томисаку Кавасаки (Tomisaku Kawasaki) опубликовал в 1967 годуклинические наблюдения 50 детей, у которых имели место лихорадка, неэксудативный коньюнктивит, эритема ладоней и подошв, лимфоаденопатия шейной области. Это сочетание симптомов доктор Кавасаки назвал "острый фебрильный слизисто-кожный синдром" (acute febrile mucocutaneous syndrome), однако повсеместно был принят эпоним "Болезнь Кавасаки".

Рассмотрим трудности диагностики и лечения этого заболевания и изучим недавно опубликованные клинические рекомендации.

ДИАГНОЗ

Болезнь Кавасаки представляет собой системный васкулит поражающий детей в возрасте до 5 лет. Для установления диагноза требуется выявить ряд классических клинических проявлений.
В 1990 году комитет по ревматизму, эндокардиту и болезни Кавасаки
при Американской Ассоциации болезней сердца (American Heart Association) (Американская Ассоциация Кардиологов) (2)
дал следующее, общепринятое определение заболевания: лихорадка
длительностью минимум 5 дней и наличие хотя бы четырех из приведенных ниже пяти признаков:
1. Двусторонняя инъекция сосудов коньюнктивы - (изъязвления роговицы отсутствуют, но при осмотре в проходящем свете может быть выявлен сопутствующий передний увеит)
2. Изменения ротовой полости (эритема губ и ротоглотки, малиновый/клубничный язык в связи с выраженными сосочками, или трещины губ)
3. Изменения периферических отделов конечностей: отек, покраснение, генерализованная или локализованная в паховых складках десквамация; покраснение наблюдается во время первой недели, в то время как десквамация начинается с 14-21 дня после начала заболевания.
4. Сыпь - появляется в первые несколько дней болезни; часто диффузная и полиморфная и угасает через неделю. Пузырьки наблюдаются редко, однако, сыпь может выглядеть как макулярная, макулопапилярная, уртикарная, скарлатиноподобная или даже кореподобная.
5. Шейная лимфаденопатия обнаруживается в 50% случаев, чаще всего одиночный, болезненный лимфоузел, более чем 1.5 см в диаметре.
Лихорадка - существенный признак, начинается как правило внезапно, с размахами достигающими более 40¦C. Она должна длиться минимум 5 дней, но может продолжаться в течение месяца. Если обнаруживаются аневризмы коронарных артерий (АКА)- одно из наиболее тяжелых осложнений болезни Кавасаки, то для постановки диагноза,будет достаточно всего трех признаков.
Наблюдаются "неполные случаи", когда не все из 4 признаков (или трех вместе с АКА) присутствуют; некоторые из них эволюционируют в полные (3).
Некоторые неполные случаи диагностируются по АКА на ультразвуке сердца, или при вскрытии, после анализа предшествующих симптомов задним числом.
У большиства детей наблюдается подострая фаза, до 30 дней, а полное выздоровление наступает к 50 дню с момента начала бол

(синонимы: болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, брахиоцефальный панартериит) – неспецифическое неинфекционное воспалительное заболевание аорты (прежде всего дуги) и ее крупных ветвей с развитием стенозирования их просвета. Заболевание названо по имени японского офтальмолога М. Tаkayasu, который в 1908 г. впервые описал множественные артериовенозные анастомозы вокруг диска зрительного нерва в сочетании с катарактой у молодой женщины. Позже оказалось, что такой половой дисморфизм весьма характерен для этого заболевания, которое поражает женщин в 8 раз чаще, чем мужчин. Болезнь особенно распространена в государствах Азии, но встречается также во всех других странах мира. Заболеваемость НАА составляет 1,2-3,6 случая на 1 млн населения [7].
Для болезни Такаясу характерно медленно прогрессирующее течение на протяжении многих лет (до 10-15 лет). Прогноз заметно ухудшается при появлении ишемических осложнений, прежде всего со стороны головного мозга, сердца и почек.
До настоящего времени НАА распознают несвоевременно. S. Hall и соавт. [14] подчеркивают, что между первыми признаками болезни и установлением диагноза проходит от 1 мес до 16 лет. Ошибочный диагноз, по данным этих авторов, устанавливают в 94% случаев.

