Изменения микроэлементов и витаминов в организме при муковисцидозе презентация

поражением желез внежней секреци, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания

длинного плеча 7-й хромосомы
Белок CFTR  регулирует хлоридный  мембранный канал
Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу

генов, ответственных за формирование иммунного ответа (в частности, генов интерлейкина-4 (IL-4) и его рецептора), а также генов, кодирующих синтез оксида азота (NO) в организме

также функциональными расстройствами со стороны дыхательной и пищеварительной систем

и, как следствие, жирорастворимые витамины А, D, E и K

Е (неврологические нарушения) у подростков и взрослых с МВ были описаны в 80-е гг XX века. В настоящее время такие случаи встречаются редко, однако низкие уровни жирорастворимых витаминов регистрируются практически у всех больных, несмотря на адекватную заместительную терапию.

У новорожденных и грудных детей она может проявиться необъяснимой геморрагической пурпурой, интестинальными кровотечениями, длительной кровоточивостью в местах инъекций. Старшие дети, находящиеся на интенсивной антибактериальной терапии или с сопутствующим поражением печени также склонны к нарушению процессов коагуляции, даже на фоне приема витамина К.

нарушениях фосфорно-кальциевого обмена
В последние годы изучается роль витамина Д в регуляции воспалительного ответа
у больных МВ во время бронхо-легочных обострений, в течение года последующего наблюдения, помимо повышения уровня сывороточного вит. Д, зарегистрировано достоверное снижение сроков госпитализации, сроков получения антибиотиков, улучшение ОФВ1 и продолжительности жизни
отмечено также снижение уровня провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухолей-альфа и интерлейкина-6, при повышении уровня антимикробного пептида LL-37.

K плохо усваиваются организмом. Значительная часть микроэлементов теряется со стулом. Хронически ослабленный организм нуждается в постоянном пополнении запаса витаминов, которые необходимо принимать вместе с едой в процессе кормления ребенка.

регулятор трансмембранной проводимости (CF transmembrane conductance regulator — CFTR) Белок CFTR  регулирует хлоридный  мембранный канал.  .  Однако существуют данные, что он также регулирует и другие  ионные каналы клеточной мембраны. Поскольку многие микроэлементы связаны как с энергетическим  обеспечением клетки, так и с комплексом мембранной проводимости, в современных исследованиях анализируется  не только их участие и функциональное значение  в развитии муковисцидоза, но и в разработке терапевтической стратегии, согласно которой элементный  статус организма необходимо учитывать и корректировать в случае его нарушения при лечении больных муковисцидозом

как считают, обусловлен наличием хронического воспалительного процесса. Наличие анемии, даже не значительно выраженной, приводит к снижению иммунитета и восприимчивости  к инфекции, как специфической для МВ, так и к обычным инфекционным заболеваниям и увеличению количества легочных  обострений. Недавно было обнаружено, что внеклеточное железо, которое содержится в мокроте больных МВ, используют бактерии (синегнойная палочка) для образования защитных биопленок. При обострении концентрация железа в крови снижается, а в легких, напротив, возрастает, что способствует появлению бактериальных колоний, устойчивых ко многим антибиотикам

необходимо, а с другой стороны при его достаточном количестве в легких синегнойная палочка получает дополнительную защиту. В настоящее время проводятся исследования возможности местного применения хелатов (веществ, связывающих железо) для удаления железа из легких с целью уменьшения образования бактериальных биопленок

крови. У пациентов наблюдается пониженная активность трех ферментов, участвующих в защите и детоксикации клеток от свободных радикалов, и имеющих в своем составе медь: супероксиддисмутаза, цитохром С оксидаза, глутатионпероксидаза.
Кроме того, вследствие дефицита меди снижается выработка веществ, обладающих противовспалительной активностью – интерлейкинов. Таким образом, дефицит меди при муковисцидозе приводит к усилению окислительного стресса, дополнительному повреждению легких свободными радикалами, и поддержанию хронического воспалительного процесса в легких

участии  переносчиков цинка  свободный цинк локализуется в эпителии дыхательных путей. Цинк влияет на синтез белков дыхательных путей, он имеет противовоспалительное и  антиоксидантное действие. Дефицит  цинка  приводит к усилению окислительных повреждений в дыхательных путях, вызывая инфильтрацию воспалительных клеток и увеличение супероксид-радикала  и оксида азота, разрушающих мембраны клеток.   При дефиците цинка воспаление  проходит более интенсивно и часто сопровождается астматическим компонентом. Во многих исследованиях показано, что добавление цинка в качестве пищевых добавок снижало количество и тяжесть легочных обострений при МВ, уменьшало длительность приема антибиотиков, а также положительно влияло на показатели функции легких

не обнаружено прямой патогенетической взаимосвязи между дефицитом селена и тяжестью состояния и количеству обострений при МВ. Однако дефицит селена при МВ может приводить к другим (не легочным) последствиям.
Селен участвует в обмене витамина Е, значительный дефицит которого наблюдается при МВ, и, следовательно, дефицит селена вносит еще больший дисбаланс в работу этого

невозможно  построить адекватную и эффективную терапевтическую стратегию, сложно ориентироваться в индивидуальных особенностях протекания заболевания у каждого пациента  и выработать стратегию лечения, которая позволит длительное время поддерживать хорошее состояние здоровья