иммунный ответ
Вторичные
По тяжести
Компенсированные
Субкомпенсированные
Декомпенсированные
- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Классификация иммунодефицитных состояний презентация
Содержание
- 1. Классификация иммунодефицитных состояний
- 2. Классификация иммунодефицитных состояний В зависимости от уровня
- 3. Первичные иммунодефициты 1.Связанные с дефектами фагоцитов 2.Дефицит
- 4. Дефицит системы фагоцитов 10-12% от общей частоты
- 5. Клинические проявление хронического гранулематоза Рецидивирующие бактериальные инфекции
- 6. Синдром Чегиак-Хигаши (Чедиак-Хигаси) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
- 7. Клинические проявления Расстройство пигментации : общая гипопигментация и
- 8. Дефицит системы комплемента 1% от общего количества
- 9. Синдром Ди Джорджи
- 10. Синдром Ди Джорджи Иммунологические последствия Снижение
- 11. Синдром Ди Джорджи Клиника: Рецидивирующие вирусные,
- 12. Синдром Незелофа
- 13. Синдром Незелофа
- 14. Дефицит В-клеточного звена Агамма(гипогамма)глобулинемия (синдром Брутона) рецессивный
- 15. Синдром Брутона Снижено количество иммуноглобулинов всех классов,
- 16. клиника Определяется на 5-9 месяце жизни Рецидивирующие
- 17. Дефицит IgA Различают недостаточность полную или селективную
- 18. Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией М Развитие связано
- 19. Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией М Лабораторные данные:
- 20. ТКИД (швейцарский тип) Х-сцепленный тип Дефект на уровне стволовой клетки нежизнеспособность
- 21. Комбинированные ИД Синдром Вискотта-Олдрича Нарушение активации
- 22. Синдром Вискотта-Олдрича
- 23. Синдром Вискотта-Олдрича
- 24. Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) Гипоплазия тимуса Гипоплазия
- 25. Синдром Луи-Бар Клиника: Атаксия Телеангиэктазы (на
- 26. Синдром Луи-Бар
Классификация иммунодефицитных состояний В зависимости от уровня дефекта: Т-клеточный иммунодефицит В-клеточный иммунодефицит Дефект неспецифической резистентности (фагоцитарных клеток, системы комплемента) Дефект стволовых клеток ТКИД
Слайд 1Классификация иммунодефицитных состояний
По природе
Первичные (наследственные) – заболевания, обусловленные дефектами генов, контролирующих
Слайд 2Классификация иммунодефицитных состояний
В зависимости от уровня дефекта:
Т-клеточный иммунодефицит
В-клеточный иммунодефицит
Дефект неспецифической резистентности
(фагоцитарных
клеток, системы комплемента)
Дефект стволовых клеток
ТКИД
Дефект стволовых клеток
ТКИД
Слайд 3Первичные иммунодефициты
1.Связанные с дефектами фагоцитов
2.Дефицит системы комплемента
3. Т-клеточные иммунодефициты
4. В-клеточные
иммунодефициты
5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД)
5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД)
Слайд 4Дефицит системы фагоцитов
10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД
Хронический
гранулематоз
(в большинстве случаев связано с Х-хромосомой)
(в большинстве случаев связано с Х-хромосомой)
Нарушение работы НАДФ-оксидазы, цитохрома в245
Нарушение внутриклеточного киллинга
Слайд 5Клинические проявление хронического гранулематоза
Рецидивирующие бактериальные инфекции
Образование в тканях гранулем
Проявляется, как правило,
в детском возрасте
Слайд 6Синдром Чегиак-Хигаши
(Чедиак-Хигаси)
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты
(нарушена структура и функциональная активность лизосом)
Нарушение хемотаксиса
Нарушение хемотаксиса
Слайд 7Клинические проявления
Расстройство пигментации : общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая прозрачная кожа,
светлые редкие сухие волосы, светлая радужная оболочка глаза; нередко гиперпигментация участков кожи, подверженных воздействию света)
.Пиогенные рецидивирующие инфекции
.Пиогенные рецидивирующие инфекции
Слайд 8Дефицит системы комплемента
1% от общего количества перв.ИД
Генетические дефекты описаны для всех
компонентов комплемента
С1q, С2,С4 -иммунокомплексная патология, СКВ (уменьшение способности к элиминации комплексов)
С3 – пиогенные инфекции
С5,6,7,8,9- как правило, здоровы, повышенная чувствительность к менингококкам и гонококкам.
