семейной медицины
- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Кардиомиопатии: ГКМП. Лекция 2014 презентация
Содержание
- 2. КАРДИОМИОПАТИИ: ГКМП Доцент Фесенко
- 3. Гипертрофическая кардиомиопатия Определение ГКМП – первичное заболевание
- 4. Гипертрофическая кардиомиопатия Определение ГКМП: «наличие утолщенной стенки
- 5. Распространенность ГКМП В США распространенность ГКМП в
- 7. Факторы неблагоприятного фона DD-полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента
- 10. Начало систолы Митрально-септальный контакт
- 11. Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии 1. Изменения
- 13. Классификация ГКМП По распространенности: • асимметричная •
- 14. Гемодинамические варианты ГКМП I. С обструкцией выносящего
- 15. По степени гипертрофии миокарда выделяют умеренную (толщина
- 16. Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП - Высокоспецифичные:
- 17. Клиническое течение Асимптомное (латентное) на протяжении всей
- 18. ГКМП и внезапная смерть. В структуре больных
- 19. Предикторы внезапной смерти у больных ГКПМ (ECS,
- 20. Предикторы синкопальных эпизодов при ГКМП Возраст до 30 лет уменьшение конечного диастолического объема
- 21. Критерии диагностики ГКМП Физикальные изменения Двойной
- 25. Инструментальные исследования ЭКГ: Вольтажные признаки гипертрофии
- 30. Критерии диагностики ГКМП ЭхоКГ: • ФВ> 40%,
- 31. Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП - Высокоспецифичные:
- 32. Критерии диагностики ГКМП Катетеризация: При обструктивной форме
- 39. Естественное течение ГКМП Внезапная смерть -
- 40. Естественное течение ГКМП Появление фибрилляции предсердий Может
- 45. ГКМП-ОСЛОЖНЕНИЯ: Внезапная смерть: • острая обструкция выносящего
- 48. Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП: Нитраты Дигидропиридиновые
- 57. ГКМП: принципы лечения Генная терапия (перспективное направление)
- 58. ГКМП: принципы лечения Больные ГКМП должны применять
- 59. ГКМП: принципы лечения применение сартанов при обструктивной
- 60. ГКМП: принципы лечения Немедикаментозное:
- 73. Показания к оперативному лечению больных ГКМП:
- 74. Алгоритм лечения больных ГКМП
- 75. Благодарю за внимание!
КАРДИОМИОПАТИИ:
ГКМП Доцент Фесенко В.И. Днепропетровская государственная медицинская академия Факультет последипломного образования Кафедра терапии и семейной медицины
Слайд 2
КАРДИОМИОПАТИИ:
ГКМП
Доцент Фесенко В.И.
Днепропетровская государственная медицинская академия
Факультет последипломного образования
Кафедра терапии и
Слайд 3Гипертрофическая кардиомиопатия
Определение
ГКМП – первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся ассиметричной гипертрофией
миокарда ЛЖ (преимущественно МЖП), нормальным или уменьшенным объемом ЛЖ и нарушением его диастолической функции.
Слайд 4Гипертрофическая кардиомиопатия
Определение
ГКМП: «наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии
факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)».
ЕОК, 2008
ЕОК, 2008
Слайд 5Распространенность ГКМП
В США распространенность ГКМП в популяции составляет 0,17%, причем мужчины
болеют достоверно чаще женщин: 0,26 и 0,09% соответственно.
В Украине. По результатам избирательного эхокардиографического скрининга жителей Украины (15 700 человек), проведенного
А.И. Минаковым, встречаемость ГКМП составляла 0,47%, что значительно превосходит данные, по-лученные в других странах.
В Украине. По результатам избирательного эхокардиографического скрининга жителей Украины (15 700 человек), проведенного
А.И. Минаковым, встречаемость ГКМП составляла 0,47%, что значительно превосходит данные, по-лученные в других странах.