в возрасте 15-30 лет. В начале заболевания появляются слабость и боль в руках. Отмечаются ухудшение памяти, быстрая утомляемость, одышка, слабость в мышцах верхней половины тела, усиливающаяся в вертикальном положении и во время работы. Появляются неспецифические общие симптомы – повышение температуры тела, слабость, недомогание, потеря массы тела, сонливость (в связи с ишемией головного мозга), артралгии, миалгии. В этот период причина заболевания, как правило, остается нераспознанной, и диагноз устанавливают значительно позже – после появления симптомов и признаков стенозирования ветвей дуги аорты с ишемией соответствующих органов. Клиническая симптоматика определяется степенью распространения и локализацией поражения сосудистой системы.
Одним из наиболее частых признаков является ослабление пульса на одной или обеих лучевых артериях вплоть до его полного исчезновения, в связи с чем болезнь Такаясу получила еще одно образное название – болезнь отсутствия пульса. Снижение наполнения пульса сопровождается слабостью и парестезиями верхних конечностей.
Развивается синдром ишемии верхних конечностей (слабость, боли в руках, чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке, – синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей). Отсутствует пульс на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук, у больных холодные кисти. Иногда появляются боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерны выраженная разница артериального давления (АД) на руках, а также значительно более высокое АД на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается специфический шум. Нарушение регионарной гемодинамики приводит к гипертензии в верхней половине туловища вследствие угнетения или блокады депрессорных рецепторов в зоне дуги аорты или поражению почечных артерий с последующей ишемией почек и включением юкстагломерулярного аппарата. Реноваскулярная гипертензия при НАА существенно не отличается от артериальной гипертензии (АГ) при сужении почечных артерий другой этиологии (атеросклероз, фиброзно-мышечная дисплазия), объясняется ишемией почечной паренхимы с последующим повышением секреции ренина и альдостерона и является ангиотензинзависимой. Кроме того, сужение брюшной части аорты проксимальнее почечных артерий или стеноз их устьев обусловливают развитие вторичной АГ, которая возникает у 50% больных [3]. Стойкая АГ приводит к гипертрофии левого желудочка с соответствующими клиническими и электрокардиографическими проявлениями. Частое развитие АГ при НАА (повышение АД в необлитерированных сосудах) также объясняется либо имеющейся у этих больных ишемией головного мозга, либо сужением почечных артерий, и выявление АГ подчас затруднено из-за ослабления пульса на верхних конечностях.

проявления поражения сердца могут быть обусловлены расширением корня аорты с регургитацией крови на аортальном клапане и сужением венечных артерий в области устьев и субэпикардиальных сегментов, что проявляется стенокардией вплоть до развития инфаркта миокарда. АГ и аортальная недостаточность нередко приводят к развитию застойной сердечной недостаточности. Значительно более редкими осложнениями являются расслоение и разрыв аорты. Реже больных беспокоят выраженная перемежающаяся хромота и неопределенная боль в животе.
Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восходящего отдела аорты в виде уплотнения и расширения. Часто формируется недостаточность клапана аорты, появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообращения в коронарных артериях, возможно развитие инфаркта миокарда. У 50% больных наблюдается миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кровообращения. Кроме того, могут поражаться венечные сосуды, что обусловливает соответствующую клиническую картину и электрокардиографические изменения [11].
Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий. Отмечается высокая частота поражения брахиоцефальных артерий с вовлечением в патологический процесс общих сонных артерий, преимущественно левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночной артерий. Больных беспокоят цефалгии и головокружения, отмечаются ухудшение памяти и внимания, снижение работоспособности, пошатывание при ходьбе, частые обмороки. Развивается очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС. При аускультации сонных артерий иногда определяется стенотический шум. Иногда появляются расстройства речи, боль в челюстях при жевании, преходящие судороги или парезы. Вместе с тем острое нарушение мозгового кровообращения у таких больных отмечается достаточно редко [7].
Для НАА особенно характерны глазные симптомы. Наряду с постепенным снижением остроты зрения наблюдается кратковременное ухудшение зрения при поворотах головы, переходе в вертикальное положение тела, а также сужение глазной щели и птоз. Временные нарушения зрения при напряжении A. Frovig (1946) назвал зрительной «хромотой». Страдают все отделы глаза: прозрачные среды, роговица и хрусталик мутнеют, в конъюнктиве, радужной оболочке и хрусталике отмечается новообразование сосудов, на глазном дне сосудистый комплекс переходит на диск зрительного нерва. Затем сосуды облитерируются, и развивается ретробульбарный неврит. При этом функция сетчатки нарушается, и наступает слепота. Возможны отслойка сетчатки и кровоизлияния в нее, внезапная слепота на один глаз в связи с окклюзией центральной артерии сетчатки и развитием атрофии зрительного нерва [1, 4].

