Гемолитическая болезнь новорожденного презентация

разрушать; синоним: эритробластоз плода и новорожденного, гемолитическая болезнь новорожденных)

врожденное заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и симптомами (отеки, желтуха, анемия), обусловленными токсическим действием продуктов гемолиза на организм.

медсестрой.
Детальное описание различных проявлений ГБН (hydrops fetalis – водянка плода, icterus gravis neonatorum – большая желтуха новорожденных, kernicterus – ядерная желтуха) относится ко второй половине XIX века

опубликована работа, показавшая, что иммунизации по Rh-фактору является результатом трансплацентарного перехода Rh-позитивных эритроцитов в материнский кровоток. Впоследствии у многих других групповых антигенов была открыта способность различные по степени тяжести проявления ГБН.
В 1966 году двумя группами исследователей Великобритании и США была продемонстрирована эффективность анти-D иммуноглобулина в профилактике сенсебилизации у Rh-отрицательных женщин, и в 1971 году ВОЗ рекомендовало к применению анти-D иммуноглобулина.

антител вызывающих гемолиз эритроцитов плода.
Несмотря на введение в практику методов профилактики иммунизации матери резус-антигенами плода, ГБН остается ведущей причиной анемии и гипербилирубинемии новорожденных.

связана с несовместимостью по системе Rh и АВ0. Реже причиной ГБН могут быть другие эритроцитарные антигены (Kell, Duffy, M, S, P и др.).

и лечебных мероприятий:

У матери отсутствует антиген, воздействию которого она была подвергнута во время беременности или гемотрансфузии.
Плод обладает данным антигеном, унаследованным от отца, и этот антиген эффективно вырабатывается внутриутробно.
Организм матери вырабатывает антитела против этого антигена.

антигенов, который есть у плода, но отсутствует у матери.
Однако, фактически процент сенсибилизированных женщин в популяции составляет примерно 10-15%, в основном благодаря таким факторам как различие в иммуногенности антигенов, способности организма женщины к иммунному ответу и в адекватности антигенной стимуляции.

редким факторам – Kell, Duffy, M, S, P и др.).

антигена –
С, с, D, d, Е, е.
Каждый из антигенов способен вызвать иммунный ответ, но практически в 90% случаев иммунизация идет по D-антигену.

во время беременности, родов и аборта, искусственного или самопроизвольного.
В результате медицинских манипуляций, например при проведении плацент-биопсии.

Поэтому в этих случаях проводится типирование плода, и в случае наличия Rh-положительной крови, в течении 48 часов проводится профилактическое введение анти-D-иммуноглобулина.

в основном кровь плода попадает в кровоток матери во время родов.
При последующих беременностях антитела от сенсибилизированной женщины начинают переходить к плоду.
По статистике примерно 55% резус-положительных отцов являются гетерозиготами D/d, т.е. могут иметь резус-отрицательных детей.
Кроме этого, плодово-плацентарная трансфузия имеет место только при 50% беременностей. Вследствие этого вероятность рождения ребенка с ГБН снижается.

широких пределах.
У некоторых титр остается низким даже при адекватной антигенной стимуляции.
В конечном итоге частота изоиммунизации резус-отрицательных женщин невелика.
По литературным данным она составляет менее 10% даже после 4 беременности и более. И только у 5% женщин с резус-отрицательной кровью рождаются дети с ГБН.

первый ребенок у резус-отрицательной матери не оказался единственным, необходимо проведение профилактики резус-сенсибилизации.
Она состоит во введении женщине в первые 72 часа после родов анти-D-иммуноглобулина.

легких лабораторных признаков (15% случаев) до тяжелой анемии с компенсаторной гиперплазией эритропоэтической ткани, приводящей к гепатоспленомегалии.
Если компенсаторные возможности кроветворения исчерпаны, развивается тяжелая анемия с выраженной бледностью кожных покровов, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточностью, выраженными периферическими отеками, нарушением гемодинамики.

диагностируется водянка плода, которая приводит к гибели плода внутриутробно или сразу после рождения.
Тяжесть водянки зависит от выраженности анемии и гипоальбуминемии, которая связана с нарушением функции печени.
Сердечная недостаточность приводит к повышению давления в правых отделах и как следствие, к формированию асцита и отеков.
Адекватное самостоятельное дыхание не устанавливается из-за отека легких и наличия плеврального выпота. После проведения реанимационных мероприятий сохраняется тяжелая дыхательная недостаточность.
В тяжелых случаях отмечается геморрагическая сыпь вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

но возможно прокрашивание билирубином околоплодных вод, плаценты, пуповины и первородной смазки.
Обычно желтуха проявляется в первые часы жизни, т.к. системы конъюгации и экскреции билирубина не в состоянии справиться с массивным гемолизом.
После рождения неконъюгированный билирубин быстро нарастает, что может привести к билирубиновой энцефалопатии.

на 5 минуте < 4 баллов.
Гипоксемия. Напряжение PaO2<40 мм рт.ст. длительностью более 1 часа.
Ацидоз. pH арт.кр. < 7.15 (pH кап.кр. < 7.1) длительностью более 1 часа.
Гипотермия. Ректальная температура ≤ 35°C.
Гипогликемия. Глюкоза крови менее 2,2 ммоль/л.
Гипопротеинемия. Концентрация сывороточного альбумина ≤ 25 г/л.
Наличие инфекционного заболевания.

ГБН, т.к. данная процедура проводится только в случае развития тяжелой анемии у плода.
Уровень билирубина в пуповинной крови может колебаться в широких пределах, но он всегда повышен из-за выраженного гемолиза и дисфункции печени.

Внутриутробные переливания облегчают постнатальное течение ГБН, т.к. устраняют анемию и гипоальбуминемию. Однако, предшествующие внутриутробные переливания маскируют анемию. Как правило, такие дети рождаются преждевременно вследствие спонтанных или искусственно вызванных родов, что искажает клиническую картину.

с массой тела при рождении менее 2000 г развиваются позднее, чем у доношенных.
Симптомы болезни более выражены на 2—3-й день жизни.
Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при уровне непрямого билирубина 100-117 мкмоль/л.
Изменения в периферической крови не всегда соответствуют тяжести гемолитической болезни, эритробластоз может отсутствовать.
Ретикулоцитоз и лейкоцитоз не характерны.
Риск билирубиновой энцефалопатии у глубоконедоношенных детей наступает при уровне билирубина 150—210 мкмоль/л.

гемоглобина может быть различным, но, как правило, соответствует тяжести заболевания.
В мазке крови отмечаются полихромазия эритроцитов, ядерные формы, сфероцитоз, анизоцитоз, клеточные фрагменты, ретикулоцитоз.
Количество лейкоцитов нормальное или увеличено.
В тяжелых случаях отмечается тромбоцитопения.
Уровень билирубина составляет примерно 51-85 мкмоль/л. Концентрация неконъюгированного билирубина быстро нарастает в течении первых часов жизни.

может быть нормальным
реакция Кумбса отрицательная.
при определении группы крови преобладают эритроциты 0(I)-группы крови взрослого типа.
картина мазка периферической крови относительно нормальная.
уровень билирубина значительно повышен.

крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции. Относительная доля прямой фракции составляет менее 20%.
Положительная прямая реакция Кумбса.
Анемия.
В мазке крови отмечаются сфероцитоз, анизоцитоз, полихромазия, клеточные фрагменты.
Ретикулоцитоз >40%. Низкий уровень ретикулоцитов может наблюдаться у детей после внутриутробных переливаний.
Нейтропения. Может отмечаться как следствие внутриутробных гемотрансфузий.
Тромбоцитопения. Особенно часто наблюдается после внутриутробных переливаний.
Метаболические нарушения: гипогликемия (следствие гиперинсулинизма и гиперплазии печени), гиперкалиемия.

в группу риска по развитию гемолитической болезни у плода.
Сенсибилизацию следует исключать у всех женщин с резус-отрицательной кровью, имеющих в анамнезе переливания крови, роды, аборты.
Чтобы прогнозировать резус-принадлежность плода, определяется группа крови отца.
Титр анти-D-антител определяют в 12-16, 28-32 и 36 нед. беременности.
Наличие титра антител, его рост при беременности, указывают на развитие ГБН, но прямой зависимости между титром антител и тяжестью заболевания нет.

гибелью, риск тяжелой ГБН для резус-положительного плода при данной беременности даже выше.

NB! При ведении следующей беременности требуется четкий контроль за состоянием плода.

Увеличение скорости кровотока в среднемозговой артерии плода позволяет выявить анемию.
Для подтверждения анемии плода и определения дальнейшей тактики ведения беременности показано проведение трансабдоминального кордоцентеза.

транссудат в плевральной полости и перикарде, асцит.
К ранним признакам водянки плода можно отнести органомегалию (увеличение размеров печени, селезенки, сердца), двойной контур кишечной стенки (отек) и утолщение плаценты.

Экстрамедулярное кроветворение и, в меньшей степени, застой в печени ведут к сдавлению внутрипеченочных сосудов, венозному стазу и портальной гипертензии, дисфункции гепатоцитов и снижению синтеза альбумина.

(гемоглобин и гематокрит).

начать лечение гемолитической болезни плода внутриутробно, а так же определить тактику ведения беременности и показания для родоразрешения.

отмытых эритроцитов 0(I) Rh - отр в вену пуповины.
Переливание проводится в объеме, позволяющем повысить уровень гематокрита до 45-55%.
При необходимости, т.е. нарастание анемии, внутриутробное переливание можно повторять.
В случае продолжающейся анемизации родоразрешение показано с 34 нед. беременности после проведения курса профилактики СДР плода, а так же при ухудшении состояния плода и осложнений кордоцентеза.

(фототерапия) и оперативным (операция ЗПК). Тактика ведения новорожденного показана на схеме.

же как и типы ламп, используемые в установках.

она доказала свою высокую эффективность и безопастность.
При проведении фототерапии происходит увеличение экскреции билирубина из организма с калом и мочой, уменьшается токсичность непрямого билирубина и как следствие – снижается риск развития ядерной желтухи.

и зависит от темпа снижения уровня билирубина.
Для достижения хорошего эффекта от проводимой терапии необходимо создание адекватной водной нагрузки, что может потребовать присоединения инфузионной терапии в объеме физиологической потребности с учетом повышенных потерь жидкости.

430-490нм.
Уровень освещенности 10-11мкВт/см2/нм (до 30 мкВт/см2/нм).
Максимальная площадь поверхности освещения.
Непрерывность проводимой терапии (возможны короткие перерывы на время кормления).

что требует коррекции водной нагрузки.
Увеличение частоты и изменение характера стула ребенка. Наличие фотодериватов непрямого билирубина придает стулу зеленый цвет.
Транзиторная сыпь на коже, некоторая вялость ребенка.
Синдром «бронзового ребенка».
Умеренная тромбоцитопения.
У недоношенных новорожденных с малым весом при рождении увеличивается частота персистенции открытого артериального протока.

несмотря на проведение интенсивной фототерапии, или если его уровень приближается на 2-3 мг% (34-51 мкмоль/л) к уровню заменного переливания, следует назначить внутривенный иммуноглобулин в дозе 0.5-1 г/кг за 2-3 ч и при необходимости повторить его введение через 12 ч.

и высокой концентрации непрямого билирубина показано проведение операции заменного переливания крови (ЗПК).

билирубина выше 68 мкмоль/л.
Почасовой прирост билирубина выше 6,8 (9,0) мкмоль/л/ч.

неуклонном повышении концентрации билирубина в крови, если к 2-3 суткам жизни ребенка билирубина достигает критических цифр.
При этом особое внимание следует уделять недоношенным детям, так как известно, что у них симптомы билирубиновой энцефалопатии могут развиваться при концентрации билирубина значительно ниже критического уровня (170-240 мкмоль/л), особенно если он держится длительно.
Период нарастания уровня билирубина у незрелых детей длится дольше, чем у детей рожденных в срок, иногда до 5-7 дня жизни.

что обеспечивает замену 85% циркулирующей у ребенка крови.
Уровень билирубина, при правильном проведении ЗПК должен снизиться примерно на 50%.

363
”Об утверждении инструкции по применению компонентов крови”
Приказ Минздрава России от 02.04.2013 N 183н
"Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов"

(переливания) донорской крови и (или) ее компонентов используются эритроцитсодержащие компоненты O(I) группы резус-D-отрицательные со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента.
81. Заменные переливания крови осуществляются для коррекции анемии и гипербилирубинемии при тяжелой форме гемолитической болезни новорожденных или при гипербилирубинемии любой этиологии: ДВС-синдроме, сепсисе и других угрожающих жизни ребенка заболеваниях.
82. Для заменного переливания крови используются эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента.
83. Донорская кровь и (или) ее компоненты переливаются из расчета 160 - 170 мл/кг массы тела для доношенного ребенка и 170 - 180 мл/кг для недоношенного.

крови в зависимости от специфичности аллоантител осуществляется следующим образом:
а) при гемолитической болезни новорожденных, вызванной аллоиммунизацией к антигену D системы резус, используются одногруппные резус-отрицательные эритроцитсодержащие компоненты и одногруппная резус-отрицательная свежезамороженная плазма;
б) при несовместимости по антигенам системы ABO переливаются отмытые эритроциты или эритроцитная взвесь и свежезамороженная плазма в соответствии с таблицей, приведенной в приложении N 3 к настоящим Правилам, соответствующие резус-принадлежности и фенотипу ребенка;
в) при одновременной несовместимости по антигенам систем ABO и резус переливают отмытые эритроциты или эритроцитную взвесь O(I) группы резус-отрицательные и свежезамороженную плазму AB(IV) резус-отрицательную;
г) при гемолитической болезни новорожденных, вызванной аллоиммунизацией к другим редким антигенам эритроцитов, осуществляется индивидуальный подбор донорской крови.

донорской крови и (или) эритроцитсодержащих компонентов новорожденным:
а) переливаются эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитная взвесь, эритроцитная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты);
б) трансфузия (переливание) новорожденным проводится под контролем объема перелитых компонентов донорской крови и объема взятой на исследования крови;
в) объем трансфузии (переливания) определяется из расчета 10 - 15 мл на 1 кг массы тела;
г) для трансфузии (переливания) используют эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 10 дней с момента заготовки;
д) скорость трансфузии (переливания) донорской крови и (или) эритроцитсодержащих компонентов составляет 5 мл на 1 кг массы тела в час под обязательным контролем показателей гемодинамики, дыхания и функции почек;
е) компоненты донорской крови предварительно согревают до температуры 36 - 37 °C;
ж) при подборе компонентов донорской крови для трансфузии (переливания) учитывается, что мать является нежелательным донором свежезамороженной плазмы для новорожденного, поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов, поскольку против антигенов отца в крови новорожденного могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту;
з) наиболее предпочтительным является переливание детям негативного по цитомегаловирусу эритроцитосодержащего компонента.

реципиенту детского возраста в целях устранения дефицита плазменных факторов свертывания, при коагулопатиях, при острой массивной кровопотере(более 20% объема циркулирующей крови) и при выполнении терапевтического плазмафереза.
Не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии.

ее компонентов, утвержденным приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 2 апреля 2013 г. N 183н

ТАБЛИЦА ПОДБОРА ДОНОРСКОЙ КРОВИ И (ИЛИ) ЕЕ КОМПОНЕНТОВ ДЛЯ ТРАНСФУЗИИ (ПЕРЕЛИВАНИЯ) ДЕТЯМ ДО ЧЕТЫРЕХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ ПО СИСТЕМЕ ABO ИЛИ ПОДОЗРЕНИИ НА ГЕМОЛИТИЧЕСКУЮ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

вопроса о повторной операции производится не ранее чем через 12 часов.

и перегрузки правых отделов. Скорость проведения ЗПК – 100-150 мл/ч. Нарушения ритма из-за гиперкалиемии, гипокальциемии)
Сосудистые (воздушная эмболия, тромбозы воротной вены, перфорация сосудов катетером)
Апноэ
Инфекционные (вирусные, бактериальные)
Язвенно-некротический энтероколит в результате ишемии кишесника.

тромбоцитопении, нарушения функции печени и дефицита прокоагулянтов.
Метаболические (гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия)
Гипотермия
Трансфузионные осложнения (лихорадка, гематурия, ОПН, шок и др.)

вмешательства по-поводу внематочной беременности, амниоцетеза, хориобиопсии или аборта снижает риск сенсибилизации с 10-20% до 1%.
Двукратное введение в 28-30 нед. и после родов более эффективно, чем чем однократное.
Доза в 300 мкг анти-D-иммуноглобулина достаточна для удаления приблизительно 10 мл резус-положительных эритроцитов плода из кровотока матери.
Более массивная плодово-материнская трансфузия требует соответствующего увеличения дозы анти-D-иммуноглобулина.

причина ГБН.
Группу риска составляют примерно 15% новорожденных детей, но заболевание развивается лишь у 0,3-2,2% детей.
При этом часть таких детей проходит под диагнозом «неонатальная желтуха».

возможна если у матери группа крови А, а у плода В и наоборот, но на практике ГБН обычно встречается у новорожденных детей от матерей с группой крови 0, имеющих группу крови А или В.
Несовместимость по антигенам группы крови встречается в 20-25% беременностей, но ГБН развивается только у 10% родившихся от них детей.
Причем ГБН по группе крови А встречается в 4 раза чаще, чем по группе крови В.
При этом ГБН у детей с подгруппой А1 встречается чаще, чем с А2.

анемия, гепатоспленомегалия для таких новорожденных не характерны.
Водянка плода представляет собой исключительную редкость.
Желтуха появляется в первые сутки.
Тяжелая, угрожающая быстрым развитием энцефалопатии гипербилирубинемия встречается редко.

группы крови, и обнаружение групповых антител в крови матери, подтверждает диагноз.
Часто единственной лабораторной находкой является повышение уровня билирубина.

крови.
Уровень гемоглобина обычно нормальный, реже отмечается снижение до 100-120 г/л.
Имеются полихромазия эритроцитов, увеличивается количество ядерных форм, ретикулоцитоз.
Выраженная гипербилирубинемия (340 мкмоль/л и выше), несмотря на проводимую фототерапию, наблюдается в 10 – 20% случаев.

выраженной анемии или гипербилирубинемии могут потребовать проведения операции ЗПК.
Ее проводят по тем же показаниям, что и при ГБН по Rh-фактору используя кровь 0(I) группы и соответствующей резус-принадлежности ребенка.
В отдельных случаях анемия может нарастать в течении первых недель жизни, что потребует проведения переливания эритроцитарной массы.
Поэтому после выписки дети, перенесшие ГБН требуют периодического контроля уровня гемоглобина и гематокрита.

M, S, P и др.) составляет менее 5% всех случаев.
Она всегда сопровождается положительной прямой реакцией Кумбса.

вод и титра антител в крови матери невозможно.
Тяжесть анемии зависит от угнетения эритропоэза.
Диагностировать анемию у плода лучше всего позволяет определение гематоркита крови, полученного путем кордоцентеза.

переливания крови зависит от уровня билирубина и тяжести анемии.