Геморрагические диатезы презентация

кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм

Геморрагический синдром - группа различных заболеваний и состояний, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость.

т.е. обеспечивающая сохранение жидкого состава крови, предупреждающая кровотечение или останавливающая его путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования в случае повреждения

гистологически доказал, что тромб генетически связан с поврежденной сосудистой стенкой, (эмболы с сосудистой стенкой не связаны и закупоривают просвет здорового сосуда). Ввел термины «thromboo» (cвертываю) и «emballo» (втыкать, вклиниваться, внедряться)
1857 Brucke кровь в сердце черепахи сутки была жидкой, но свертывалась соприкасаясь с чужеродными телами
1849 Rokitansky гиперкоагулемическая гипотеза атеросклероза.
1892-1895 А.А.Шмидт ферментативная теория свертывания крови
1903-1905 Morawitz (схема)
1936-1938 Almquist, Stokstad, Oentler – безхолестериновая диета, уменьшается образование желчи и организм неспособен усваивать жирорастворимый витамин К кровоточивость.

плазменный гемостаз (пл. факторы свертывания крови)
фибринолитическая система

Реологические свойства крови
Гемодинамика Гемокоагуляция

звена (коагулопатии)

сосудистой стенки (вазопатии)

тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Верльгофа

гемофилия

геморрагический васкулит

нарушение

Дисфункция противосвертывающей и фибринолитической системы

ЭНДОТЕЛИЙ

неполноценностью тромбоцитов.
B. Сочетанием количественной и качественной патологии тромбоцитов.
ГД, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) вследствие:
A. Недостаточного их количества, необходимого для формирования фибрина.
Б. Недостаточной функциональной активности отдельных прокоагулянтов.
B. Наличия в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.
ГД, обусловленные дефектом сосудистой стенки: А. Врожденные. Б. Приобретенные
ГД, обусловленные избыточным фибринолизом, который может быть:
А. Эндогенным (первичным и вторичным).
Б. Экзогенным.
ГД, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.).

полицитемия;
5) сублейкемический миелоз;
6) хронический лимфолейкоз;
7) множественная миелома
8) макроглобулинемия Вальденстрема;
9) аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
10) железодефицитная анемия;
11) гемофилии;
12) болезни Вил­лебранда;
13) тромбастении Гланцмана;
4) синдром Бернара-Сулье;
15) болезнь Мошковиц;
16) геморрагический васкулит;
17) болезнь Рандю-Ос-лера;
18) синдром Казабаха-Мерита

ингибиция факторов свертывания VIII и IX
Петехиально-пятнистый (синячковый) тип: Тромбоцитопении иммунные и неиммунные, Тромбоцитопатии, Дефицит факторов VII,X,V,II,I)
Cмешанный синячково-гематомный тип: Болезнь Виллебранда, Дефицит факторов VII,XIII, Передозировка антикоагулянтов, Передозировка активаторов фибринолиза, ДВС-синдром
Васкулитно-пурпурный тип: Геморрагический васкулит, Геморрагические лихорадки
Ангиоматозный: Телеангиоэктазии,Семейный ангиоматоз.

доброкачественно при своевременных мероприятиях по остановке кровотечепия и лечении анемии.
При неблагоприятном расположении телеангиэктазов в области головного мозга кровотечения из них могут быть и смертельными.
Лечение. Механическая остановка кровотечения путем сдавливания сосуда, прижигание кровоточащих телеангиэктазов лучами лазера.

кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку;
- профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения (и внутренние: ЖКТ, почки), возникают через несколько часов после операции или травмы.
Петехиально-пятнистый (синячковый):
- поверхностные кровоизлияния в кожу, не напряженные, безболезненные, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;
- кровоподтеки (синяки) на коже, больше петехий, не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации.
- десневые, носовые и маточные кровотечения.
Смешанный, синячково-гематомный:
- петехиальные высыпания и синячки возникают раньше гематом;
- гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке (немногочисленные, но большие, отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация).
Васкулитно-пурпурный:
- геморрагические высыпания на коже, симметричны; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению могут предшествовать волдыри или пузырьки, которые пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации;
- кровотечения из внутренних органов – ЖКТ, почки.
Ангиоматозный:
- упорные, повторяющиеся кровотечения 1-2 локализаций (носовые, легочные);
- отсутствие спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.

