Кардиомиопатии. История терминологии презентация

которых изменения ЭКГ могут восприниматься как ишемические.
Исторически клиническими эквивалентами этих ситуаций были:
Миодегенерации;
Миастении сердца,
Миокардии во Франции,
Миокардозы в Германии,
Кардиомиопатии (КМП) в Англии
Миокардиодистрофии (МКД) в России.
Включение термина «КМП» в глоссарий болезней ВОЗ разрешило многолетние семантические разногласия

развитие кардиомиопатии:
в том числе 57 генов, «ответственных» за ДКМП - самый гетерогенный фенотип заболевания),
Множество генов-модификаторов и некодирующих микроРНК различной экспрессии

сердечного саркомера и некоторые несаркомерные белки.
Общепризнана наследственная природа (“семейная гипертрофическая кардиомиопатия».
Основным типом наследования является аутосомно- доминантный. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма. (которая также имеют генетическую причину, то есть, вызваны случайными и/или неустановленными мутациями.

организма, зависящее от: - генотипа - факторов окружающей среды.

NYHA
Диагноз КМП в кодовой системе MOGE(S) выглядит пример:

MDOHGNEM(S)III

(M) Фенотип - Дилатационный
(O) Вовлеченные органы – сердце
(G) Семейная предрасполоденность - отсутствует
(E) Этиология – миокардит
(S) Стадия сердечной недостаточности III NYHA

по непонятным причинам.
Нарушение диастолической функции
Нарушение сердечный ритм.

клинические проявления болезни в молодом возрасте (20–35 лет).
Преобладают в 2-3 раза необструктивные формы ГКМП, чем обструктивные.

и фиброз в сосудистой стенке.

неравномерно, с преобладанием какой- либо области;
ГКМП МЖП – утолщение нижнего, среднего отдела или тотальная перегородки;
ГКМП Апикальная (верхушечная) – с преобладанием гипертрофических изменений на верхушке сердца;
ГКМП симметричная – равномерное утолщение всех стенок левого желудочка.

относительно нормальной или возросшей сократительной функции ЛЖ.
Относительная коронарная недостаточность.
Электрическая нестабильность, аритмии и риск внезапной сердечной смерти.
Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при обструктивной форме ГКМП).

коронарные сосуды;
Повышение КДД  ЛЖ - градиент давления между аортой и полостью ЛЖ;
Сужение мелких КА за счет гипертрофии  и развития соединительной ткани в стенке артерий (“болезнь мелких КА”);
Повышение потребности миокарда в кислороде на фоне.

- патологическое движение передней створки митрального клапана в сторону гипертрофированной верхней части МЖП (эффект Вентури);

б - смыкание передней створки митрального клапана и МЖП и кратковременное прекращение изгнания крови в аорту.

преднагрузки:
резкий ортостаз;
проба Вальсальвы;
Нитраты;
Тахикардия;
Снижение постнагрузки - Вазодилататоры

смерть
(как первое проявление болезни)

Шум громкий, грубый, нарастающе – убывающий вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Шум отстоит от I тона на значительном расстоянии, т.к. в начале фазы изгнания ток крови в аорту беспрепятственный, а  в середине и конце систолы возникает динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ и турбулентный ток крови.
Акцент II тона на легочной артерии при значительном повышении давления в легочной артерии.
На верхушке пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ). У части больных парадоксальное расщепление II тона на аорте.

никогда не бывает нормальной.
Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия.

Возможны признаки увеличения правого желудочка.

Характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки).

Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.

при отсутствии генотипирования

Асимметричная гипертрофия миокарда ЛЖ при толщине МЖП более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки.
Обструкция выносящего отдела ЛЖ:
градиент >30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ,
скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с
при наличии внутрижелудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более
20 мм рт.ст.
Переднесистолическое движение передней створки МК и ее соприкосновение с МЖП в диастолу;
Систолическое дрожание створок аорты;

Непостоянные признаки обструктивной ГКМП:
аномалии папиллярных мышц,
увеличение размеров створок МК;
изменение геометрии ЛЖ («песочные» часы вследствие сужения выходного тракта).
Дилатация ЛП, митральная регургитация и дилатация ЛЖ.

аортальном клапане (ак) 48 мм рт. ст.

облучения и необходимости введения контрастных веществ,
Трехмерное изображение, структура ткани.

Недостатки:
Высокая стоимость,
Продолжительность исследования
Невозможность выполнения МРТ при имплантированных дефибрилляторах или кардиостимуляторах.

ГКМП:
ББ (атенолол, соталол);
Верапамил;
Амиодарон;
При необструктивных формах ГКМП- симптоматическая терапия (СН)
Отдаленный прогноз – летальность = 67% при медикаментозном лечении. 

сердца вследствие ФЖ или гемодинамически
нестабильной ЖТ и получающим ОМТ.

МЖП и субаортальным градиентом давления в покое >= 50 мм рт. ст.;

до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно.
Пластика или протезирование МК;
Иссечение папиллярных мышц;

исследования показали, что симптоматический эффект и снижение субаортального градиента давления (около 25%) относительно невелики, а частота ВСС не снизилась;
Изменение распространения волны возбуждения и сокращения желудочков, которая охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, что приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и, как следствие, расширению выносящего тракта ЛЖ.
Транскатетерная алкогольная септальная абляция;
Осложнение – АВ блокада; 

аритмии
Имплантация Кардиовертера -дефибриллятора
Неадекватность прироста АД в ходе нагрузочного теста;
Гипертрофия миокарда ЛЖ >более 3 см;
ГКМП и/или внезапная смерть в семейном анамнезе.
МА,
Ишемии миокарда
Обструкции выходного тракта ЛЖ