Эритродермии (эксфолиативный дерматит) презентация

Содержание

ЭРИТРОДЕРМИЯ (эксфолиативный дерматит) – это универсальное поражение кожи в виде нарушения общего состояния, зуда, эритемы (90% поверхности кожи и более), инфильтрации, лихенификации.

Слайд 1Эритродермии

Запорожье, 2016

Слайд 2ЭРИТРОДЕРМИЯ

(эксфолиативный дерматит) – это универсальное поражение кожи в виде нарушения

общего состояния, зуда, эритемы (90% поверхности кожи и более), инфильтрации, лихенификации.

Слайд 3Обязательные симптомы эритродермий,
в отличие от диффузных форм дерматозов
Увеличение лимфатических узлов

Выпадение

волос и ногтей

Нарушение общего состояния.

Слайд 4Эпидемиология
Расовой принадлежности нет.

Мужчины болеют в 2-4 раза чаще, чем

женщины.

Болеют лица преимущественно старше 40 лет.

Возраст заболевших зависит от этиологии эритродермий.

Слайд 5Современные представления
Все эритродермии вторичные.
Причина эритродермий – стереотипная реакция

в виде покраснения на различные экзо- и эндогенные факторы.
Нельзя игнорировать эритродермии при заболеваниях крови.
Красный отрубевидный лишай Гебры и эксфолиативная эритродермия Вильсона – Брока в настоящее время отнесены к лимфомам кожи.

Слайд 6Этиология эритродермий
В общем неясная, даже после смерти больного
Как осложнение

дерматозов
Токсико-аллергическая
Экзогенные инфекции (грибы, стафилококки, чесоточный клещ)
Злокачественные пролиферации лимфо-гистиоцитарной системы
Паранеопластические
При лейкозе и лимфогрануломатозе

Слайд 7
Патогенез эритродермий
Токсико-аллергическая реакция по замедленному типу
Нарушение микроциркуляции
Сердечная недостаточность

Нарушение белкового и водно-солевого обмена
Иммунологические нарушения: увеличение ЦИК, Т-лимфоцитов, дисиммуноглобулинемия, повышение γ-глобулина
Повышенная перфузия крови через кожу
Температурная дисрегуляция с потерей тепла и гипотермия
Усиление основного метаболизма
Отрицательный азотистый баланс
Уменьшение мышечной массы
Сильное шелушение (до 20-30г чешуек в день)
Наорушение ЦНС

Слайд 8Обследование больных эритродермией (анамнез)
Наличие предшествующих дерматозов
Прием пациентом накануне лекарств
При наличии лимфомы

или лейкемии эритродермия быстро развивается после воздействия аллергена
При наличии псориаза, атопического дерматита прогрессирование медленное
Выраженный зуд
Недомогание, лихорадка, ознобы.

Слайд 9При телесном осмотре
Генерализованная эритема
Шелушение
Зуд и экскориации
Выпадение волос

Изменение ногтей
Эктропион
Депигментированные участки
«Островки» непораженной кожи
Псориатические бляшки
Высыпания КПЛ на слизистых
Поверхностные пузырьки
Эритематозные папулы
Увеличение лимфоузлов.

Слайд 10Необходимые лабораторные исследования
Общий анализ крови
Белковые фракции крови
Исследование IgE

Свертываемость крови
Исследование костного мозга
Иммунофенотипирование и проточная цитометрия
Исследование на чесоточного клеща
Бакпосевы
Вирусологические исследования
ПЦР при ВИЧ-инфекции.

При необходимости проводятся:
Томография, рентген, маммография, кал на скрытую кровь, исследование предстательной железы, определение специфического антигена в сыворотке крови, кольпоскопия, аллергические тесты, биопсия с гистологическим исследованием.

Слайд 11КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ

Красный отрубевидный лишай Гебры.
Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фареоля-Бенье.
Эксфолиативная эритродермия

Вильсона-Брока.

Брок (1886)

Первичные (идиопатические):

Вторичные – на фоне псориаза, болезни Девержи, экземы и др.

Особняком стояли эритродермии при болезнях крови, лимфомах.

Слайд 12КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ
Дарье, считая, что все эритродермии вторичные, классифицировал их на:
Острые
Подострые
Хронические
Особняком стояли

гемодермии.

