Лимфогранулематоз презентация

с образованием в них лимфогранулем.
Протекает в локализованной и диссеминированной формах

2,3
/100 тыс. нас.

•В Японии меньше чем в Европе
Негры болеют реже, чем белые

В любом возрасте

60-70%
мужчины

30-40%
женщины

► до 10 лет в основном
болеют мальчики

лимфоцит
зародышевого
центра л/у

Опухолевые своиства:
- анеуплодия
- клональность

генетически измененный
В - лимфоцит

Иммунная атака Т-лимфоцитов
(основная клеточная популяция пораженных л/у)

Истощение пула Т-лимф

↓ клеточного
иммун. ответа

Прогрессирующий
рост опухоли

клетки
- фиброзная ткань
-гигантские клетки
Б-ш и Х

Полиморфно-клеточная
гранулёма

«глаза совы»

Ходжкина

- рак молочной железы
- рак лёгких
- меланома
- миозит
- инф мононуклеоз

– малая диагностическая
ценность

Вывод: Гистологическая структура Л/У
+ клетки Б-Ш

Достоверность ЛГМ

↑ температуры → озноб → проливной пот
б) Потливость (проливной ночной пот → смена белья)
в)Похудание
- терминальные стадии
- тяжелые обострения

подвижные
плотноэластичные
не спаянные с кожей
безболезненные (редко болезненные, после приема алкоголя)
сливаются в конгломераты

2. Л/У средостения 15-20 % (типично для нодулярного склероза)
кашель
одышка
боли за грудиной

3. Забрюшинные Л/У 1-2%
боли в области поясницы (ночью)

4. Мезентериальные л/у 5-10% (лимфоидное истощение)

5. Селезенка 25%

– 45-54%
- возможен инфильтративный рост из л/у
- самостоятельное появление очагов или диффузных инфильтратов

2. Плевриты экссудативные:
в пунктате клетки Березовского - Штернберга
сочетается с ув. л/у средостения и очагами в легочной ткани

3. Костная система: R гр – 14-20%, аутопсия – 41-56%
позвонки
грудина
кости таза
ребра
трубчатые кости - редко

4. Костный мозг: 12%
- может бессимптомно
- панцитопения

- ↑ ЩФ
- ↑ билирубина
- ↓ альбумина
- ↓ протромбина
- ↓ холестерина

6. ЖКТ: - первичное поражение редко
(желудок и тонкая кишка –подслизистый слой. Язвы не образуются)
- вторичное поражение (сдавление или прорастание из л/у)

7. ЦНС: - мозговые оболочки спинного мозга

8. Кожа: кожный зуд у 25-35 % → дерматит → психические расстройства

грибы)
- гипоплазия кроветворения
- кровотечения
- вторичные злокачественные
новообразования

бессимптомные
В - интоксикация

(не более 10 тыс)

- Лимфоцитопения (поздние стадии)

- 0,5-3% - высокая эозинофилия (до 80%)

- 10-15% - тромбоцитоз (600 – 1000 х 10 9)

- Панцитопения ( поздние стадии, после ХТ, миелограмма N)

- ↑ СОЭ

и выше

↑ Альфа - 2 глобулинов свыше 10 г/л

Гаптоглобин свыше ↑ 1,5 мг%

Церулоплазмин ↑ 0,4 ЕД

– 80%)

Ухудшают течение:
- инсоляция
- физиотерапевтические процедуры
(кварц, УВЧ, гальванизация, грязи и т.д.)
- беременность

- ↑ до 38 не менее 3х дней
- похудание на 10% и ↑ за полгода

II-III стадии заболевания

Возраст более 50 лет

МТИ > 0,35 (расширение тени средостения за счёт л/у более чем на 1/3 грудной клетки)

Поражение 4 и более зон л/у

↑ СОЭ более 50 мм/ч или
↑ СОЭ более 30 + B-симптомы

/ IIB – комбинированная терапия

3. III A –полихимиотерапия

опухоль средостения большой массы –
комбинированная терапия

5. IIIB / IV - полихимиотерапия

Стерильность у женщин (облучение таза)
- Стерильность у мужчин (химиотерапия по схеме МОРР)
- Пневмонии (лучевые)
- Кардиотоксичность (химиотерапия – адриамицин + лучевая терапия)
- Асептический некроз головки бедренной кости (преднизолон в МОРР)
- Вторичные опухоли –острая нелимфобластная лейкемия (2-10% б-х через 3-10 лет после лечения МОРР+облучение)
НХЛ (В-клеточного происхождения)
Саркомы и эпителиальные опухоли
Неврологические расстройства: - нейропатии (винкристин)

патологоанатомов по биопсированному материалу приходится вообще на лимфатические узлы, то среди заболеваний последних на первом месте стоят ошибки именно в отношении лимфогранулематоза