- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Миелодиспластический синдром презентация
Содержание
- 1. Миелодиспластический синдром
- 2. Миелодиспластический синдром –группа клональных заболеваний гемопоэтической
- 3. Эпидемиология 3-5 на 100 000 населения в
- 4. Неэффективный гемопоэз Высокая клеточность костного мозга
- 5. Признаки дисплазии Черты дисплазии в 1 и
- 6. Нормобласты и мегалобласты
- 7. Мегалобласты
- 8. Межъядерные мостики
- 9. Уродливость ядер («почкующиеся» ядра)
- 10. Вакуолизация в эритроидном ряду
- 12. Дисгранулопоэз Дисгранулопоэз –гипосегментация ядер (псевдопельгеризация), гиперсегментация ядер,
- 13. Гипосегментация нейтрофилов
- 14. Гиперсегментация нейтрофилов
- 15. Гипогранулярность
- 16. Гранулы типа Чедиака-Хигаши
- 17. Ненормальные размеры
- 18. Аномальные нейтрофилы Гипогранулярность Гиперсегментация Гигантский размер
- 19. Палочки Ауэра
- 20. Аномально расположенные скопления бластов (гистологическое исследование)
- 21. Дисплазия в мегакариоцитарном ряду -дисмегакариопоэз Микромегакариоциты Гиполобулярность
- 22. Нормальные мегакариоциты
- 23. Микромегакариоциты
- 24. Мегакариоциты с разрозненными ядрами
- 25. Гиполобулярные мегакариоциты
- 26. Увеличение количества бластных форм Появление бластов в периферической крови В костном мозге – 5-19%
- 27. Кольцевые сидеробласты 5 или более гранул железа
- 28. Прогноз у пациентов с МДС в зависимости от цитогенетических аномалий
- 29. Классификация Количество бластов в крови и костном мозге Черты миелодисплазии Наличие кольцевых сидеробластов Цитогенетические поломки
- 32. Дифференциальный диагноз Черты дисплазии не обязательно
- 33. Дефицит фолиевой кислоты
- 34. Дефицит B12
- 35. Парвовирусная инфекция
- 36. Алгоритмы диагностического поиска Неясная цитопения, макроцитарная
- 37. При отсутствии диагностически значимых черт дисплазии,
- 38. Методы лечения Заместительная терапия компонентами крови Стимулирующая
- 39. Миелодиспластический синдром детского возраста Редкая патология Часто
- 40. Вторичный МДС связанный с предшествующей терапией Отдельная
- 41. Миелодиспластические/ миелопролиферативные неоплазии Хронический миеломоноцитарный лейкоз Атипичная
- 42. Хронический миеломоноцитарный лейкоз Персистирующий моноцитоз в
- 43. Эпидемиология и классификация Болезнь пожилого возраста -
- 44. Пролиферация атипичных моноцитов
- 45. Монобласты, промоноциты, моноциты – морфологические черты
- 46. Спасибо за внимание !
Миелодиспластический синдром –группа клональных заболеваний гемопоэтической стволовой клетки, характеризующаяся цитопенией, дисплазией в одной или более линий гемопоэза, неэффективным гемопоэзом и высоким риском трансформации в острый миелобластный лейкоз
Слайд 2
Миелодиспластический синдром –группа клональных заболеваний гемопоэтической стволовой клетки, характеризующаяся цитопенией, дисплазией
в одной или более линий гемопоэза, неэффективным гемопоэзом и высоким риском трансформации в острый миелобластный лейкоз
Слайд 3Эпидемиология
3-5 на 100 000 населения в год
Болеют чаще пожилые люди, в
возрастной группе старше 70 лет заболеваемость 20 на 100 000 населения в год
Слайд 4Неэффективный гемопоэз
Высокая клеточность костного мозга в сочетании с цитопеническим синдромом
в периферической крови – активация апоптоза
В анализе крови – макроцитарная или нормоцитарная анемия (гемоглобин <100 г/л)
Снижение количества нейтрофилов (<1.8 *10/9/л)
Снижение количества тромбоцитов (<100 *10/9/л)
Цитопения может быть изолированно в одной или более линий
В анализе крови – макроцитарная или нормоцитарная анемия (гемоглобин <100 г/л)
Снижение количества нейтрофилов (<1.8 *10/9/л)
Снижение количества тромбоцитов (<100 *10/9/л)
Цитопения может быть изолированно в одной или более линий
Слайд 5Признаки дисплазии
Черты дисплазии в 1 и более линий гемопоэза
(в 10
% и более от клеток линии)
Дисэритропоэз – «почкующиеся» ядра,межъядерные мостики, кариорексис, многоядерность, мегалобластоидность, кольцевые сидеробласты, вакуолизация в эритроидном ряду, PAS –положительные эритробласты
Дисэритропоэз – «почкующиеся» ядра,межъядерные мостики, кариорексис, многоядерность, мегалобластоидность, кольцевые сидеробласты, вакуолизация в эритроидном ряду, PAS –положительные эритробласты