Ядассон, считая, что все эритродермии вторичные, выделял при этом эритродермии от болезней крови.

Слайд 13КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ

Эритодермии врожденные
Эритродермии новорожденных

Эритродермии взрослых приобретенные (токсикодермические)
Эритродермические формы лимфом кожи
Современная классификация

эритродермий

Слайд 14Эритродермии врожденные
Ихтиозиформная эритродермия Брока

Псориатическая эритродермия

Экзематозная эритродермия Унна

Эритродермия Хилля при атопическом дерматите

Слайд 15Эритродермии новорожденных
Отслаивающий дерматит новорожденных Риттера-фон-Ритерсгейна

Десквамативная эритродермия Лейнера

Слайд 16Эритродермии взрослых приобретенные (токсикодермические))
Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Отслаивающий острый доброкачественный дерматит

Брока
Везикулезно-отечная эритродермия Милиана
Синдром Лайела

Слайд 17Эритродермические формы лимфом кожи
1. Мономорфноклеточные
Красный отрубевидный лишай Гебры
Хроническая форма эксфолиативной эритродермии

Вильсона-Брока
Эритромеланодермия

2. Полиморфноклеточные
Злокачественная лимфодермия Капоши
Эритродермическая или диффузная форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье
Синдром Сезари

Слайд 18І. Врожденные эритродермии
Общая гиперемия и стянутость кожи, наличие толстых чешуек.

Поражается кожа лица, выворот век, в складках – черные роговые сосочковые разрастания.

1. Ихтиозиформная эритродермия Брока

Слайд 19І. Врожденные эритродермии
На ладонях и подошвах – кератодермия.
На волосистой

части головы – скопление кожного сала.
На коже – пузыри, эрозии, трещины.
Быстрый рост волос и ногтей.

1. Ихтиозиформная эритродермия Брока

Слайд 20І. Врожденные эритродермии
Универсальная краснота с изменением характера шелушения. Обычно начинается на

фоне обострения заболевания, но может возникать и у здорового до этого человека.

2. Псориатическая эритродермия

Слайд 21І. Врожденные эритродермии
Кожа отечная, напряженная, эластичность снижается, движения в су ставах

ограничены и болезненные. Шелушение мелкоотрубевидное, повышение температуры, озноб, сильный зуд, болезненность при надавливании. Выпадают волосы, изменяются ногти, боли в суставах и мышцах.

2. Псориатическая эритродермия

Слайд 22І. Врожденные эритродермии
Упорные бронхиты, диспепсия, увеличение и болезненность печени, изменение белой

крови и появление в моче белка и форменных элементов крови.

2. Псориатическая эритродермия

Слайд 23І. Врожденные эритродермии
Характерно тяжелое, торпидное к терапии течение.
Прогноз благоприятный. При регрессе

– остаются отдельные псориатические папулы.

2. Псориатическая эритродермия

Слайд 24І. Врожденные эритродермии
На фоне экземы развивается эритродермия из-за нерациональной терапии или

профессиональных и бытовых вредностей.
Причина: психогенные, токсические и аутотоксические факторы.

3. Экзематозная эритродермия Унна

Слайд 25І. Врожденные эритродермии
3. Экзематозная эритродермия Унна
Клиника экземы затушевывается, на фоне регресса

появляются признаки экземы. Генерализованная краснота с жирными чешуйками, мокнутие, корки появляются по мере действия грибко-

вых или токсических факторов.
В складках – серозное отделяемое, корки рыхлые, круглой формы.
Течение доброкачественное, прогноз благоприятный.

Слайд 26І. Врожденные эритродермии
4. Эритродермия Хилля
при атопическом дерматите
Напоминает экзематозную эритродермию, однако более

выражена лихенификация, особенно в складках, обильное отрубевидное шелушение.

Слайд 27І. Врожденные эритродермии
Течение более тяжелое, осложняется экзематизацией и пиодермией, вследствие расчесов,

торпидность к терапии. Интенсивный зуд, ногти блестящие, отполированные, свободный край сточен.
Раздражительность или угнетенность, эмоциональная лабильность, бессонница, вегетативные расстройства.
Дермографизм белый, стойкий. Встречается редко.

