Нефробластома у детей (опухоль Вильмса) презентация

курсом онкологии

Руководитель курса онкологии доктор медицинских наук, доцент Чирков Р.Н.

Тверь 2011

ее развития

детей или у 20% больных с солидными опухолями(исключая опухоли ЦНС)

От 0,4 до 1,0 НА 100 тыс. детей в возрасте от 1 до 14 лет

7,3 на 1 млн. детей в Финляндии, Швеции, Австралии, США, Голландии, Великобритании

На возраст 2-5 лет приходится 75% всех нефробластом

Чаще встречается в возрасте 2-5 лет, старше 8 лет – редко
Двухстороннее поражение – в 8% случаев

Частота заболеваемости среди мальчиков и девочек одинаковая

– пороки развития мочеполовой системы
У 38% больных из 133 с нефробластомой – пороки развития мочеполовой системы

(пре- и постнатальная макросомия – вес новорожденных более 4000гр.)

Сочетание нефробластомы с пороками развития

ПЛЕЧА 11 ХРОМОСОМЫ

Ген WT1 находится в 13-м ЛОКУСЕ, ген WT2 – в 15-м ЛОКУСЕ КОРОТКОГО ПЛЕЧА 11 ХРОМОСОМЫ

РОДИТЕЛЕЙ
НАЛИЧИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ В СЕМЬЕ

почки в любой части паренхимы
Опухоль гетерогенная с участками кистозного характера, некрозом, кровоизлияниями
При мультикистозном варианте – множество тонкостенных кист

чаще в регионарные лимфоузлы - в 7-10%, редко – в отдаленные лимфоузлы
Гематогенные метастазы – в ЛЕГКИЕ, ПЕЧЕНЬ, реже – в КОСТИ и ЦНС

Патологическая анатомия нефробластомы

степень дифференцировки клеток
КРОМЕ ОСНОВНЫХ ТИПОВ КЛЕТОК ИМЕЕТСЯ ФИРОЗНАЯ СТРОМА С БОЛЬШИМ КОЛИЧЕСТВОМ КАПИЛЛЯРОВ И АРТЕРИЙ, ИНОГДА АНГИОМАТОЗ,
ОКОЛО 30% СОСТАВЛЯЮТ ТКАНИ – МЫШЕЧНЫЕ ВОЛОКНА, ХРЯЩЕВАЯ, КОСТНАЯ, НЕРВНЫЕ СТВОЛЫ

Патологическая анатомия нефробластомы

нефробластома
- мезобластная нефробластома, практически не метастазирует

НИЗКАЯ СТЕПЕНЬ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ (благоприятный гистологический вариант)

большим количеством бластемных клеток
- нефробластома с богатой стромой (включая фетальный рабдомиоматозный подтип)
- нефробластома с тотальным или субтотальным регрессом опухоли

СРЕДНЯЯ СТЕПЕНЬ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ (стандартный гистологический вариант)

свелоклеточная саркома, дает MTS в кости
- рабдоидная нефробластома – самый неблагоприятный вариант, дает MTS в головной мозг

ВЫСОКАЯ СТЕПЕНЬ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ (неблагоприятный гистологический вариант)

АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ (у 25%)
ГИПЕРТЕРМИЯ
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ ПРОБЛЕМЫ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА «ОСТРОГО ЖИВОТА»

- поверхность гладкая или неровная;
- консистенция плотная или эластичная;
- подвижная, ограничено смещаемая, неподвижная

- более чем в 25% случаев
при прорастании опухоли в чашечную систему почки

- при разрыве капсулы при падении
- грубой пальпации

с УЗИ

Экскреторная урография

- течение беременности: инфекции, применение лекарств
- злокачественные заболевания в семье
- наличие врожденных аномалий

гипохромная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ
отмечаются не всегда, неспецифичны

протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, катехоламинурия

диагностическая ценность 95%

деформация и смещение полостей почки
нарушения выделительной функции
в 82% позволяет поставить диагноз, состояние второй почки

всегда первое исследование!
простое, быстрое, неинвазивное
в сочетании с DUPLEX и DOPPLER оценивается связь
опухоли с сосудами наличие тромбов в них
оценка состояния второй почки
наличие метастазов в печени, забрюшинные лимфоузлы
диспансерное наблюдение