Слайд 7Факторы неблагоприятного фона
DD-полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который характеризуется существенными нарушениями
ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) с увеличением уровня и активности АПФ, снижением уровня брадикинина, преобладанием активности местных РААС и не-АПФ-опосредованных путей образования ангиотен-зина II, развитием инсулинорезистентности, активацией гипертрофии кардио-миоцитов и пролиферативных процессов.
DD-генотип гена АПФ в группе больных ГКМП встречается значительно чаще (46%), чем в популяции (28%).
Заболевание у больных с DD-генотипом характеризуется более тяжелым течением с выраженной гипертрофией, диастолической дисфункцией, ишемией и частым развитием инфаркта миокарда в молодом возрасте (до 60% больных).
DD-генотип гена АПФ в группе больных ГКМП встречается значительно чаще (46%), чем в популяции (28%).
Заболевание у больных с DD-генотипом характеризуется более тяжелым течением с выраженной гипертрофией, диастолической дисфункцией, ишемией и частым развитием инфаркта миокарда в молодом возрасте (до 60% больных).
Слайд 11Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
1. Изменения систолической функции левого желудочка;
2. Образование динамического
градиента давления в полости левого желудочка;
3. Нарушения диастолических свойств левого желудочка;
4. Ишемия миокарда;
5. Изменения электрофизиологических свойств миокарда, связанные с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти
3. Нарушения диастолических свойств левого желудочка;
4. Ишемия миокарда;
5. Изменения электрофизиологических свойств миокарда, связанные с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти
Слайд 13Классификация ГКМП
По распространенности:
• асимметричная
• симметричная
По локализации:
• верхушка
• межжелудочковая перегородка
• левый желудочек
•
правый желудочек
По клиническому течению:
• бессимптомная
• клинически выраженная
• внезапная смерть
По клиническому течению:
• бессимптомная
• клинически выраженная
• внезапная смерть
По наличию обструкции:
• обструктивная
• необструктивная
По степени обструкции:
I - ГД менее 25 мм рт ст
ІІ -ГД 25 -36 мм рт ст
ІІІ- ГД 37-44 мм рт ст
IV - ГД более 45 мм рт ст
По вариантам течения:
• псевдоклапанный
• псевдоинфарктный
• декомпенсационный
• аритмический
• с синкопальными состояниями
Слайд 14Гемодинамические варианты ГКМП
I. С обструкцией выносящего тракта ЛЖ (редко – ПЖ)
-
ЯВНОЙ (обструкция неизменно регистрируется)
- ЛАБИЛЬНОЙ (градиент давления появляется и исчезает без видимой причины)
- ЛАТЕНТНОЙ (появляется при проведении провокационных проб)
- ЛАБИЛЬНОЙ (градиент давления появляется и исчезает без видимой причины)
- ЛАТЕНТНОЙ (появляется при проведении провокационных проб)
II. Без обструкции
- ассиметричная (межжелудочковой перегородки, верхушки, задней и/или боковой стенки)
- симметричная
Слайд 15По степени гипертрофии миокарда выделяют
умеренную (толщина гипертрофии 15-20 мм участка),
средней
степени (21 -25 мм)
выраженную (>25 мм) гипертрофию
выраженную (>25 мм) гипертрофию
Слайд 16Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП
- Высокоспецифичные:
• Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте
в диастолу более 20 - 25 мм
• Систолическое движение передней и задней створок митрального клапана к МЖП в покое и/или при провокационных пробах
• Стойкое соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу
• Средне - систолическое прикрытие аортального
КЛапана (через 0,14" после его открытия)
- Допплер-ЭхоКГ:
•Градиент систолического давления > 30 мм рт cm
• Систолическое движение передней и задней створок митрального клапана к МЖП в покое и/или при провокационных пробах
• Стойкое соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу
• Средне - систолическое прикрытие аортального
КЛапана (через 0,14" после его открытия)
- Допплер-ЭхоКГ:
•Градиент систолического давления > 30 мм рт cm
Слайд 17Клиническое течение
Асимптомное
(латентное) на протяжении всей жизни
• Симптомное;
боль в области сердца
не всегда связана с физической нагрузкой (17%)
пре- и синкопальные состояния (77%),
аритмии (40%)
- одышка при физической нагрузке и в покое
- ортопноэ, сердечная астма
• Внезапная смерть
Прогностически неблагоприятные признаки:
Прирост АД при максимальной нагрузке составляет менее 20 мм рт.ст.
