ассистент кафедры, к.м.н. Рунова Г.Е.
ФГАОУ ВО Первый Московский Государственный Университет им. И.М. Сеченова Министерства Здравоохранения РФ (Сеченовский Университет)
СНК Эндокринологии
- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Липодистрофии. Патогенез и клинические проявления липодистрофий презентация
Содержание
- 1. Липодистрофии. Патогенез и клинические проявления липодистрофий
- 2. Липодистрофии Гетерогенная группа редких заболеваний, характеризующихся полной
- 3. Эпидемиология США 1:1 000 000 [Lightbourne M.,
- 4. Классификация По степени потери жировой ткани
- 5. Врожденные генерализованные липодистрофии Приобретенные генерализованные липодистрофии
- 6. Патогенез и клинические проявления липодистрофий нарушение адипогенеза на различных уровнях
- 9. Врожденная генерализованная липодистрофия (синдром Берардинелли-Сейпа) Полное отсутствие
- 17. Приобретенная генерализованная липодистрофия (синдром Лоуренса) Дебют
- 21. Семейные парциальные липодистрофии Дебют в детском
- 26. Приобретенная парциальная липодистрофия (синдром Барракера-Симонса) Прогрессирующая потеря
- 28. ВААРТ-ассоциированная липодистрофия у ВИЧ-инфицированных пациентов
- 29. Генетические синдромы, сопровождающиеся липодистрофией Истинная прогерия Хатчинсона-Гилфорда
- 31. Локальные липодистрофии
- 32. Диагностика Анамнез Физикальный осмотр Оценка состава тела
- 33. Подход 1 + 1 = клинический диагноз
- 34. Дифференциальная диагностика Истощение Нервная анорексия Декомпенсированный СД
- 35. Метаболические осложнения Липоатрофический диабет Гиперфагия Дислипидемия НАЖБП
- 36. Основные причины смерти Заболевания сердца Кардиомиопатии Аритмии
- 37. Принципы лечения Строгая антиатерогенная диета Регулярные физические
- 38. Фриденштейн Александр Яковлевич (1924 – 1997)
- 44. Благодарю за внимание
Липодистрофии Гетерогенная группа редких заболеваний, характеризующихся полной или частичной потерей подкожной жировой клетчатки, а также неправильным ее распределением (при условии отсутствия предшествующего голодания или катаболического состояния) и предрасположенностью к развитию связанных
Слайд 1Липодистрофии
Докладчик:
Шумская Юлия
лечебный факультет 6 курс 29 группа
Научные руководители СНК:
доцент кафедры, к.м.н.
Моргунова Т.Б.
ассистент кафедры, к.м.н. Рунова Г.Е.
ассистент кафедры, к.м.н. Рунова Г.Е.
Слайд 2Липодистрофии
Гетерогенная группа редких заболеваний, характеризующихся полной или частичной потерей подкожной жировой
клетчатки, а также неправильным ее распределением (при условии отсутствия предшествующего голодания или катаболического состояния) и предрасположенностью к развитию связанных с инсулинорезистентностью метаболических осложнений.
Слайд 3Эпидемиология
США 1:1 000 000 [Lightbourne M., Brown R.J.]
1 - 60:1 000
000 [Brown R.J., Rother K.I.]
был описан 1141 пациент в 351 исследовании с дебютом (на май 2016г) [Gupta N. et al.]
был описан 1141 пациент в 351 исследовании с дебютом (на май 2016г) [Gupta N. et al.]
Слайд 4Классификация
По степени потери жировой ткани
Генерализованные
Парциальные
По этиологии
Наследственные
Приобретенные
[Handelsman Y. et al., 2013]
Слайд 5Врожденные генерализованные липодистрофии
Приобретенные генерализованные липодистрофии
Семейные парциальные липодистрофии
Приобретенные парциальные липодистрофии
Липодистрофии в рамках
других генетических синдромов
Локальные липодистрофии
ВААРТ-индуцированная липодистрофия у ВИЧ-инфицированных пациентов
Локальные липодистрофии
ВААРТ-индуцированная липодистрофия у ВИЧ-инфицированных пациентов
Handelsman Y. et al.; Hussain I., Garg A.; Thauvin-Robinet C. et al.