С1q, С2,С4 -иммунокомплексная патология, СКВ (уменьшение способности к элиминации комплексов)
С3 – пиогенные инфекции
С5,6,7,8,9- как правило, здоровы, повышенная чувствительность к менингококкам и гонококкам.
Слайд 9Синдром Ди Джорджи
Аплазия (полный Ди Джорджи)
или гипоплазия тимуса (частичный Ди Джорджи)
Триада -недоразвитие тимуса
-отсутствие паращитовидных желез
-аномалия развития сердечно-сосудистой системы
Триада -недоразвитие тимуса
-отсутствие паращитовидных желез
-аномалия развития сердечно-сосудистой системы
Слайд 10Синдром Ди Джорджи
Иммунологические последствия
Снижение
количества и
активности Т-лф
Количество В-лф
в норме
Уровень
ат
незначительно<
незначительно<
Слайд 11Синдром
Ди Джорджи
Клиника:
Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекции
Судороги
Дисморфия лица
Другие пороки развития –атрезия
пищевода, недоразвитие почек, полых вен
Особая чувствительность к БЦЖ, вакцинам против кори, к вирусу ветряной оспы
Особая чувствительность к БЦЖ, вакцинам против кори, к вирусу ветряной оспы
Слайд 12Синдром Незелофа
Гипоплазия тимуса
Может наследоваться по аутосомно-рецессивному пути и быть сцеплена с полом
клиника: замедление роста, рецидивирующие инфекции, кожи и легких,кандидоз, лимфаденопатия, гемолитическая анемия
Может наследоваться по аутосомно-рецессивному пути и быть сцеплена с полом
клиника: замедление роста, рецидивирующие инфекции, кожи и легких,кандидоз, лимфаденопатия, гемолитическая анемия
Слайд 14Дефицит В-клеточного звена
Агамма(гипогамма)глобулинемия (синдром Брутона) рецессивный тип наследования, встречается в основном
у мальчиков
Дефицит цитоплазматической
Тирозинкиназы в В-лф
Нарушение дифференцировки В-лф в АОК
Слайд 15Синдром Брутона
Снижено количество иммуноглобулинов всех классов, но в большей степени IgG
Отсутствуют
плазматические клетки в селезенке, к.м., отсутствуют зародышевые центры в миндалинах, пейеровых бляшках
Изменений в вилочковой железе - нет
Изменений в вилочковой железе - нет
Слайд 16клиника
Определяется на 5-9 месяце жизни
Рецидивирующие гнойные инфекции
Менингиты
Отсутствие реакции лф.узлов и селезенки
на инфекцию
Продолжительность жизни зависит лот контакта с вирусными инфекциями и развития лимфоретикулярных опухолей ( 20лет)
Продолжительность жизни зависит лот контакта с вирусными инфекциями и развития лимфоретикулярных опухолей ( 20лет)
Слайд 17Дефицит IgA
Различают недостаточность полную или селективную (IgA2)
Развиваются частые респираторные инфекции
Заместительная терапия
не показана
Слайд 18Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией М
Развитие связано с невозможностью переключения синтеза иммуноглобулинов
с IgM на другие изотипы
Болеют в основном мальчики
Болеют в основном мальчики
Слайд 19Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией М
Лабораторные данные:
IgA, IgG,IgE – не определяются
Уровень IgM
значительно повышен, поликлональность
Клиника: бактериальные, грибковые инфекции, спленомегалия,лимфаденопатия
Клиника: бактериальные, грибковые инфекции, спленомегалия,лимфаденопатия
Слайд 21Комбинированные ИД
Синдром Вискотта-Олдрича
Нарушение активации Т-h и Т-s
)
Врожденный дефект тромбоцитов
Нарушение способности макрофагов презентировать АГ
Слайд 24Синдром Луи-Бар
(атаксия-телеангиэктазия)
Гипоплазия тимуса
Гипоплазия лимф. узлов, селезенки
Количественная и функциональная недостаточность Т-лимфоцитов
Снижение количества
IgA, IgE, IgG2
Слайд 25Синдром Луи-Бар
Клиника:
Атаксия
Телеангиэктазы
(на носу, ушах, конъюктиве)
Рецидивирующие инфекции
Опухолевые заболевания