отрывки эритроцитов или лейкоцитов.
В 1882г Bizzozero установил принадлежность тромбоцитов к обособленной морфологической группе, циркулирующей в крови и участвующей в образовании тромба.
1910 Wright предположил, связь тромбоцитов с мегакариоцитами.
Образование тромбоцитов регулирует гуморальный фактор (тромбопоэтин),выделяемый в ответ на сокращение уровня тромбоцитов в крови
Основная функция тромбоцита - участие в гемостаза.
Тромбоциты обеспечивают:
а)непрерывное сохранение целостности сосудистой стенки исправлением образующихся в эндотелии дефектов,
б) исходную остановку кровотечения, образованием тромбоцитарной пробки,
в)стабилизацию пробки в связи с участием в процессе свертывания

VCAM-1, способствующий направленному движению моноцитов к участку повреждения и адгезии на нем;
* моноцитарный гемостатический протеин (синтезируемый поврежденным Э) осуществляет движение моноцитов в интиму придавая им свойства макрофагов;
* окисленные ЛНП стимулируют продукциюIL-1;
*IL-1 и другие медиаторы воспаления (TNFα др.) снижают стабильность фиброзной капсулы и разрушают межклеточный матрикс АБ;
* поврежденный Э утрачивает способность продуцировать ЭРФ;
* в зоне повреждения под влиянием курения, стреосорных: реакций и т.д. возникает спазм.

антигепариновый,
ТФР

в единую систему: сосудисто-тромбоцитарный (или первичный) гемостаз

Функционально-морфологическая связь стенок сосудов и тромбоцитов настолько тесна, что они объединены в единую систему: сосудисто-тромбоцитарный (или первичный) гемостаз

тромбоцитов ниже 100х 10 9 /л,

кровоточивость может появляться при уровне менее 50х 10 9 /л,

угроза серьезных геморрагий возникает при уровне ниже 30 х 10 9 /л

Причины:
торможение образования,
повышенное потребление или разрушение

2) прямое токсическое действие на Тр (аггютинация или лизис)
3) сенсибилизация с образованием антитромбоцитарных АТ

Причины тромбоцитопений
иммунные реакции с образованием антитромбоцитарных АТ,
механическое повреждение тромбоцитов(при гемангиомах,спленомегалии и др.),
угнетение пролиферации тромбоцитов в костном мозге (при апластической анемии, лейкозах, гипоплазии кроветворения, болезни Гоше,Ниман-Пика, мукополисахаридозах, лучевой болезни, цитостатической терапии, при лечении сульфаниламидами, антибиотиками и др.), замещение костного мозга опухолевой тканью, соединительной тканью (миэлофиброз), повышение потребления тромбоцитов (при острых формах ДВС-синдрома),недостаток витамина В12, фолиевой кислоты и др.

иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови) у больных без клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, ВИЧ-инфекции, СКВ, лимфолейкозов, миелодисплазии, агаммаглобулинемии, лечения некоторыми препаратами, посттрансфузионной тромбоцитопении, врожденной или наследственной тромбоцитопении, лекарственной).
Однако изменения в общем анализе крови и мазке крови, вызванные сопутствующими неиммунными нарушениями (такими как дефицит железа или малая талассемия) сами по себе не исключают наличия ИТП.

мембранными аномалиями(все варианты тромбастении Гланцмана,эссенциальная атромбия, аномалия Бернара-Сулье и др.)
2.Внутриклеточные аномалии:
а)болезни недостаточного пула хранения: дефицит плотных(безбелковых)гранул(болезнь Хержманского Пудлака,ТАР-синдром и др.)
-дефицит а-гранул(белковых)-синдром серых тромбоцитов и др.
б)нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов:
-дефицит циклооксигеназы -дефицит циклотромбоксан-синтетазы
-другие патогенетические формы
3.Смешанные тромбоцитарные
нарушения (аномалии Мея-Хеглина,Вискотта-Олдрича и др.)
4.Дисфункции плазменного генеза:
-дефицит и аномалии фактора Виллебранда
-афибриногенемия
-другие плазменные нарушения (синдром Бартера и др.)
5.Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием:
-плазменного генеза болезнь Виллебранда
-аномалии коллагена-болезнь Эллерса-Данло и другие мезенхимальные дисплазии.