4. Эритродермия Хилля
при атопическом дерматите

Слайд 28ІI. Эритродермии новорожденных
1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878)
Этиология – инфекционная

(стафилококк, стрептококк).
Заболевают дети возрастом от 1 до 5 недель. Возможные осложнения: пневмония, отит, флегмона, абсцесс.
Прогноз серьезен. В случае сепсиса – исход летальный.
Профилактика: соблюдение гигиены и устранение носителей инфекции.

Слайд 29ІI. Эритродермии новорожденных
1. Эритродермия новорожденных Риттера фон Риттерсгейна (1878)
Клиника. Появляются пузыри,

чаще вокруг рта, а также на туловище и конечностях. Кожа красная, припухшая, после вскрывшихся пузырей – эрозии. Затем – эритродермия. Роговой слой отделяется пластами, ссадины, трещины.
Повышается температура. Заболевание длится 1-2 недели, затем температура нормализуется, улучшается общее состояние. Воспаление и отечность регрессируют.
Кожа сухая, бледнеет.

Слайд 30ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Этиология – аутоинтоксикация и нарушение

ЖКТ, пищевая аллергия, авитаминоз, инфекция, себорея, эндокринные расстройства.

Клинически появляются первые пятна у заднего прохода, в промежности и на ягодицах, иногда по типу себорейной экземы. Потом пятна сливаются, захватывая весь кожный покров. Вовлекаются ладони и подошвы, изменяются волосы и ногти.

Слайд 31ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Кожа ярко-красная, сухая, покрытая пластинчатыми

чешуйками. Остаются островки неповрежденной кожи, в складках – мокнутие, трещины, ногти дистрофичные. На волосистой части головы скопление чешуек, корок желтого цвета, волосы выпадают. На лице – мелкие папулы с белыми чешуйками, в заушных складках мокнутие, на лице – круглые очаги папул с западением в центре. Втянутость и сглаженность пупка. Иногда поражаются слизистые оболочки, лимфоузлы слегка увеличены, редко - зуд.

Слайд 32ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Различают три стадии течения болезни:

Эритематозная
Десквамативная
Регрессирующая.

Слайд 33ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Эритематозная стадия
появление

эритемы, очаги сливаются, но без шелушения.

Слайд 34ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Десквамативная стадия
сплошная

эритродермия с инфильтрацией и шелушением. Пластинчатые, отрубевидные перламутрово-блестящие чешуйки, иногда напоминают слоеное тесто – грубые серые или желтоватые чешуйки, плотно прилегающие к коже.

Слайд 35ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907) – Регрессирующая стадия
гиперемия

и шелушение уменьшается, и кожа принимает нормальный вид. Остается шелушение на волосистой части головы. Выздоровление - через 2-3 месяца.

Слайд 36ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Иногда – рецидивы.
Желудочно-кишечные расстройства

– срыгивание, рвота, запоры или поносы. Снижение веса, повышение температуры, увеличение печени, селезенки, альбуминурия, появление цилиндров в моче, анемия, лейкоцитоз, уменьшение эозинофилов, нарушение обменных процессов, затемнение сознания.

Слайд 37ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера (1907)
Осложнения: отеки, отит, пневмония, плеврит,

фурункулы, абсцессы, рожа, сепсис.

Прогноз сомнительный.

Профилактика: соблюдение режима кормления и правильный гигиенический уход за кожей, регулирование вскармливания и питания матери, причина поносов.

Слайд 38ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Причины:
медикаменты,
интоксикации,
инфекции,
нервные

потрясения,
переохлаждения.

Слайд 39ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Продромальный период:
головная

боль,
недомогание,
озноб,
боли в мышцах,
расстройства ЖКТ,
повышение температуры до 38,5°С.

Слайд 40ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Разгар заболевания:
Появление

через 2-3 дня в крупных кожных складках ярко-красных перифолли-кулярных пятен, которые распространяются на другие участки.
На 3-4 день – сухое крупнопластинчатое шелушение. Редко зуд. На кистях и стопах отслойка эпидермиса. Под чешуйками – красная, гладкая, блестящая поверхность.

Слайд 41ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье

Иногда в

складках – пузыри, мокнутие.
Ангина, десквамация языка и конъюнктивит.
На ногтях - поперечные борозды, поражаются волосы.