или Прогрессирующее снижение АД во время нагрузки
пре- и синкопальные состояния (77%),
аритмии (40%)
- одышка при физической нагрузке и в покое
- ортопноэ, сердечная астма
• Внезапная смерть
Прогностически неблагоприятные признаки:
Прирост АД при максимальной нагрузке составляет менее 20 мм рт.ст.
или Прогрессирующее снижение АД во время нагрузки
Критерии диагностики ГКМП
Слайд 18ГКМП и внезапная смерть.
В структуре больных с внезапной смертью больные ГКМП
занимают лидирующие позиции.
Риск внезапной смерти при ГКМП в течение года составляет 2-3%, у детей -до 6%, при анамнезе свыше 10 лет — 20%.
Четкой зависимости между наличием и характером жалоб при ГКМП и риском внезапной смерти не выявлено.
Больные без жалоб или с незначительными симптомами могут умереть внезапно, более того, внезапная смерть может быть первым и последним проявлением заболевания.
Риск внезапной смерти при ГКМП в течение года составляет 2-3%, у детей -до 6%, при анамнезе свыше 10 лет — 20%.
Четкой зависимости между наличием и характером жалоб при ГКМП и риском внезапной смерти не выявлено.
Больные без жалоб или с незначительными симптомами могут умереть внезапно, более того, внезапная смерть может быть первым и последним проявлением заболевания.
Слайд 19Предикторы внезапной смерти у больных ГКПМ
(ECS, 2003):
класс 1 (уровень В):
— остановка сердца (или сохраняющаяся желудочковая тахикардия).
класс II (уровень В):
— наличие в семье случаев внезапной смерти;
— синкопальные состояния;
— выраженная гипертрофия (>3 см);
— гипотензия при физической нагрузке;
— преходящая желудочковая тахикардия (ХМ ЭКГ);
класс IIЬ (уровень В):
— злокачественные мутации.
• класс III:
— индуцированная желудочковая аритмия при электростимуляции (уровень С);
— обструктивная форма (уровень В);
— митральная регургитация (уровень С);
— боли в груди, одышка (уровень С);
— пароксизмальная форма трепетания предсердия (уровень В).
класс II (уровень В):
— наличие в семье случаев внезапной смерти;
— синкопальные состояния;
— выраженная гипертрофия (>3 см);
— гипотензия при физической нагрузке;
— преходящая желудочковая тахикардия (ХМ ЭКГ);
класс IIЬ (уровень В):
— злокачественные мутации.
• класс III:
— индуцированная желудочковая аритмия при электростимуляции (уровень С);
— обструктивная форма (уровень В);
— митральная регургитация (уровень С);
— боли в груди, одышка (уровень С);
— пароксизмальная форма трепетания предсердия (уровень В).
Слайд 20Предикторы синкопальных эпизодов при ГКМП
Возраст до 30 лет
уменьшение конечного
диастолического объема <60 мл/мг
эпизоды желудочковой тахикардии при
72-часовом холтеровском мониторинге электрокардиографии (ЭКГ).
эпизоды желудочковой тахикардии при
72-часовом холтеровском мониторинге электрокардиографии (ЭКГ).
Слайд 21Критерии диагностики ГКМП
Физикальные изменения
Двойной или трехкомпонентный верхушечный толчок Аускультация: сердце
тон IV громкий на верхушке .