высвобождения:
а) с развернутым нрушением агрегационной функции:
-тромбоцитоастения(тромбастения) Гланцмана I и II типов (молекулярный маркер: отсутствие в мембране гликопротеина с мол.массой 135000)
-эссенциальная атромбия I типа(дезагрегационная тромбоцитопатия развернутого типа без дефицита гликопротеина с мол.массой 135000);
-формы с ослаблением реакции на тромбоскан А2
-другие формы
б) парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии
-с изолированным нарушением коллагенагрегации без макроцитоза других нарушений
-аномалия Мея-Хеглина
-формы с изолированным нарушением АДФ-и/или тромбинагрегации
-аномалия Пирсон-Стоба
-при наследственной афибриногенемии
-другие формы

синдром,эссенциальная атромбия II типа и др.
3.Болезни недостаточного пула хранения(дефицит гранул и их компонентов) с отсутствием сторой волны агрегации:
а) с недостатком плотных телец I типа и их компонентов-АДФ, серотонина, адреналина;
-с альбинизмом (синдром Хержманского-Пудлака и др.)
-с аплазией лучевой кости
-при синдроме Чедиака-Хигаси;
-форма без альбинизма и аномалий скелета
б) с недостатком плотных телец II типа [а-гранул и их компонентов
- фактора 4(антигепаринового) и его носителя,b-тромбоглобулина,ростового фактора-синдром серых тромбоцитов и др.]
в) с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз
4.Формы с преимущественным нарушением адрегии тромбоцитов к коллагену и стеклу(без закономерного нарушения физиологических видов адгезии):
1) формы с нарушенной ристомицинагрегацией
а)плазменного генеза-болезнь Виллебранда(основная форма,обусловленная парезом синтеза фактора Виллибранда, и некоторые аномальные формы);
б)диспластического тромбоцитарного генеза-макроцитарная тро-
боцитодистрофия Бернара-Сулье, тромбоцитарный псевдовиллебрандовский синдром;
в)плазменно-пластиночного генеза- синдром Виллебранда-Юрген-са, III вид болезни Виллебранда;
2) формы с нарушенной ристомицинагрегацией;
а)некоторые молекулярные варианты болезни Виллебранда;
б) формы с изолированным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену.

функции):
1) с генетически обусловленным дефицитом фактора 3
-врожденные дефицитные состояния по Боуе и Овену;
2) с нарушением доступности (освобождения) фактора 3-при адгезии и агрегации-функциональные тромбопатии по Боуе и Овену.
6.Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов,сочетающиеся с другими генетическими дефектами:
1) при иммунных нарушениях -синдром Вискота-Олдрича(с микротромбоцитопенией)
2) при ферментопатиях-гликогенозы I и II типа и др.
3)при дисплазиях соединительной ткани (синдром Эллерса-Дан-
ло,Марфана и др.)
4)при врожденных пороках сердца
7.Недостаточно идентифицированные формы:
1)среднеземноморская макротромбоцитопатическая тромбоцитопения с врожденными нефритом и глухотой;
2)тромбоцитопеническая тромбоцитоастения;
другие формы.

тромбопатии 4

эссенциальной тромбоцитемии.
3.При В12-дефицитной анемии
4.При уремии (нарушение ААФТ,доступности фактора 3,реже - ретракции сгустка)
5.При ДВС-синдроме и активации фибринолиза-быстрое потребление тромбоцитов и блокада их функций продуктами расщепления фибриногена
6.При циррозах,опухолях и паразитарных заболеваниях печени(нарушения ААФТ вследствие метаболических нарушений,секвестрации тромбоцитов в портальной системе,потребление их при развитии диссиминирования внутрисосудистого свертывания-ДВС-синдрома)
7.Блокада тромбоцитов макро- и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема,моно-и поликлоновые гаммапатии и др.)
8.При цинге (нарушение АДФ-агрегации)
9.При гормональных нарушениях-гипо- и дистреозах,гипоэстрогении и др.
10.Лекарственные токсигенные(при лечении НПВС, бета-адреноблокаторами,дипиридамолом,большими дозами папаверина и некоторыми антибиотиками,мочегонными,нитрофуранами,антигистаминами,цитостатиками и др.) после приема алкоголя.
11.При лучевой болезни
12.При массивных гемотрансфузиях,инфузиях реополиглюкина
13.При больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления)

(гемофилия типа А) или IX (гемофилия типа В).

Наследование - по Х-хромосоме.
Женщины - носительницы патологического гена, а болеют в основном мужчины.
У Ж с гемофилией - оба родителя имеют в составе Х-хромосомы патологический ген.
У больного мужчины все сыновья будут здоровы, а все дочери - носительницами

полом.

Ген, контролирующий образование VIII и IX факторов свертывания, локализуется в Х-хромосоме, женщины являются кондукторами генного дефекта, а заболевают практически только мужчины.
При уменьшении или отсутствии VIII, IX, XI факторов нарушается внутренний механизм свертывания крови, и развивается геморрагический синдром с гематомным типом кровоточивости.
Тяжесть заболевания зависит от концентрации факторов по отношению к нормальному содержанию:
0 до 1% - крайне тяжелая форма;
1 до 2% - тяжелая форма;
2 до 5% - форма средней тяжести;
выше 5% - легкая форма.