Иногда бывает частичное поражение, возможны рецидивы в тех же местах.

Слайд 42ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
При лабораторных исследованиях:
альбуминурия,
полиурия,
задержка мочевины,
в

крови – лейкопения, лейкоцитоз, эозинофилия.
Также у больных наблюдается:
перикардит,
эндокардит,
арталгии,
кровотечение из носа,
пузырьковый лишай.
Длится до 6 недель.
Прогноз благоприятный.

1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье

Слайд 43ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока
Причина –

медикаменты.
Течение более благоприятное и непродолжительное. Продолжительность – до 3-х недель.
Бывают рецидивы.
Прогноз благоприятный.

Слайд 44ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
2. Отслаивающий острый доброкачественный дерматит Брока
Продромальный период

– разбитость, головная боль, озноб, лихорадка, повышение tо до 38-40°С.
Кожные проявления:
– Сначала возникают красные зудящие пятна на различных участках кожи, больше в складках. Процесс генерализуется за 1-2 дня, иногда не поражая кожу головы.
– До исчезновения красноты появляется шелушение на всем кожном покрове. Вначале оно отрубевидное, затем крупнопластинчатое. На руках и ногах по типу «перчаток» или «сандалий». В области складок кожа мокнет.
– Другие проявления:
конъюнктивиты,
ангины,
десквамация языка.
на ногтях поперечные борозды,
выпадение волос.

Слайд 45ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Возникает при лечении мышьяковистыми

препаратами.
Описана Ядассоном и Лессером (1918-1920) под названием диссеминированных или генерализованных сальварсанных экзантем, в виде эритемы, крапивницы, пурпуры и поражений типа многоформной экссудативной эритемы.
Они бывают везикулезные, буллезные и даже вариолиформные.
Характерен полиморфизм.

Слайд 46ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Клиника:
Вначале эритема появляется

в складках, а затем – поражается весь кожный покров.
Имеет сходство с коревой или скарлатинозной сыпью. Позже принимает диффузный характер с отечностью.


Далее появляются экссудативные (экзематозные) изменения.
Образуются пузырьки, пузыри, серозные корочки, сплошное шелушение, инфильтрация.

Слайд 47ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.

Происходит выпадение волос,

ногтей.
Отмечается зуд кожи.
Потоотделение вначале усиливается, а потом прекращается.
Во рту и в зеве – очаги воспаления с некротическим налетом
Конъюнктивит.
Лихорадка.
Эозинофилия в крови.

Слайд 48ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия Милиана.
Осложнения:
ЖКТ расстройства,
ревматические

боли,
нарушение функции почек,
пиодермии,
септикопиемия,
бронхопневмония.

Прогноз: нередко – летальный исход.

Слайд 49ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Причина –

лекарства и очаги хронической инфекции.

Развивается остро и быстро прогрессирует, обычно, через 1-20 дней, а иногда и через 10 часов после приема лекарства.

Клинические фазы:
продромальная,
эруптивная,
кризиса,
выздоровления.

Слайд 50ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Продрома –

повышение t°, ознобы, сердцебиение, общая слабость, бессонница, головная и мышечная боль, тошнота, рвота, поносы, отсутствие аппетита, боли во рту.

Эруптивная фаза: на коже и в крупных складках, особенно в местах давления – эритематозные, волдыреобразные, везикулезные, папулезные, петехиальные элементы, которые сливаются.

Слайд 51ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
Фаза кризиса:
Вскоре на эритематозном фоне –

пузыри размером до ладони с тягучим или геморрагическим содержимым. Пузыри вскрываются и появляются обширные мокнущие эрозии ярко-красного цвета.

Симптом Никольского положительный.
Эпидермис свешивается лоскутами, напоминая ожег ІІ степени. Отторжение ногтей, выпадение волос. Одновременно поражаются и слизистые. Отмечается светобоязнь, фликтекулезный конъюнктивит, кератоконъюнктивит, отторжение конъюнктивы, помутнение роговицы, синблефарон, снижение и потеря зрения.

Слайд 52ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Фаза кризиса:

Общее состояние ухудшается, t° тела повышается до 40°С.
Болезненность кожи и слизистых.
Нарушены глотательная функция, мочеиспускание, дефекация.
Головная боль, боли в животе.
Полиаденит, расплавление лимфоузлов, пневмония, кровоизлияния в легких, селезенке, надпочечниках.
Пиелонефрит, нефроз, гипертрофия мозга, некротический панкреатит.