Шум систолический вдоль левого края грудины, проводится на верхушку (не проводится па сосуды шеи в отличие от клапанного аортального стеноза; усиливается в положении стоя, при пробе Вальсальвы; уменьшается в положении на корточках
*при необструктнвной форме заболевания могут отсутствовать или м.б. лишь мягкий систолический шум над аортой или на верхушке сердцаф
Шум систолический вдоль левого края грудины, проводится на верхушку (не проводится па сосуды шеи в отличие от клапанного аортального стеноза; усиливается в положении стоя, при пробе Вальсальвы; уменьшается в положении на корточках
*при необструктнвной форме заболевания могут отсутствовать или м.б. лишь мягкий систолический шум над аортой или на верхушке сердцаф
Слайд 25Инструментальные исследования
ЭКГ:
Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ, ЛП;
неспецифические изменения ST-T;
«псевдоинфарктный»
зубец Q(>40мс) перед высокоамплитудным R,
нарушения ритма и проводимости;
отсутствие нарастания амплитуды зубца R
в V 1 – 4
Ro:
Нет «аортальной» конфигурации, увеличено ЛП
нарушения ритма и проводимости;
отсутствие нарастания амплитуды зубца R
в V 1 – 4
Ro:
Нет «аортальной» конфигурации, увеличено ЛП
Критерии диагностики ГКМП
Слайд 30Критерии диагностики ГКМП
ЭхоКГ: • ФВ> 40%, полость ЛЖ не расширена (часто-уменьшена),
отсутствуют специфические признаки порока, объемного образования в полости
• Гипертрофия одного и более сегментов ЛЖ; передне -перегородочного ≥13 мм; задне-перегородочного и бокового ≥ 15 мм, дилятация ЛП, регургитация на МК
Допплер-ЭхоКГ: • Нарушение диастолической функции ЛЖ
• Митральная регургитация
• Гипертрофия одного и более сегментов ЛЖ; передне -перегородочного ≥13 мм; задне-перегородочного и бокового ≥ 15 мм, дилятация ЛП, регургитация на МК
Допплер-ЭхоКГ: • Нарушение диастолической функции ЛЖ
• Митральная регургитация
Слайд 31Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП
- Высокоспецифичные:
• Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте
в диастолу более 20 - 25 мм
• Систолическое движение передней и задней створок митрального клапана к МЖП в покое и/или при провокационных пробах
• Стойкое соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу
• Средне - систолическое прикрытие аортального
КЛапана (через 0,14" после его открытия)
- Допплер-ЭхоКГ:
•Градиент систолического давления > 30 мм рт cm
• Систолическое движение передней и задней створок митрального клапана к МЖП в покое и/или при провокационных пробах
• Стойкое соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу
• Средне - систолическое прикрытие аортального
КЛапана (через 0,14" после его открытия)
- Допплер-ЭхоКГ:
•Градиент систолического давления > 30 мм рт cm
Слайд 32Критерии диагностики ГКМП
Катетеризация: При обструктивной форме ГКМП
МРТ: При верхушечной или
правожелудочковой ГКМП
Эндомиокардиальная биопсия:
• Гипертрофия миоцитов их беспорядочное расположение и распространенный интерстициальный фиброз
Молекулярно-генетическое обследование:
• выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонинов Т, I, a-тропомиозина, миозинсвязываннцего белка С)
Эндомиокардиальная биопсия:
• Гипертрофия миоцитов их беспорядочное расположение и распространенный интерстициальный фиброз
Молекулярно-генетическое обследование:
• выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонинов Т, I, a-тропомиозина, миозинсвязываннцего белка С)
Слайд 39Естественное течение ГКМП
Внезапная смерть - чаще при наличии обструкции
Обычно в 12-35
лет. Самая частая причина смерти у молодых людей,
у спортсменов.
Бессимптомное течение на протяжении всей жизни
До преклонных лет.
Прогрессирование в среднем или пожилом возрасте
Возникновение симптоматики без видимой причины.