кровоснабжения нижних конечностей, что сопровождается болью в ногах при ходьбе, появлением систолического шума на аорте.
Поражение почечных артерий проявляется протеинурией, реже – гематурией, возможно развитие их тромбоза.
Для поражения легочной артерии характерны боли в грудной клетке, одышка, ЭКГ-признаки легочной гипертензии.
Компенсаторное усиление коллатерального кровотока может привести к появлению узур на нижних краях ребер в связи с давлением на них интеркостальных артерий, как при коарктации аорты. У части больных заметно расширение сосудов на груди и спине. Коллатеральный кровоток осуществляется через межреберные, диафрагмальные артерии и артерии молочных желез.
В терминальный период болезни в области головы, шеи и верхних конечностей развиваются трофические расстройства: атрофия мышц кистей и предплечий, мягких тканей лица, особенно жирового тела глазниц (энофтальм – более глубокое расположение глазного яблока в глазнице), изъязвления кончика носа, носовой перегородки, неба и ушных раковин; пародонтоз и выпадение зубов. Появляется шум в ушах, ухудшается слух вплоть до полной глухоты [4].


НАА принято разделять на 4 типа (рис. 1):
• I тип – поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8% больных);
• II тип – поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11%);
• III тип (смешанный) – наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65%);
• IV тип – включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу – Денерея) [2].
Внутриорганные артерии при НАА не поражаются. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно формируется хорошая коллатеральная сеть [2].

подострое или хроническое иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра.

Клинически это заболевание характеризуется повышением температуры, болями в суставах, мышцах и различным сочетанием типичных клинических синдромов - кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного, легочного. В детском возрасте узелковый периартериит отличается выраженным гиперергическим компонентом и быстрой генерализацией сосудистых повреждений с частым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей и инфарктов внутренних органов. Заболевание встречается во всех периодах детства; в отличие от взрослых чаще болеют девочки.

узелкового периартериита: 1) с преимущественным поражением периферических сосудов (ведущие синдромы - кожный и тромбангиитический); 2) с преимущественным поражением внутренних органов (ведущие синдромы - абдоминальный, почечный, кардиальный, легочный).

Различают также острое, подострое и хроническое (рецидивирующее) течение болезни. При остром течении узелкового периартериита наблюдаются короткий начальный период и бурная генерализация сосудистых поражений. Состояние больных тяжелое с первых дней, отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузный пот, сильные боли в суставах, мышцах, животе. У больных с преимущественным поражением периферического сосудистого русла обычно быстро формируются обширные поля кожных некрозов и дистальная гангрена. В случае преимущественного поражения внутренних органов остро развиваются церебральные сосудистые кризы, полиневрит, инфаркт миокарда, некротические изменения кишечника. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Подострое течение узелкового периартериита имеет постепенное начало и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже - полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2 - 3 лет.

Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий. В первые годы обострения возникают через 6 мес - Х1/2 года, после 2 - 4 обострений срок ремиссий может удлиняться до 5 и более лет.

поражением мышц (полимиозит), а также кожных покровов и неяркой, но частой висцеральной патологией.

Возможна взаимосвязь, отмечаемая особенно часто среди взрослых больных (у 15 - 24%), между дерматомиозитом и опухолевым процессом, что легло в основу разделения дерматомиозита на первичный - идиопатическии и вторичный - опухолевый.