Слайд 53ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
В общем

анализе крови
лейкоцитоз,
сдвиг влево,
лимфоцитопения,
тромбоцитопения,
ускоренное СОЭ,
гипопротеинемия.

В общем анализе мочи
белок,
лейкоциты,
эритроциты,
цилиндры.

Фаза кризиса:

Слайд 54ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Выздоровление через

1,5-5 месяца: эпителизация эрозий, нормализация функций пораженных органов и тканей.

Фаза выздоровления:

Летальность – 30 %.

Слайд 55ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
1. Красный отрубевидный лишай Гебры
а) Мономорфноклеточные
Клиника:
Начинается

без продром, с красных пятен, преимущественно в складках.
В течение нескольких месяцев и даже лет сливаются, захватывая всю кожу, которая темно-красного цвета с киноварным или сиреневым оттенком.
Кожа как бы присыпана мукой, плохо берется в складки, пастозна.
Жар или незначительный зуд.
Потом пастозность проходит и остается эритродермия без инфильтрации и высыпаний.
Увеличиваются лимфатические узлы.
Напряжение и стянутость кожи, зябкость.
Волосы и ногти выпадают.
Через год и более наступает атрофия кожи, движения затруднены, суставы полусогнуты, эктропион, трещины, боли, язвы, пролежни.
В крови – лейкоцитоз, эозинофилия.
Длится несколько месяцев или десятков лет.
Исход – летальный. Смерть наступает от истощения, туберкулеза, нефрита и т.д.

Слайд 56ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
2. Хроническая форма эксфолиативной эритродермии Вильсона-Брока
а) Мономорфноклеточные
Клиника:


Продромы незначительные.
В складках и на других участках кожи появляются зудящие, возвышающиеся красные пятна, которые быстро увеличиваются и через 5-10 дней вся кожа красная, инфильтрирована, крупнопластинчатое шелушение.
На ладонях и подошвах кожа отделяется пластами, зуд.
Эктропион, кожа не берется в складку, поражаются слизистые оболочки, ногти и волосы выпадают.
Напряженность кожи, зябкость, слабость, бессонница, лихорадка, рвота, понос, геморрагии, резкая гипоазотурия.
Иногда – экзематизация, фурункулез.
Лимфоузлы увеличены.
В дальнейшем кожа утолщается , стягивается, движения затруднены.
В крови: лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, ускоренная СОЭ.
Длится 3-12 месяцев.
Исход – летальный. Больные погибают от кахексии и инфекций.

Слайд 57ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
3. Эритромеланодермия
а) Мономорфноклеточные
Клинически напоминает предыдущую эритродермию

Вильсона-Брока.

Отличается наличием гиперпигментации, особенно после регресса эритемы.

Слайд 58ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
1. Злокачественная лимфодермия Капоши (перпициозная лимфодерма) (1885)


б) Полиморфноклеточные

Это лимфодерма с быстрым прогрессированием.
Клиника:
Кожа гиперемирована, несколько влажная, шелушится.
Интенсивный зуд, кожа пастозная, инфильтрированная.
Далее появляются узелки и узлы.
Они безболезненные, карбункулоподобные, синюшно-багрового цвета, на поверхности геморрагии.
Узлы одиночные или множественные.

Слайд 59ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Злокачественная лимфодермия Капоши
б) Полиморфноклеточные
Опухоль метастазирует в лимфоузлы,

генерализация опухолевого процесса и распространение гематогенным путем.
Исход – летальный, через несколько месяцев.

Слайд 60ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
2. Эритродермическая или диффузная форма грибовидного микоза

Галлоно-Бенье
(красный человек, «homme ronge») (1891)

б) Полиморфноклеточные

Быстрое развитие универсальной эритродермии.
Клиника:
Кожа гиперемирована, отечна, инфильтрирована, с обильным шелушением.
Краснота со временем темнеет, и на предплечьях, голенях и ладонях приобретает красно-фиолетовый оттенок.
Потом кожа истончается, легко собирается в складки, напоминая смятую папиросную бумагу.