Слайд 9Врожденная генерализованная липодистрофия (синдром Берардинелли-Сейпа)
Полное отсутствие ПЖК
Выраженная рельефность скелетных мышц
Усиленный венозный
рисунок на конечностях
Пупочная грыжа
Гепато- и спленомегалия
Гиперфагия
Акромегалоидные черты
Инсулинорезистентность
НАЖБП
Гиперандрогения
Пупочная грыжа
Гепато- и спленомегалия
Гиперфагия
Акромегалоидные черты
Инсулинорезистентность
НАЖБП
Гиперандрогения
Слайд 17Приобретенная генерализованная липодистрофия
(синдром Лоуренса)
Дебют в детском или подростковом возрасте
Прогрессирующее постепенное
исчезновение ПЖК
Ж:М 3:1
Жировая ткань костного мозга и ретроорбитальная жировая клетчатка не страдают
Степень потери внутрибрюшного жира варьирует
Инсулинорезистентность
Ж:М 3:1
Жировая ткань костного мозга и ретроорбитальная жировая клетчатка не страдают
Степень потери внутрибрюшного жира варьирует
Инсулинорезистентность
Слайд 21Семейные парциальные липодистрофии
Дебют в детском или подростковом возрасте
Потеря ПЖК в
специфических анатомических областях с перераспределением ее в другие области
Инсулинорезистентность
Гиполептинемия
НАЖБП
Дислипидемия
Инсулинорезистентность
Гиполептинемия
НАЖБП
Дислипидемия
Слайд 26Приобретенная парциальная липодистрофия (синдром Барракера-Симонса)
Прогрессирующая потеря ПЖК в верхней части туловища
Метаболические
нарушения менее характерны
Часто ассоциирована с заболеваниями почек
Низкий уровень С3
Ж:М 4:1
Часто ассоциирована с заболеваниями почек
Низкий уровень С3
Ж:М 4:1
Слайд 29Генетические синдромы, сопровождающиеся липодистрофией
Истинная прогерия Хатчинсона-Гилфорда
Синдром Вернера
Атипичный синдром Вернера
Мандибуло-акральная дисплазия
Прогероидный синдром
Синдром
Нестера-Гильермо
Синдром Марфана с липодистрофией
Синдром Keppen-Lubinsky
SHORT-синдром
CANDLE-синдром
Синдром Марфана с липодистрофией
Синдром Keppen-Lubinsky
SHORT-синдром
CANDLE-синдром
Слайд 32Диагностика
Анамнез
Физикальный осмотр
Оценка состава тела
Метаболический статус
Генетическое исследование в половине случаев не информативно
Методика
оценки сывороточного лептина не стандартизирована
При подозрении на приобретенную ЛД исследуется С3, С4 и АТ в зависимости от фонового аутоиммунного заболевания
При подозрении на приобретенную ЛД исследуется С3, С4 и АТ в зависимости от фонового аутоиммунного заболевания
[Rother K.I., Brown R.J. 2013], [Dagogo-jack S. 2015], [Valerio C.M. et al., 2012]
Слайд 33Подход 1 + 1 = клинический диагноз
Основной критерий: потеря ПЖК по
типу парциальной или генерализованной ЛД (с уточнением для СПЛ)
Дополнительные критерии:
СД с выраженной ИР
Выраженная гипертриглицеридемия
НАЖБП
Семейный анамнез
Выраженность скелетной мускулатуры и флебомегалия на конечностях
Гиперфагия
Вторичный гипогонадизм у мужчин/аменорея у женщин
Дополнительные критерии:
СД с выраженной ИР
Выраженная гипертриглицеридемия
НАЖБП
Семейный анамнез
Выраженность скелетной мускулатуры и флебомегалия на конечностях
Гиперфагия
Вторичный гипогонадизм у мужчин/аменорея у женщин
Handelsman Y. et al., an AACE consensus statement, 2016
Слайд 34Дифференциальная диагностика
Истощение
Нервная анорексия
Декомпенсированный СД
Тиреотоксикоз
Надпочечниковая недостаточность
Хронические инфекции
Гиперинсулинизм вследствие мутации INSR
Акромегалия
Синдром Кушинга
Абдоминальное ожирение
Brown
R.J., Araujo-Vilar D., Pik To Cheung., Dunger D., Garg A., 2016
Слайд 35Метаболические осложнения
Липоатрофический диабет
Гиперфагия
Дислипидемия
НАЖБП
Репродуктивные нарушения
Сердечно-сосудистые заболевания
Патология почек
Brown R.J., Araujo-Vilar D., Pik To
Cheung., Dunger D., Garg A., 2016
Слайд 36Основные причины смерти
Заболевания сердца
Кардиомиопатии
Аритмии
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Заболевания печени
Печеночная недостаточность
Желудочно-кишечные кровотечения
Гепатоцелюллярная карцинома
Почечная недостаточность
Острый панкреатит
Сепсис
Brown R.J., Araujo-Vilar D., Pik To Cheung., Dunger D., Garg A., 2016
Слайд 37Принципы лечения
Строгая антиатерогенная диета
Регулярные физические нагрузки
Заместительная терапия адипокинами (метрелептин)
Терапия СД с
использованием тиазолиндионов
Плазмаферез
Бариатрическая хирургия
Пластическая хирургия
Brown R.J., Araujo-Vilar D., Pik To Cheung., Dunger D., Garg A., 2016
Плазмаферез
Бариатрическая хирургия
Пластическая хирургия
Brown R.J., Araujo-Vilar D., Pik To Cheung., Dunger D., Garg A., 2016