у спортсменов.
Бессимптомное течение на протяжении всей жизни
До преклонных лет.
Прогрессирование в среднем или пожилом возрасте
Возникновение симптоматики без видимой причины.
Слайд 40Естественное течение ГКМП
Появление фибрилляции предсердий
Может приводить к выраженному ухудшению состояния, прогрессированию
сердечной недостаточности, системной артериальной эмболии.
Развитие инфекционного эндокардита
Поражается митральный или аортальный клапан.
Эволюция ГКМП в ДКМП - происходит только у больных с мутацией митохондриального генома (!)
Исчезают признаки обструкции
(систолический шум, ЭхоКГ- признаки, градиент давления по Допплер-ЭхоКГ)
Развивается дилятация полости ЛЖ
Появляется/прогрессирует систолическая дисфункция (снижается ФВ).
Развитие инфекционного эндокардита
Поражается митральный или аортальный клапан.
Эволюция ГКМП в ДКМП - происходит только у больных с мутацией митохондриального генома (!)
Исчезают признаки обструкции
(систолический шум, ЭхоКГ- признаки, градиент давления по Допплер-ЭхоКГ)
Развивается дилятация полости ЛЖ
Появляется/прогрессирует систолическая дисфункция (снижается ФВ).
Слайд 45ГКМП-ОСЛОЖНЕНИЯ:
Внезапная смерть:
• острая обструкция выносящего тракта
• аритмический шок
Нарушения ритма и проводимости
сердца
Инфаркт миокарда *(коронарогенный и некоронарогенный)
Сердечная недостаточность (диастолическая)
Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий
Инфекционный эндокардит
* После инфаркта миокарда МЖП у больных с обструктивной формой заболевания снижается ГД, что сопровождается улучшением самочувствия и состояния
Инфаркт миокарда *(коронарогенный и некоронарогенный)
Сердечная недостаточность (диастолическая)
Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий
Инфекционный эндокардит
* После инфаркта миокарда МЖП у больных с обструктивной формой заболевания снижается ГД, что сопровождается улучшением самочувствия и состояния
Слайд 48Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП:
Нитраты
Дигидропиридиновые антагонисты кальция
Периферические вазодилятаторы:
• альфа-адреноблокаторы
• ингибиторы АПФ
Диуретики
Сердечные гликозиды
• ингибиторы АПФ
Диуретики
Сердечные гликозиды
Слайд 57ГКМП: принципы лечения
Генная терапия (перспективное направление)
Медикаментозное:
• Уменьшение обструкции, улучшение диастолической функции, устранение миокардиальной ишемии
Бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем
• Лечение / профилактика аритмий
Амиодарон, соталол, бета-блокаторы, верапамил, дизопирамид;
имлантация дефибриллятора
• Гемодинамическая разгрузка сердца при необструктивной форме Ингибиторы АПФ
• Профилактика инфекционного эндокардита Антибиотики
Бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем
• Лечение / профилактика аритмий
Амиодарон, соталол, бета-блокаторы, верапамил, дизопирамид;
имлантация дефибриллятора
• Гемодинамическая разгрузка сердца при необструктивной форме Ингибиторы АПФ
• Профилактика инфекционного эндокардита Антибиотики
►
Слайд 58ГКМП: принципы лечения
Больные ГКМП должны применять лечение пожизненно, при этом необходимо
учитывать побочные эффекты и кратность приема препарата.
Преимущество следует отдавать кардиосслектив-ным В-блокаторам с одноразовым приемом: бетаксолол, метопролол, бисопролол.
Следует избегать препаратов, обладающих дополнительными вазодилатирующими свойствами (нсбиволол, карведилол, целипролол).
При непереносимости В-блокаторов следует применять антагонисты кальция, производные фенилалкиламинов (верапамил) и бензодиазе-пинов (дилтиазем). При этом дозу необходимо подбирать индивидуально (верапамил назначают в дозе 120-320 мг, дилтиазем- 180-480 мг/сут).
