Кардиомиопатии. Классификация кардиомиопатий презентация

World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

Дилатационная
Гипертрофическая
Рестриктивная
Аритмическая (дисплазия правого желудочка, болезнь Уля).

Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

идиопатическая
семейная
вирусная (иммунная)
токсическая (алкогольная)

of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

фиброэластоз
систолическая дисфункция при минимальной дилатации
митохондриальная патология

of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

ишемическая
недостаточность (стеноз) клапанов
гипертензивная
вследствие миокардита
метаболическая (эндокринная, болезни накопления, при наследственных заболеваниях, электролитных нарушениях, дефиците магния, белка, селена при аритмиях и др.).

of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

при системных заболеваниях соединительной ткани (дерматомиозит, склеродермия и др.)
при мышечных дистрофиях (миопатии, миотонии)
при нервно-мышечных заболеваниях (атаксия Фридериксона и пр.)
токсические (алкоголь, катехоламины и пр.)
перинатальная кардиомиопатия (персистирующее фетальное кровообращение)

ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

за счет дилатации при относительно тонких стенках (отношение толщины стенки желудочка к объему его полости значительно ниже нормы).

стенок левого (очень редко правого) желудочка, обозначаемая как идиопатическая гипертрофия миокарда, или как необструктивная гипертрофическая К.; характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости;
2) асимметричная гипертрофия миокарда; проявления болезни зависят от локализации процесса;
- а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; эта форма носит название обструктивной гипертрофической К., или идиопатического гипертрофического субаортального стеноза;
- б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка; обозначается как верхушечная гипертрофическая К. (феномен обструкции при этой форме К. отсутствует).

эндокардит Леффлера; характеризуется значительным уменьшением диастолического объема желудочков из-за ригидности их стенок с резким ограничением растяжимости в диастолу, что проявляется нарушениями сердечной деятельности, напоминающими таковые при амилоидозе сердца, констриктивном перикардите.

при кормлении
Вялость

сочетании с нарушениями ритма и признаками сердечной недостаточности, если их происхождение нельзя достоверно объяснить наличием у больного известных болезней, приводящих к подобным изменениям сердца.

его подтверждения требуется целенаправленное обследование в специализированном кардиологическом стационаре или диагностическом центре, где для дифференциальной диагностики применяют специальные методы исследования (эхокардиографию в разных режимах, иммунологические биохимические, гистологические методы и др.).

к сердечным гликозидам прогрессирующая сердечная недостаточность,
- нарушения сердечного ритма и проводимости,
- тромбоэмболические осложнения.
Диагноз подтверждается при обнаружении во время рентгенологического исследования грудной клетки небольшого шаровидного сердца, уменьшения амплитуды пульсации его стенок и признаков застоя в малом круге кровообращения

Диагноз ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

случаев имеет быстро прогрессирующее течение, из разнообразных нарушений ритма, выявляемых почти у всех больных, для дилатационной К. наиболее характерны постоянная форма мерцательной аритмии (примерно у 2/3 больных) и желудочковая экстрасистолия (примерно у 1/3 больных).

дилатационной К. не имеют существенного значения.

СН ІІІ. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

ЭКГ: Гипертрофия ЛЖ. Феномен WPW.

полости левого предсердия; гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; увеличение расстояния между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой (митрально-септальная сепарация).
С помощью эхокардиографии исключают также клапанные пороки сердца и выпотной перикардит, с которыми приходится дифференцировать дилатационную К. при первичном обследовании больного с тяжелой сердечной недостаточностью.

Вольфа-Паркинсона-Уайта

ЭхоКГ: шаровидная деформация, дилатация левого желудочка и левого предсердия. Относительная недостаточность митрального клапана. Гипокинезия задней стенки ЛЖ. ФИ 11%.

перкуссии, рентгенологические исследования, изменение ЭКГ) путем исключения артериальной гипертензии и пороков сердца, которые также могут быть причинами гипертрофии.
У лиц с нормальным АД и отсутствием шумов над сердцем диагноз необструктивной гипертрофической К. следует предполагать в случаях, когда на ЭКГ определяются зубцы Q в отведении I, aVL, V4-V6, и QS в отведениях V1-V2.