может заменить УЗИ и урографию
ценность 92%
- четкие границы опухоли
- минимальное поражение второй почки
- метастазы в печени и парааортальные лимфоузлы
- распространение процесса по V.CAVA INFERIOR
- метастазы в легкие менее 1 см в диаметре

при подковообразной почке и двустороннем поражении

БИОПСИЯ

при рабдоидном типе нефробластомы

c Th 99 при светлоклеточной саркоме

кальцинаты в опухоли в 60-70% при нейробластоме
в 15% при нефробластоме

чрескожная аспирационная биопсия почки, имеет недостатки:
малое количество материала
нет возможности оценить вариант
может быть причиной разрыва капсулы и диссеминации процесса
88,6% «положительных» ответов (по Л.А.Дурнову)
Российская школа считает обязательной во всех случаях
зарубежные центры – только в сомнительных случаях

и полностью удалена

не было пункции и разрывов во время операции

нет опухолевых клеток в краях разреза

гистологически – капсула интактна

пределы почки, но полностью удалена
имеется локальное распространение
опухоль биопсировалась
имелся ограниченный боковой разрыв
нет признаков опухоли по краям разреза во время операции
гистологически подтверждена:

пенетрация опухоли в околопочечную ткань
за пределы ложной капсулы
инвазия парааортальных узлов,
подтвержденная гистологически
- инвазия сосудов вне почки, наличие опухолевого тромба в них
- инвазия почечной лоханки и уретры

брюшной полости без гематогенных метастазов

Остаточная опухоль удалена неполностью или:

- разрыв опухоли во время операции
- метастазы по брюшине
- поражение абдоминальных лимфоузлов
опухоль за пределами хирургического
разреза подтверждено микро- и
макроскопически

в - легкие
- печень
- кости
- головной мозг

Двусторонняя нефробластома

стадией процесса
исход при N+? Сравним с 3 стадией и хуже чем при N-
разрыв опухоли до или во время операции

Исключен циклофосфан (стерилизация)
Ограничено применение лучевой терапии

метастазов
без разрыва

Трансперитонеальный доступ
Удаление нетравматичное, недопущение разрыва опухоли
Предварительная перевязка почечной вены
Обязательная резекция парааортальных лимфоузлов перитонеальных тканей, низкая перевязка мочеточника
Маркировка ложа в зоне сомнительного радикализма для планирования в последующем лучевой терапии

общую и
безрецидивную выживаемость

дооперационная химиотерапия
уменьшает размеры опухоли

предотвращает разрыв капсулы

меньшая травматичность операции

послеоперационная ПХТ при
неблагоприятных факторах прогноза

2-3 ст. с неблагоприятным вариантом 10 Гр на брюшную полость и 10 Гр на остаточную опухоль
при МТS в легкие 12 Гр на все легкое
при анапластической опухоли 12-18 Гр до 1 года, 21-38 Гр до 5 лет

ЛУЧЕВОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕФРОБЛАСТОМЫ

роль уменьшилась, используется при рапространенных больших опухолях, наличии перитонеальных метастазов, неполного удаления опухоли

чаще мезобластный вариант и 1 ст.
часто только операция
при 2-3 ст. согласно протоколу
при очень больших размерах дооперационная ХТ винкристином

необходима ангиография
предоперационная ХТ терапия!
удаление одной почки
резекция второй (менее пораженной) почки

ЛОКАЛИЗАЦИИ ОПУХОЛИ, ПРИ БОЛЬШИХ РАЗМЕРАХ ОПУХОЛИ ИЛИ ПРИ РАЗРЫВЕ КАПСУЛЫ ОПУХОЛИ
ЛЕЧЕНИЕ – ИНДИВИДУАЛЬНЫЙ ПОДХОД, ПРИ ПХТ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ КАРБОПЛАТИН,ВЕПЕЗИД, ИФОСФАМИД
БОЛЕЕ 80% БОЛЬНЫХ МОГУТ БЫТЬ ИЗЛЕЧЕНЫ, А ПРИ МЕТАСТАЗАХ В ЛЕГКИЕ – ПОЧТИ 60%, ВСЕ ЭТО БЛАГОДАРЯ ХИМИОТЕРАПИИ НЕФРОБЛАСТОМЫ