Слайд 12Дисгранулопоэз
Дисгранулопоэз –гипосегментация ядер (псевдопельгеризация), гиперсегментация ядер, гипогранулярность, гранулы типа Чедиака-Хигаши, малый
или аномально большой размер, палочки Ауэра
Слайд 21Дисплазия в мегакариоцитарном ряду -дисмегакариопоэз
Микромегакариоциты
Гиполобулярность
Множественные,изолированные ядра
Необходимо проанализировать как минимум 30
мегакариоцитов
Слайд 26Увеличение количества бластных форм
Появление бластов в периферической крови
В костном мозге –
5-19%
Слайд 27Кольцевые сидеробласты
5 или более гранул железа в перинуклеарной позиции занимающие не
менее 1/3 окружности ядра
Слайд 29Классификация
Количество бластов в крови и костном мозге
Черты миелодисплазии
Наличие кольцевых сидеробластов
Цитогенетические поломки
Слайд 32Дифференциальный диагноз
Черты дисплазии не обязательно имеют клональное происхождение
Дефицит В12 и фолиевой
кислоты – мегалобластное кроветворение
Отравление солями тяжелых металлов особенно мышьяком
Врожденная дисэритропоэтическая анемия
Вирусные инфекции (парвовирус)
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Прием препаратов – химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, КСФ,
Отравление солями тяжелых металлов особенно мышьяком
Врожденная дисэритропоэтическая анемия
Вирусные инфекции (парвовирус)
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Прием препаратов – химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, КСФ,
Слайд 36Алгоритмы диагностического поиска
Неясная цитопения, макроцитарная или нормоцитарная анемия
Исключение дефицита витаминов, связь
с приемом препаратов, интоксикацией, вирусными, инфекциями и другие причины
Наличие черт дисплазии в 10% и более клеток хотя бы в 1 ростке
Наличие цитогенетических аномалий
МДС
нет
Бласты 5-19% в крови или костном мозге, палочки Ауэра
Слайд 37
При отсутствии диагностически значимых черт дисплазии, повышения количества бластов и цитогенетических
поломок – диагноз МДС не ставится
Состояние расценивается как цитопения неясного генеза
Показано повторное наблюдение в динамике
Состояние расценивается как цитопения неясного генеза
Показано повторное наблюдение в динамике
Слайд 38Методы лечения
Заместительная терапия компонентами крови
Стимулирующая терапия – эритропоэтин, КСФ
При нарастании количества
бластов – химиотерапия
Трансплантация костного мозга – метод выбора при удовлетворительном соматическом статусе
Трансплантация костного мозга – метод выбора при удовлетворительном соматическом статусе
Слайд 39Миелодиспластический синдром детского возраста
Редкая патология
Часто ассоциирована с синдромом Дауна
Прогноз зависит от
цитогенетических аномалий
Основной метод лечения – трансплантация костного мозга
Основной метод лечения – трансплантация костного мозга
Слайд 40Вторичный МДС связанный с предшествующей терапией
Отдельная нозологическая форма, входит в группу
вторичных миелоидных неоплазий, связанных с предшествующей терапией
В анамнезе – химиотерапия или лучевая терапия
Неблагоприятный прогноз, быстрое прогрессирование и трансформация в острый лейкоз
Терапия – трансплантация костного мозга
В анамнезе – химиотерапия или лучевая терапия
Неблагоприятный прогноз, быстрое прогрессирование и трансформация в острый лейкоз
Терапия – трансплантация костного мозга
Слайд 41Миелодиспластические/
миелопролиферативные неоплазии
Хронический миеломоноцитарный лейкоз
Атипичная хроническая миелоидная лейкемия BCR-ABL –negative
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
Миелодиспластическая
/миелопролиферативная
лейкемия неклассифицируемая
Слайд 42Хронический миеломоноцитарный лейкоз
Персистирующий моноцитоз в крови > 1*10 9/k
Отсутствует филадельфийская хромосома
( или ВСR –ABL1)
Нет PDGFRA, PDGFRB реарранжировки
Менее 20% бластов в крови/костном мозге
Дисплазия в 1 более линий
Нет PDGFRA, PDGFRB реарранжировки
Менее 20% бластов в крови/костном мозге
Дисплазия в 1 более линий
Слайд 43Эпидемиология и классификация
Болезнь пожилого возраста - 65-75 лет
В зависимости от количества
бластов подразделяется на ХММЛ -0 (менее 5% бластов в костном мозге), ХММЛ-1 (5-9% бластов в км), ХММЛ-2 (10-19% бластов в костном мозге)
Трансформация в ОМЛ в 15-30% случаев
Трансформация в ОМЛ в 15-30% случаев