Преимущество следует отдавать кардиосслектив-ным В-блокаторам с одноразовым приемом: бетаксолол, метопролол, бисопролол.
Следует избегать препаратов, обладающих дополнительными вазодилатирующими свойствами (нсбиволол, карведилол, целипролол).
При непереносимости В-блокаторов следует применять антагонисты кальция, производные фенилалкиламинов (верапамил) и бензодиазе-пинов (дилтиазем). При этом дозу необходимо подбирать индивидуально (верапамил назначают в дозе 120-320 мг, дилтиазем- 180-480 мг/сут).
Слайд 59ГКМП: принципы лечения
применение сартанов при обструктивной форме ГКМП не только не
усиливает обструкцию, но у многих больных уменьшает градиент давления.
Применение еартапов при ГКМП требует выполнения некоторых рекомендаций:
— лечение следует начинать с небольшой дозы;
— необходимо использование пробного препарата, обладающего небольшим периодом полувыведения (лосартан);
— дозу препарата следует увеличивать постепенно, стремясь достигнуть целевой дозы (за основу берутся целевые дозы при сердечной недостаточности);
при длительном лечении (при ГКМП лечение всегда длительное) преимущество следует отдавать препаратам с однократным приемом (ирбссартан, телмисартан, кандесартан).
Применение еартапов при ГКМП требует выполнения некоторых рекомендаций:
— лечение следует начинать с небольшой дозы;
— необходимо использование пробного препарата, обладающего небольшим периодом полувыведения (лосартан);
— дозу препарата следует увеличивать постепенно, стремясь достигнуть целевой дозы (за основу берутся целевые дозы при сердечной недостаточности);
при длительном лечении (при ГКМП лечение всегда длительное) преимущество следует отдавать препаратам с однократным приемом (ирбссартан, телмисартан, кандесартан).
Слайд 60ГКМП: принципы лечения
Немедикаментозное:
• Устранение /
уменьшение обструкции
Постоянная двухкамерная ЭКС из правого предсердия и верхушки правого желудочка (с уменьшением АУ-интервала менее 100 мс)
• Урежение темпа желудочковых сокращений при мерцательной тахиаритмии
Катетерная деструкция эктопического фокуса
Хирургическое:
• Устранение обструкции, диастолической недостаточности
Чрезаортальная вентрикуломиотомия; миэктомия + протезирование митрального клапана; миэктомия + протезирование + АКШ; катетерная селективная внутрикоронарная обтурация a.lnterseptalis с алкоголизацией гипертрофированного участка МЖЛ; трансплантация сердца
Постоянная двухкамерная ЭКС из правого предсердия и верхушки правого желудочка (с уменьшением АУ-интервала менее 100 мс)
• Урежение темпа желудочковых сокращений при мерцательной тахиаритмии
Катетерная деструкция эктопического фокуса
Хирургическое:
• Устранение обструкции, диастолической недостаточности
Чрезаортальная вентрикуломиотомия; миэктомия + протезирование митрального клапана; миэктомия + протезирование + АКШ; катетерная селективная внутрикоронарная обтурация a.lnterseptalis с алкоголизацией гипертрофированного участка МЖЛ; трансплантация сердца
Слайд 73Показания к оперативному лечению больных ГКМП:
обструктивная форма с градиентом давления >
50 мм рт. ст.;
симптомы острой СН, рефрактерной к медикаментозной терапии;
высокая степень митральной регургитации из-за выраженных нарушений клапанного аппарата;
изолированная гипертрофия средней трети перегородки;
обструкция полости ЛЖ.
симптомы острой СН, рефрактерной к медикаментозной терапии;
высокая степень митральной регургитации из-за выраженных нарушений клапанного аппарата;
изолированная гипертрофия средней трети перегородки;
обструкция полости ЛЖ.