Если заболевание появляется в семье, не имеющей анамнеза гемофилии, такой вариант называют спорадическим.
Частота встречаемости спорадических «новых» случаев гемофилии может достигать 1/3 всех случаев заболевания.

Гемофилия А - дефицит VIII фактора;
Гемофилия В - дефицит IX фактора;
Гемофилия С - дефицит XI фактора.

число тромбоцитов в норме, длительность кровотечения в норме, симптом жгута отрицательный.

Специальные тесты - позволяют выявить форму гемофилии. Применяется аутокоагуляционный тест по З.С.Баркагану: плазма исследуемого больного тестируется в трех пробирках:
с адсорбированной сульфатом бария плазмой, старой сывороткой. и смесью адсорбированной плазмы и сыворотки.
Если свертывание нормализуется с нормальной адсорбированной плазмой, в которой есть фактор VIII, но нет фактора IX, диагностируется гемофилия А.,
Если нормализация происходит только под воздействием старой сыворотки (источник фактор IX) - у больного гемофилия В.
При нормализации свертывания под влиянием, как адсорбированной плазмы, так и старой сыворотки - гемофилия С.
Применяются также «тесты смешивания» : к плазме больных добавляются образцы плазмы с заведомо известной формой гемофилии.

антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора.
В ургентных ситуациях -прямые повторные переливания крови.
Симптоматическая терапия при гемартрозах: иммоблизация пораженных суставов, НПВС, местно - ГКС.

Эозинофильный гранулематозный васкулит
2.3.Гигантоклеточный височный (темпоральный) артериит(болезнь Хортона)
2.4.Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу)
3.Гиперергические ангииты
3.3. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха
3.4.Синдром Гудпасчера
3.5. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
4. Облитерирующий тромангиит (болезнь Бюргера)
5. Синдром Бехчета
6. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

телеангиэктазы, передача по наследству от родителей.
Поражаются капилляры и посткапиллярные венулы.
Могут формироваться кавернозные а-в аневризмы. Нарушенные сосуды не могут сокращаться при повреждении (кровоточивость).
Клиника. Телеангиэктазы обнаруживают после 18-20 лет. У детей практически нет.
Размер: от булавочной головки до крупных ангиом до 3-8 мм.
Располагаются - на слизистых и коже лица, на языке, губах, на коже туловища и верхних конечностей, во внутренних органах - матке, головном мозгу, легких, кишечнике, печени, селезенке, почках.
До 20 % этих больных имеют артериовенозные шунты в легких, которые нарушают гемодинамику до развития ХСН.

Описал Рандю в 1896 г., через 5 лет - Ослер
Участки сосудистой стенки не содержат мышечного слоя, а состоит из эндотелия, под давлением крови выпячивается и образует телеангиэктаз.

крови, фибринолиза;

антитромбин III,
гепарин,
альфа-1-антитрипсин,
альфа-2-макроглобулин и др.

2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично


антитромбин I,
продукты деградации фибриногена

Противосвертывающая и фибринолитическая системы

от свертывания крови, фибринолиза [антитромбин III, гепарин, альфа-1-антитрипсин, альфа-2-макроглобулин и некоторые другие (универсален антитромбин)].
2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично [антитромбин I, продукты деградации фибриногена].

Активация свертывания крови неизбежно вызывает усиление противосвертывающих механизмов. Точные механизмы включения противосвертывающих факторов до конца не изучены.
Лизис фибрина в организме осуществляется фибринолитической или плазминовой системой. Основной компонент ее - фибринолизин или плазмин, который содержится в плазме в виде профермента плазминогена.
Кроме того, существует система неферментативного фибринолиза.

(АЛЬТЕПЛАЗА)

Мас-Магро 6-8 минут, по Ли-Уайту - 5-10 мин.)
Активированное парциальное протромбиновое время - норма 40-50 сек.
Тромбиновое время - норма 13-17 сек
Протромбиновое время - норма 15-20 сек, (ПТИ норма 80-100%).

Общие ориентировочные коагуляционные тесты позволяют получить представление о состоянии всего гемокоагуляционного статуса.

Дифференцирующие тесты дают возможность установить точный диагноз коагулопатии, т.е. выявить дефицит отдельных факторов свертывания, что крайне важно в ряде случаев для рациональной терапии.
Эти тесты основаны на принципе коррекции - определении того, в какой степени выявленные нарушения свертывания крови устраняются или не корригируются образцами плазмы, не содержащих тех или иных факторов свертываемости

Общие ориентировочные коагуляционные тесты