желудочка может быть заподозрена при случайном обнаружении изменений ЭКГ, из которых наиболее характерно появление глубоких (гигантских) отрицательных зубцов Т во всех грудных отведениях.

систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева от грудины, на верхушке, а точке Боткина;
левопредсердный щелчок, определяемый при пальпации сердца в области основания.
признаки отмечается при выраженной степени обструкции, поэтому на ранних стадиях болезни наибольшее внимание следует уделить особенностям систолического шума, (преимущественная локализация в третьем — четвертом межреберье слева от грудины, частое отсутствие проведения на сосуды шеи, усиление при пробе Вальсальвы, после приема нитроглицерина). Существенно помогают установить диагноз признаки резко выраженной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования.

базальной части с повышением отношения ее толщины к толщине ЗСЛЖ
МК и АК: патологический прогиб во время систолы передней створки МК в сторону МЖП вплоть до соприкосновения с ней; снижение скорости раннего диастолического спада передней створки; при эхолокации АК в середине систолы определяется «перерыв» с образованием на эхокардиограмме рисунка в виде буквы М, а не «коробочки».

(норма до 10 мм рт. ст.)

Диастолическая функция левого
желудочка не нарушена

Гипертрофия межжелудочковой перегородки без признаков обструкции
выносящего тракта левого желудочка

Кочугура Виталий, 9 лет.
Диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия. Н I

ЭКГ и тотальной СН, сопровождающейся значительным повышением венозного давления, гепатомегалией, асцитом, периферическими отеками, если исключены констриктивный перикардит и пороки сердца.
От дилатационной К. рестриктивная форма отличается уменьшением диастолического объема желудочков (при выраженном увеличении полостей предсердий) и значительным снижением скорости заполнения желудочков кровью во время диастолы. Однако установление самого феномена рестрикции недостаточно для диагноза рестриктивной кардиомиопатии, в связи с чем может стать необходимой биопсия сердца.

амбулаторно под постоянным (диспансерным) наблюдением кардиолога и участкового врача, хотя первоначальный подбор терапии производят обычно в стационаре, где установлен диагноз К.
Показания к экстренной госпитализации возникают при некупируемых пароксизмах тахикардии, мерцательной аритмии, появлении опасных вариантов желудочковой экстрасистолии (типа «R на Т», групповых), развитии отека легких, тромбоэмболии артерий малого или большого круга кровообращения.
Плановой периодической госпитализации подлежат больные с тяжелой недостаточностью кровообращения, когда коррекция проводимого лечения возможна лишь под контролем динамики показателей функций сердца или биохимическою состава крови, оперативно исследуемых только в стационаре.

направленное главным образом на устранение или уменьшение степени сердечной недостаточности и коррекцию нарушений сердечного ритма, а при тромбоэмболических осложнениях или их угрозе включающее также применение антикоагулянтов и дезагрегантов тромбоцитов.

назначение препарата; - не рекомендовано назначение препарата;
± препарат может быть рекомендован

назначение препаратов в возрастной дозе;
- не рекомендовано назначение препарата; ± препарат может быть назначен в возрастной дозе

целью уменьшения внутрисердечного градиента давления. Проводят операцию септальной миотомии (резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана.

неопределенный, т.к. течение может измениться под влиянием интеркуррентного заболевания или физического напряжения и в любой стадии болезни не исключена внезапная смерть.
При быстро прогрессирующем течении дилатационной и рестриктивной К., а также с момента повышения аритмий или сердечной недостаточности при гипертрофической К. прогноз в целом неблагоприятный.
Продолжительность жизни больных с дилатационной К. с момента установления диагноза составляет в среднем около 7 лет; примерно в половине случаев смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в остальных случаях отмечается внезапная смерть.

выброса левого желудочка, увеличения числа спаренных желудочковых экстрасистол за сутки и при мерцательной аритмии. Пересадка сердца больным с дилатационной К. во многих случаях существенно продлевает их жизнь: прослежены больные с давностью операции более 10 лет.

субаортального стеноза улучшает состояние примерно у 3 из 4 перенесших операцию больных, но смертность в связи с самой операцией остается высокой (умирает приблизительно каждый шестой оперированный), причем примерно в половине случаев смертельного исхода он наступает во время операции.