Слайд 61ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Эритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье
б) Полиморфноклеточные

Типично шелушение

мелкоотрубевидное.
Гиперкератоз ладоней и подошв, иногда с папилломатозными и верукозными разрастаниями.
Поредение волос до полного облысения.
Ногти ломкие, отпадают.

Слайд 62ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Эритродермическая форма грибовидного микоза Галлоно-Бенье
б) Полиморфноклеточные

Интенсивный зуд,

жжение, озноб, экскориации.
В общем анализе крови: ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, лейкопения, эозинофилия, лимфоцитоз, далее – лимфопения.
Продолжительность жизни – 6-8 лет.

Слайд 63ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
3. Синдром Сезари
б) Полиморфноклеточные
Это лейкемическая форма

грибовидного микоза.
Эритродермия и атипичные клетки в периферической крови.
Грибовидный микоз может прогрессировать в синдром Сезари, либо начинаться с него с самого начала.

Слайд 64ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
Синдром Сезари
б) Полиморфноклеточные
Клиника:
Кожа ярко-красного цвета,

«львиное» лицо,
отек глаз,
эктропион,
диффузная алопеция,
гиперкератоз ладоней и подошв,
дистрофия ногтей.
Интенсивный зуд.
Лимфаденопатия.
Лейкоцитоз в крови.
В крови и в лимфоузлах – Т-хелперы с измененным ядром (большое, базофильное, с неровными контурами, занимает 4/5 клетки). Это и есть клетки Сезари.

Слайд 65Общие принципы лечения эритродермий
Если имеется связь с инфекцией – антибиотики.

Если болезнь

связана с приемом лекарств (токсикодермия), то применяют мочегонные и слабительные препараты, неогемодез, реамберин, сорбенты.

Если преобладает аллергический компонент, то антигистаминные препараты, фраксипарин, эглонил, амитриптиллин.

Важный момент – диета, правильный режим труда и отдыха.

Слайд 66Общие принципы лечения эритродермий
Почти всем больным рекомендованы глюкокортикоидные гормоны в снижающихся

дозах.

Доза зависит от:
возраста,
сопутствующей патологии,
особенностей клинических проявлений.

Применяют:
Кортизон – 25 мг,
Гидрокортизон – 20 мг,
Преднизолон – 5 мг,
Триамцинолон, Метилпреднизолон, Метилпред, Урбазон – 4 мг,
Дексаметазон – 0,25 мг.

Слайд 67Общие принципы лечения эритродермий
Все глюкокортикоиды подразделяются на:

Быстродействующие (до 12 час.)

- Кортизон, Гидрокортизон.

Промежуточные (на 12-36 час.) - Преднизолон, Метилпреднизолон, Триамцинолон.

Длительнодействующие (до 72 час.) - Дексаметазон, Бетаметазон, Параметазон.

Слайд 68Общие принципы лечения эритродермий
Механизм действия глюкокортикоидов:
Сужение капилляров,
уменьшение проницаемости,
торможение

выделения медиаторов,
подавление гиалуронидазы,
стабилизация мембраны лизосом,
угнетение фагоцитоза и образования фибробластов, коллагена,
торможение миграции лейкоцитов,
подавление активности Т и В-лимфоцитов,
торможение ЦИК,
замедление эпидермопоэза.

Слайд 69Общие принципы лечения эритродермий
Особенности назначения глюкокортикоидов
Пожилым – 1/3 дозы
Больным

диабетом – 1/3 дозы
Назначать лучше per os – 2/3 утом и 1/3 в обед
Триамцинолон назначают 1 раз в сутки
Дексаметазон – через сутки
Внутривенно назначают в экстремальных случаях и доза увеличивается в 2-3 раза
Внутримышечно – при заболеваниях ЖКТ – увеличение дозы на 20 %.

Слайд 70Общие принципы лечения эритродермий
Абсолютные противопоказания приема
глюкокортикоидных гормонов:
Диабет
Вирусные болезни
Врожденная

нечувствительность к глюкокортикоидам.

