Этиология и эпидемиология аутоиммунного гепатита презентация

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА

Выполнила: студентка 412 группы
лечебного факультета
Алексеенко Д.И.


ИРКУТСК
2017

которое характеризуется перипортальным или более обширным воспалительным процессом в печени, наличием гипергаммаглобулинемии и появлением широкого спектра аутоантител, при котором главной мишенью иммунного ответа является гепатоцит.

А1, В8, DR3, DK4, C4AQ0 и др.), расположенные на коротком плече 6 хромосомы, играют основную роль в предрасположенности к болезни.
Также существует доказательство роли других локусов, которые кодируют факторы комплемента, иммуноглобулинов, Т-клеточных рецепторов.
Имеются доказательства значения дефекта AIRE-1 в развитии аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПС-l). Компонент которого в 10-20% случаев- АИГ. Вероятно, определённые мутации этого транскрипционного фактора могут лежать в основе потери толерантности к аутоантигенам печени.
2. Дисфункция иммунорегуляторных механизмов.
АИГ может развиваться как компонент синдрома аутоиммунной полиэндокринопатической эктодермальной дистрофии (APECED) у 10-20% пациентов. При этом достаточно часто в процесс вовлекается не только печень, но и крупные железы внешней и внутренней секреции, в том числе поджелудочная железа, щитовидная железа, слюнные железы

против ASGP-R
цитохром P450 2D6 (CYP2D6)для anti-LKM-1 аутоантител
4. Триггерные факторы.
В качестве возможных запускающих факторов АИГ, помимо HAV, HBV, HCV, EBV, рассматриваются также вирус простого герпеса (HSV1),цитомегаловирус (CMV) и вирус кори.
В начальную фазу в ответ на внедрение вируса в организм наблюдают усиление продукции ряда цитокинов, в частности, а-ИФН, усиливающего экспрессию HLAI класса и индуцирующего экспрессию HLA II класса на гепатоцитах. Последние при этом приобретают возможность функционировать как антигенпрезентирующие клетки.
В более позднюю фазу инфекции включаются специфические клеточные и гуморальные иммунные механизмы

в год, а распространенность – от 5 до 20 больных на 100000 жителей
АИГ чаще встречается у женщин (85–90 %); соотношение заболеваемости женщин и мужчин 4:1
Встречается в любом возрасте, но в основном в двух возрастных категориях – 10–30 и 50–70 лет
Соотношение заболеваемости АИГ-1 и АИГ-2 в Европе и Канаде 1,5-2:1 ; в Северной и Южной Америке, Японии 6-7;1
У 38 % больных имеются сопутствующие иммунные заболевания

с аутоиммунным гепатитом
Пик заболевания в возрасте 15-30 лет
SMА (антитела к клеткам гладкой мускулатуры) в титрах 1:40 и/или ANA (антитела к ядрам клетки) антитела
Антитела к актину, выявляемые в высоких титрах 1:320
Вероятность установления этого типа возрастает, если наряду с антителами к гладкой мускулатуре обнаруживают более специфичные антиактиновые антитела (ААА), особенно анти-F-актин.
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела р-типа (p-ANCA), обычно характерные для первичного склерозирующего холангита (встречаются вместе с антиактиновыми антителами.)
Хороший ответ на иммуносупрессивную терапию

к почечным/печеночным микросомам 1 типа)
Наряду с анти-LKMI выявляются антитела к антигену цитозоля клеток печени (анти-LCl); иногда АИГ 2-го типа может проявляться только наличием анти-LCl
Встречается в возрасте 2-15 лет, но также болеют и взрослые-20%
Часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями — витилиго, инсулинзависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит
Уровень IgА в сыворотке крови ниже, чем при АИГ-1
Чаще развивается цирроз печени

которого, выполняющим функцию мишени аутоиммунных реакций, является асиалогликопротеиновый рецептор.

АИГ-2

Аутоиммунный гепатит 2-го типа имеет специфический аутоантиген — печеночно-микросомальный фермент — цитохром P450-2-D6, что позволяет рассматривать этот тип аутоиммунного гепатита в отдельной подгруппе. Белок P450-2-D6 экспрессируется на поверхности мембран гепатоцитов и распознается с помощью анти-LKMI

гепатитом 1 типа присутствуют антитела к растворимому печеночному антигену (soluble liver antigen antibody, SLA). Эти аутоантитела реагируют с цитокератинами 8 и 18 в цитоплазме гепатоцитов.
Также помимо анти-SLA, АИГ-3 характеризуется наличием печёночно-панкреатического антигена (анти-LP).
Когда впервые были описаны антитела к SLA, было предложено выделять отдельную форму аутоиммунного гепатита, так называемый аутоиммунный гепатит 3-го типа. Дальнейшие исследования, однако, показали, что у 75 % больных выявляются также ANA и SMA и что анти-SLA являются неспецифическим маркером 1-го типа аутоиммунного гепатита.
Этот тип выделяют не все авторы; многие рассматривают его как подтип АИГ-1, учитывая одинаковое клиническое течение и частое (в 74%) выявление соответствующих серологических маркёров (ANA и SMA).