Слайд 71Общие принципы лечения эритродермий
Гипокалиемия
Задержка натрия
Выведение кальция
Нарушение белкового

обмена
Диабетогенное
Ульцерогенное
Повышение свертываемости крови
Заболевание ЦНС
Стимуляция инфекций
Гипостатическая пневмония
Атрофия коры надпочечников

Осложнения от глюкокортикоидных гормонов

Слайд 72Общие принципы лечения эритродермий
Особая тяжесть течения болезни
Безрезультатность других методов

лечения
Принципиальная обратимость болезни
Отсутствие сопутствующих инфекций
Отсутствие гематологических противопоказаний
Возможность тщательного гематологического контроля
Не стоит назначать детям, больным зрелого возраста, женщинам, которые собираются рожать

Отбор больных для приёма цитостатиков

Слайд 73Общие принципы лечения эритродермий
Перед назначением сильных цитостатиков целесообразно назначать слабые

иммунодепресанты:
Ампициллин 0,5 3-4 раз в сутки
Мефенаминовая к-та до 3-х таблеток в сутки
Бефунгин: 3 ч. ложки разводят в 150 мл воды и принимают по 1 ст. ложке 3 раза в день
Гризеофульвин до 8 таблеток в сутки
В/м витамин В1
В/м витамин В12
Пиридоксин
Препараты мышьяка (натрия арсенат, дуплекс, калия арсената, мышьяковистый ангидрид).
Их назначают в течение 3-4 недель.

Слайд 74Общие принципы лечения эритродермий
Сильные цитостатики:
Анкимирующие агенты(нарушают функцию обмена белков
и нуклеиновых

кислот в ядре клетки)
Циклофосфамид (Эндоксан)
Лейкерин
Мустин
Антиметаболиты (структурные аналоги естественных
клеточных компонентов)
Метатрексат
Меркантопурин
Натуральные агенты
Винбластин
Актиномицин-Д
Проспидин в/м 100 мг ежедневно или по 200 мг через день (на курс 4 000 – 5 000мг)
Циклоспорины
Сандимун
Иммуспорин

Слайд 75Общие принципы лечения эритродермий
Осложнения от цитостатиков:
Тошнота, рвота, образование язв

Изменение периферической крови
Азоспермия и прекращение овуляций
Выпадение волос
Геморрагический цистит
Активизация инфекций
Развитие опухолей
Лекарственная аллергия.

Слайд 77Использованная литература:

1.Дерматовенерология. Под редакцией В.П.Федотова и др.,Дн-ск,2011,стр.652
2.Гистопатология и клиническая характеристика

дерматозов Г.С. Цераидис, В.П.Федотов, А.Д.Дюдюн,В.А.Туманский,Запорожье-Харьков,2004,стр.536
3.Д.Е.Фитцпатрик, Д.Л.Элинг, 1999
4.Рук-во по кожным и вен. болезням под ред. Ю.К.Скрипкина (т.2, ), 1995
5.Дерматологія. Венерологія.За ред. В.І.Степаненка,Київ,2012,стр.846


Слайд 786. Дерматовенерологія.За ред.М.О.Дудченко.
Полтава,2011,стр.319
7.В.Савчак,С.Галникіна Хвороби шкіри.ХПСШ,Тернопіль,2001,стр.506
8.Носатенко В.Е,Гуцу Н.В Цветной атлас кожных болезней.Харьков,2002,стр.431
9.П.П.Рыжко,Я.Ф.Кутасевич,В.М.Воронцов

Атлас кожных и венерических болезней.Харьков,2008,стр.206
10.В.Г.Радионов Энциклопедический словарь дерматовенеролога.Луганск,2009,стр.616
11.Skin Disease.Diagnosis and Treatment.Thomas P.Habif.New York.2005,s.662

Слайд 7912.Dermatologie E.G.Jung,I.Moll.Thieme,2003,s.506
13.Diseases of the skin.Andrews.London,2000,p.1135
14.Dermatology A.B.Fleischer a.al.
New York,2000,p.303
15.Запалення шкіри Бочаров В.А.та

ін.Запоріжжя,2011,стр.280


Слайд 80Спасибо за внимание!

Похожие презентации

Инфаркт миокарда 380
Профилактические медицинские осмотры целевых групп населения 1156
Трансплантационный иммунитет. Иммунологические аспекты переливания крови 566
Аномалии родовой деятельности 571
Клиническая фармакокинетика и фармакодинамика лекарственных средств. Побочное действие 429
ЛФК при переломах верхних конечностей 1059

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика